Ewingov sarkom: simptomi, zdravljenje, prognoza

Ewingov sarkom je bolezen, ki jo povzroča maligni tumor skeleta in prizadene vse skeletne kosti, vendar bolj pogosto dolge tubularne kosti v spodnjem delu, medenične kosti, hrbtenico, lopatico, rebra in ključnico. Ko preberete članek, boste spoznali vzroke Ewingovega sarkoma, njegovo razvrstitev glede na lokacijo ter metode diagnosticiranja in zdravljenja.

Kaj je Ewingov sarkom?

V 70% primerov je Ewingov sarkom diagnosticiran v spodnjih okončinah, zlasti v kolku (17-27%), medenici (21-25%). Izobraževanje najdemo v golenici - 11%, v golenici - 11-15%, v rebrih - 10%, v zgornjih okončinah - do 16%.

Najpogostejši je Ewingov sarkom pri otrocih in mladostnikih, starih 10–15 let (10–15% primerov), redkeje pri otrocih, mlajših od 5 let, in fantov po 25–30 letih. Pri dečkih se bolezen pogosteje najde 1,5-krat kot pri deklicah. Pri aktivni rasti skeleta in med puberteto se tveganje za bolezni poveča.

Maligni tumor skeleta

Onkološka tvorba se nanaša na krožne drobnocelične tumorje z različnimi stopnjami nevroekodermalne diferenciacije. PAS pozitivne celice so vretenaste oblike, zato je pred predpisovanjem zdravljenja potrebna diferencialna diagnostika. To je potrebno zaradi neke povezave med okostjem skeleta (enhondroma, aneurizmatska kostna cista itd.), Z nastopom in razvojem sarkoma ter z urinskimi genitalnimi nepravilnostmi (hipospadija, reduplikacija ledvičnega sistema).

Obstaja več podvrsti Ewingovih tumorjev: sarkom in atipičen Ewingov sarkom, PNET ali MPNET - nevroekodermalni periferni maligni tumorji (najdemo v 15% primerov). Za Ewingov maligni tumor so značilni agresivnost, zgodnje metastaze v kostni mozeg in bližnja mehka tkiva, pljuča, ledvice ali jetra. Pri 20% bolnikov obstaja več mikrometastaz zaradi limfogenega širjenja. Metastaze v centralnem živčnem sistemu predstavljajo 2,2% primerov.

Pri diagnosticiranju bolezni Ewinga se uporablja glavni marker CD99 ali marker NSE (serumska nevronsko specifična enolaza). Tudi tumor lahko izrazimo Vincent.

Vzroki Ewingovega sarkoma

Točni vzroki Ewingovega sarkoma niso identificirani, lahko govorimo le o sugestivnih dejavnikih, ki vplivajo na začetek onkološkega procesa.

Tako se lahko razbolite zaradi:

• predrakavih benignih tumorjev kosti;
• genetske predispozicije ali dedne motnje;
• kromosomske spremembe, ki kršijo določene gene;
• poškodbe kosti s kratkim ali dolgim ​​obdobjem med poškodbo in razvojem izobraževanja;
• anomalije v razvoju kostnega tkiva skeleta (kostne ciste, enhondrome in drugi);
• motnje intrauterinega razvoja.

Razvrstitev: Vrste, vrste in oblike Ewingovega sarkoma

Ewingova koda za sarkom za ICD-10:

1. C40. Maligna neoplazma kosti in sklepnih hrustancev okončin.
2. C41. Maligna neoplazma kosti in sklepni hrustanec drugih in nedoločenih mest.

Naslednje vrste Ewing vključujejo:

1. atipični Ewingov sarkom;
2. Askinov tumor (torakularna regija);
3. malignega perifernega nevrokctodermalnega tumorja kosti in mehkih tkiv. Periferni primitivni nevroektodermalni tumor (Ewingov sarkomski PNET) z lokalizacijo primarnega žarišča v mehkih tkivih predstavlja 15% primerov.

Včasih se postavi diferencialna diagnoza med PNEO (primitivni nevroektodermalni tumor) in Ewingovim sarkomom. Čeprav anatomsko ni povezana s strukturo centralnega živčnega sistema ali avtonomnim sistemskim sistemom živcev, se njegova nevrokotermna narava dokazuje s citogenetskimi spremembami. Ekspresija Rahz proteina se odkrije v tumorskih celicah med embrionalnim razvojem nevroekctermnega tkiva.

Razvrstitev Ewingovega sarkoma z lokalizacijo:

Nad mestom onkološke tvorbe se tkivo spremeni, nabrekne, postane rdeče in vroče. Vaskularni vzorec je okrepljen in vene so razširjene. Vnetni proces je lahko v bližini sklepa, kar oteži gibanje. Pri palpaciji se pojavi bolečina. Ko sarkom mehkih tkiv prsnice (Askinovi tumorji) pride do izliva v plevralni votlini, se pojavi respiratorna odpoved in hemoptiza.

• Ewingov sarkom stegnenice in kolena

Bolezen se imenuje tudi "Ewingov osteogeni sarkom", lahko je primarna ali sekundarna. Primarno otekanje se pojavi v zgornjem delu noge, agresivno raste in se zgodaj metastazira. Sekundarni tumor raste iz metastaz mehkega tkiva stegna, urinarnih organov in sakrococcignega območja. Z napredovanjem se patološki proces razteza do kolka ali kolena, ki vključuje mehko tkivo.

Tumor ima videz sarkomatoznega vozlišča. Razteza se po dolžini kosti ali se razvije na periosalnem tipu na površini kosti, ne da bi prodrla v medularni kanal. Če je hrustanca okoliških sklepov poškodovana, se pojavi femoralni hondroosteosarkom in tveganje za zlome kolka se poveča. Bolečine se pojavijo, ko so živci stisnjeni in se čutijo skozi spodnjo okončino, vključno s stopali in prsti.

Onkološki proces v kolenu se v večji meri pojavlja kot posledica metastaz iz drugih organov. Starejši moški s sarkomom kolena so najpogosteje prizadeti.

• Medenična kost

Rak se začne v kostnem tkivu, zato se bolezen imenuje tudi osteosarkom. Če se je rast vozlišča začela v hrustančnem tkivu, potem se imenuje hondrosarkom. Patološki proces vodi do omejevanja mobilnosti in bolečih kontraktur ponoči in med palpacijo. Izjemno agresiven razvoj zajema različne organe v onkološkem procesu zaradi zgodnjih metastaz.

• Ramenski kost

Poškodba raka se pogosto nanaša na metastatsko stopnjo, to je sekundarno.

Maligni proces lahko na začetku zajame mišično tkivo, nato pa kot posledica širjenja periostalov na površini kosti:

1. kostno tkivo se uniči;
2. prizadeta so druga tkiva in organi;
3. krvne žile in živci ramena so stisnjeni in poškodovani;
4. je bolečina in pekoč občutek, ko se postopek razširi na živčni pleksus rame, ki se odziva na inervacijo celotnega uda vse do nohtov;
5. občutljivost je motena (roka postane otrpljena, pojavijo se guske);
6. motene so motorične funkcije: zmanjša se mišični tonus, roka oslabi;
7. gibljivost prstov se poslabša, težko je držati predmete v rokah in jih manipulirati;
8. kostni sistem slabi, zlomi ramen so možni.

Primarni onkološki proces se širi v roke od tumorjev glave, vratu, prsnice in hrbtenice. Od kostnega tkiva rame tumorji metastazirajo v bezgavke: pod jezikom, čeljustjo, ključnico in pod pazduho.

• Rebra in lopatice

V prvih fazah ni nobenih znakov onkologije. Sistematične bolečine pod rebri in lopaticami se začnejo, ko se temperatura dvigne, še posebej zvečer in ponoči. Če masa tumorja raste navzven od kosti, potem postane rast gosta in vidna skozi razredčeno rdečo in vročo kožo. V zadnji fazi bolečine postanejo močne in ostre, ne morejo jih odstraniti niti z močnimi sredstvi. Istočasno se aktivirajo metastaze, celice pobirajo krvni obtok in limfa. Bolnike mučijo vročina v ozadju visoke temperature do 40 ° S, anemija se povečuje.

• Čeljusti: zgornji in spodnji

Onkologija v čeljusti se skoraj vedno najde pri otrocih. Moška populacija 40-60 let je izpostavljena tveganju za bolezen, redko pa pri ženskah. Spodnjo čeljust rak pogosteje prizadene kot zgornji. S tem:

1. tkanina, hipertrofirana;
2. ohlapni zobje;
3. temperatura se dvigne na 40 ° C;
4. je bolečina in zastrupitev telesa,
5. pride do kaheksije (izčrpanosti);
6. koža in sluz postane rdeča in vroča;
7. iz sinusov izločajo gnoj in sluz;
8. ustnice postanejo neumne, čeljusti - "zmanjšujejo";
9. razjede v ustih;
10. umazan vonj se razširi iz ust;
11. obrazne oblike obraza in lica nabreknejo.

Značilna je zgodnja metastaza. Radiografija odraža uničenje čeljusti.

• Hrbtenica in lobanja

Tumorji kranialne kosti so lahko primarni in sekundarni. Metastaze se širijo tudi iz maternice ali prostate, dolge cevaste kosti. Pri stiskanju možganov s kosti lobanje ali fiksnim trdnim tkivnim pečatom pride do glavobola in drugih zapletov. Tumor je nagnjen k penetraciji v možgane, razlikuje se glede na zgodnje metastaze.

Na hrbtenici se zaradi aktivne rasti rakavih celic hitro razvije patološki napredek. Bolniki trpijo za motnjami gibanja, od vratne hrbtenice do repne kosti. Sečni organi male medenice so vključeni v proces raka, njihova funkcija je okrnjena.

• Sprednja kost in vrat

Pojavlja se pri mladih in srednjih letih. Oblika ima široko osnovo in sploščeno okroglo ali jajčasto obliko, je omejena in je sestavljena iz gobaste ali kompaktne kostne snovi. Nenehno raste in je invazivna in endovaskularna.

V kosti lobanje ali v njegovo votlino lahko raste invazivni tumor, ki se kaže v povečanju intrakranialnega tlaka, bolečine in drugih fokalnih pojavov. Neoplazme lahko pregledamo na rentgenski sliki, da določimo smer rasti: znotraj votline ali v čelnih sinusih. Izobraževanje zahteva takojšnjo odstranitev, kar je zelo težko.

Z endovasi smeri rasti, z iskanjem na zunanji površini lobanje, je lahko delovanje celo velikih sarkomov manj zapleteno.

• Ilium

Medenica je sestavljena iz kombinacije ilijačnih, sramnih in ishialnih kosti. Oblikujejo kostni obroč s kostnim klinom v zadnji strani kosti križnice in trtice. V vsaki kosti se lahko oblikuje onkoproces pri otrocih in odraslih, saj se Ewingov sarkom pojavlja ne samo v tubularnih, ampak tudi v ravnih kosteh. Bolezen je težko diagnosticirati na rentgenski žarki, zato se izvede odprta biopsija.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligna neoplazma, ki prizadene okostje, zlasti hrbtenico, medenico, rebra, lopatice, ključnico in spodnje dele dolgih cevastih kosti.

Vsebina

Splošne informacije

Ewingov sarkom je leta 1921 prvič opisal dr. James Ewing. Šteje se za enega najbolj nevarnih in agresivnih oblik raka, saj ima veliko nagnjenost k metastaziranju. Najpogosteje so sekundarna žarišča v pljučih in kostnem mozgu.

Otroci, stari od 10 do 15 let, ki pripadajo rase kavkaza, so najbolj dovzetni za to bolezen. Pri fantih je tumor nekoliko pogostejši kot pri deklicah. Ewingov sarkom pri otrocih v večini primerov prizadene stegnenico, ramo in golenico. V starejši starosti bolezen prizadene rebra, vretenca, lopatico, ploske kosti lobanje in medenice. V 70% primerov je tumor, ne glede na starost, lokaliziran v spodnjih okončinah in v kosteh medeničnega pasu.

Krtače otroka z Ewingovo sarkomovo stopnjo 4

Podobno kot kostni rak ima celični tumor mehkega tkiva. Opisan je bil leta 1969 in je dobil ime Ewingov ekstraskeletni sarkom. Te oblike raka imajo skupne morfološke in klinične manifestacije, vendar se razlikujejo glede na lokalizacijo: klasični Ewingov sarkom prizadene kosti, zunajskeletni - mehka tkiva hrbtenice, prsnega koša, retroperitonealni prostor itd.

Razlogi

Vzroki Ewingovega sarkoma niso bili ugotovljeni. Znanstveniki menijo, da bolezen sprožijo genetski dejavniki. To predpostavko potrjuje tudi dejstvo, da se pri sestrah in bratih pogosto nahaja tumor kosti.

Genetske študije tkiv neoplazme kažejo, da ima večina njenih celic kromosomsko translokacijo (mutacijo) in ekspresijo enega od proteinov, ki je običajno zaznan v nevrokotermnem tkivu v obdobju prenatalnega razvoja.

Študije kažejo, da obstaja povezava med razvojem Ewingovega sarkoma in poškodbami kosti ter nekaterimi boleznimi, vključno z:

• okostne nepravilnosti - enhondroma (benigni tumor v hrustančnem tkivu), kostne ciste (votlina v debelini kosti);
• prirojene okvare urogenitalnega sistema - hipospadija (kršitev strukture sečnice pri dečkih), reduplikacija (podvojitev) ledvičnega sistema.

Patogeneza

Kakšna je ta bolezen Ewingovega sarkoma? Do leta 1980 je veljalo, da ima kostni rak endotelno naravo, to je, da se oblikuje iz celic, ki obložijo površino krvnih žil in notranjih votlin. Nove študije so pokazale, da je Ewingov sarkom tvorjen iz elementov živčnega tkiva.

V strukturi Ewingovega sarkoma so majhne okrogle celice, ločene z vlaknastimi plasti. Za celice je značilna pravilna oblika, znotraj njih so zaobljena ali ovalna jedra s kromatinom in bazofilnimi nukleoli. Ewingov sarkom ne proizvaja osteoida - novega kostnega tkiva.

Mehanizem nastajanja tumorjev kosti je sestavljen iz nekontrolirane klonske proliferacije (delitve) celic. Znanstveniki verjamejo, da se sproži s specifičnimi genetskimi poškodbami, zlasti gensko mutacijo, ki kodira proizvodnjo receptorja, ki preoblikuje enega od rastnih dejavnikov. Posledica tega je, da z gensko spremenjenimi informacijami ni supresije (zatiranja) delitve celic. Tako se razvije maligna neoplazma.

Zdravniki razlikujejo dve glavni fazi Ewingovega sarkoma:

• lokaliziran - v kostnem tkivu se oblikuje tumor in lahko prizadene bližnje mišice in kite;
• metastatski - rak se širi po telesu.

Značilnost Ewingovega sarkoma je, da se napredovanje bolezni pojavi v kratkem času, zlasti pri otrocih.

Metastaze so sekundarna žarišča malignih tumorjev: rakaste celice vstopajo v krvne in limfne žile, se prenašajo v druge organe, se tam fiksirajo in začnejo rasti, pri čemer nastajajo novi tumorji.

Pri Ewingovem sarkomu se med začetno diagnozo pri mnogih bolnikih pojavijo metastaze v pljučih, kostnem mozgu in kosteh. Z generalizacijo patologije se v centralnem živčnem sistemu vedno odkrijejo sekundarne žarišča.

Poleg posebne klasifikacije se tradicionalni delitev na 4 stopnje izvaja tudi za rak kosti:

• prvi je tumor na površini kosti;
• drugi - tumor raste v debelino kosti;
• tretji - metastaze v tesnih organih in tkivih;
• četrti - najdemo oddaljene centre.

Stage 3 in 4 Ewingovega sarkoma se nanašata na metastatsko obdobje.

Simptomi

Simptomi Ewingovega sarkoma so odvisni od lokacije tumorja in stopnje poškodbe tkiva. V prvi fazi se pojavi bolečina v predelu neoplazme. Njihove značilnosti:

• niso trajne;
• povečanje z napredovanjem bolezni;
• pri pritrjevanju udov ne izginejo;
• med počitkom, zlasti ponoči.

Zaradi rasti Ewingovega sarkoma moti delo bližnjega sklepa, vse do popolne imobilizacije. Najpogosteje se to pojavi 3-4 mesece po začetnih simptomih. V tem istem obdobju se lahko pojavijo lokalne spremembe:

• rdečina in otekanje tkiv;
• nastanek tumorja;
• bolečina pri palpaciji;
• vizualno opazno razširitev žil in kapilar;
• hipertermije kože.

Poleg tega opazimo regionalni limfadenitis (povečanje v sosednjih bezgavkah) in povečajo krhkost kosti, zaradi česar pride do zlomov tudi pri manjših poškodbah.

Poleg specifičnih manifestacij so s sarkomom Ewinga prisotni splošni simptomi, vključno z:

• šibkost in utrujenost;
• izguba apetita in teža;
• anemija;
• hipertermija - do 38 ° C.

Simptomi sistemske zastrupitve se pojavijo prvi med prvimi, v večini primerov pa jih jemljejo zaradi manifestacij druge bolezni.

Simptomi kostnega raka imajo nekatere značilnosti glede na lokacijo lezije:

• spodnje okončine in medenica (na primer, Ewingov sarkom v Iliumu) - šepavost;
• vretenca - radikulopatija, poškodbe hrbtenjače, šibkost mišic, počasni refleksi, paraliza;
• prsih - respiratorna odpoved, sprostitev krvi iz izpljunka.

Diagnostika

Osnovna metoda odkrivanja Ewingovega sarkoma je radiografija: omogoča vam vizualizacijo tumorja, določitev njegove velikosti in stopnje razvoja. Značilnosti rentgenske slike pri študiji kosti, ki jih je prizadel Ewingov sarkom:

• kombinacija osteosklerotičnih in destruktivnih procesov tvorbe kosti;
• stratifikacija, mehke konture in ločevanje vlaken kortikalne plasti;
• nastajanje majhnih igel in plošč v strukturi periosta;
• sprememba mehkega tkiva v bližini tumorja, ki pogosto presega njegovo velikost;
• odsotnost komponent mehkega tkiva hrustanca, kalcinatov in elementov patološkega kostnega tkiva.

Poleg tega se pri pregledu bolnika s sumljivim Ewingovim sarkomom uporabljajo instrumentalne metode, kot so:

• računalniška in magnetna resonanca - omogočata natančno oceno velikosti tumorja in njegove povezave z nevrovaskularnim svežnjem ter prisotnost metastaz;
• Rentgenski in CT pljuč kažejo sekundarne žarišča raka;
• za identifikacijo oddaljenih metastaz se uporabljajo pozitronska emisijska tomografija (PET), skeniranje kosti, angiografija, ultrazvok.

Za pojasnitev histološkega tipa tumorja se izvede biopsija - odvzame se majhen vzorec iz prizadetega območja in / ali komponente mehkega tkiva. Analiza razkriva celice, značilne za Ewingov sarkom, nekrozo tumorskega tkiva in koncentracijo živih celic v bližini žil. Izvede se tudi biopsija kostnega mozga iz ilijačnih kosti.

Med diagnozo se rak kosti razlikuje od nevroblastoma, ne-Hodgkinovega limfoma, rabdomiosarkoma in drugih vrst malignih tumorjev. Biopsija neoplazme onemogoča zanesljivo določitev vrste raka, zato se izvede dodatna molekularno genetska študija, ki vključuje:

• fluorescentna hibridizacija - kaže kromosomsko translokacijo - patognomonski simptom Ewingovega sarkoma;
• verižna reakcija polimeraze - omogoča odkrivanje mikrometastaz v krvi in ​​kostnem mozgu;
• imunološke raziskave - omogočajo identifikacijo glikoproteina, ki ga sintetizirajo tumorske celice kosti.

Krvni testi kažejo levkocitozo, povečano ESR in zvišanje nekaterih encimov.

Zdravljenje

Zdravljenje Ewingovega sarkoma pomeni vpliv ne le na primarni fokus, ampak tudi na celotno telo kot celoto, tudi če ni metastaz. Ta pristop je utemeljen z visoko agresivnostjo kostnega raka in verjetnostjo neodkritih mikrometastaz. Terapijo izvajamo konzervativno in operativno.

Komponente konzervativnega zdravljenja Ewingovega sarkoma so kemoterapija in radioterapija. Vadimo jih pred in po operaciji ter v neuporabnih primerih.

Kemoterapija vključuje uporabo več zdravil v posamično izbrani kombinaciji. Kombinacije zdravil se spreminjajo vsake 3-4 tedne. Cikli se ponovijo 4-5 krat. Učinek kemoterapije se šteje za pozitivnega, če se po poteku zdravljenja odkrije manj kot 5% živih tumorskih celic. Pri sarkomu zdravila Ewing so predpisani vinkristin, ciklofosfamid, fosfamid, etopozid, adriamicin, vepezid in druga zdravila.

Neželeni učinki kemoterapije:

• slabost, bruhanje;
• izpadanje las;
• kršitev funkcij rojstva;
• bolezni srca;
• močno zmanjšanje imunitete in tako naprej.

Radioterapija - zunanje ionizirajoče sevanje v velikih odmerkih (do 45-55 sivih tonov). Primarno žarišče in pljuča se običajno zdravijo (če so v njih metastaze). Ewingov sarkom je zelo občutljiv na sevanje, vendar ima ta tehnika številne neželene učinke, med drugim:

• motnje rasti kosti;
• poškodbe mehurja in črevesja;
• deformacije sklepov in druge.

Izbira vrste kirurškega posega se izvaja glede na lokacijo in globino lezije. V preteklosti so pri sarkomu Ewinga v večini primerov opravljali operacije odstranjevanja organov. Danes se izvajajo varne intervencije: opravi se resekcija prizadete kosti in namesto tega namesti proteza. Takšne operacije se uspešno izvajajo na fibuli, radialnih in ulnskih kosteh, pa tudi na ključnicah, rebrih in lopaticah. Pod določenimi pogoji lahko kirurgi nadomestijo medenični, kostni in ramenski presadek.

Če ni mogoče dokončati resekcije tumorja, je delno odstranjen. To povečuje raven nadzora nad njegovim razvojem.

Novi načini zdravljenja Ewingovega sarkoma temeljijo na presaditvi kostnega mozga in perifernih matičnih celic. Takšna operacija poveča možnosti za okrevanje pri bolnikih s poškodbo kostnega mozga.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza preživetja v Jung sarkomu je odvisna od stopnje, na kateri je bilo zdravljenje sproženo, lokacije tumorja, prisotnosti in lokacije metastaz. Pri lokaliziranem kostnem tumorju, ki je bil odstranjen pred pojavom sekundarnih žarišč, je stopnja preživetja 70%.

Končno obdobje bolezni, ki ga spremlja več metastaz, ima neugodno prognozo. Na primer, Ewingov sarkom v zgornjem delu črevesa 4 je povezan z zelo visoko verjetnostjo smrti, približno 90%. Toda z uporabo visokih odmerkov kemoterapije in radioterapije, kot tudi v primeru presaditve kostnega mozga, se stopnja preživetja poveča na 30%.

Po uspešnem zdravljenju mora bolnik redno pregledovati onkolog, da bi pravočasno ugotovili ponovitve Ewingovega sarkoma. Poleg tega veliko ljudi potrebuje stalno terapijo z zdravili zaradi stranskih učinkov zdravil proti raku in sevanja.

Preprečevanje Ewingovega sarkoma je nemogoče, saj vzroki bolezni niso zanesljivo ugotovljeni.

Sarkom se lahko pozdravi

Sarkome so različne. Razdeljeni so glede na vrsto, lokacijo in strukturo. Ena od nevarnih oblik je Ewingov sarkom. Diagnosticiran je pri otrocih in odraslih, pogosto povzroča širjenje metastatskih lezij in je usoden.

Vsebina

Kaj je Ewingov sarkom

Izobraževanje se šteje za maligni tumor, ki nastane iz vezivnega, maščobnega, mišičnega tkiva. Tudi Ewingov sarkom lahko vpliva na periferne živce.

Po temi

Kaj povzroča kožni rak?

• Yuri Pavlovich Danilov
• Objavljeno 11. februarja 2019

Bolezen je leta 1920 opisal raziskovalec James Ewing. Danes je že znanih več vrst izobraževanja. Za vse pa je značilna hitra rast, hitra tvorba in širjenje metastatskih lezij.

V odsotnosti zdravljenja povzroči Ewingov sarkom smrtni izid. V tem primeru je treba bolnika čimprej zdraviti.

Razvrstitev

V medicini obstaja več razvrstitev tumorja Ewing, odvisno od vrste, oblike in lokacije. Sarkom tega tipa velja za atipično tvorbo Ewinga, Askinovega tumorja in periferne nevroekodermalne neoplazme kosti in mehkega tkiva malignega tipa.

Stopnje v poenostavljeni različici

Obstajata samo dve fazi bolezni. Prvi je lokaliziran tumor, ki ima v središču patološkega procesa. Lahko se nahaja v kostnem tkivu, vpliva na kite in mišice, ki se nahajajo v bližini prizadetega območja.

Druga faza v tem primeru vključuje metastatsko obliko, ko opazimo patološke žarišča v drugih organih.

Lokalizirana faza ima tri podstrani:

1. Poškodba zunanje lupine kosti.
2. Širjenje patološkega procesa v zunanjem in notranjem delu kosti.
3. Poškodbe vseh okoliških tkiv.

Metastatska faza je razdeljena na majhen in velik metastatski tip.

Razširjene stopnje

Pri diagnosticiranju Ewingovega sarkoma uporabljamo 4 stopnje, da v celoti opišemo širjenje patološkega procesa.

Po temi

Kako so prvi znaki in simptomi kožnega raka pri otrocih

• Alena Kostrova
• Objavljeno 11. februarja 2019 11. februarja 2019

Za prvo je značilno majhno vozlišče, ki se nahaja na kostnem tkivu. V drugi fazi novotvorba prizadene globlje plasti kosti.

V tretji fazi se pojavijo metastatske lezije v okoliških tkivih in organih. 4. stopnjo zaznamuje širjenje metastaz v pljuča, jetra, možgane in druge oddaljene organe.

Lokalizacija

Ewingov sarkom je prav tako razdeljen glede na lokalizacijo patološkega procesa. Lahko se oblikuje na mehko ali kostno tkivo.

Sarkom mehkega tkiva

Koža na območju, kjer se nahaja sarkom, se podaljša. Posode se razširijo, kar povzroči povečanje žilnega vzorca.

Ko palpatornom študija bolečine pojavi. Tumor prizadene mehka tkiva različnih organov in kože.

Oblikovanje stegnenice in kolenskega sklepa

V medicini se imenuje osteogeni sarkom. Dodeli primarno in sekundarno obliko. Nastajanje primarnega tipa hitro raste in metastaze se pojavljajo že v drugi fazi. Lokaliziran v zgornjem delu spodnje okončine.

Sekundarni sarkom se pojavi na podlagi metastatskih sprememb, ki so posledica prisotnosti drugih tumorjev. Nahaja se v bližini kolčnega sklepa ali kolena. Patološki proces vpliva tudi na mehko tkivo.

Oblika je podobna sarkomskemu vozlišču. Vpliva na celotno dolžino kosti, vendar ne prodre v medularni kanal. S porazom sklepa znatno poveča verjetnost patoloških zlomov.

Boleče občutke nastanejo zaradi stiskanja živčnih končičev in so lokalizirane na celotnem prizadetem spodnjem delu.

Sarkom medenice

Patološki proces se začne širiti iz kostnega tkiva, zaradi česar se bolezen v medicini imenuje tudi osteosarkom.

Glede na razvoj izobraževanja obstaja omejitev mobilnosti sklepov. Sčasoma se boleči občutki povečajo, postanejo trajni. Onkološki proces sega do vseh okoliških tkiv.

Ramena kost

Proces celične mutacije se pojavi v ozadju druge rakaste bolezni. V začetnih fazah razvoja bolezni patološki proces vpliva le na mišice, nato pa prizadene kostno tkivo, razširi se na okoliške organe in tkiva.

Bolezen se razvija postopoma. Posledica sprememb so krvne žile. Glavni simptom je pekoč. Pojavi se, ko je prizadet pleksus živčnih končičev.

Tudi bolniki se pritožujejo zaradi oslabljene občutljivosti prizadete okončine. Sčasoma motimo motorično aktivnost roke, zmanjša tonus mišičnega tkiva. Zadrževanje različnih predmetov je težko.

Zaradi uničenja kostnega tkiva se lahko pojavijo patološki zlomi. Morda širjenje metastaz v bezgavke, v pazduho, ključnico.

Lopatice in rebra

Patološki proces vpliva na kostno tkivo reber in lopatice. Znaki bolezni v začetni fazi niso prisotni.

S časom, ko novotvorba doseže precejšnjo velikost, se v predelu rebra in lopatice pojavijo boleče občutke. Tudi telesno temperaturo je mogoče povečati predvsem ponoči.

V primerih, ko tumor raste navzven, postane opazen. Koža na prizadetem območju je rdeča, postane gosta.

Ko bolezen ima štiri stopnje razvoja, bolečih občutkov ni mogoče ustaviti s pomočjo zdravila proti bolečinam. Mutirane celice skupaj s krvnim obtokom prodirajo v oddaljene organe in tkiva, kar vodi do razvoja metastatskih lezij.

Čeljusti

Patologija je pogostejša pri otrocih in moških, starih od 45 do 65 let. Pri bolnicah se bolezen bolj redko diagnosticira. Lezija večinoma prizadene spodnjo čeljust.

Simptomi vključujejo sprostitev zob, izčrpanost telesa in znake zastrupitve. Bolniki se pritožujejo zaradi izločanja sluzi in gnojnih mas iz nosnih prehodov, povečanja telesne temperature in bolečih občutkov.

Pri poškodbi čeljusti, otrplosti ust in cianozi, nastanku razjed v ustih, pojavu gnusnega vonja iz ust in spremembi ovalne oblike obraza.

Ewingov sarkom, pri katerem patološki proces vpliva na čeljust, lahko povzroči tudi širjenje metastatskih sprememb.

Lobanja in hrbtenica

Razlikujte tumorje primarnega in sekundarnega tipa. Tumor lobanje in hrbtenice lahko prodre v možgane. Metastaze se pojavljajo že v 2. fazi razvoja bolezni.

Nape in čelna kost

Ewingov sarkom, ki prizadene vrat in čelno kost, je diagnosticiran pri bolnikih srednjih let. Mladi so prav tako prizadeti zaradi razvoja bolezni.

Izobraževanje je lahko omejeno in je sestavljeno iz kompaktne ali gobaste snovi.

Sarkom raste v kost lobanje ali v njeno votlino. Posledično se spremeni raven intrakranialnega tlaka. Pri diagnosticiranju bolezni se izvede nujni kirurški poseg.

Ilium

Onkološki proces za Ewingov sarkom lahko vpliva tudi na ilijačno kost medenice. Bolezen se ugotovi ne glede na starost.

Diagnozo patologije izvajamo z odprto biopsijo, saj je težko ugotoviti prisotnost izobraževanja na rentgenskem slikanju. To je posledica dejstva, da so rakaste celice lokalizirane v tubularnih kosteh.

Razlogi

Zakaj se Ewingov sarkom ne razvije. Strokovnjaki, ki temeljijo na številnih študijah, so opredelili številne dejavnike, ki lahko po njihovem mnenju znatno povečajo tveganje za bolezni.

Takšni izzivalni dejavniki vključujejo predvsem genetsko dedovanje. Prav tako znanstveniki menijo, da lahko provokatorji nastajanja tumorjev postanejo poškodbe, slabši razvoj urogenitalnega sistema, anomalije kosti in prisotnost benignih novotvorb, ki vplivajo na mišično-skeletni sistem.

Sorodni simptomi

Ewing sarkom v začetnih fazah razvoja lahko dolgo časa ne kaže nobenih simptomov. Simptomi bolezni se pojavijo v primerih, ko je tumor precej velik in začne izvajati pritisk na sosednje organe in tkiva.

Že v drugi fazi se pojavijo takšni nespecifični znaki, kot so zastrupitev, šibkost in hitra utrujenost. Pri opravljanju laboratorijskih preiskav krvi se ugotovi anemija. Bolniki se pritožujejo zaradi pomanjkanja apetita in izgube telesne mase.

Ko se novotvorba razvije, obstajajo tudi boleče občutke na območju, kjer se je tumor oblikoval. V začetnih fazah je šibko izražena, vendar je sčasoma trajna.

Po temi

Vzroki in simptomi metastaz pri kožnem raku

• Alena Kostrova
• Objavljeno 11. februarja 2019 11. februarja 2019

Bolečina na 3. ali 4. stopnji bolezni postane precej močna in je ni mogoče razbremeniti z zdravili proti bolečinam.

V nekaterih primerih lahko boleči občutki popolnoma preidejo. Toda to ne pomeni, da ni več nevarnosti za telo. Bolečina se po določenem času ponovi. Vendar so bolj intenzivni.

Tudi pri bolnikih z ugotovljenim Ewingovim sarkomom so opazili lokalne spremembe. Koža na področju izobraževanja postane rdeča, nastane zabuhlost, kosti so deformirane. Spremembe v žilnem vzorcu je razširitev žil. Poveča se tudi temperatura kože na mestu nastanka. Motorična aktivnost prizadetega sklepa je težka.

Zaradi poškodbe kosti se poveča tveganje za nastanek patoloških zlomov. Bolnikom diagnosticiramo regionalni limfadenitis.

Diagnostične metode

V primerih, ko zdravnik sumi prisotnost Ewingovega sarkoma, je indiciran rentgenski pregled. Vendar metoda ne daje vedno natančnega rezultata.

Po temi

Možnost ozdravitve melanoma pri otroku

• Alena Kostrova
• Objavljeno 11. februarja 2019 11. februarja 2019

Dodeljene so dodatne diagnostične metode:

1. Ultrazvočni pregled. Za določitev velikosti in lokalizacije tumorjev.
2. MRI ali CT. Omogočajo vam, da dobite večplastne slike izobraževanja in vzpostavite njegovo strukturo.
3. Angiografija. Za študijo uporabili kontrastno sredstvo, ki pomaga ugotoviti prisotnost motenj cirkulacije.
4. Biopsija in kasnejša histološka preiskava. Določene so metode za ugotavljanje prisotnosti mutiranih celic in potrditev ali zavrnitev raka.
5. Imunohistokemična študija. Uporablja se za določanje izražanja glikoproteina.
6. Molekularna genetska analiza.
7. Polimerazna verižna reakcija.

Specialist opravlja tudi diferencialno diagnostiko. Ewingov sarkom je po svojih značilnostih podoben sinovinalnemu sarkomu, osteosarkomu in nevroblastom.

Zdravljenje

Pri vzpostavitvi Ewingovega sarkoma se pogosto izvaja kompleksna terapija, vključno s kemoterapijo, radioterapijo in kirurško odstranitvijo.

Kemoterapija

Uporablja se kot dodatna metoda zdravljenja, da se prepreči širjenje metastatskih sprememb in ustavi rast neoplazme.

Bolnikom se predpisujejo različne kemoterapevtske droge, ki jih je treba jemati le v odmerkih, ki jih je določil zdravnik. Med stranskimi učinki so šibkost, izpadanje las, krhki nohti.

Radioterapija

Imenovan je tudi kot dodatna metoda zdravljenja. To je posledica dejstva, da z Ewingovim sarkomom radioterapija ne pomaga pri popolni odstranitvi bolezni.

Uporaba velikih odmerkov sevanja odpravi razvoj zapletov in upočasni rast tumorja.

Operativno posredovanje

Kirurgija pri diagnozi Ewingovega sarkoma se izvaja po kemoterapiji ali radioterapiji. Pogosto se tvorba odstrani skupaj s prizadetim tkivom ali organi.

Po operaciji mora pacient vstopiti na račun. Zdravnika je treba obiskati vsakih šest mesecev. To je potrebno za preprečitev ponovnega pojava bolezni.

Zapleti

Ewingov sarkom velja za eno najbolj nevarnih bolezni, saj se v odsotnosti terapije pojavijo metastatske lezije v različnih tkivih in organih. To močno vpliva na splošno stanje bolnika.

Sčasoma poslabšanje učinkovitosti prizadetih organov, ki vodi v smrt. Nevarnost bolezni je, da se metastaze lahko pojavijo že v drugi fazi razvoja patologije. Zato morate obiskati zdravnika pravočasno in opraviti zdravljenje pri vzpostavitvi sarkoma.

Napoved

Prognoza za vsakega bolnika je individualna. To je odvisno od časa zdravljenja, stopnje razvoja patologije, prisotnosti in števila metastatskih lezij.

Po poteku terapije bolniki potrebujejo dolgotrajno okrevanje. Tudi če upoštevamo uporabo sodobnih metod, je stopnja preživetja bolnikov po operaciji približno 50%.

Preprečevanje

Posebnih ukrepov za preprečevanje Ewingovega sarkoma ne obstaja, saj zdravniki danes niso mogli ugotoviti vzrokov bolezni.

Strokovnjaki priporočajo, da upoštevate splošne zahteve, vključno s pravilno prehrano, zdravim načinom življenja, izogibanjem slabim navadam in rednim obiskom zdravnika za preventivne preglede.

Pomembno je tudi ohranjanje imunosti, v jesenskih in pomladnih obdobjih pa je treba jemati vitaminske komplekse. Skladnost s splošnimi pravili preprečevanja bo znatno zmanjšala tveganje za razvoj izobraževanja.

Prognoza preživetja 4. stopnje sankoma Ewinga

Ewingov sarkom

Ena od agresivnih onkoloških bolezni je Ewingov sarkom. Od odkritja Jamesa Ewinga in tovrstnega tumorja ostaja slabo razumljen.

Tumor prizadene kosti (večinoma tubularne), medenico in hrbtenico. Bolezen je težko diagnosticirati, napredovati, pozno celjenje se zdi malo verjetno. Kompleksnost zdravljenja raka je, da je tumor odkrit pri otrocih 10-15, medtem ko je večina bolnikov - pri starosti 5-30 let.

Pritožbe otrok se dojemajo kot posledice modric in poškodb, le redko je mogoče ugotoviti, kakšno bolezen muči bolnika v zgodnjih fazah. Prognoza je bila razočarljiva, vendar metode zdravljenja omogočajo 70% bolnikov, da se po zdravljenju vrnejo v polnopravno življenje.

Lokaliziran Ewingov sarkom po starosti bolnika. Pri mladostnikih in otrocih tumor prizadene tubularne kosti okončin. Pri mladih se tumorji nahajajo v rebrih, medeničnih kosteh, vretencah in ključnicah. V redkih primerih bolezen prizadene pljuča in mehko tkivo.

Vzroki sarkoma

Kot smo že omenili, dolgoletne raziskave še niso dale popolnega razumevanja narave bolezni. Znanstveniki so lahko prepoznali nekatere dejavnike, ki lahko vplivajo na pojavljanje onkologije:

dednost; genetske nepravilnosti; prirojene nepravilnosti v razvoju kosti; poškodbe kosti; starosti do 25 let, moški spol, bela barva kože.

Simptomi Ewingovega sarkoma

Če otrok razvije Ewingov sarkom, simptomi morda niso izraziti. To otežuje pravočasno odzivanje na težave. Glavni simptom je bolečina v kosteh. Ob začetku bolezni je bolečina lahko občasna, boleča, ne preveč moteča.

Sčasoma se intenzivnost bolečine poveča, ponoči so bolj zaskrbljeni. To je glavna razlika med sarkomom in poškodbo - ko ranimo kost v mirovanju, ne boli toliko, če je tumor, nasprotno.

Bolečina, ki jo doživlja oseba s sarkomom, ne izgine iz običajnih analgetikov, ne omogoča spanja ponoči, kosti bolečine pri palpiranju. Sčasoma se Ewingov sarkom razširi na okoliška tkiva - postanejo gosta, vroča, otekla. Bolnik doživlja slabost in slabost, hujšanje, slabokrvnost, povečanje bezgavk, povišanje temperature.

Ko se sarkom razvije, postane koža nad tumorjem vijolična ali modrikasta, postane tanjša in žile se jasno raztezajo skozi raztegnjeno kožo. Patološki procesi v kosteh povzročajo njihovo krhkost - pri najmanjših preobremenitvah pride do zlomov.

Dodatni simptomi kažejo, kje se nahaja Ewingov sarkom. Na primer, s porazom pljuč je težko dihanje, hemoptiza. Pri porazu medenične kosti se pojavi urinska inkontinenca, moti delovanje črevesja in spodnji okončine lahko paralizirajo.

V medenični regiji se sarkom pogosto diagnosticira - v skoraj 50% primerov. Z lokalizacijo tumorja na tubularnih kosteh udov se oblika spremeni, motnja je motena. V skladu s stopnjo bolezni zdravniki predpisujejo zdravljenje.

Stopnje Ewingovega sarkoma

Za to vrsto raka je značilen hiter razvoj, zato je težko izbrati določene stopnje. Na splošno zdravniki grobo klasificirajo bolezen na naslednji način:

1. faza - na površini kosti se tvori majhen tumor, zunaj ni viden, praktično ni simptomov; Faza 2 - Ewingov sarkom raste globoko v kosti, sega do kite in mišic okrog njega, kar povzroča hude bolečine. Navzven postanejo opazne spremembe v mehkih tkivih; Stopnja 3 - metastaze prodrejo v organe in tkiva okrog kosti, ki jo prizadene tumor. Zunaj je opazno, da je tumor, bolnik ne more spati in se premikati; Stopnja 4 - metastaze se širijo na različne organe, kar vodi do resnega poslabšanja bolnikovega počutja.

Diagnoza tumorja

Ob začetku bolezni simptomi povzročijo, da se bolniki obrnejo na travmatologe. Prva študija, ki poskuša sumiti sarkom, je rentgenska slika. Za Ewingov sarkom je značilna kombinacija destruktivnega in reaktivnega procesa tvorbe kosti.

Acikularne in lamelarne formacije bodo opazne na rentgenskem slikanju, če je v patološki proces vključen tudi periost. Ob rentgenskem slikanju se sprosti sprememba mehkega tkiva, ki presega velikost tumorja. Za komponento tumorja je značilna homogenost, ni patološke osteogeneze, vključkov hrustanca.

Takoj, ko se odkrijejo rentgenski znaki Ewingovega sarkoma, se bolnika pošlje v onkološki oddelek, kjer je predpisan obsežen pregled, zaznane so metastaze in primarno žarišče bolezni. Med študijo se izvaja računalniška tomografija ali MRI mehkih tkiv in kosti, ki jih prizadene tumor. Med študijo je mogoče določiti velikost tumorja, stopnjo širjenja, razmerje z okoliškimi tkivi in ​​nevrovaskularni snop.

Računalniška tomografija in rentgenski žarki v pljučih razkrivajo prisotnost metastaz v pljučnem tkivu. Da bi ugotovili, ali obstajajo metastaze v kosteh, so predpisani notranji organ, kostni mozeg, ultrazvok, osteoscintigrafija in pozitronska emisijska tomografija. Številne dodatne študije nam omogočajo oceno narave neoplazme. Za biopsijo se material vzame iz komponent mehkega tkiva tumorskega tkiva ali kostnega tkiva.

Pri Ewingovem sarkomu bo značilna oddaljena in lokalna lezija kostnega mozga. Za diagnozo zdravniki opravijo dvostransko trepanobiopsijo, pri čemer izberejo kostni mozeg za nadaljnje raziskave s krilca Ilijona.

Da bi ugotovili naravo patološkega procesa, molekularno genetsko študijo (PCR za odkrivanje mikrometastaz, fluorescentno hibridizacijo, da potrdimo diagnozo), lahko določimo imunohistokemijsko študijo.

Zdravljenje s sarkomom Ewing

Na žalost je tumor v začetni fazi slabo diagnosticiran. V fazi diagnoze se je tumor že metastaziral v okoliške organe in tkiva. Z diagnozo Ewingovega sarkoma je treba opraviti zdravljenje, da bi odpravili patologijo patologije, preprečili širjenje metastaz, odpravili recidive.

Prognoza za sarkom je neugodna, ne smete se odpovedati. V začetnih fazah bolezni je mogoče popolnoma ozdraviti. Zdravljenje bo učinkovito, odvisno od lokacije tumorja. Najslabši možni scenarij je, ko je tumor metastaziral v kostni mozeg.

Najbolj učinkovita in radikalna možnost zdravljenja za Ewingov sarkom je operacija. Vendar pa ni vedno indikacij za njegovo izvajanje, zato je običajna metoda konzervativno zdravljenje (sevanje, kemoterapija). Kakšna bo napoved zdravljenja in preživetja je odvisna od pravočasnega dostopa do zdravnika. Prej ko se odkrije patologija, prej se lahko začne zdravljenje. Zdravljenje poteka v kompleksu v posebni zdravstveni ustanovi.

Ko gre za kirurško zdravljenje, lahko bolniki v večini primerov rešijo življenja. Ob upoštevanju širjenja tumorja in njegovih metastaz med operacijo lahko zdravnik odstrani ne le mesta, ki jih prizadenejo patološki tumorji.

Odstraniti je treba femoralne in medenične kosti, rebra in druge kosti, ki obdajajo mehko tkivo. Namesto odstranjenih kosti se v bolnika vsadijo endoproteze. Zdravniki uporabljajo kirurško metodo, ki vnaprej ponuja zdravljenje na manj travmatične načine. Tudi delna resekcija tumorja lahko poveča učinkovitost kemoterapije, možnosti za okrevanje.

Radiacijska terapija (radioterapija) vključuje izpostavljenost visokim odmerkom tumorja. Če metastaze prizadenejo pljučno tkivo, se tudi obsevajo pljuča. Radioterapija ima neželene učinke - bolečine v glavi, omejeno gibanje v sklepih.

Pri otrocih obstajajo neželeni učinki, kot so moten intelektualni razvoj, počasna rast kosti. Kljub prisotnosti stranskih učinkov je radioterapija med drugimi možnostmi najvarnejši in najučinkovitejši način za zdravljenje onkologije.

Kemoterapija je učinkovita tudi proti najbolj mikroskopskim metastazam, ki jih je težko odkriti v diagnostičnih postopkih. Med kemoterapijo so predpisana zdravila, kot so: vinkristin, ciklofosfamid, adriamicin, ifosfamid, vepezid.

Zdravila se dajejo intravensko, tečaji potekajo v razmakih 2-3 tednov. Zdravljenje traja do enega leta, zdravila se pogosto kombinirajo med seboj. Kemoterapijo predpisujemo v zgodnjih fazah onkologije, pred in po kirurškem zdravljenju. Ta zdravila povzročajo učinke: izpadanje las, bruhanje in slabost, neplodnost, zmanjšana imunost, strupene poškodbe srca in krvnih žil. Neugodna prognoza je metastaza v kostnem mozgu.

Stopnja preživetja 25%, za zdravljenje uporabljajo odmerke zdravil za kemoterapijo glede na presaditev matičnih celic. Zdravljenje bolezni je težko prenašati tako fizično kot psihično.

Prognoza bolezni

Uspeh zdravljenja je v veliki meri odvisen od pravilno izbrane strategije zdravljenja in psihološkega razpoloženja samega bolnika. Kljub dejstvu, da je Ewingov sarkom eden najhujših in najhujših bolezni, ga lahko zdravimo.

No, če obstaja možnost, da se pravočasno posvetujte z zdravnikom in ugotovite diagnozo. Potem morate le upoštevati priporočila zdravnika, verjamete, da je izterjava možna. Nič manj pomembna je podpora ljubljenim v tem težkem obdobju. Več kot 70% bolnikov po končanem zdravljenju lahko normalno živi brez recidiva.

Za bolezen je značilen hiter potek - po nekaj mesecih po prvi bolečini je tumor že viden zunaj. V 90% primerov se tumor širi metastaze, najpogosteje jih najdemo v tkivih pljuč in kostnega mozga. V poznejših fazah bolezni se tumor tumorji metastazirajo v centralni živčni sistem. Zato je treba zdravljenje začeti čim prej.

Če se bolnik opomore, ga je treba redno pregledovati, da bi pravočasno opazil zaplete in preprečil ponovitev bolezni. Dispenzijsko opazovanje je imenovano za vse življenje, vendar majhno plačilo za priložnost za življenje in uživanje v prihodnosti.

Ewingov sarkom velja za nevarno bolezen za nič. Prizadene otroke in mladostnike, življenje bolnikov je odvisno od tega, kako natančno starši spremljajo zdravje otrok in so sposobni pravočasno videti simptome bolezni.

Potrebno je strogo upoštevati priporočila zdravnika, opraviti vse medicinske postopke. Preventivni ukrepi, ki lahko preprečijo razvoj tumorja, ker mehanizem onkologije ni popolnoma razumljen. Kot že omenjeno, sodobne tehnike omogočajo, da se 70% bolnikov z Ewingovim sarkomom opomore.

Ewingov sarkom

Ena najbolj agresivnih malignih bolezni je Ewingov sarkom. Ta vrsta tumorja je bila odkrita v začetku 20. stoletja. Vendar se do sedaj bolezen ne razume dobro. Znani onkolog James Jung je to vrsto sarkoma izpostavil v ločeno skupino zaradi dejstva, da ima nekaj posebnosti.

Najpogosteje so tumorske kosti, medenice, hrbtenice prizadete. Do nedavnega je 90% bolnikov hitro razvilo metastaze, ki so se razširile na kostni mozeg, bezgavke ali pljuča. Poleg tega je ta hitro rastoči tumor težko diagnosticirati. Zato je bil Ewingov sarkom vedno najbolj nevarna bolezen s slabo prognozo.

Kompleksnost njenega zdravljenja je tudi v tem, da najpogosteje prizadene otroke. Najvišja pojavnost se pojavi pri starosti 10-15 let. Toda ta tumor se pojavlja od 5 do 30 let, in predvsem pri dečkih. Ker se pritožbe otrok sprejemajo predvsem zaradi posledic poškodb ali vnetnih bolezni, se tumor v začetnih fazah le redko diagnosticira. Zato je bila njegova napoved vedno neugodna. Čeprav je v zadnjem času s prihodom sodobnih metod zdravljenja več kot 70% bolnikov po okrevanju imelo polno življenje.

Značilnost Ewingovega sarkoma je tudi dejstvo, da je lokacija tumorja odvisna od starosti bolnika. Pri otrocih in mladostnikih so najpogosteje prizadete dolge tubularne kosti okončin. Mladi ljudje trpijo zaradi tumorjev v kosti medenice, rebra, ključnice, vretenc. Zelo redko, vendar je prizadeto le mehko tkivo, kot so pljuča.

Vzrok bolezni

Kljub dolgoletnim raziskavam bolezni še ni določen vzrok za nastanek tumorja. Vendar pa so znanstveniki opredelili več dejavnikov, ki povzročajo nastanek bolezni:

najprej je to dedna predispozicija: Ewingov sarkom se najpogosteje razvije pri tistih, katerih sorodniki trpijo za sarkomom; z genetskimi nepravilnostmi; prirojene anomalije kostnega razvoja ali genitourinarnega sistema; sprožilec je lahko poškodba kosti; videz tumorja je odvisen od starosti, spola in rase: najpogosteje se bolezen pojavi med starostjo 5 in 25 let, predvsem pri dečkih, in pri ljudeh z belo kožo.

Ewingov sarkom je resna bolezen, ki jo je treba zdraviti na kliniki.

Kako se manifestira bolezen

Glavni simptomi Ewingovega sarkoma so bolečine v kosteh. Sprva so lahko šibki, bolni, prekinjeni za nekaj časa. Nato postanejo intenzivnejši. Njihova posebnost je, da ne izginejo, ampak se ponoči intenzivirajo ali ko je prizadeta okončina imobilizirana. Pri tem se razlikujejo od bolečin pri poškodbah in vnetnih bolezni.

Neprijetni občutki so se poslabšali zaradi občutka bolečega mesta. Poleg tega je gibanje v najbližjih sklepih moteno, bolnik ne more pravilno spati. Takšne bolečine je težko odstraniti običajnih zdravil.

Sčasoma tumor zajame okoliško mehko tkivo. Z hiperemijo mehkih tkiv se razvije močan edem, ki se stisne, vroč na dotik. Obstajajo tudi simptomi zastrupitve: zvišana telesna temperatura, slabost, slabost, izguba telesne mase, otekle bezgavke, pomanjkanje apetita, anemija.

Med razvojem bolezni se zunanji znaki pojavljajo vedno več: tumor raste, koža nad njim postane vijolična ali modrikasta, postane tanjša, žile začnejo izstopati. Zaradi patoloških procesov v kosteh so njihovi zlomi pogosto opaženi pri najmanjši obremenitvi.

Drugi simptomi kažejo lokalizacijo Ewingovega sarkoma: če se tumor razvije v pljučih, je to lahko hemoptiza, zasoplost. Pri njegovi lokalizaciji v medeničnih kosteh je lahko prisotna inkontinenca, črevesna disfunkcija, paraliza spodnjih okončin. Bolezen se najpogosteje pojavi v predelu medenice - v skoraj polovici primerov. Pogosto vpliva tudi na dolge tubularne kosti okončin. V tem primeru je bolezen lažje zaznati z zunanjimi znaki: spremembo oblike okončine, šepavost, moteno gibljivost.

Zdravniki razlikujejo več faz bolezni, po katerih je predpisano zdravljenje.

Faze razvoja bolezni

Ewingov sarkom se razvija zelo hitro, zato je težko razlikovati med različnimi fazami tega procesa. Vendar pa zdravniki pogosto razvrščajo bolezni, kot je ta:

1. faza - majhen tumor na površini kosti, ki je na videz neopazen, bolezen je skoraj asimptomatska; 2. faza - neoplazma raste globoko v kostno tkivo, prizadene okoliške mišice in kite, pojavljajo se hude bolečine, vidne so zunanje spremembe v mehkih tkivih; 3. faza - v najbližjih organih in tkivih se pojavijo metastaze, sam tumor je že zelo opazen in bolečina moti spanje in gibanje; 4. faza - oddaljene metastaze, ki se razširjajo po telesu, kar močno vpliva na splošno stanje bolnika.

Diagnoza bolezni

Da bi postavili pravilno diagnozo, je treba, kadar se pojavijo anksiozni simptomi pri otroku, posvetovati z zdravnikom za pregled. Diagnoza bolezni vključuje naslednje metode:

prvič, rentgenski žarki se odvijajo na mestu, kjer obstaja sum razvoja tumorja - to je primarna metoda za ugotavljanje prisotnosti bolezni; Za potrditev diagnoze je prikazan MRI kosti in mehkih tkiv, ki bo pokazal meje neoplazme, obseg njenega širjenja, poškodbe živcev, žil; izvede se tudi računalniška tomografija pljuč, da se določi prisotnost metastaz; včasih predpisujejo osteoscintigrafijo, ultrazvok, angiografijo, pozitronsko emisijsko tomografijo; Za natančnejšo določitev vrste tumorja se opravi biopsija, pregled kostnega mozga, imunološke in genetske analize.

Tako obsežna diagnoza bo pomagala razlikovati bolezen od drugih, kot je ta. Konec koncev so simptomi pogosto podobni poteku kroničnega osteomijelitisa, nevroblastoma, osteosarkoma, limfoma. Tako boste lahko predpisali učinkovitejše zdravljenje.

Različne diagnostične metode pripomorejo k pravočasni diagnozi.

Kako zdraviti Ewingov sarkom

To bolezen je zelo težko diagnosticirati v začetnih fazah. Običajno, ko je diagnosticiran, je tumor že metastaziral. Toda s pravočasnim zdravljenjem lahko popolnoma odpravite patološki fokus, preprečite metastaze in odpravite možnost ponovitve bolezni. Najpogosteje pa je napoved za paciente neugodna. Popolno zdravljenje je možno le v začetni fazi bolezni. Poleg tega je učinkovitost zdravljenja odvisna od lokacije tumorja. Najhujše, če se metastaze razširijo v kostnem mozgu.

Najbolj radikalno in učinkovito zdravljenje za ta tumor je kirurška odstranitev. Vendar operacija ni vedno prikazana. Zato je bolj konservativno zdravljenje bolezni: kemoterapija ali sevanje. Prognoza za zdravljenje in preživetje bolnikov je odvisna predvsem od njegove pravočasnosti. Prej, ko bo bolnik odšel v zdravstveni dom, prej se bo njegovo stanje ublažilo. Tumorsko zdravljenje je treba nujno opraviti v specializirani kliniki, kjer bodo predpisali kompleksno zdravljenje, vključno z več tehnikami.

V mnogih primerih lahko samo kirurško zdravljenje reši bolnikovo življenje.

Kirurška odstranitev tumorja

To je najučinkovitejša metoda zdravljenja bolezni. Odvisno od tega, koliko se je tumor razširil in njegovih metastaz, lahko med operacijo zmanjšamo samo prizadeta območja. Pogosto se odstranijo kosti medenice ali stegnenice, rebra in drugi deli okostja, ki obdajajo mehko tkivo. Endoproteze namestimo na mesto odstranjenih kosti.

Toda zdravniki se trudijo, da ne pridejo do tako radikalnega zdravljenja. Prvič, uporabljajo se druge, manj travmatične metode. Na primer, izvaja se delna resekcija tumorja. To omogoča povečanje učinkovitosti kemoterapije in možnosti za okrevanje.

Radioterapija

Za zdravljenje se uporabljajo visoki odmerki sevanja - 4000-5000 R. Vpliv je na mestu primarnega tumorja, in če se metastaze razširijo v pljučno tkivo, potem v pljuča. Neželeni učinki takšnega zdravljenja so lahko glavoboli, omejitev gibanja sklepov, pri otrocih je upočasnitev rasti kosti in kršitev duševne aktivnosti. Kljub temu pa je radioterapija zdaj najučinkovitejša in varnejša metoda zdravljenja bolezni.

Kemoterapija za Ewingov sarkom

Takšno zdravljenje je učinkovito, ker lahko zdravila uničijo tudi najmanjše metastaze, ki jih ni mogoče diagnosticirati. Najpogostejša zdravila za kemoterapijo so Ciklofosfan, Adriamicin, Vinkristin, Ifosfamid, Vepezid. Najpogosteje se predpisujejo intravensko, mesečni tečaji z majhnimi prekinitvami - v 2-3 tednih. Takšno zdravljenje običajno traja 10-12 mesecev. Pogosto se med seboj kombinirajo različna zdravila. Kemoterapijo uporabljamo v začetnih fazah, pred in po operaciji.

Uporaba teh zdravil ima veliko stranskih učinkov. Čeprav se sodobne droge prenašajo veliko lažje, vendar še vedno pogosto opazimo:

slabost, bruhanje; izpadanje las; zmanjšana imunost; neplodnost; strupene poškodbe srčno-žilnega sistema.

V prisotnosti velikih metastaz v kostnem mozgu je napoved bolezni najbolj neugodna - preživetje bolnikov je le 25%. Zato se uporabljajo večji odmerki kemoterapijskih zdravil v kombinaciji s presaditvijo matičnih celic.

Uspeh okrevanja ni odvisen samo od pravilnega zdravljenja, temveč tudi od psihičnega razpoloženja bolnika.

Od česa je odvisno okrevanje

Uspeh zdravljenja je odvisen predvsem od bolnika. Kljub temu, da je Ewingov sarkom ena najhujših in najnevarnejših bolezni, se lahko iz nje opomore. Potrebno je le iti pravočasno v zdravstveno ustanovo, slediti vsem priporočilom zdravnika in verjeti v okrevanje. Zelo pomemben mentalni odnos, kot tudi podpora ljubljenim. Zdaj več kot 70% bolnikov po okrevanju dobi možnost za normalno življenje brez recidivov.

Ta bolezen se razvije zelo hitro: v nekaj mesecih po pojavu prvih bolečih simptomov postane tumor viden. V 90% primerov se metastaze razširijo najpogosteje na tkivo kostnega mozga in pljuč. V poznejših fazah se tumor skoraj vedno metastazira v centralni živčni sistem. Zato je zelo pomembno, da zdravljenje začnete čim prej.

Tudi po okrevanju bolniki potrebujejo redno spremljanje, da bi pravočasno opazili razvoj ponovitve bolezni in preprečili zaplete. Najpogosteje je za življenje. Le majhen odstotek bolnikov po okrevanju se lahko vrne v normalno življenje.

Ewingov sarkom je zelo nevarna bolezen, ki prizadene otroke in mladostnike. Nadaljnje življenje in zdravje takih bolnikov je odvisno od tega, kako so starši pravočasno opazili prve simptome bolezni, kako so sledili zdravniškim priporočilom in kakšna so prizadevanja za obnovo. Bolezen je nevarna, ker je nemogoče preprečiti razvoj tega tumorja, saj vzroki za njegov pojav niso v celoti raziskani. Vendar pa sedanja raven razvoja medicine omogoča, da se 70% bolnikov popolnoma okreva.