Limfangioma je prirojena benigna neoplazma limfnih žil. Pojavi se pri približno 5–10% primerov raka pri otrocih. Patologijo je mogoče zaznati v obdobju razvoja ploda ali v otroštvu. Pri mlajših otrocih se bolezen razvija počasi in med puberteto se dejavno razvija.

Značilno je, da je lokalizacija tumorja - obraz, vrat, jezik, pazduhe, ustna votlina. Občasno so prisotni limfangiomi notranjih organov.

Limfangiom in njegove sorte

Obstajajo 3 vrste limfangioma, odvisno od njegove strukture:

  1. Površinska (kapilarna) sestoji iz zaraščenega limfoidnega tkiva, ki se nahaja na koži in podkožju, je podobna majhnim bledim vozličkom. Meje takšnega limfangioma so nejasne, bolečin pri palpaciji ni.
  2. Pečat je spužvasta votlina, deljena s pregradami. Izgleda kot vozel, ki izgine ob pritisku in se ponovno pojavi, ko je napolnjen z limfo. Pogosto se nahaja na rokah in podlakti.
  3. Cistično sestavljajo ciste različnih velikosti. Lahko naraste do nekaj centimetrov. Ponavadi se nahaja v pazduho ali vratu.

Simptomi in vzroki za pojav patologije pri otrocih

Simptomi patologije so odvisni od velikosti, lokacije in strukture tumorja. Če je majhna in je na koži (kapilarna limfangioma), gre za kozmetično napako. Velike ciste povzročajo motnje delovanja bližnjih organov in povzročajo resno poslabšanje videza bolnika.

Pojavljajo se simptomi, kot so težave pri požiranju, nistagmus, afonija, dvojni vid, kratko sapo, zavrnitev otroka iz prsnega koša, pogosta regurgitacija. Barva kože se običajno ne spremeni, včasih pa postane modrikasta.

Vzroki limfangioma pri otrocih niso popolnoma razumljivi. Možne so naslednje možnosti:

  1. Razlog je intrauterina malformacija limfnega sistema in krvnih žil. To teorijo potrjuje dejstvo, da je tumor najpogosteje prirojen in ga spremljajo druge anomalije in malformacije.
  2. Limfangioma je pravi tumor. To mnenje temelji na dejstvu, da bolezen poteka v več fazah.

Kako je bolezen diagnosticirana?

Najprej zdravnik opravi vizualni pregled bolnika, zbere anamnezo, nato pa uporabi diagnostične metode, kot so MRI, CT, ultrazvok, rentgen in histologija. Potrebno je razlikovati limfangiom s hemangiomom - pogosto pojavljajočim vaskularnim tumorjem (za več podrobnosti glej fotografijo in zdravljenje hemangioma pri novorojenčku na obrazu).

Metode zdravljenja

Zdravljenje limfangioma je običajno kirurško odstranjevanje tumorja. Po operaciji se pogosto pojavijo zapleti, zato zdravniki vedno pogosteje uporabljajo minimalno invazivno zdravljenje. Kemoterapija je neučinkovita. Če se postopek širi po vsem telesu, se izvaja citotoksična kemoterapija. Uporablja se tudi za zdravljenje terapije z limfangiomom.

Kakšna je nevarnost patologije in kakšne so napovedi za bolnike?

Največja nevarnost je cistična limfangioma vratu ali mediastinuma. Zaradi velike velikosti iztisne bronhije, sapnike in velike žile, kar moti njihovo delovanje.

Prej je smrt v prisotnosti te bolezni dosegla 40%. Danes je napoved zdravljenja precej ugodna. Relaps se pojavi le v 6,5% primerov. Tumor je benigen in se nikoli ne razvije v malignega.

http://vseprorebenka.ru/zdorove/zabolevaniya/limfangioma-u-detej.html

Limfangioma pri otrocih

Limfangioma je redka bolezen. Ugotovljeno je, da je 10% vseh tumorjev, ki se pojavijo pri otrocih. To je benigna novotvorba, ki se razvija iz limfnih žil.

Limfangioma pri otrocih je malformacija limfnega sistema, v kateri je kršitev limfne drenaže, kopičenje tekočine v limfatičnih žilah in posledično njihova širitev in nastanek votlin.

Po mnenju znanstvenikov se njegova tvorba pojavlja v drugem mesecu zarodka. Vendar pa se zgodi, da v fazi intrauterinega razvoja ni mogoče prepoznati. Lahko se zgodi, da se bolezen pokaže le nekaj mesecev po rojstvu. To je posledica dejstva, da lahko votlina tumorja izgine, sčasoma se v njih postopno kopiči limfna tekočina in tumor narašča.

V večini primerov patologijo diagnosticiramo v prvem letu življenja, manj pogosto - 3-4 leta po rojstvu.

Stopnje rasti tumorjev so različne. Praviloma se razvija počasi, raste vzporedno z otrokom ali nekoliko pred njim. Toda včasih rast tumorja postane zelo hitra in v kratkem času doseže zelo veliko velikost.

V drugih primerih tumor ostane nespremenjen dolgo časa in lahko na neki točki začne aktivno rasti. To se zgodi s kombinacijo napak krvnega obtoka in limfnega sistema.

Vzroki za razvoj tumorjev

Danes ni znano, ali je limfangioma pravi tumor ali pa je še vedno razvojna napaka.

Verjetno se pravi tumor razvije pri odraslih in je posledica prenesenih nalezljivih bolezni, zaradi česar je prišlo do stagnacije limfe (limfostaze) (limfogranuloma, limfangitisa, panikulitisa, erizipela itd.).

Pri otrocih je limfangioma malformacija. Obstaja domneva, da na pojav limfangioma pri otroku vplivajo:

  • škodljive dejavnike, ki vplivajo na žensko telo med nosečnostjo;
  • genetska predispozicija.

Sorte

Velikost tumorja je razdeljena na:

  • mikrocistična (do 5 cm);
  • makrocistično (nad 5 cm).

Glede na značilnosti strukture se razlikujejo 3 vrste limfangiomov:

  • kapilarno (ali preprosto);
  • kavernozan;
  • cistično

Enostavna limfangioma se pojavi zaradi proliferacije limfatičnih žil kože in podkožnega tkiva. Je mehka, neboleča, zlahka stisnjena z učenjem pritiska, ki sčasoma z rastjo vezivnega tkiva postane bolj gosta.

Kavernozna - tumor spužvaste strukture, katere stene so sestavljene iz vezivnega tkiva, votline pa so neenakomerno napolnjene z tekočino.

Cistično - je ena ali več votlin, napolnjenih z limfno tekočino, ki lahko komunicirajo med seboj ali so izolirane. Velikost limfangioma je drugačna: v nekaterih primerih tumor raste le nekaj milimetrov, v drugih pa nekaj deset centimetrov.

Lokalizacija

Tumor se nahaja v krajih akumulacije bezgavk, lokalizacija pa je odvisna od vrste tumorja.

  • Kapilara se pogosteje pojavlja na obrazu (zgornja ustnica, lica).
  • Cistično limfangiomo najdemo na vratu, v pazduhah, na prsih in trebušni steni.
  • Kavernozna - v podkožnem tkivu, na vratu, jeziku, ustnicah ali v globljih plasteh lica.

Manj pogosti so tumorji v dimljah, majhna črevesna pljuska, poplitealna fosa, za peritoneum, v mediastinumu. V zadnjem primeru tumor običajno ni izoliran, ampak je nadaljevanje limfangioma vratu ali aksile.

Tumor se lahko nahaja v vranici, jetrih, ledvicah, vendar se to zgodi zelo redko.

Limfangiome pri otrocih

[su_spoiler title = "Pozor, vsebina je lahko neprijetna za ogled"]

Simptomi

Klinična slika limfangioma je odvisna od vrste tumorja in njegove lokacije.

  • izgleda kot pečat kože brez jasnih meja, ki ima neravno površino;
  • velikosti, praviloma majhne (ne več kot 2-3 cm);
  • koža nad tumorjem se ne spremeni, včasih so na njej vidna modrikasta ali vijolična področja, od katerih je možna krvavitev, če je poškodovana;
  • v kapilarni obliki lahko opazimo limfore (odtekanje limfne tekočine), ki se pojavi, ko pride do rupture patološko razširjenih limfnih žil;
  • globina lezije v primeru enostavnega limfangioma je drugačna. Lahko vpliva samo na zgornjo plast kože in lahko preraste v globlje plasti in celo v mišično tkivo;
  • včasih se preprosti limfangiomi nahajajo v debelem jeziku in povzročajo razvoj makroglosije, pri čemer se jezik enakomerno poveča in postane gost. V nekaterih primerih doseže takšno velikost, da se ne prilega v usta in je pacientu težko pogoltniti, žvečiti ali govoriti.

Značilnosti kavernoznega limfangioma:

  • znatno otekanje;
  • tumor je mehak na dotik;
  • Nima jasnih meja, ker raste v sosednje mehko tkivo in intermuskularne prostore;
  • ko je stisnjen, se zlahka stisne in nato ponovno napolni z limfo in obnovi prvotni videz;
  • pogosto doseže velike velikosti, zlasti če se nahaja v polju vratu in aksilarni votlini;
  • koža je pripeta na tumor in se ne spreminja navzven;
  • s palpacijo pogosto opazimo nihanje (simptom, ki kaže na prisotnost tekočine v votlini).

Simptomi cistične oblike so naslednji:

  • koža se zlahka premakne preko tumorja;
  • cistična tvorba je elastična;
  • koža čez tumor je raztegnjena in razredčena;
  • sondiranje ugotovljene fluktuacije;
  • stene votlin so neenakomerno zgosti;
  • tumor raste počasi, vendar doseže pomembno velikost, zaradi česar lahko iztisne krvne žile, živce, organe (npr. sapnik, požiralnik). Zato obstajajo primeri, ko se operacija odstranitve tumorja izvede nujno, ker zaraščen tumor je smrtno nevaren.

Diagnostika

Poleg zunanjega pregleda in palpacije se za diagnosticiranje uporabljajo tudi instrumentalne metode:

  • ultrazvočni pregled;
  • MRI (magnetna resonanca);
  • CT (računalniška tomografija);
  • Rentgenski pregled (limfografija - za pojasnitev značilnosti lokacije tumorja);
  • histološko preiskavo tkiva odstranjenega tumorja (potrebno za dokončno diagnozo).

Zapleti

Limfangioma je benigni tumor, vendar kljub temu lahko povzroči resne zaplete:

Hkrati se posamezne ciste lahko zatrejo, pacient ima povišano temperaturo, močno poslabšanje dobrega počutja, povečanje velikosti tumorja, zadebeljenost, vročina in bolečina na palpaciji. Gnojna zastrupitev se hitro razvija.

Najbolj nevarni so tumorji vratu, mediastinuma, trebušne votline. Ko na teh območjih raste limfangiom, tumor zožuje požiralnik in sapnik, kar povzroči odpoved dihanja in požiranje. To stanje je smrtno nevarno za dojenčke, katerih dihalne poti so zelo ozke.

Zdravljenje

Zdravljenje limfangioma se lahko izvaja z različnimi metodami. Izbira metode je odvisna od vrste tumorja, njegove lokalizacije in prisotnosti zapletov.

Ta metoda ima najboljši učinek pri odstranjevanju cističnih tumorjev. Nastajanje se izloči v zdravo tkivo. Če tumorja ni mogoče ločiti od okoliških tkiv, se večji del odstrani in preostala območja se šivajo s svileno ali najlonsko nitjo.

Če ni kontraindikacij, se lahko operacija izvede, ko otrok doseže starost 6 mesecev.

  1. V izrednih razmerah, ko se rodi otrok z velikim vratnim limfangiomom, ki mu preprečuje dihanje in požiranje, se s sesanjem njegove vsebine prebije tumor. To vam omogoča, da začasno ublažite stanje otroka in ga pripravite na nadaljnjo operacijo.

Poleg punkcije, za pripravo na operacijo:

  • skleroterapija (o tem bomo razpravljali spodaj);
  • imunoterapijo (dajanje zdravila picibanil tumorju, ki stimulira limfno drenažo in posledično zavira rast tumorja).
  1. Skleroterapija je uporaba zdravil, ki povzročajo lepljenje sten krvnih žil (propranolol, ciklofosfamid, bleomicin, etanol itd.). Metoda se pogosto uporablja za zdravljenje obrazne limfangiome. S svojo pomočjo je možno ohraniti obliko nosu, ustnic, vek in preprečiti poškodbe živčnih končičev.
  2. Kombinirano zdravljenje. Skleroterapijo opravimo nekaj dni pred operacijo, pa tudi med in po njem. Posledično se tveganje za ponovitev in zaplete po operaciji bistveno zmanjša.
  3. Pri mikrocističnih tumorjih opravimo izrez z laserjem. To vam omogoča, da dosežete dober kozmetični učinek.

Napoved

Enkrat je bila stopnja umrljivosti za limfangiomo 40%. Trenutno je zaradi sodobnih metod diagnostike in zdravljenja ugodna napoved bolezni. Tudi relapsi se pojavijo le v 6,5% primerov.

Limfangioma je benigna neoplazma, ki se nikoli ne degenerira v maligni tumor.

Starši, katerih otroci so dobili diagnozo limfangioma, ne smejo obupati. S pravočasno diagnozo in ustreznim zdravljenjem obstaja velika verjetnost, da se tumor ne bo nikoli več vrnil. Blagoslovi vas!

http: //xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/limfangioma-u-detej/

Vzroki za nastanek limfangiomov in metode zdravljenja

Limfangioma je benigna rast, ki jo sestavljajo limfatične žile, ki se pojavijo med fetalnim razvojem. Ta bolezen je nenormalnost embriogeneze, ki je nenormalna intrauterina razporeditev limfatičnih žil (limfatična malformacija). Od vseh vaskularnih patologij otroštva se limfangiom pojavlja v 25% primerov. Pogosto jo najdemo že v zgodnji starosti. Toda v medicinski praksi obstajajo primeri, ko se bolezen diagnosticira ne le pri otrocih, ampak tudi pri odraslih moških, ženskah.

Limfangioma se ne razpusti sama in ne izgine, ne ogroža življenja, lahko pa negativno vpliva na njeno kakovost, zato je v odsotnosti pozitivnega učinka konzervativnega zdravljenja tumor priporočljivo kirurško odstraniti.

Klasifikacija in lokalizacija

Neoplazma limfnih žil ni nagnjena k hitri rasti, vendar lahko doseže precej velike velikosti in pritiska na bližnja tkiva in organe, kar vodi do poslabšanja njihove funkcionalnosti. Limfangiom pri otrocih postane opazen za 4 leta.

Tako kot hemangiom je limfangioma posledica vaskularne patologije, vendar je težje zdraviti.

V nekaterih primerih se lahko tvorba zazna v plodu med nosečnostjo. Če en sam tumor (samotni) in ne izzove nobenih razvojnih patologij, potem zdravniki priporočajo izvajanje dinamičnega spremljanja. Če specialist odkrije večkratne limfangiome, se lahko postavi vprašanje o prekinitvi nosečnosti.

Po lokaciji lahko nastane limfangiom v naslednjih organih in delih telesa:

  • vratu;
  • jezik;
  • obraz (ustnice);
  • območje pod pazduho;
  • vranica;
  • črevesna mezenterija;
  • mediastinum;
  • jetra;
  • ledvice;
  • tanko črevo;
  • debelo črevo.

Najpogosteje lokaliziran limfangiom je v vratu, obrazu, ustni votlini (jeziku), v pazduhah. Obstajajo tudi sekundarni tumorji, ki se pojavijo kot posledica limfangitisa (vnetje limfnih žil) ali po operaciji.

Klasifikacija pečatov po velikosti:

  • manj kot 5 cm - mikrocistično;
  • več kot 5 cm - makrocistično.

Glede na morfološko strukturo limfangioma delimo na:

  1. Kavernozni - to so votline vezivnega tkiva, znotraj katerih se nabira limfa. Takšna neoplazma je najpogostejša. Kavernozna limfangioma počasi raste, ima mehko teksturo in nima jasnih meja. Te oblike se nahajajo na rokah in podlakti. Če se tlak nanaša na tumor, se njegova oblika po prenehanju pritiska ponovno vzpostavi. Na koži v območju kapsule se lahko pojavijo zabuhlost in mehurji s tekočo vsebino, ki so nagnjeni k spajanju v velike nodule. Tumor ustvari kozmetično napako in deformira prizadeta območja.
  2. Cistične tjulnje - so različne velikosti ciste, ki so med seboj povezane in polne eksudata. Te neoplazme imajo jasne obrise, mehko teksturo, elastične stene. Imajo tudi polkrogelno obliko, so neboleče in ne spajkane s kožo. Koža nad nastankom redčenja je vidna na žilni mreži. Tak tumor raste počasi, lahko pritiska na organe ali živčna vozlišča.
  3. Kapilare so velike ali majhne (odvisno od stopnje razvoja) vozličev, ki imajo steklasto površino. Glede na zunanje znake spominja na otekanje z zamegljenimi obrisi, koža nad katero ima vijolično ali modrikasto barvo. Pogosto se pojavi takšna limfangioma na obrazu. Glede na doslednost je neoplazma mehka, je sestavljena iz vezivnega tkiva in ima v sebi kopičenje limfoidnih celičnih struktur. V večini primerov patologijo spremljajo limforeja (limfni tok) in krvavitve.

Razlogi

Resnični vzroki limfangioma kože in notranjih organov še niso ugotovljeni. Obstaja teorija, da je izvor tega tumorja v intrauterini malformaciji razvoja krvnih žil in limfe. V tem primeru kršitev strukture ali razvoja žilnih sten vodi do kopičenja tekočine, ki izzove širjenje krvnih žil in nastanek takšne novotvorbe.

Ta teorija je bila potrjena v naslednjih dejavnikih:

  • tumor ima primarni značaj;
  • bolezen se kombinira z drugimi patologijami intrauterinega razvoja.

Strokovnjaki prepoznajo naslednje dejavnike, ki lahko privedejo do pojava limfangioma v vsaki starosti:

  • nalezljive bolezni;
  • prisotnost kirurških posegov v zgodovini;
  • dolgoročne negativne učinke sevanja (vključno s terapevtskimi);
  • prenos limfostaze.

Ker ima limfangiom primarni značaj, se oblikuje v otrokovem telesu že pred njegovim rojstvom. Toda neonatalne diagnostične tehnike je ne morejo vedno razkriti, prav tako je težko postaviti diagnozo v prvih mesecih otrokovega življenja.

Znanstveniki so izvedli veliko študij na tem področju in prišli do zaključka, da se ta novotvorba oblikuje po 2 mesecih intrauterinega razvoja. Znano je tudi, da se znaki bolezni lahko pojavijo do konca prvega leta življenja, vendar postanejo vidni pozneje v življenju.

Simptomi in znaki

Klinična slika patologije je neposredno odvisna od velikosti, vrste in lokacije limfangioma. Če se tumor nahaja na površini kože, je to le kozmetična napaka. Toda z velikimi kapsulami se lahko funkcije sosednjih organov še vedno znatno poslabšajo.

Ko se velikost tumorja poveča, bolnik začne kazati simptome. Če se limfangioma nahaja v laringealni regiji, lahko povzroči težave z dihanjem, težko dihanje, težave s požiranjem, disfonijo (oslabljeno vokalno funkcijo). Ko je tumor na orbiti opazili odebelitev vek in zožitev palpebral razpoke. Konjunktivni vezikli lahko počijo in krvavijo. Če se limfangiom nahaja na jeziku, se mišično tkivo poškoduje, začne se makroglosija - jezik se zgosti in se poveča. Ko pečat raste, jezik ne ustreza ustom in se ne razteza. Takšni bolniki razvijejo patološki ugriz, motnje govora in dihal.

Če cistična kapsula hitro raste, se lahko poškoduje in okuži. Ko je okužba pripeta, se limfangioma kondenzira in postane veliko večja, kar povzroča resne zaplete.

Okužba neoplazme se pogosto pojavi pri otrocih, mlajših od 7 let. V večini primerov se to zgodi v jesensko-pomladnem obdobju, ko ima otrok prehlad. Tudi okužba se lahko pojavi v prisotnosti vnetnih procesov v črevesju ali v nasprotju z delovanjem prebavnega sistema.

Ob okužbi se pojavi vročina pri otroku ali odraslem in znaki zastrupitve. Koža nad tumorjem postane rdeča, sam tumor postane boleč.

Možni zapleti

Prirojena limfangioma pri otrocih, ki ni pravočasno diagnosticirana, lahko povzroči zaplete. Najbolj nevarne posledice, ki se lahko pojavijo:

  1. Ko tumor raste v vratu ali mediastinumu, lahko povzroči pritisk na požiralnik in sapnik. V tem primeru postane težko dihati in požirati. To stanje je še posebej nevarno za novorojenčke, saj so njihove dihalne poti ozke in pritisk na njih lahko povzroči zadušitev in smrt.
  2. Če je vnetje limfangioma, se razvije zastrupitev. Velikost limfangioma se lahko hitro poveča, kar povzroči pritisk na tkiva in organe, zaradi česar se bo njihova učinkovitost poslabšala ali pa bo popolnoma izgubljena.
  3. Obstaja tveganje razpokanja limfne žile in limfnega toka.

Če je neoplazma pravočasno diagnosticirana in se izvaja učinkovita terapija, je prognoza za okrevanje precej ugodna. Sam po sebi tumor ne predstavlja grožnje, zapleti se nanašajo le na lokacijo in hitrost rasti vozlišča.

Diagnostika

Patologijo je težko diagnosticirati, saj so njene klinične manifestacije zelo podobne drugim neoplazmam. Na sprejemu zdravnik opravi vizualni pregled, zbira anamnezo in nato dodeli dodatne raziskovalne metode:

Rezultati histološke preiskave so odvisni od vrste tumorja. Natančno lokalizacijo limfangioma lahko določimo z diagnostiko strojne opreme - ultrazvokom, CT in MRI. Tudi te študije omogočajo izključitev drugih patologij tkiva, ocenijo obseg procesa, njegovo naravo in stanje lezije.

Diferencialna diagnoza limfangioma je potrebna za razlikovanje tega tipa neoplazme od hemangiome, lipoma, teratoma, sklerodermije, pachidermia, limfodemije.

Zdravljenje in odstranitev limfangioma

Glavna metoda zdravljenja limfangioma je kirurška. Operacija odstrani vse ali večino formacije. Indikacije za operacijo so:

  • hitra rast tumorja;
  • izobraževanje se nahaja blizu organov in lahko ogrozi pacientovo življenje;
  • zbijanje povzroča pritisk na pomembne organe in povzroča njihovo disfunkcijo;
  • neoplazma vpliva na kakovost življenja.

Med operacijo odstranjevanja limfangioma pri otrocih in odraslih se neoplazma izreže ob meji z zdravimi tkivi. Če je nemogoče popolnoma odstraniti tumor, se njegovi ostanki zašijejo.

Po operaciji je možna ponovitev bolezni. Da bi ga preprečili, je pacient elektro koaguliran, med katerim se ekscizirana mesta žarijo z visokofrekvenčnim tokom.

Ko se pri novorojenem otroku odkrije limfangiom, še posebej, če mu preprečuje dihanje, sesanje ali požiranje, se izvaja nujna terapija. Vsebino neoplazme sesamo s pomočjo punkcije. Takšna terapija začasno ublaži stanje otroka in zdravniki dobijo čas, da otroka pripravijo na operacijo.

Če ni indikacij za operacijo, se limfangiom pri otrocih zdravi s skleroterapijo. Ko je vnetje v votlini vzgoje ali drugih gnojnih procesov, je odvajanje.

Kavernozni limfangiomi pri odraslih lahko zdravimo z mikrovalovno hipertermijo. To zdravljenje poteka v fazah, intervali med sejami so več mesecev.

Cistične limfangiome zahtevajo drugačen pristop k zdravljenju. Cistična votlina se sprosti iz limfe, v njej se vstavi sklerozirajoča snov, ki zlepi kapsule, zdravniki pa bolniku predpišejo naslednja zdravila:

  • protivnetno - Ibuprofen, diklofenak;
  • antimikrobni antibiotiki iz cefalosporina, penicilina, aminoglikozidne skupine ali makrolidi;
  • anti-zastrupitev - intravenski hemodez, glukoza;
  • encimi - Creon, Mezim;
  • biostimulanti, nevroprotektorji, vitamini.

Sodobna medicina je naredila velike korake naprej in ima visokotehnološke metode diagnosticiranja in zdravljenja takšnih tumorskih bolezni. Zato je napoved v skoraj vseh primerih ugodna. Trenutno se pojavijo ponovitve limfangiomov pri 6-7%.

Ker je limfangioma prirojena, ni preventivnih ukrepov za preprečevanje pojava te patologije. Toda vsi brez izjeme morajo nosečnice skrbeti za svoje zdravje, se odreči slabim navadam, jesti pravilno in pravočasno in pravilno zdraviti vse nalezljive bolezni. Če tumor ne moti dela pomembnih organov, potem ni razloga za zaskrbljenost - to je benigna neoplazma in ni nagnjena k preoblikovanju v onkologijo (rak).

http://ikista.ru/drugoe/limfangioma.html

Kaj je nevarna limfomemangioma pri otrocih?

To je benigni prirojeni tumor. Diagnoza bolezni je zelo redka. Patološki proces lahko opazimo pri deklicah in fantih. Opozoriti je treba, da je v obdobju prenatalnega razvoja ali v prvih mesecih otrokovega življenja relativno težko identificirati patologijo.

Vsebina

Pogosto se novotvorba zazna, ko otroci dosežejo starost enega leta. Včasih je mogoče ugotoviti prisotnost bolezni le za tri leta.

Opis

Limfangioma je malformacija limfnega sistema med razvojem zarodka. Ta pogoj spremljajo:

  • oslabljeno limfno drenažo;
  • kopičenje tekočine v bezgavkah;
  • nastajanje votlin, znotraj katerih je limfa.

Lymphangioma je odkrita v 10 odstotkih vseh primerov neoplazme v otroštvu.

Njegova posebnost je v počasni rasti. Najpogosteje to sovpada z razvojem otroka, včasih pa je lahko pred nami. Ne izključujejo se situacije, v katerih je hitra rast formacij, ki dosegajo velike velikosti.

Limfangioma ni smrtno nevarna. Vendar pa se lahko s povečanjem prizadeta tkiva in organi prizadenejo, kar spremlja njihovo delovanje.

V večini primerov postajajo vrat, pod pazduho in glava mesto lokalizacije tumorjev.

Razvrstitev

Vsi limfangiomi pri otrocih so razdeljeni na več sort. To upošteva njihovo velikost, obliko, strukturo in resnost simptomov.

Po temi

Kaj ogroža mielodisplastični sindrom

  • Victoria Navrotskaya
  • Objavljeno 21. oktobra 2018 8. novembra 2018

Glede na obseg tumorjev so lahko:

  • mikrocista - njihov premer ne presega pet centimetrov;
  • Macrocystic - več kot 5 centimetrov.

Tudi strokovnjaki so tumor razdelili na 3 tipe.

Kapilarno

V nekaterih primerih se takšne formacije imenujejo tudi preproste. Po videzu spominjajo na prirojene nodule različnih velikosti, pobarvane v svetlo rožnato barvo s steklasto površino. Prizadeta koža spominja na pomarančno lupino.

Neenakomerno zrnatost kože povzročajo limfne kapilare, katerih votlina je napolnjena z limfo. Struktura limfangioma je poleg žil sestavljena iz velikih votlin, ki vsebujejo tudi limfo. Stene na notranji strani so prekrite z endotelijsko plastjo.

Najpogosteje so novotvorbe kapilarnega tipa mehke, zlahka se stisnejo pod vplivom stiskanja. Toda sčasoma se poveča njihova gostota in izgubi duktilnost.

Cistično

Tovrstne limfangiome imajo lahko eno ali več komor (cistične tvorbe). Njihove velikosti so lahko od nekaj milimetrov do deset centimetrov.

Po temi

Vse, kar morate vedeti o levkopeniji

  • Maxim Dmitrievich Gusakov
  • Objavljeno 21. oktobra 2018 8. novembra 2018

Komorne votline vsebujejo limfno tekočino. Opozoriti je treba, da ne smejo medsebojno vplivati.

Ker je vezivno tkivo v strukturi cistične limfangiome prisotno, so njihove stene precej gosto.

Pečina

Ta vrsta velja za najpogostejšo. Njihova struktura vsebuje številne votline, od katerih je vsaka neenakomerno napolnjena z limfno vsebino. To pomeni, da so nekateri lahko popolnoma prazni, drugi pa so polni do roba.

Kaviteta ima gobasto podlago, sestavljena iz vezivnega tkiva. ima tudi elastični okvir, snope mišičnih vlaken in majhnih žil.

Najpogosteje kavernozni limfangiomi z jasnimi mejami. Če pride do difuzne rasti tkiv, postanejo robovi zamegljeni.

Če kliknete na tumor, se skrči. V odsotnosti pritiska je votlina ponovno napolnjena z limfno tekočino.

Razlogi

Do sedaj niso bili znanstveno dokazani izzivalni dejavniki, ki prispevajo k razvoju limfangiomov. Glede na predpostavke nekaterih znanstvenikov se prirojena patologija oblikuje na podlagi intrauterine malformacije tvorbe limfatičnih in krvnih žil.

Po temi

Kako preprečiti razvoj žilnih tumorjev

  • Maxim Dmitrievich Gusakov
  • Objavljeno 3. septembra 2018 7. novembra 2018

Ko se vaskularno tkivo začne nenormalno razvijati, se tekočina, ki se nabere v limfatičnih posodah, spodbudi njihovo širjenje in transformacijo. Teorijo kršitve embriogeneze potrjujejo nekatera dejstva:

  • fetalne nenormalnosti;
  • prirojena tvorba tumorja;
  • kombinacija tumorja z drugimi nenormalnimi procesi tvorbe intrauterine.

Nekateri strokovnjaki menijo, da se limfangiom nanaša na prave tumorje. To je mogoče pojasniti z dejstvom, da pride do proliferacije patogenih celic in rastnega faktorja v neoplazijah. Ta pot je bolj povezana z odraslimi.

Vzroki za sekundarne limfangiome so naslednji:

  • bolezni infekcijske narave izvora;
  • opravljene operacije;
  • izpostavljenosti sevanju med radioterapijo.

Prav tako povzročajo patološki proces lahko tudi drugi tumorji, ki se oblikujejo v telesu.

Simptomi

Z nepomembnimi količinami tumorjev in površinsko lokacijo otroka bo motila le kozmetična napaka. Velike ciste negativno vplivajo ne le na videz, temveč tudi na motnje v delovanju sosednjih organov.

Resnost klinične slike bo v veliki meri odvisna od velikosti, strukture tumorja in kraja njegove lokalizacije.

Zgornje ustnice

Na videz izgleda kot normalno otekanje in ga spremljajo naslednji simptomi:

  • ima mehko, testo podobno konsistenco;
  • ko sondiranje ne povzroča bolečine;
  • nima jasno opredeljenih meja;
  • lahko se razširi na nasolabialno brazdo, s čimer jo gladi;
  • poveča velikost in debelino ustnic;
  • razširi rdeče labialne robove;
  • spušča vogale ust.

Med patognomoničnimi znaki ločimo nastanek mehurčkov, napolnjenih s serozno-gnojno ali hemoragično tekočino. Takšne tvorbe se lahko lokalizirajo na robu ustnic ali ustne sluznice.

V večini primerov imajo mehurčki nagnjenost k razpršitvi po površini, včasih pa se lahko koncentrirajo ob zapiralni liniji ustnic. Limfangioma obraza je tvorba lokalno velikih volumnov, ki jih pogosto spremlja izločanje izcedka.

Tumor je srednje velikosti in vseh zgoraj opisanih simptomov. Če je tumor velik, bo izbočen navzven.

Barva kože nad njo se ne spremeni ali lahko dobi modrikast odtenek. Obstaja atrofija podkožne celuloze, opažena pa je tudi izrazita žilna risba. Sluznice so prekrite tudi z mehurčnimi tvorbami.

S porazom tega organa se pojavijo številni majhni mehurčki, ki se dvigajo nad sluznico. Lahko se združijo in oblikujejo vozlišča.

Če se formacije poškodujejo, se odprejo in začnejo krvaviti, na površini pa se oblikuje bela obloga. Na tem mestu se pojavijo razjede in razpoke, ki se sčasoma prekrijejo s skorjo rumenega odtenka s krvavo nečistočo.

Če se diagnosticira difuzna oblika patološkega procesa, se lahko bolezen začne širiti na mišice jezika. Bolniki razvijejo makroglosijo. Jezik se poveča v velikosti in se zgosti do takšnega stanja, da se preneha prilegati ustni votlini.

Bolnik ves čas hodi z odprtimi usti, nastane motnja ugriza, opazi se razvoj disfonije, dispneje in disfagije.

Očesna vtičnica

Patološko stanje spremljajo otekanje in zadebljanje vek. Očesni razrez se tudi zoži ali popolnoma zapre.

Koža vek postane modrikasta. Lokalizacije mehurčkov s hemoragičnim ali seroznim eksudatom so robovi vek.

Pod vplivom velikega tumorja izbočene oči. Kljub dejstvu, da je velikost očesne jabolke normalna, se vizija začne zmanjševati, kar lahko pripelje do njene popolne izgube.

Brain

Lokalizacija limfangioma je zabeležena v eni od telovanj. Ko tumor raste, se okolna tkiva stisnejo.

Nevrološki simptomi se začnejo manifestirati, ki jih spremljajo paraliza in pareza, epileptični napadi, nekoordiniranost, nistagmus, tinitus, zmanjšana ostrina vida.

V kavernozni obliki ima tvorba podobnost kot testo. Ni jasnih meja, zabeleženo je glajenje finih gub. Na videz je tumor okrogel, ki štrli nad površino telesa. Obstaja izrazit znak fluktuacije.

Trebušna votlina

Ta patološki proces pri otrocih spremljajo znaki akutnega trebuha:

  • bolečine v peritonealni votlini;
  • abdominalna asimetrija;
  • sedeče, neboleče neoplazme.

Treba je omeniti, da s tem pogojem analiza krvnih tekočin ne kaže znakov razvoja vnetnega procesa. V stacionarnih pogojih se izvaja laparotomija za ekstrakcijo tumorja in njegovo nadaljnjo histološko preiskavo.

Limfangiome so pogosto vnetne, zlasti pri otrocih, starih od tri do sedem let. Najpogosteje se to zgodi spomladi in poleti. Takšno stanje lahko povzroči pojav akutnih respiratornih virusnih okužb, poškodb, okvare prebavnega trakta in drugih bolezni.

Pri šibkem vnetnem procesu je stanje otroka nekaj dni normalno. Z napredovanjem bolezni in resnostjo simptomov obstajajo znaki zastrupitve.

Tumor začne rasti v velikosti, kar povzroča nastanek bolečega infiltrata gosto konsistenco. Če poškodujete kožo, se krvavitev odpre. Vnetni proces traja približno 21 dni, po tem pa se umiri.

V primeru napredovanja se ugotovi kršitev požiranja in dihalne funkcije, kar lahko vodi do distrofije.

Pogosto obstajajo ponovitve in gnojenje. Tudi po ekstrakciji gnojne vsebine ni vedno mogoče doseči popolne ozdravitve.

Diagnostika

Metodo palpacije prizadetega območja lahko uporabimo za diagnosticiranje patološkega procesa. Za natančno diagnozo strokovnjak predpiše dodatni diagnostični pregled, ki vključuje:

  • magnetna resonanca ali računalniška tomografija;
  • Rentgenska limfografija, ki omogoča določitev anatomskih značilnosti nastanka tumorja in njegovega kraja lokalizacije;
  • ultrazvok.

Analiza urina in krvne tekočine se lahko dodeli, če je potrebno ugotoviti prisotnost vnetja na ozadju nastale gnojne tekočine v kapsuli.

Lahko se razvije v rak

Dokazano je, da je limfangiom tumor benigne narave, ki nima nagnjenosti k degeneraciji v rakasti tumor.

Zdravljenje

V večini primerov se operacija uporablja za odstranitev tumorja, ki se izvaja samo v stacionarnih pogojih. Manipulacija je sestavljena iz popolne ali delne ekscizije tumorja.

Preostala območja so podvržena koagulaciji. Lahko jih šivamo tudi z nitko, ki pomaga preprečevati ponovitev bolezni ali uhajanje limfne tekočine.

Če je tumor dovzeten za vnetje ali poškodbo, se predpiše protivnetno zdravljenje z njegovo nadaljnjo odstranitvijo.

Operacija

Indikacije za operacijo so:

  • kraj lokalizacije, ki je lahko smrtno nevarna, na primer limfangioma v najstniku, ki je globoko zadaj tonzile;
  • hitro napredovanje patologije pred rastjo otroka;
  • razvejani tipi tumorja;
  • težkega poteka bolezni, kar bistveno zmanjšuje bolnikovo kakovost življenja.

Glavne metode operacije so:

  • odstranjevanje laserskega žarka;
  • kriorazgradnja;
  • obdelava radijskih valov;
  • elektrokoagulacija.

Med sodobnimi metodami izrezovanja formacij ločimo dogodek, ki je sestavljen iz uvedbe streptokoknega antigena na mestu poškodbe.

Če je tumor majhen in se nahaja na obrazu, je predpisana skleroterapija. Posledično se stene krvnih žil držijo skupaj in postanejo prazne.

Treba je omeniti, da z limfangiomom z infiltrativno rastjo ne smemo pričakovati najbolj pozitivnega rezultata delne resekcije. V tem primeru se v tkivo vbrizga etil alkohol in druga sklerozirajoča sredstva.

Prispevajo k zapiranju vaskularnih votlin. Na mestu nastanka tumorja se začnejo tvoriti tumorji vezivnega tkiva.

Ta metoda se nanaša na minimalno invazivno, vendar je njegova prednost ta, da je učinkovita in spodbuja popolno okrevanje.

V nekaterih primerih po skleroterapiji je predpisana dodatna kozmetična intervencija za odstranitev telesnih brazgotin.

Konzervativno zdravljenje

Če pride do vnetnega procesa, se bolnikom predpišejo zdravila:

  • nesteroidi - indometacin ali Ibuprofen;
  • razstrupljanje - Hemodez;
  • encimi - Panzinorm;
  • desenzibiliziranje - Tavegil, Zodak, Zyrtec;
  • antimikrobni, predvsem antibiotiki širokega spektra;
  • tonik - biostimulanti, vitaminski kompleksi, nevroprotektorji.

Lokalno lahko pripravite obloge z mazili, ki vključujejo antibiotik ali NSAID. Ko je tumor lokaliziran v ustni votlini, ga je priporočljivo zdraviti z antiseptičnimi raztopinami ali olji. Trajanje tečaja je približno deset dni.

Zapleti

Kljub dejstvu, da se limfangiom šteje za benigni tumor, njegova tvorba ne izključuje tveganja negativnih posledic.

Ena glavnih nevarnosti tumorja je težko dihanje in težave pri požiranju. To stanje lahko opazimo, če je nastanek tumorja lokaliziran v peritonealni votlini ali vratu.

Če ne sprejmete ukrepov za pravočasno odstranitev tumorja, se tveganje za njegovo rast večkrat poveča. Po določenem času se začne iztisniti sapnik ali požiralnik. Pri tem stanju novorojenček ne izključuje smrti.

Težave z dihalno funkcijo se lahko pojavijo tudi, kadar se na jeziku oblikujejo limfangiomi.

Če tumorsko votlino prizadene vnetje, je možna zastrupitev otrokovega telesa. Poleg dejstva, da se splošno stanje močno poslabšuje, lahko gnojenje povzroči resne zaplete.

Napoved

Ne tako dolgo nazaj je umrljivost limfangioma pri otrocih predstavljala približno štirideset odstotkov primerov. Toda zaradi sodobnih metod terapevtskih posegov je prognoza postala bolj ugodna.

Preprečevanje

Ker niso bili razviti specifični preventivni ukrepi, strokovnjaki za preprečevanje bolezni priporočajo, da ženske, ki imajo otroka, upoštevajo naslednja pravila:

  • opustitev kajenja in alkohola;
  • ne jemljite drog brez zdravniškega recepta;
  • jesti prav;
  • opraviti redni pregled pri ginekologu;
  • jemljejo vitamine.

Po rojstvu otroka, ko raste, je pomembno, da ga takoj začnemo navajati na zdrav način življenja, spremljamo njegov imunski sistem in takoj zdravimo vse patologije, zlasti infekcijskega izvora.

Limfangioma je benigna bolezen, ki jo je mogoče popolnoma ozdraviti s pravočasno diagnozo in dobro izbrano terapijo.

http://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/krovenosnaya-sistema/limfangioma-u-detey/

14. Lymphangioma pri otrocih. Razvrstitev. Klinične manifestacije. Diferencialna diagnoza. Zapleti. Zdravljenje.

Limfangioma je benigni tumor prirojene narave, katerega mikroskopska struktura je podobna tankostenskim cistam različnih velikosti, od vozličev premera od 0,2–0,3 cm do velikih formacij. Limfangiomi so veliko manj pogosti kot hemangiomi in predstavljajo približno 10–12% vseh benignih tumorjev pri otrocih (sl. 11-6).

Patomorfološke in klinične klasifikacije limfangiomov in hemangiomov se večinoma ujemajo. Obstajajo preproste, kavernozne in cistične limfangiome.

Preprost limfangiom je prekomerna rast limfnih žil na omejenem območju kože in podkožnega tkiva.

Kavernozna limfangioma je najpogostejša oblika pri otrocih. Njegova struktura je predstavljena neenakomerno

limfne votline, ki so nastale iz vezivnega tkiva z gobasto osnovo, ki vsebuje gladka mišična vlakna, elastični okvir in majhne limfne žile, obložene z epitelijem.

Cistična limfangioma lahko vsebuje eno ali vrsto cist velikosti od 0,3 cm do velikosti otrokove glave, ki lahko komunicirajo med seboj. Notranja površina cist je obložena z endotelijem, stene pa imajo gosto vezno tkivo. Lahko pride do prehodnih elementov limfangioma, morda kombinacije različnih oblik.

Limfangiomi se najpogosteje pojavijo v prvem letu otrokovega življenja (do 90% vratnih limfangiomov), manj pogosto v prvih 2-3 letih. Lokalizirani so tam, kjer so grozdi regionalnih bezgavk: v pazduho, vratu, licih, ustnicah, jeziku, dimeljih, manj pogosto v območju mezenterijskega korena, retroperitonealnega prostora, mediastinuma.

Limfangiomi rastejo relativno počasi, pogosteje sočasno z rastjo otroka, včasih pa se limfangiome dramatično povečajo, ne glede na starost.

Klinična slika in diagnoza

Preprosta limfangioma je zadebeljena koža, rahlo grbasta, ne ostro definirana, običajno z majhnim podkožnim delom. Včasih na koži vidimo rast elementov limfangioma v obliki majhnih vozličkov. Površina limfangioma je lahko nekoliko mokra (limforeja).

Kavernozni limfangiom diagnosticira prisotnost otekanja, nezrte obrise, mehka konsistenca. Pogosto je nihanje. Kožo je mogoče spajkati v obliko, vendar je ni mogoče spremeniti ali malo spremeniti. Če ga pritisnete, se tumor lahko skrči, nato pa se počasi ponovno napolni. Nagnjenost tumorja je zanemarljiva. Rast je zelo počasna. Najbolj značilna lokalizacija kavernoznih limfangiomov je vrat, parotidna regija, lica, jezik, ustnice. Pogosti vnetni procesi, ki se razvijejo v limfangiomu, so zelo značilni. Včasih zaradi vnetja limfangioma ustavi rast in celo izgine.

Cistična limfangioma je elastična tvorba, prekrita z raztegnjeno kožo, ki se praviloma ne spremeni. Obstaja izrazito nihanje. Včasih se skozi tanko kožo pojavi modrikasta tvorba. Palpacija lahko zazna nepravilnost stene cist. Najpogosteje se ti limfangiomi nahajajo na vratu (in en del tumorja je lahko v mediastinumu v obliki »peščene ure«). Priporočljivo je opraviti rentgenski pregled prsnega koša, da se identificira mesto tumorja takšne lokalizacije. Cistični limfangiomi rastejo precej počasi, vendar s svojo rastjo lahko iztisnejo krvne žile, živce in ko se nahajajo v bližini sapnika in požiralnika - ti organi, ki včasih zahtevajo nujne kirurške posege.

Diagnoza limfangioma ni težavna. Klinična slika je precej značilna, vendar je treba pojasniti diagnozo in pogosteje pojasniti anatomsko lokacijsko možnost izvajanja limfografije. V ta namen se prebije tumor in vbrizga v vodi topno kontrastno sredstvo v koncentraciji 10–20%. Po končanem študiju odstranimo kontrastno sredstvo in votline, v katere vbrizgamo kontrastno sredstvo, izperemo z izotonično raztopino natrijevega klorida. X-žarki se izvajajo v dveh projekcijah, kar daje idejo o lokaciji in anatomskem odnosu tumorja.

Diferencialno diagnozo limfangioma izvajamo s brahiogenskimi cistami vratu, ciste ostankov ciste ščitnice, dermoidi, spinalnimi kilami, lipomi, teratomi in limfadenitisom vratu. Previden pregled bolnika pomaga razlikovati med temi boleznimi. Cervikalne ciste se nahajajo v srednji črti, ne dosežejo velikih velikosti, so povezane s sapnikom in se pri požiranju rahlo premikajo. Brachiogenske ciste se nahajajo ob robu sternokleidomastoidne mišice.

Dermoidi so enojni, gosta konsistenca, jasno razmejeni, pogosto pravilne okrogle oblike, brez nagnjenosti k hitri rasti. Za vnetne spremembe v bezgavkah so značilne otekline, hiperemija, bolečina, lokalno povišanje temperature. Lipomi običajno ne nihajo, imajo mehke meje, koža nad njimi se ne spremeni.

Diferencialna diagnostika s hrbteničnimi kilami, ki se nahajajo strogo medialno, ne kažejo nagnjenosti k povečevanju, pogosto pa spremljajo tudi nevrološke motnje različne jakosti. Ko je rentgenska slika pokazala malformacijo vretenc.

Lymphangioma se razlikuje od sacro-coccygeal teratoma po mehkosti konsistence, prisotnosti fluktuacije in prosojni tekočini skozi kožo. Uporaba radiografije za pojasnitev diagnoze razkriva vključke, ki so značilne za teratome in niso opažene pri limfangiomih.

Zdravljenje limfangioma je v glavnem kirurško. Vendar pa se v nekaterih primerih z majhnimi limfangiomi, lokaliziranimi v nosu, ustnicah, parotidnem področju, izvaja skleroterapija, kot pri hemangiomih.

Kirurško zdravljenje je izrezovanje limfangioma znotraj nespremenjenega tkiva. Takšne intervencije so lažje pri cističnih limfangiomih. Kavernozne limfangiome se pogosto razširijo v medfazialne prostore, spajkajo se na okoliške organe in tkiva, njihova popolna ekscizija pa ni vedno mogoča. V teh primerih se preostala področja limfangioma šivajo s svileno ali najlonsko nitjo. Visoka frekvenca koagulacije (elektrokoagulacija) preostalih tumorskih mest je zelo učinkovita pri preprečevanju ponovitve. Včasih se skleroterapija uporablja za nadaljnjo oskrbo.

Manj pogosto se uporablja sesanje vsebine tumorja s punkcijo. Ta metoda zdravljenja je bolj racionalna pri novorojenčkih z velikimi limfangiomi v vratu, pri dihanju, požiranju, sesanju pa je težko. To vam omogoča, da začasno izboljšate stanje pacienta in ga pripravite na operacijo.

Limfangiome, ki so predmet vnetnih procesov, se zdravijo v skladu s splošnimi načeli zdravljenja bolnikov z gnojnimi procesi. Limfocitom odprt, odcedite. Včasih se lahko zaradi vnetnega procesa limfangiom znatno zmanjša ali celo izgine. Kirurško zdravljenje se izvede po umiranju vnetnega procesa. Kirurški posegi za limfangiome so lahko zelo dolgi in težki, zato je priporočljivo, če ni nujnih indikacij, delovati na otrocih po prvi polovici življenja.

1. *** Organizacija kirurške oskrbe novorojenčkov z malformacijami. Vrednost antenatalne diagnostike patologije ploda, vloga medicinskih in genetskih posvetovanj. Razvrščanje malformacij glede na pogostost pojavljanja, verjetnost popolne korekcije, izide in kakovost življenja bolnika in družine.

2. Malformacije požiralnika, ki jih spremlja sindrom respiratornih motenj: atorezija požiralnika, traheoezofagealna fistula. Anatomske možnosti. Klinične manifestacije. Kompleksna diagnostika v fazi porodnišnice, enote intenzivne nege specializirane bolnišnice. Predoperativna priprava. Načela kirurškega zdravljenja. Vodenje najbližje in daljše postoperativne faze.

Atresija požiralnika - huda malformacija, pri kateri se zgornji del požiralnika konča slepo, spodnji del pa je najpogosteje povezan s sapnikom. Možnosti atrezije požiralnika so predstavljene na sl. 4-35. Pogosto se atrezija požiralnika kombinira z drugimi malformacijami - prirojenimi srčnimi napakami, gastrointestinalnim traktom, sečilom itd. V 5% primerov se pri kromosomskih boleznih opazi atorezija požiralnika. Pogostost atrezije požiralnika 0,3: 1000. Razmerje moških in žensk je 1: 1.

Razvoj malformacije je povezan z motnjami v zgodnjih fazah embriogeneze. Znano je, da sapnik in požiralnik izvirajo iz enega samega drevesa - glave sprednjega dela črevesa. V najzgodnejših fazah je sapnik zelo povezan s požiralnikom. Njihovo ločevanje se pojavi v 4.-5. Tednu intrauterinega razvoja. Če se smer in hitrost rasti sapnika in požiralnika ter procesi vakuolizacije, ki jih požira, poveže z drugimi tvorbami črevesne cevi v obdobju od 20. dne 40. dne, se lahko razvije atorezija požiralnika. Za zgodovino nosečnosti so značilni polivoli in tveganje za spontani splav v prvem trimesečju.

Klinična slika in diagnoza

Znaki atorezije požiralnika so jasno vidni v prvih urah po rojstvu otroka. Zgornji slepi odsek požiralnika in nazofarinksa se preliva s sluzom, otrok ima izčrpano penasto izločanje iz ust. Del aspiratov sluznice novorojenčka, so napadi cianoze. Po sesanju vsebine nazofarinksa se cianoza kmalu ponovno pojavi. Zelo hitro se v pljučih pojavi sopenje, poveča se zasoplost.

Diagnozo se pojasni s kateterizacijo požiralnika s tankim uretralnim katetrom z zaobljenim koncem. Vstavimo kateter skozi nos, ko prodremo v globino 6-8 cm, kateter nasloni na slepi konec požiralnika ali pa ga zavijemo skozi usta otroka. Skozi sluznico sesanja katetra. Zrak se je vstavil v slepi konec požiralnika, hrup iz nazofarinksa (pozitiven simptom elefant).

Glede na velik pomen zgodnje diagnoze atresije (pred nastopom aspiracijske pljučnice) je priporočljivo sondo požiralnika za vse dojenčke s sindromom dihalne stiske takoj po rojstvu.

Klinična slika ima lahko nekatere značilnosti glede na obliko atrezije. Z najpogostejšo obliko atrezije z distalno traheoezofagealno fistulo se zazna trebušna distenzija, zlasti v epigastrični regiji. Resnost aspiracijskega sindroma je odvisna od premera traheoezofagealne anastomoze.

Končno diagnozo naredimo po radiološkem pregledu. Po vstavitvi katetra v požiralnik do konca se izvede rentgenska slika prsnega in trebušnega organa. Pri atresiji je rentgenski kateter jasno viden v slepem delu požiralnika (sl. 4-36). Prisotnost zraka v želodcu in črevesju kaže na fistulo med sapnikom in abdominalnim segmentom požiralnika. V primeru vaginalnih oblik na ozadju potopljenega trebuha je opaziti popolno zatemnitev trebušne votline. Pri otrocih s fistulnimi oblikami atrezije lahko dolžino diastaze med koncima požiralnika do neke mere presojajo lateralne rentgenske slike. Uporaba za diagnosticiranje radioaktivnih raztopin, zlasti barijeve suspenzije, je zelo nezaželena zaradi tveganja aspiracijske pljučnice.

Leta 1973 je bilo opisano združenje VATER, ki vključuje atrezijo požiralnika. To ime izhaja iz prvih črk ustreznih angleških izrazov (V f ertebralne napake, analne atrezije. Traheoezofagusna fistula, atrezija požiralnika. Radialna displazija - prirojene okvare vretenc, atresija anusa, traheoezofagusna fistula ali atrezija požiralnika, okvare ledvic ali poškodbe kosti), razvojne pomanjkljivosti sevanja kosti). Če ima otrok tudi srčne napake (srčne malformacije), je ta kombinacija napak označena z okrajšavo VACTER. V tem primeru je napoved skodelice neugodna, pogosto z anomalijami udov pride do atrezije požiralnika, nato se patologija imenuje VAC 1 ERL. Otroci, ki imajo zdravilo VACTER L, so ponavadi značilni za visoko ezofagealno atresijo, zapleten potek bolezni in visoko smrtnost. Če ima otrok eno od anomalij, vključenih v to združenje, je treba poiskati druge. Po mnenju različnih avtorjev se pogostost povezovanja zelo razlikuje. Tako se lahko celotna zveza VATER pojavlja v 1,5% primerov med novorojenčki z atrezijo požiralnika in tri komponente združevanja VACTER se lahko pojavijo pri 17,5%.

Že zgodnja operacija lahko reši življenje otroka s atrezijo požiralnika. Že v porodnišnici je treba začeti predoperativno pripravo, vključno z aspiracijo vsebine ust in nazofarinksa vsakih 15-20 minut, kisikoterapijo, popolno izključitev peroralnega krmljenja. Prevoz mora spremljati specializirana ekipa čim prej. Celotno trajanje predoperativne priprave je odvisno od resnosti motenj homeostaze in hemodinamike, respiratorne odpovedi, stopnje dehidracije. Pri očitnih znakih aspiracije, respiratorne odpovedi, še bolj pa pri pljučnici ali atelektaziji pljuč, je treba čim prej uporabiti neposredno laringoskopijo s kateterizacijo sapnika in aspiracijo vsebine iz dihalnih poti. Z neučinkovitostjo pod anestezijo izvajamo bronhoskopijo ali intubacijo sapnika s temeljito aspiracijo vsebine. Otrok je nameščen v stranišče, kjer zagotavlja neprekinjeno oskrbo s kisikom, aspiracijo vsebine žrela in segrevanje telesa otroka. Določite infuzijsko, antibakterijsko in simptomatsko zdravljenje.

Izbira metode kirurške intervencije je odvisna od oblike atrezije in bolnikovega stanja. Pri najpogostejši obliki atresije z distalno traheoezofagealno fistulo pri otrocih z nizkim operativnim tveganjem (polnoročno, brez kombiniranih okvar vitalnih organov in simptomov intrakranialne porodne poškodbe) je priporočljivo začeti s torakotomijo in ločevanjem traheoezofagealne ezofagealne fistule. Če diastaza med koncima požiralnika ne presega 1,5–

cm, naloži neposredno anastomozo. Z veliko diastazo segmentov požiralnika vsadite cedrsko esophagostomy in gastrostomy s Kader. Ko nesvischevye oblike zaradi pomembne diastaze opraviti operacijo gastrostomy in esophagostomy. Pri bolnikih z velikim operativnim tveganjem se kirurški poseg najpogosteje začne z uvedbo dvojne gastrostomije (prva je za hranjenje skozi sondo, vstavljeno v dvanajstnik, druga za dekompresijo želodca in zmanjšanje aspiracije). Druga faza operacije se izvede po izboljšanju stanja, v 2-4 dneh.

V pooperativnem obdobju se nadaljuje intenzivna terapija. Hranjenje otroka poteka s pomočjo sonde, nameščene intraoperativno preko anastomoze ali vstavljene v gastrostomo po obnovi prehoda skozi črevo. Na 6-7 dan preučite sposobnost preživetja anastomoze. Pod nadzorom rentgenskega zaslona se skozi usta otroka vbrizga 1-2 ml vodotopnega kontrastnega sredstva. Ocenite prepustnost cone anastomoze, izključite prezasedenost. V odsotnosti zapletov otrok začne hraniti skozi usta. Po 2-3 tednih po operaciji se opravi kontrolna fibroezofagogastroskopija z oceno stopnje prehodnosti anastomozne cone, stanja kardije in simptomov ezofagitisa. Pri zožitvi anastomoze, ugotovljene v 30-40% primerov, je potrebna bougienage (bougie št. 22-24). Trajanje bougienage se nadzoruje z ezofagoskopijo.

V pooperativnem obdobju potrebuje otrok v prvem letu življenja stalno spremljanje. Lahko pride do disfagije, ki je otežena zaradi obstrukcije anastomoze, ki zahteva nujno esofagoskopijo. V zvezi s tem se otrokom v prvem letu življenja priporoča, da se hranijo s homogenizirano hrano. Neuspeh kardije in gastro-ezofagealnega refluksa, ki pogosto zakomplicira pooperativno obdobje, se klinično manifestira z nočno regurgitacijo, ponavljajočo se pljučnico, regurgitacijo; v tem primeru je potrebna pravočasna diagnoza. V naslednjih 6–12 mesecih pri otrocih je možna hripavost zaradi operativne travme ponavljajočega se grla.

Po esophageal in gastrostomy otroci, stari od 2-3 mesecev do

let opravlja drugo fazo operacije - esophagoplasty s presaditvijo debelega črevesa.

Prirojena traheoezofagealna fistula

Izolirana prirojena traheoezofagealna fistula pripada redkim razvojnim okvaram: pogostnost je 3-4% vseh anomalij požiralnika. Fistula se običajno nahaja visoko - na ravni VII vratnega ali I prsnega vretenca.

Premer fistule, običajno 2-4 mm. Običajno ima fistula poševno smer od sprednje stene požiralnika navzgor diagonalno do membranskega dela sapnika. Traheoezofagealna fistula se lahko lokalizira na kateri koli ravni (od krikoidne hrustanca do bifurkacije sapnika), vendar pogosteje odstopa od spodnjega vratnega ali zgornjega prsnega dela sapnika. V literaturi so opisani primeri, ko je bolnik hkrati imel dve ali celo tri fistule.

Razlikujemo tri vrste traheoezofagealnih fistul: ozke in dolge, kratke in široke (najpogosteje naletimo) in pomanjkanje ločevanja med požiralnikom in sapnikom na veliki razdalji.

Klinična slika in diagnoza

Resnost simptomov je odvisna od premera in kota fistule, ki vstopa v sapnik. Značilni simptomi: napadi kašlja in cianoze, ki se pojavijo med hranjenjem, bolj izraziti v horizontalnem položaju otroka. Z ozkimi in dolgimi fistulami je možno kašljati otroka samo med hranjenjem. Ko spremenite položaj simptomov, se zmanjša. Otrok pogosto trpi zaradi pljučnice. Najbolj živahna klinična slika je opažena s široko razširjeno fistulo, ko na začetku hranjenja mleko brez težav prodre skozi traheobronhialno drevo. Akutni vnetni proces v pljučih z atelektazo se hitro razvija.

Diagnoza trajeoezofagealne fistule je težka, zlasti v primeru ozkih fistul. Kompleks raziskav vključuje radiološke in instrumentalne metode. Radiografija se izvaja v vodoravnem položaju otroka. Raztopino vodotopnega kontrastnega sredstva dajemo skozi sondo, vstavljeno v začetni del požiralnika, pod kontrolo fluoroskopije. Pretok v sapnik kaže prisotnost fistule. Informacijska vsebina te metode je majhna. Traheoskopija ima večjo diagnostično vrednost. Pregledajte sapnik povsod - od glotisa do bifurkacije. Fistula se nahaja na zadnji strani sapnika.

Diferencialno diagnostiko izvajamo z atrezijo požiralnika, kardiokalazijo, gastroezofagealnim refluksom, ezofagealno stenozo, disfagijo, povezano z poškodbo glasnic med oživljanjem pri porodu, in disfagijo centralne geneze.

Zdravljenje je le operativno. Predoperativna priprava je rehabilitacija traheobronhialnega drevesa, zdravljenje aspiracijske pljučnice. V ta namen izvedemo rehabilitacijsko bronhoskopijo, predpisamo UHF-terapijo, antibakterijsko zdravljenje, infuzijsko terapijo. Popolnoma izključite hranjenje skozi rog. Otroka se hranijo skozi sondo, navijejo v želodec.

Delovanje mobilizacije, ligacije in presečišča fistule poteka z desničarskim dostopom do materničnega vratu, manj pogosto z zadnjo bočno torakotomijo. S pravočasno diagnozo je napoved ugodna.

3. Malformacije prebavnega trakta. Stenoza pilorice. Etiologija. Patogeneza. Klinika Sodobne diagnostične metode. Diferencialna diagnoza. Predoperativna priprava. Značilnosti kirurškega zdravljenja. Zapleti. Napoved.

Osnova bolezni je kršitev prehodnosti želodca piloričnega trakta. Populacijska frekvenca je 0,5-3 na 1000. Prevladujoči spol je moški (4: 1).

Genetski vidiki. Patologija velja za multifaktorsko naravo (v primerjavi z 9t). Razlog je nejasen; v pyloric z boleznijo ni nevralne oblike sintetaze nitratnega oksida (163731).

Prvi simptomi bolezni se običajno pojavijo od konca 2. ali začetka 3. tedna otrokovega življenja. Najprej je opaziti "bruhanje", ki se pojavlja med hranjenjem. Emetične mase so stagnirne, njihova prostornina presega prostornino posameznega krmljenja, vsebujejo kislo mleko s kislim vonjem. Otrok začne izgubljati težo, obstajajo znaki dehidracije, ki jih spremlja zmanjšanje pogostosti uriniranja in redkih blata. V akutni obliki bolezni se simptomi hitro razvijejo, hitro, v enem tednu. Prevladujejo simptomi akutne dehidracije stopnje II - III in dekompenzirane presnovne alkaloze. V subakutni obliki se simptomi razvijejo postopoma: regurgitacija, enkratno ali dvojno bruhanje, nato pogostejše in vodijo do podhranjenosti. Te oblike ne spremljajo bruto motnje vode in elektrolitov.

Diagnozo bolezni potrdimo na podlagi kliničnih, laboratorijskih, ultrazvočnih, instrumentalnih in radioloških študij.

Pri pregledu bolnika bodite pozorni na stopnjo podhranjenosti, ekscikoze, pri pregledu trebuha - otekanje epigastrične regije, povečano gibljivost želodca s pojavom simptomov "peščene ure" (sl. 5-18). Palpatorno je v nekaterih primerih mogoče določiti hipertrofiranega vratarja.

Laboratorijski podatki kažejo na presnovno alkalozo, hipokalemijo, hipokloremijo, zmanjšano BCC, hemoglobin, hematokrit.

Pojasniti diagnozo z ultrazvokom. Po vnosu tekočine v želodec se pregleda področje kanala piloričnega kanala. Slednji je tesno zaprt, ni razkrit, ne prenaša vsebine v dvanajstnik. Krožna mišična stiskalnica je močno odebeljena (sl. 5-19).

Za diagnozo pilorične stenoze se uporablja fibroezofagogijarostroskopija. Istočasno je viden podaljšan zložen antrum želodca, lumen piloričnega kanala pa se močno zoži na velikost glave, ne odpre se, ko je napihnjen z zrakom (za razliko od pilorospazma). Poleg tega fibroskopija omogoča pregledovanje požiralnika, da se ugotovi resnost refluksnega ezofagitisa, ki pogosto spremlja stenozo pilorusa.

Pri rentgenskem pregledu se posveča pozornost velikosti želodca, prisotnosti tekočine na prazen želodec, zmanjšanju plinske polnitve črevesnih zank (po radiografiji), času začetka primarne evakuacije barijeve suspenzije iz želodca (rentgenska kontrastna študija). Potem, ko otrok prejme kontrastno sredstvo (5% vodna suspenzija barijevega sulfata v materinem mleku v enojni krmi), se po 30-40 minutah odkrije segmentirana želodčna gibljivost in odsotnost primarne evakuacije v dvanajstnik. Na rentgenski sliki v bočni projekciji je viden zoženi kanal pyloric - simptom "kljuna" (sl. 5-20). Vse rentgenske slike morajo biti izvedene v navpičnem položaju otroka. Praviloma ni potreben noben nadaljnji pregled.

Diferencialno diagnostiko izvajamo s pilorospazmom, pseudopilorostenozo (izguba oblike obravnave na bralnem sindromu - Debreu-Fibigerjevim sindromom), gastroezofagealnim refluksom, duodenalno stenozo nad glavno duodenalno papilo. Diferencialna diagnostika temelji na razliki v času in naravi kliničnih manifestacij, laboratorijskih podatkih, rentgenski in endoskopski sliki.

Za adrenogenitalni sindrom je značilna mešanica žolča v bruhanju, poliurija, občasno utekočinjeni blato, hiperkalemija, hiponatremija in metabolična acidoza. Endoskopsko in radiološko je vratar dobro prehoden.

Pri gastroezofagealnem refluksu so značilni začetek bolezni od rojstva, bruhanje in regurgitacija v vodoravnem položaju. Endoskopsko razkrivajo fibrinozno-ulcerozni ezofagitis, zevajoči kardi, radiološko - prisotnost gastro-esophageal refluksa.

Pojav simptomov iz prvih dni življenja je specifičen za visoko delno intestinalno obstrukcijo dvanajstnika. Radiološko odkrijemo prisotnost dveh nivojev tekočine v želodcu in dvanajstniku, njeno razširitev.

Pri stenozi pilorusa je indicirano kirurško zdravljenje. Pred posegom se opravi predoperativna priprava za odpravo hipovolemije, alkaloze in hipokalemije. V skladu s Fred-Ramstedtom izvedite trošarinsko piloromiotomijo. Med operacijo odstranite anatomsko oviro in obnovite prehodnost pylorusa.

Po 3-6 urah po operaciji začne otrok piti 5% raztopino glukoze, nato mleko 5-10 ml na 2 uri, naslednji dan pa se količina mleka dnevno zviša za 100 ml (10 ml na krmljenje). Do 6. dneva se obseg hranjenja poveča na 60–70 ml z intervalom 3 ur, po katerem se otroka prenese na normalno hranjenje. V prvih dneh po operaciji se pomanjkanje tekočin, elektrolitov, beljakovin in drugih sestavin nadomesti z infuzijsko terapijo in pomožno parenteralno prehrano.

Prognoza je ugodna. Otroci potrebujejo nadaljnje zdravljenje zaradi nadaljnjega zdravljenja podhranjenosti, anemije in hipovitaminoze.

4. Malformacije prebavnega trakta. Kongenitalna zapora črevesja. Razvrstitev. Klinika in diagnostika visoke in nizke črevesne obstrukcije. Diferencialna diagnoza. Pogoji in kakovost predoperativne priprave. Izbira metode operativne korekcije v odvisnosti od vrste črevesne obstrukcije. Zapleti. Načela nadaljnje rehabilitacije.

Prirojene črevesne obstrukcije - stanje, ki se pojavi, ko malformacije prebavnega trakta in povzroči kršitev prehodnosti prebavne cevi. Malformacije, ki jih spremlja prirojena obstrukcija črevesja: • Malformacije same črevesne cevi (atrezija, stenoza). • Malformacije, ki vodijo do kompresije črevesne cevi od zunaj (obročasta trebušna slinavka, aberantna posoda, enterokistoma). • Malformacije črevesne stene (aganglioza, nevronska displazija, hipoganglioza - Hirschsprungova bolezen). • pomanjkljivosti, ki povzročajo obstrukcijo črevesnega lumna zaradi viskoznega mekonija. • Slabosti rotacije črevesa in fiksacije mezenterij (Leddov sindrom, izolirana torzija srednjega črevesa, torzija izolirane črevesne zanke). Običajno se razlikujejo ravni črevesne obstrukcije glede na raven dvanajstnika: • Visoka črevesna obstrukcija • Nizka črevesna obstrukcija. Razvrstitev črevesne obstrukcije za J. F. Isakov:

http://studfiles.net/preview/4381171/page:37/

Preberite Več O Sarkomom

Sorodna in priporočena vprašanja1 odgovorPoiščite spletno mestoKaj, če imam podobno, a drugačno vprašanje?Če med odgovori na to vprašanje niste našli potrebnih informacij ali pa se vaša težava nekoliko razlikuje od predstavljene, poskusite zdravnika vprašati še eno vprašanje na tej strani, če gre za glavno vprašanje.
Točka v pljučihTočka v pljučih se običajno nanaša na pljučno vozlišče. To je majhna okrogla rast na pljučih, ki se po pregledu slike pojavi kot bela točka. Običajno imajo ta vozlišča premer manjši od treh centimetrov (cm), če vaš zdravnik vidi pljučno vozlišče na rentgenski sliki prsnega koša ali računalniško tomografsko skeniranje, ne panike.
Onkologija neizogibno zaseda višje položaje med vsemi boleznimi. Ko govorimo o metastatskih rakavih celicah, moramo razumeti, da so to sekundarne formacije, to pomeni, da je središče procesa nastalo v drugem organu.
Sorodna in priporočena vprašanja3 odgovorovPoiščite spletno mestoKaj, če imam podobno, a drugačno vprašanje?Če med odgovori na to vprašanje niste našli potrebnih informacij ali pa se vaša težava nekoliko razlikuje od predstavljene, poskusite zdravnika vprašati še eno vprašanje na tej strani, če gre za glavno vprašanje.