Lymphogranulomatosis (drugo ime je Hodgkinov limfom) se nanaša na številne onkološke bolezni in je označena kot bolezen limfnega sistema, med katero lahko identificirate Berezovski-Sternberg-Read celice (znanstveniki, ki so odkrili to bolezen) v limfnem tkivu.
Bolezen je diagnosticirana pri otrocih in odraslih. Večinoma so odkrili limfogranulomatozo pri mladostnikih, pojavljajo pa se tudi pri odraslih, starih 20, 50 let.
Kaj je to?
Hodgkinov limfom (sinonimi: Hodgkinova bolezen, Hodgkinova bolezen, maligni granulom) je maligna bolezen limfoidnega tkiva, značilna značilnost katere je prisotnost ogromnih celic Reed-Berezovsky-Sternberg (angleščina) ruščina.
Razlogi
Do nedavnega je bila limfogranulomatoza bolezen infekcijskega izvora. Menili so, da je lahko njegov povzročitelj tuberkulozni bacil. Manj pogosto je bila ta vloga predpisana za streptokoke, Escherichia coli, bledo spirochete in davni bacil. Bilo je tudi predlogov o virusni etiologiji Hodgkinove bolezni, vendar to tudi ni bilo potrjeno.
Trenutno je bilo ugotovljeno, da se tumorska neoplazma (hematosarkom in levkemija) šteje za določeno patologijo hematopoetskega sistema, maligne celice Berezovskega-Sternberga pa povzročajo razvoj limfogranulomatoze.
Prav tako ni povsem jasno, kakšni življenjski dejavniki lahko prispevajo k nastanku bolezni. Ti vključujejo način življenja, slabe navade, prehranjevalne navade in poklicne nevarnosti. Nekatere študije zagotavljajo podatke o možnem tveganju za Hodgkinovo bolezen pri posameznikih, ki so imeli infekciozno mononukleozo ali kožne bolezni, ki delajo v šivalni ali lesnopredelovalni industriji, v kmetijstvu, pa tudi med kemiki in zdravniki.
O primerih Hodgkinove bolezni so poročali pri več članih v eni družini ali v eni skupini. To kaže na obstoj vloge šibko virulentne okužbe z virusno etiologijo in genetsko predispozicijo organizma, vendar dokončnih dokazov še ni. Tako določeni in točni vzroki Hodgkinove bolezni še niso našli.
Patološka anatomija
Odkrivanje velikanskih celic Reed-Berezovsky-Sternberg in njihovih mononuklearnih prekurzorjev, Hodgkinovih celic, v vzorcih biopsije je nepogrešljiv kriterij za diagnozo limfogranulomatoze. Po mnenju mnogih avtorjev so samo te celice tumorske celice.
Vse druge celice in fibroza so odraz imunskega odziva telesa na rast tumorja. Glavne celice limfogranulomatoznega tkiva bodo praviloma majhne, zrele T-limfocite fenotipa CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 z različnim številom B-limfocitov. V različnih stopnjah so prisotni histiociti, eozinofili, nevtrofilci, plazemske celice in fibroza.
V skladu s tem obstajajo 4 glavne histološke vrste:
- Različica z nodularno sklerozo je najpogostejša oblika, 40-50% vseh primerov. Običajno se pojavlja pri mladih ženskah, pogosto se nahaja v bezgavkah mediastinuma in ima dobro prognozo. Zanjo so značilne vlaknene vrvice, ki delijo limfoidno tkivo na "vozlišča". Ima dve glavni značilnosti: celice Reed-Berezovski-Sternberg in lacunarne celice. Lacunarne celice so velike, imajo veliko jeder ali eno večplastno jedro, njihova citoplazma je široka, lahka, pena.
- Lymphohistiocytic varianta - približno 15% primerov Hodgkinovega limfoma. Pogosteje so moški, mlajši od 35 let, bolni, najdemo jih v zgodnjih fazah in ima dobro prognozo. Prevladujejo zreli limfociti, redke so celice Reed-Berezovskega-Sternberga. Možnost nizke malignosti.
- Različica z zatiranjem limfoidnega tkiva je redka, manj kot 5% primerov. Klinično ustreza bolezni IV. Bolj pogosti pri starejših bolnikih. V popolni odsotnosti limfocitov v biopsiji prevladujejo celice Reed-Berezovskega-Sternberga v obliki plasti ali vlaknatih pramenov ali kombinacija le-teh.
- Mešana varianta celic - približno 30% primerov Hodgkinovega limfoma. Najpogostejša možnost v državah v razvoju je pri otrocih, starejših. Pogosteje so moški bolni, klinično ustreza II-III stopnji bolezni s tipičnimi splošnimi simptomi in težnjo po posploševanju procesa. Mikroskopsko sliko odlikuje velik polimorfizem z različnimi celicami Reed-Berezovsky-Sternberg, limfociti, plazemskimi celicami, eozinofili, fibroblasti.
Incidenca bolezni je približno 1/25 000 ljudi / leto, kar je približno 1% stopnje za vse maligne novotvorbe na svetu in približno 30% vseh malignih limfomov.
Simptomi
Prvi simptomi, ki jih oseba opazi, so povečane bezgavke. Za nastanek bolezni je značilno, da se pod kožo pojavijo povečane gostote. Bolečine so na dotik in se občasno lahko zmanjšajo, nato pa se ponovno povečajo. Znatno povečanje in bolečine v bezgavkah, opaženih po pitju alkohola.
V nekaterih primerih je možno povečati število skupin regionalnih bezgavk:
- Cervikalna in supraklavikularna - 60-80% primerov;
- Mediastinalne bezgavke - 50%.
Poleg lokalnih simptomov bolnika so splošne manifestacije (simptomi skupine B) resno motene:
- Prekomerno znojenje ponoči (glej vzroke za pretirano znojenje pri ženskah in moških);
- Nenadzorovana izguba telesne mase (več kot 10% telesne teže 6 mesecev);
- Vročina traja več kot en teden.
Klinika “B” označuje težji potek bolezni in omogoča ugotavljanje potrebe po imenovanju intenzivne nege.
Med drugimi simptomi, ki so značilni za Hodgkinovo bolezen, so:
- Pruritus;
- Ascites;
- Slabost, izguba moči, izguba apetita;
- Bolečine v kosteh;
- Kašelj, bolečine v prsih, zasoplost;
- Bolečine v trebuhu, slaba prebava.
V nekaterih primerih je edini simptom Hodgkinove bolezni dolgo časa le stalni občutek utrujenosti.
Težave z dihanjem se pojavijo s povečanjem intratorakalnih bezgavk. Ko vozlišča rastejo, postopoma stisnejo sapnik in povzročajo stalno kašljanje in druge težave z dihanjem. Ti simptomi se poslabšajo v ležečem položaju. V nekaterih primerih bolniki opazijo bolečine v prsnici.
Faza bolezni limfogranulomatoze
Klinične manifestacije granulomatoze se postopoma povečujejo in gredo skozi 4 faze (odvisno od razširjenosti procesa in resnosti simptomov).
1. faza - tumor se nahaja v bezgavkah ene regije (I) ali v istem organu zunaj bezgavk.
2. faza - poraz limfnih vozlov na dveh ali več področjih na eni strani diafragme (zgornji, spodnji) (II) ali organskih in bezgavk na eni strani trebušne prepone (IIE).
3. faza - poraz limfnih vozlov na obeh straneh diafragme (III), ki jih spremlja ali ne poraz organa (IIIE), ali poraz vranice (IIIS) ali vse skupaj.
- Faza III (1) - tumorski proces je lokaliziran v zgornjem delu trebušne votline.
- Faza III (2) - poškodba bezgavk v medenični votlini in vzdolž aorte.
4. faza - bolezen se širi poleg limfnih vozlov na notranje organe: jetra, ledvice, črevesje, kostni mozeg itd., Z njihovo difuzno lezijo.
Za pojasnitev lokacije z uporabo črk E, S in X je njihova vrednost navedena spodaj. Vsaka stopnja je razdeljena na kategorije A in B spodaj.
Črka A - odsotnost simptomov bolezni pri bolniku
Črka B je prisotnost ene ali več naslednjih stvari:
- nepojasnjeno hujšanje za več kot 10% začetnega v zadnjih 6 mesecih, t
- nepojasnjena zvišana telesna temperatura (t> 38 ° C), t
- težko znojenje.
Črka E - tumor se širi na organe in tkiva, ki se nahajajo v bližini prizadetih skupin velikih bezgavk.
Črka S - poraz vranice.
Črka X je obsežno izobraževanje.
Diagnostika
Za identifikacijo malignega granuloma danes uporabljamo najsodobnejše metode laboratorijskega in instrumentalnega pregleda. Ustanovljeno:
- na obsežne krvne preiskave;
- visoko specifični nadzorni testi ravni tumorskih označevalcev;
- PET raziskave;
- MRI peritonealnih organov, prsnega koša in vratu;
- radiografija;
- Ultrazvok bezgavk peritoneuma in medeničnega področja.
Morfološki status tumorja se odkrije z metodo ločil za bezgavke ali z metodo popolne odstranitve vozlišča za identifikacijo velikih jeder (Reed-Berezovsky-Sternberg). S pomočjo študije kostnega mozga (po biopsiji) se izvede diferencirana diagnostika brez drugih malignih novotvorb.
Morda imenovanje citogenetskih in molekularno genetskih testov.
Kako zdraviti Hodgkinovo bolezen?
Glavna metoda zdravljenja bolnikov s Hodgkinovo boleznijo je kombinirana kemoradioterapija, ki se razlikuje po intenzivnosti glede na volumen tumorske mase, tj. Skupno število tumorskih celic v vseh prizadetih organih.
Poleg tega na napoved vplivajo naslednji dejavniki:
- masivna lezija mediastinuma;
- difuzna infiltracija in povečanje vranice ali prisotnost več kot 5 lezij v njem;
- poškodbe tkiva zunaj bezgavk;
- bezgavke na treh ali več področjih;
- povečanje ESR je večja od 50 mm / h v stopnji A in večja od 30 mm / h v fazi B.
Za zdravljenje bolnikov s prvotno ugodno prognozo se v kombinaciji z obsevanjem le prizadetih bezgavk uporabljajo od 2 do 4 tečaji kemoterapije. V skupini z vmesno napovedjo se uporablja 4-6 ciklov polikemoterapije in obsevanje prizadetih območij bezgavk. Pri bolnikih z neugodno prognozo bolezni se izvaja 8 ciklusov polikemoterapije in obsevanja območij z velikim obsegom prizadetih bezgavk.
Napoved
Največja vrednost v prognozi za limfogranulomatozo je stopnja bolezni. Pri bolnikih s 4. stopnjo bolezni opazimo 75% petletno preživetje, pri bolnikih s stopnjo 1-2, 95%. Prognostični znaki zastrupitve so slabi. Zgodnji znaki neželenega poteka bolezni so "biološki" kazalci aktivnosti.
Kazalniki biološke aktivnosti vključujejo:
- alfa-2-globulin več kot 10 g / l,
- haptoglobina več kot 1,5 mg%, t
- povečanje skupnega testa ESR v krvi več kot 30 mm / h, t
- povečanje koncentracije fibrinogena za več kot 5 g / l,
- cerruloplasmin nad 0,4 enote za gašenje.
Če vsaj dva od teh petih kazalnikov presegata določene ravni, se ugotovi biološka aktivnost procesa.
Preprečevanje
Žal doslej še ni bilo razvite učinkovitega preprečevanja te bolezni. Več pozornosti namenjamo preprečevanju recidivov, to pa zahteva strogo upoštevanje programa, predpisanega za zdravljenje Hodgkinove bolezni in izvajanje potrebnega načina in ritma vsakdanjega življenja.
Med najpogostejšimi vzroki za ponovno manifestacijo bolezni so insolacija, nosečnost. Po trpljenju te bolezni je možnost nosečnosti sprejemljiva po dveh letih od trenutka remisije.
http://medsimptom.org/limfogranulematoz/Limfogranulomatoza - kaj je to? Simptomi, vrste, zdravljenje in zdravila
Hitri prehod na strani
Limfogranulomatoza, čeprav je maligna bolezen, ne pomeni smrtne kazni in agonije.
Imenovan Hodgkinov limfom (Thomas Hodgkin je najprej opisal svoje simptome), se onkopatologija limfnega sistema v večini primerov uspešno ozdravi. In najnovejši načini zdravljenja, načrtovani individualno, zmanjšujejo negativne posledice.
Limfogranulomatoza - kaj je to?
Hodgkinova bolezen je maligna lezija limfnega sistema, primarni simptom katere je znatno povečanje regionalnih bezgavk (materničnega vratu, aksilarne, dimeljske).
Če se ne zdravi, se rakaste celice razširijo v prsni koš ali trebušno votlino s poškodbami različnih organov. Hodgkinovo bolezen potrdimo z odkrivanjem specifičnih celic Reed-Berezovskega-Sternberga pri mikroskopskem pregledu tkiv bezgavk.
Pomembno je! Hodgkinov limfom je treba razlikovati od ingvinalnega limfogranulomatoze. Slednji je spolna bolezen, ki jo povzroča klamidija. Simptomi dimeljske limfogranulomatoze so posledica gnojnega vnetja bezgavk urogenitalne cone.
Tveganje obolevnosti zaradi Hodgkinove bolezni se poveča pri ljudeh, ki trpijo za:
- Infekcijska mononukleoza (prisotnost Epstein-Barr virusa v telesu pojasnjuje primere sparodične znotraj družine limfogranulomatoze pri nekrotičnih sorodnikih);
- Prirojena ali pridobljena imunska pomanjkljivost;
- Avtoimunska patologija (revmatoidni artritis, eritematozni lupus itd.).
Lymphogranulomatosis pri otrocih je najpogosteje diagnosticiran v adolescenci, vendar najvišje incidence vrhovi se pojavijo v kasnejši starosti: približno 20 in po 45 letih.
Simptomi Hodgkinove bolezni, prvi znaki
Simptomi fotografije limfogranulomatoze
Prvi znak začetka limfogranulomatoze je povečanje bezgavk (na rentgenski sliki prsnega koša, prizadete bezgavke zasedajo 0,3 širine) z značilnim scenarijem:
- Lokalizacija - cervikalna in subklavijska (70-75% primerov), aksilarna in limfna tvorba v mediastinumu (15-20%), dimeljska in trebušna votlina (10%);
- Velikosti - od oreha do piščančjega jajca;
- Brezbarven in elastičen.
Mediastinalna limfogranulomatoza vodi do kompresije dihalnih organov (bronhijev, pljuč), kar povzroča kašljanje in oteženo dihanje, zlasti v ležečem položaju. Hodgkinovi bolni limfni vozli v trebuhu pogosto povzročijo kompresijo hrbteničnih živcev in nevrološke simptome (radikulopatske bolečine v hrbtu), simptome prebavil.
Pomembno je! Limfni vozli, ki jih prizadene limfogranulomatoza, se zaradi antibiotikov ne zmanjšajo. Pogosto se beležijo njihovo spontano zmanjšanje in ponavljajoče povečanje.
Celotno sliko bolezni dopolnjujejo:
- stalna šibkost brez očitnega razloga, pomanjkanje apetita;
- pruritus;
- ascites;
- boleče kosti.
Simptomi Hodgkinove bolezni, ki pogosto kažejo na skupno onkologijo in slabo prognozo, vključujejo:
- Periodično dvig temperature nad 38ºС;
- Močan znoj med spanjem;
- Izguba več kot 10% teže v šestih mesecih (v običajni prehrani, brez diete).
Glede na lokacijo prizadetih bezgavk in razširjenost onkoloških procesov se lahko poškodujejo jetra, vranica (splenomegalija), pljuča, spinalni živci prsnega in ledvenega dela hrbtenice, redkeje ledvice in kostni mozeg.
Poleg tega bolniki s Hodgkinovo boleznijo zaradi okvarjene funkcionalnosti imunskih celic pogosto diagnosticirajo skodle (herpesno okužbo kože), ponavljajočo se kandidijozo, neinfekcijski meningitis, protozojsko pljučnico in toksoplazmozo.
S pomembno levkopenijo in povečano imunsko pomanjkljivostjo se pogosto pojavljajo pogoste bakterijske okužbe.
Histološki tipi in faze Hodgkinove bolezni
V ozadju nastanka velikanskih specifičnih Berezovskih-Sternbergovih celic nastaja veliko število T-limfocitov majhnosti. Drugi element imunskega sistema - B-limfociti - se lahko spremeni tako v smeri kvantitativnega povečanja kot zmanjšanja.
Histološki tip Hodgkinovega limfoma določa stopnjo onkogeneze in kaže na stopnjo bolezni:
- Zaznani so limfogistiocitični tip - majhni, dozoreli T-limfociti in specifične celice. Pogosto je diagnosticirana v mladosti, ima nizko onkogeno sposobnost in najugodnejši izid.
- Nodularna skleroza - skoraj polovica vseh primerov Hodgkinove bolezni, najdemo pri mladih ženskah. Značilna mikroskopska značilnost je prisotnost specifičnih celic in velike velikosti s spremenjenim jedrom lakularnih celic. Limfoidno tkivo se napihne z vlaknastimi prameni. Napoved je dobra.
- Mešani tip celic - v limfogranulomatoznem tkivu so celice RBSh, limfociti, eozinofili, fibroblasti in plazemske celice. Ta vrsta ustreza I-III klinični fazi, pogosto zabeležena pri otrocih in starejših bolnikih. Visoko tveganje za generalizacijo raka.
- Limfoidna pomanjkljivost je najredkejša histološka varianta, ki ustreza kliniki IV. V biopsiji bezgavke najdemo večplastno ureditev specifičnih celic in vlaknastih vključkov.
Histološke značilnosti onkoloških lezij odkrivamo z biopsijo povečanih bezgavk.
Glede na stopnjo prevalence onkoprocesa je lifogranulomatoza razdeljena na 4 stopnje:
- 1. faza - poraz limfnih vozlov enega območja;
- 2. stopnja - onkologija je prizadela dve ali več skupin bezgavk, bodisi v prsih ali v trebušni votlini, z vpletenostjo bližnjega organa (II E);
- 3. faza - onkogeneza bezgavk v prsih (III 1) in v trebušni votlini (III 2) z možno vpletenostjo vranice (IIIS);
- 4. faza - difuzna poškodba jeter, črevesja, kostnega mozga in drugih organov.
Kratica "A" označuje asimptomatski potek Hodgkinove bolezni, znak "B" pa kaže na prisotnost neželenih znakov (izguba teže, prekomerno znojenje, hipertermija).
Še posebej limfogranulomatoza pri otrocih
V izjemnih primerih diagnosticiramo Hodgkinov limfom pri otrocih, mlajših od 3 let. V starosti 4-6 let se bolezen pogosteje pojavlja pri dečkih, v spolnosti pa spol ni več pomemben.
Značilni simptomi limfogranulomatoze v otroštvu: povečane bezgavke v materničnem vratu brez vnetnega procesa v grlu.
Pogosto ima bolnik subfebrilno temperaturo (do 37,5 ° C) in šibkost, ki se pojavi 1-2 tedna, vendar je splošno stanje otroka povsem zadovoljivo.
Bolezen se lahko hitro razvije (stopnja IV se pojavi v nekaj mesecih) ali počasi napreduje več let.
Zdravljenje Hodgkinove bolezni - zdravila in tehnike
Terapevtska taktika za limfogranulomatozo temelji na resnosti simptomov bolezni, njeni stopnji in kazalcih krvnega testa (anemija, limfocitopenija, tromobocitopenija).
Indikacija za radio ali kemoterapijo je odkrivanje specifičnih celic v biopsiji bezgavk in prisotnost antigenov CD15 v krvi (izjema je limfohistiocitični tip) in CD30.
Celotno zdravljenje za Hodgkinov limfom vključuje:
1) Radioterapija - obsevanje z nizkimi odmerki prizadetih bezgavk na stopnjah I-III. Razširitev območja ionizirajočih učinkov je nepraktična zaradi pomanjkanja učinka ojačanja.
Izračun optimalnega odmerka obsevalne moči določa tudi minimalno tveganje neželenih posledic (levkemija, strupena poškodba organov itd.).
2) Kemoterapija - dolgotrajna (vsaj šest mesecev) uvedba majhnih odmerkov citostatikov. Če ni terapevtskega rezultata, je priporočljivo povečati odmerek.
Citostatično zdravljenje je kombinirano z radioterapijo nizkih odmerkov in dajanjem kortikosteroidov (prednizolon) in se ne sme predpisati v stopnjah I in IIA. V fazi IV je kemoterapija prednostna metoda zdravljenja.
3) Simptomatsko zdravljenje - infuzija eritrocitov, trombocitne mase, zdravljenje bolezni, ki izhajajo iz progresivne imunske pomanjkljivosti.
4) Presaditev kostnega mozga je sodobna metoda zdravljenja onkologije s pomočjo implantacije matičnih celic, ki bistveno poveča možnosti za okrevanje tudi v kasnejših fazah Hodgkinove bolezni. Edina slaba stran je previsoka cena.
5) Bioterapija - inovativna tehnologija, ki uporablja posebna monoklonska protitelesa, uničuje rakaste celice, kot so zdravila za kemoterapijo, vendar ne poškoduje zdravih telesnih tkiv.
Napoved
Običajno pravilno pripravljena terapija z obsevanjem, ki jo po potrebi dopolnjuje citostatsko zdravljenje, daje stabilno remisijo. Ugodna prognoza za limfogranulomatozo je potrjena v 95% primerov na stopnji I-II, pri 70% v fazi III-IV.
Pri bolnikih, ki imajo naslednje krvne preiskave: t
- levkocitoza več kot 15x10⁹ / l;
- limfocitopenija manj kot 600;
- kritično zmanjšanje ravni hemoglobina in albumina.
V redkih primerih (najpogosteje pri starejših bolnikih) bolezen napreduje, kljub zdravljenju, ali se v prihodnjem letu ponovno pojavi limfom.
Takšne situacije kažejo na izjemno agresiven potek onkopatologije in zmanjšujejo možnosti za okrevanje.
http://zdrav-lab.com/limfogranulematoz/Limfogranulomatoza
Limfogranulomatoza je maligna hiperplazija limfoidnega tkiva, katere značilnost je tvorba granulomov z Berezovsko-Sternbergovimi celicami. Za limfogranulomatozo so značilne povečanje različnih skupin bezgavk (ponavadi mandibularna, supraklavikularna, mediastinalna), povečana vranica, subfebrilnost, splošna šibkost in izguba telesne mase. Za preverjanje diagnoze se opravi biopsija bezgavk, diagnostične operacije (torakoskopija, laparoskopija), rentgenska slika prsnega koša, ultrazvok, CT, biopsija kostnega mozga. Za terapevtske namene se limfogranulomatoza izvaja s kemoterapijo, obsevanjem prizadetih bezgavk, splenektomijo.
Limfogranulomatoza
Limfogranulomatoza (LGM) je limfoproliferativna bolezen, ki se pojavi pri nastajanju specifičnih polimorfnih celičnih granulomov v prizadetih organih (bezgavke, vranica, itd.). V imenu avtorja, ki je prvi opisal znake bolezni in ga ponudil, da ga izolira v neodvisno obliko, se Hodgkinova bolezen imenuje tudi Hodgkinova bolezen ali Hodgkinov limfom. Povprečna stopnja pojavnosti Hodgkinove bolezni je 2,2 primera na 100 tisoč prebivalcev. Med mladimi prevladujejo mladi od 20 do 30 let; Drugi vrh pojavnosti je v starosti nad 60 let. Pri moških se Hodgkinova bolezen razvije 1,5-2 krat pogosteje kot ženske. V strukturi hemoblastoze se limfogranulomatozi trikrat pogosteje pojavi po levkemiji.
Vzroki Hodgkinove bolezni
Etiologija Hodgkinove bolezni še ni pojasnjena. Do danes se je najpomembnejša obravnavala virusna, dedna in imunska teorija geneze Hodgkinove bolezni, vendar nobene od njih ni mogoče šteti za izčrpne in splošno sprejete. V prid možnemu virusnemu izvoru Hodgkinove bolezni dokazujejo pogoste korelacije z preneseno infekcijsko mononukleozo in prisotnostjo protiteles proti virusu Epstein-Barr. Najmanj 20% preučenih Berezovskih-Sternbergovih celic vsebuje genetski material Epstein-Barr virusa, ki ima imunosupresivne lastnosti. Tudi etiološki učinek retrovirusov, vključno z virusom HIV, ni izključen.
Vloga dednih dejavnikov se kaže v pojavu družinske oblike Hodgkinove bolezni in identifikaciji določenih genetskih označevalcev te patologije. V skladu z imunološko teorijo obstaja verjetnost transplacentnega prenosa materinskih limfocitov v plod z nadaljnjim razvojem imunopatološke reakcije. Etiološki pomen mutagenih dejavnikov - strupenih snovi, ionizirajočega sevanja, zdravil in drugih pri povzročanju limfogranulomatoze ni izključen.
Domneva se, da razvoj Hodgkinove bolezni postane možen v smislu imunske pomanjkljivosti T-celic, kar dokazuje zmanjšanje vseh delov celične imunosti, kršitev razmerja med T-celicami in T-supresorji. Glavna morfološka značilnost maligne proliferacije pri limfogranulomatozi (v nasprotju z ne-Hodgkinovimi limfociti in limfocitično levkemijo) je prisotnost v limfatskem tkivu ogromnih večjedrnih celic, imenovanih Berezovski-Reed-Sternbergove celice in njihovi prestiži, enojne Hodgkinove celice. Poleg tega tumorski substrat vsebuje poliklonske T-limfocite, tkivne histiocite, plazemske celice in eozinofile. Pri limfogranulomatozi se tumor razvije uniceprically - iz enega samega žarišča, običajno v materničnem vratu, supraklavikularne, mediastinalne bezgavke. Vendar pa možnost naknadnih metastaz povzroči pojav značilnih sprememb v pljučih, prebavnem traktu, ledvicah, kostnem mozgu.
Razvrstitev Hodgkinove bolezni
Pri hematologiji obstaja izolirana (lokalna) oblika limfogranulomatoze, pri kateri je prizadeta ena skupina bezgavk in generalizirana oblika - z maligno proliferacijo v vranici, jetrih, želodcu, pljučih, koži. Z lokalizacijo se razlikujejo periferne, mediastinalne, pljučne, abdominalne, gastrointestinalne, kožne, kostne in živčne oblike Hodgkinove bolezni.
Glede na hitrost razvoja patološkega procesa lahko ima limfogranulomatoza akutni potek (več mesecev od začetne do končne faze) in kronični potek (podaljšan, trajnik, z izmeničnimi cikli poslabšanj in remisij).
Na podlagi morfološke študije tumorja in količinskega razmerja različnih celičnih elementov se razlikujejo 4 histološke oblike limfogranulomatoze:
- limfohistiocitično ali limfoidno prevlado
- nodularna sklerotična ali nodularna skleroza
- mešana celica
- limfatično izločanje
Osnova za klinično klasifikacijo Hodgkinove bolezni je merilo prevalence tumorskega procesa; po njegovem mnenju razvoj Hodgkinove bolezni poteka skozi 4 faze:
Stopnja I (lokalna) - prizadeta ena skupina bezgavk (I) ali en ekstra limfni organ (IE).
Faza II (regionalna) - prizadenejo dve ali več skupin bezgavk, ki se nahajajo na eni strani diafragme (II) ali enega dodatnega limfnega organa in njegovih regionalnih bezgavk (IIE).
Faza III (generalizirana) - prizadete bezgavke se nahajajo na obeh straneh diafragme (III). Poleg tega je lahko prizadet en ekstra-limfni organ (IIIE), vranica (IIIS) ali skupaj (IIIE + IIIS).
Stopnja IV (razširjena) - lezija prizadene enega ali več ekstramimfatskih organov (pljuča, pleura, kostni mozeg, jetra, ledvice, prebavila itd.) Z ali brez limfnih vozlov.
Da bi pokazali na prisotnost ali odsotnost skupnih simptomov Hodgkinove bolezni v zadnjih 6 mesecih (zvišana telesna temperatura, nočno potenje, izguba teže), se črki A ali B dodata številki, ki označuje stopnjo bolezni.
Simptomi Hodgkinove bolezni
Simptomi, značilni za Hodgkinovo bolezen, vključujejo zastrupitev, otekle bezgavke in pojavnost ekstranodalnih žarišč. Pogosto se bolezen začne z nespecifičnimi simptomi - periodično vročino s temperaturnimi konicami do 39 ° C, nočno potenje, šibkost, izgubo telesne teže, pruritus.
Pogosto je prvi "sel" Hodgkinove bolezni povečanje števila limfnih vozlov, ki so na voljo za palpacijo, ki jih pacienti sami najdejo. Najpogosteje so cervikalne, supraklavikularne bezgavke; manj pogosto - aksilarna, femoralna, dimeljska. Periferne bezgavke so gosto, neboleče, mobilne, ne spajane druga z drugo, s kožo in okoliškimi tkivi; običajno raztegnejo v obliki verige.
Pri 15-20% bolnikov se limfogranulomatoza prvič pojavlja s povečanjem mediastinalnih bezgavk. Pri prizadetih mediastinalnih bezgavkah so prvi klinični znaki Hodgkinove bolezni lahko disfagija, suhi kašelj, zasoplost in sindrom ERW. Če tumorski proces vpliva na retroperitonealne in mezenterične bezgavke, bolečine v trebuhu, se pojavi otekanje spodnjih okončin.
Med ekstranodalnimi lokalizacijami v limfogranulomatozi najpogosteje (v 25% primerov) pride do poškodbe pljuč. Limfogranulomatoza pljuč se nadaljuje glede na vrsto pljučnice (včasih z nastankom votlin v pljučnem tkivu) in z vpletenostjo pljuč spremlja razvoj eksudativnega plevritisa.
Ko oblika limfogranulomatoze kosti pogosto prizadene hrbtenico, rebra, prsnico, medenično kost; veliko manj pogosto - kosti lobanje in cevaste kosti. V teh primerih so opazili vertebralgijo in osalgijo, lahko pride do uničenja hrbteničnih teles; radiografske spremembe se običajno razvijejo po nekaj mesecih. Tumorska infiltracija kostnega mozga vodi do razvoja anemije, levko- in trombocitopenije.
Želodčna limfogranulomatoza se pojavi z invazijo mišične plasti črevesja, razjede sluznice, črevesne krvavitve. Možni zapleti v obliki perforacije črevesne stene in peritonitisa. Znaki poškodbe jeter pri Hodgkinovi bolezni so hepatomegalija, povečana aktivnost alkalne fosfataze. Pri poškodbah hrbtenjače za več dni ali tednov se lahko pojavi prečna paraliza. V končni fazi Hodgkinove bolezni lahko generalizirana lezija prizadene kožo, oči, tonzile, ščitnico, mlečne žleze, srce, moda, jajčnike, maternico in druge organe.
Diagnoza Hodgkinove bolezni
Povečanje perifernih bezgavk, jeter in vranice, skupaj s kliničnimi simptomi (febrilna vročina, znojenje, izguba telesne teže) vedno sproži onkološke skrbi. V primeru Hodgkinove bolezni imajo instrumentalne slikarske tehnike podporno vlogo.
Zanesljivo preverjanje, pravilna uprizoritev in ustrezna izbira metode zdravljenja Hodgkinove bolezni so možni šele po morfološki diagnozi. Za zbiranje diagnostičnega materiala je prikazana biopsija perifernih bezgavk, diagnostična torakoskopija, laparoskopija, laparotomija s splenektomijo. Kriterij za potrditev Hodgkinove bolezni je odkrivanje ogromnih Berezovskih-Sternbergovih celic v testni biopsiji. Identifikacija Hodgkinovih celic nakazuje le primerno diagnozo, vendar ne more biti podlaga za imenovanje posebnega zdravljenja.
V sistemu za laboratorijsko diagnozo Hodgkinove bolezni, popolna krvna slika, so nujno raziskani biokemični parametri krvi, ki ocenjujejo delovanje jeter (alkalni fosfat, transaminaza). Če obstaja sum na kostni mozeg, se izvede punkcija ali trepanobiopsija. V različnih kliničnih oblikah, kot tudi za ugotavljanje stopnje Hodgkinove bolezni, so potrebna radiografija prsnega koša in trebuha, CT, abdominalni ultrazvok in retroperitonealno tkivo, mediastinalni CT, limfoscintigrafija, skintigrafija okostja itd.
Diferenciacija limfogranulomatoze in limfadenitisa različnih etiologij (s tuberkulozo, toksoplazmozo, aktinomikozo, brucelozo, infekciozno mononukleozo, angino, gripo, rdečkami, sepso, aidsom) je potrebna v načrtu diferencialne diagnostike. Poleg tega so izključeni sarkoidoza, ne-Hodgkinovi limfomi, metastaze raka.
Zdravljenje Hodgkinove bolezni
Sodobni pristopi k zdravljenju Hodgkinove bolezni temeljijo na možnosti popolne ozdravitve te bolezni. V tem primeru je treba zdravljenje postopno, kompleksno in ob upoštevanju stopnje bolezni. Pri Hodgkinovi bolezni se uporabljajo sistemi radiacijske terapije, ciklična polikemoterapija, kombinacija radioterapije in kemoterapije.
Kot neodvisna metoda se radioterapija uporablja v fazi I-IIA (lezije posameznih limfnih vozlov ali enega samega organa). V teh primerih lahko pred obsevanjem odstranimo bezgavke in splenektomijo. Pri limfogranulomatozi se izvede subtotalno ali popolno obsevanje bezgavk (materničnega vratu, aksilarno, supraklavikularno, supraklavikularno, intratorakalno, mezenterično, retroperitonealno, ingvinalno), ki razburja obe skupini prizadetih in nespremenjenih bezgavk (slednje za preventivne namene).
Kombinirana kemoterapijska terapija je predpisana bolnikom s stadiji IIB in IIIA: najprej uvodna polikemoterapija z obsevanjem le povečanih bezgavk (po minimalnem programu), nato obsevanje vseh drugih bezgavk (po maksimalnem programu) in podpora polikemoterapiji v naslednjih 2-3 letih.
Pri diseminiranih IIIB in IV stopnjah Hodgkinove bolezni se za indukcijo remisije uporablja ciklična polikemoterapija, v fazi vzdrževanja remisije pa se uporabljajo cikli zdravljenja z zdravili ali radikalnega obsevanja. Polikemoterapija za limfogranulomatozo se izvaja po shemah, ki so posebej razvite v onkologiji (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, itd.).
Rezultati terapije so lahko:
- popolna remisija (izginotje in odsotnost subjektivnih in objektivnih znakov Hodgkinove bolezni za 1 mesec)
- delna remisija (zmanjšanje subjektivnih znakov in zmanjšanje velikosti bezgavk ali ekstranodalnih žarišč za več kot 50% v enem mesecu)
- klinično izboljšanje (zmanjšanje subjektivnih znakov in zmanjšanje velikosti bezgavk ali ekstranodalnih žarišč za manj kot 50% v enem mesecu) t
- pomanjkanje dinamike (ohranjanje ali napredovanje znakov Hodgkinove bolezni).
Prognoza za limfogranulomatozo
Za limfogranulomatozo I. in II. Stopnje je 5-letno preživetje po ponovitvi bolezni po zdravljenju 90%; v fazi IIIA - 80%, v fazi IIIB - 60%, v IV. stopnji - manj kot 45%. Neugodni prognostični znaki so akutni razvoj Hodgkinove bolezni; masivni konglomerati limfnih vozlov s premerom več kot 5 cm; širitev sence medijastinuma več kot 30% volumna prsnega koša; hkratno poškodovanje treh ali več skupin bezgavk, vranice; histološka varianta limfoidnega izčrpanja itd.
Relapse Hodgkinove bolezni se lahko pojavi v nasprotju z režimom vzdrževalne terapije, ki jo izzove fizični napor, nosečnost. Bolnike s Hodgkinovo boleznijo mora upoštevati hematolog ali onkolog. Predklinične faze Hodgkinove bolezni v nekaterih primerih lahko odkrijemo med profilaktično fluorografijo.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosisLimfogranulomatoza - klasifikacija, faze in simptomi, diagnoza, zdravljenje in prognoza
Hodgkinova bolezen ali Hodgkinova bolezen je nastanek malignih tumorjev, ki nastane z nastankom granulomov (žariščne rasti limfoidnega tkiva). Po statističnih podatkih je povprečna stopnja pojavnosti 2-3 primerov na 100 tisoč ljudi. Praviloma se ta bolezen pojavi pri mladih, starih od 20 do 30 let, ali pri starejših od 60 let. Med ženskami se Hodgkinova bolezen pojavi 1,5-2 krat manj pogosto.
Kaj je Hodgkinova bolezen
Maligno povečanje limfoidnega tkiva se imenuje limfogranulomatoza ali Hodgkinov limfom. Posebnost bolezni je tvorba granulomov z velikanskimi Berezovsko-Shtenbergovimi celicami, povečana vranica in nekatere skupine bezgavk (supraklavikularna, mediastinalna, mandibularna). Pogosto klinična slika vključuje hitro hujšanje, stalno slabost, zaspanost.
Pri Hodgkinovem limfomu pride do nastanka tumorja uniceprically; iz ene lezije, vendar s poznejšimi metastazami, se značilne spremembe pojavijo v pljučih, ledvicah, kostnem mozgu, organih gastrointestinalnega trakta in genitourinarnem sistemu. Razlogi za nastanek malignih granulomov niso jasni. V klinični praksi so obravnavane številne teorije o pojavu Hodgkinove bolezni: virusne, genetske in imunološke.
Virusno etiologijo potrjujejo rezultati kliničnih študij, v katerih obstaja določena povezava med odloženo mononukleozo in prisotnostjo protiteles proti virusu Epstein-Barr v krvi s pojavom Hodgkinovega limfoma. Vpliv retrovirusov, vključno virus humane imunske pomanjkljivosti. Pri dedni etiologiji je značilna pogosta pojavnost Hodgkinove bolezni pri krvnih sorodnikih. Pojav imunološke teorije je posledica verjetnosti transplacentnega prenosa matičnih limfocitov na plod z nastankom imunskega odziva.
Razvrstitev Hodgkinove bolezni
Obstaja lokalna oblika bolezni (prizadeta je le ena skupina bezgavk) in generalizirana - z pojavom malignih celic v drugih organih (jetra, želodec, pljuča, koža). Na topografski podlagi razlikujejo naslednje oblike bolezni:
- periferne;
- mediastinal;
- pljučna;
- abdominalna;
- dermalno;
- kosti;
- prebavila;
- živčen.
Najpogostejše oblike lokalizacije so limfogranulomatoza pljuč in gastrointestinalni trakt. Glede na hitrost razvoja patološkega procesa se Hodgkinova bolezen deli na akutno in kronično. Za prvo je značilen hiter potek (več mesecev od začetne faze do terminala), izrazita klinična slika. Kronični proces je dolgotrajen, traja več let, izražen z izmeničnimi cikli eksacerbacij in asimptomatskih obdobij.
Glede na strukturo malignega tumorja in količinsko razmerje celičnih elementov v njem so štiri histološke (tkivne) oblike patologije:
- Lympho-gating. Zdi se, da je tumor z veliko količino limfoidnega tkiva omejen ali razširjen nenadzorovan rast limfocitov. Ta vrsta velja za najbolj ugodno, razvija se brez nekrotičnega procesa ali skleroziranja tumorja (zamenjava funkcionalnega veznega tkiva).
- Nodularna skleroza. Ta oblika patologije je najpogostejša, od 30 do 60% vseh primerov Hodgkinove bolezni. Zanj je značilna izrazita proliferacija vezivnega tkiva v obliki vozličkov. Posebnost poteka bolezni je počasen, postopen napredek.
- Mešana celica. Vsebuje 20-40% vseh primerov Hodgkinove bolezni, se kaže kot žarišče več vlaknastih (vezivnega tkiva) in je značilno izrazito neugodno zaradi polimorfne proliferacije (proliferacije) krvnih celic, nagnjenosti k nekrozi.
- Limfoidno pomanjkanje. Redka vrsta Hodgkinove bolezni se pojavi v 5% vseh primerov. Zanj je značilno močno zmanjšanje števila limfocitov ali njihovo popolno izginotje. Limfoidno osiromašenje ima dve obliki: difuzno sklerozo in retikularni tip. V prvem primeru v patoloških vlaknenih žariščih obstajajo grozdi Berezovskega-Sternbergove ali Hodgkinove celice, v drugem pa so to patološki velikanski več- ali mononuklearni spremenjeni celici limfoidnega tkiva.
Stopnje
Glede na stopnjo širjenja tumorskega procesa v klinični klasifikaciji Hodgkinove bolezni obstajajo štiri faze:
- Lokalno (I). Prizadeta je ena skupina bezgavk (I) ali en organ (IE).
- Regionalno (II). Tumorski proces vpliva na dve ali več skupin bezgavk, ki se nahajajo na isti strani diafragme (II) ali enega organa, ki ne pripada limfnemu sistemu (IIE).
- Splošno (III). Prizadete bezgavke se nahajajo na obeh straneh diafragme. Poleg tega so lahko prizadeti tudi ekstralimfatični organ (IIIE) ali vranica (IIIS).
- Razširjena (IV). Patološki proces vpliva na dva ali več dodatnih limfatičnih organov s hkratno poškodbo bezgavk.
Limfogranulomatoza: simptomi
Limfogranulomatoza je maligna bolezen, pri kateri se tvorijo granulomi, nenormalne celice iz limfoidnega tkiva.
Bolezen se začne z uničenjem nekaterih bezgavk, nato se tumorski proces razširi na druge organe (jetra, vranica itd.).
Bolezen je zelo redka in predstavlja približno 1% vseh onkoloških primerov. Drugo ime za Hodgkinovo bolezen je Hodgkinova bolezen po zdravniku, ki ga je prvi opisal. Hodgkinov limfom se pojavi v 2-5 primerih na milijon ljudi na leto. Najvišja pojavnost se pojavlja v starostnih skupinah: 20-30 let in po 50 letih. Bolezen je pogosta v tropskih državah. Pogosteje so moški bolni (1,5-2 krat) kot ženske. Po pogostnosti se uvršča na drugo mesto med hemoblastozo.
Včasih bolezen preide v akutno obliko s svetlimi in bolečimi simptomi in tak potek bolezni hitro vodi v smrt osebe. Pogosteje (90%) pride do kroničnega poteka Hodgkinove bolezni, z obdobji poslabšanja in remisije, vendar bolezen hitro prizadene vitalne organe in ima razočaranje napovedi.
Razlogi
Med vzroki današnje bolezni se imenujejo:
- dednost (genetska predispozicija);
- virusa, avtoimunskih bolezni;
- imunske motnje (imunske pomanjkljivosti).
Pri imunski pomanjkljivosti T-celic je prisotnost večjedrnih velikih celic (Berezovski-Reed-Sternberg), pa tudi njihovih predhodnikov, mononuklearnih celic (Hodgkin) v limfnem tkivu, glavni znak Hodgkinove bolezni. Patološka tkiva vsebujejo eozinofile, plazemske celice, histiocite. Čeprav etiologija bolezni pri zdravnikih ni povsem razumljiva.
Možni so tudi drugi dejavniki, ki izzovejo kakršnokoli onkologijo: sevanje, delo na škodljivih podjetjih (kemična, lesarska, kmetijska), slabe navade.
Tumorska degeneracija limfocitov povzroča viruse, pogosteje herpes (Epstein-Barr virus), ki vpliva in vodi do hitre delitve in uničenja B-limfocitov. Pri 50% bolnikov je bil ta virus odkrit v tumorskih celicah.
Osebe z aidsom so nagnjene k limfogranulomatozi. Ko imunsko pomanjkljivo stanje zmanjša protitumorsko zaščito in poveča tveganje za razvoj Hodgkinove bolezni.
Zdravniki opazijo genetsko predispozicijo za to bolezen, na primer patologija se pogosto pojavi pri dvojčkih, družinskih članih. Vendar specifični gen, ki poveča tveganje za limfom, ni bil ugotovljen.
Ljudje, ki jemljejo zdravila po presaditvi organa med zdravljenjem drugih tumorjev, so bolj izpostavljeni tveganju za razvoj Hodgkinovega limfoma, saj ta zdravila znižujejo imunost.
90% prebivalstva ima virus Epstein-Barr, bolezen pa se razvija le pri 0,1% ljudi.
Simptomi Hodgkinove bolezni
Spremljajoči simptomi limfogranulomatoze:
- otekle bezgavke;
- simptomi obolelih organov;
- sistemske manifestacije bolezni.
Prvi znaki Hodgkinove bolezni je povečanje limfnih vozlov (ena ali več). Na začetku materničnega vratu in submandibularno ali aksilarno in dimeljsko. Limfni vozli so še vedno neboleči, vendar močno povečani (včasih do ogromnih velikosti), gosto elastični, ne spajani s tkivi, mobilni (premaknjeni pod kožo). V bezgavkah rastejo gosta striktna preja in oblikuje se granulom.
V 60-80% primerov so prvi, ki trpijo za materničnimi (včasih subklavijskimi) bezgavkami, v 50% primerov - mediastinalne bezgavke. Od primarnega žarišča se tumor metastazira na pomembne organe (pljuča, jetra, ledvice, prebavni trakt, kostni mozeg).
Pogosti simptomi, ki motijo bolnika, so: čezmerno znojenje ponoči, občasna zvišana telesna temperatura (do 30 ° C) in zvišana telesna temperatura, opazna izguba teže, šibkost, pruritus.
Očitni in bolj oprijemljivi simptomi "B", značilni za progresivno obliko Hodgkinove bolezni, zahtevajo zdravljenje:
- splošna okvara, izguba moči;
- bolečina v prsih, kašelj;
- kršitev prebavnega trakta, prebavne motnje;
- bolečine v trebuhu;
- ascites (kopičenje tekočine v želodcu);
- bolečine v sklepih
Težko dihanje in kašelj, otežen v ležečem položaju, ki ga povzroča stiskanje sapnika zaradi povečanih bezgavk. Stalni občutek šibkosti, izguba apetita in drugi zgoraj našteti simptomi morajo prisiliti osebo, da nemudoma obišče zdravnika.
Diagnoza Hodgkinove bolezni
Za določitev limfogranulomatoze se bo diagnoza razširila s splošnimi kliničnimi preiskavami, instrumentalnimi in biokemičnimi metodami. Rezultati raziskave pomagajo oceniti stanje jeter, vranice in določiti obseg razvoja bolezni. Da bi postavili diagnozo, se opravijo rentgenski posnetki prsnega koša, CT in MRI, da se oceni obseg poškodb drugih pomembnih organov.
Krvni test lahko pokaže anemijo, trombocitopenijo, povišan ESR, ki jih včasih najdejo Berezovski-Sternbergove celice in pancitopenija (zmanjšanje pod normo vseh krvnih elementov), kar kaže na zanemarjanje bolezni.
Biokemična analiza krvi lahko pokaže presežek bilirubina in encimov, kar kaže na poškodbo jeter, globuline, seromukoidov.
X-žarki v zgodnji fazi bolezni bodo pokazali stopnjo širitve bezgavk. CT, ki kaže rast limfnih vozlov v vseh človeških organih in zagotavlja priložnost za pojasnitev faze procesa. Podobne rezultate dobimo z MRI in ugotovimo lokalizacijo tumorja in njegovo velikost.
Ko je postavljena diagnoza, je predpisano ustrezno zdravljenje, ki je potrebno za določenega bolnika, odvisno od stopnje bolezni.
Zdravljenje Hodgkinove bolezni
Na 1. in 2. stopnji je indicirana radioterapija. Lahko da stabilno remisijo, vendar je povezana z resnimi zapleti. Da ne bi negativno vplivali na zdravo tkivo, vodilni strokovnjaki priporočajo, da se ne izvaja napredna terapija z obsevanjem. In za izvedbo točkovnega učinka žarkov na tumor po poteku kemoterapije.
Kemoterapija vključuje jemanje zdravil za ubijanje rakavih celic. Te citotoksične droge vplivajo na tumor in celo telo. Bolniki, ki so bili podvrženi kemoterapiji, potrebujejo dolgoročno medicinsko opazovanje, da bi nadzorovali njegove dolgoročne učinke.
Uporabljata se 2 standardna režima kemoterapije:
- ABVD (okrajšava od 4 vključenih zdravil) - adriamicin, bleomicin, inblastin, dakarbazin.
- Stanford V (7 zdravil) - adriamicin, bleomicin, vinblastin, vinkristin, mekloretamin, prednizon, etopozid.
Bolniki so 4-8 tečajev, odvisno od stopnje bolezni. Druga shema se uporablja pri visokem tveganju za razvoj malignega procesa. Najbolj učinkovit, pozitiven rezultat je potrjen pri 95% bolnikov. Ta metoda je nevarna zaradi tveganja sekundarnih onkoloških bolezni, ki so lahko posledica kemoterapije. Pri recidivih je predpisan drugi cikel kemoterapije in presaditev kostnega mozga.
Limfogranulomatoza je primerna za zdravljenje, zlasti v zgodnjih fazah bolezni. V poznejših fazah je stopnja preživetja višja kot pri drugih vrstah onkologije.
Spolni limfogranulom
Vrsta bolezni - venerična limfogranulomatoza (venerični limfogranulom) se prenaša spolno in zelo redko - prek vsakodnevnega stika. Ta vrsta limfogranuloma je pogosta v Afriki, Južni Ameriki, Afriki in pristaniških mestih in je v Rusiji izjemno redka.
Po 5–21 dneh (inkubacijsko obdobje) po okužbi se na spolovilih pojavi zadebelitev (konica ali mehurček) in izgine, pogosto neopažena.
Nato se zategnejo in povečajo bezgavke: dimeljske - pri moških, v majhni medenici - pri ženskah. Limfni vozlišča kmalu spajkajo, postanejo boleči in se močno povečajo, spontano se prebijejo skozi kožo. Pus se sprosti iz ran. Za diagnozo - venerični limfogranulom izvedemo raziskavo: setev, ELISA, RIF.
Zdravljenje
Kako zdraviti venerično limfogranulomatozo? Oba spolna partnerja je treba zdraviti, tudi če je bolna, da se prepreči ponovna okužba.
S tveganjem za okužbo je mogoče profilakso zdraviti v inkubacijskem obdobju, da se prepreči bolezen, ki se sooča z resnimi zapleti - pojav fistul (v anusu, vagini, skrotumu), poznejše zoženje danke ali sečnice in elephantiasis (povečanje, zabuhlost) genitalij..
Dimeljska limfogranulomatoza
"Četrta" venerična bolezen se imenuje ingvinalni limfogranulom ali dimeljska limfogranulomatoza. To je običajno v tropih, predvsem turisti, ki obiščejo eksotične azijske, južnoameriške in afriške države, so v nevarnosti, da se okužijo. Ta bolezen se zato imenuje tudi "tropski bubo". Prvič so ga opisali francoski zdravniki v XIX. Stoletju.
Vzročno sredstvo je serotip Chlamydia trachomatis, STI (spolno prenosljiva okužba), ista bakterija povzroča klamidijo. Klamidijski limfogranulom se lahko okuži s spolnim stikom, kot tudi z uporabo gospodinjskih in intimnih predmetov nosilca virusa. V smislu okužbe so nosilci virusa z asimptomatskim napredovanjem bolezni nevarni. Bolezen je lahko akutna in kronična.
Bakterije, ki padajo na sluznico intimnih organov ali ust, na prste rok se zlahka razširijo na druge organe. Skupina tveganja so mladi (20-40 let), pri moških se simptomi pojavljajo hitreje.
Čas inkubacije je od nekaj dni do 4 mesecev. Na tej točki se bolezen ne manifestira. Ingvinalna limfogranulomatoza se pojavi v 3 fazah.
V prvi fazi se na mestu okužbe pojavi mehurček, ki sčasoma zori v ulkus. Obrisi gnojnih razjed so okrogli, merijo od 1 do 3 cm, za razliko od sifilisa, pri črevesu ni stiskanja na bazi, z vnetim robom. Teden dni kasneje se pri ženskah povečajo medenični limfni vozli in pri moških prepadna vozlišča.
V drugi fazi (po 2 mesecih) je značilno povečano vnetje, veliko povečanje bezgavk s širjenjem vnetnega procesa v bližnja tkiva. V tumorju se pojavijo fistule s gnojnimi izločki. Pojavili so se adhezije, kršili limfni tok, ki ga spremlja otekanje spolnih organov.
Na tej stopnji so prizadeti tudi globoke bezgavke, okužba prodre v notranje organe, sklepe in okončine. Pojavijo se lahko kožne manifestacije (urtikarija, ekcem). Lahko se pojavijo nekrotične spremembe v bezgavkah, kar se jasno odraža v rezultatih krvnih preiskav.
Simptome poškodb jeter, vranice, očesnih bolezni spremlja zvišana telesna temperatura, zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih.
Inguinalna limfogranulomatoza v tretji fazi, če zdravljenje ni bilo izvedeno, so opazili najhujše učinke bolezni: vnetje perineuma, danke in okoliških tkiv. Vsebujejo abscese, razjede, fistule, erozijo, iz katerih se sproščata kri in gnoj. Bolnik izgubi telesno težo, ima glavobole, poliartritis. Nima apetita, splošne slabosti in anemije.
Diagnostika
S pomočjo laparotomije se najprej preveri prisotnost nenormalnih celic v bezgavkah. Če je stopnja bolezni kompleksna in so lahko prizadeti drugi organi, se opravi dodatni pregled. Zadrži:
- pregled jeter, vranice;
- rentgenski pregled prsnega koša;
- opravite analizo kostnega mozga za biopsijo.
Običajno 1. in 2. stopnjo spremljajo taki simptomi, da se je oseba prisiljena posvetovati z zdravnikom. Bolezen je nemogoče pripeljati v tretjo (hudo) fazo, ko so nekatere posledice in zapleti že nepopravljive.
Zdravljenje dimeljske limfogranulomatoze
Zdravljenje uporablja antibiotike za uničenje patogena, izvajanje aktivnosti za preprečevanje cicatricialnih deformacij. Imunomodulatorji so predpisani za krepitev obrambe telesa.
Nobeno samo-zdravljenje ali ljudsko zdravilo ne bo pomagalo. Okužba uničuje zdravje s prodiranjem pomembnih telesnih sistemov. Zdravljenje mora predpisati le zdravnik, pri čemer je treba upoštevati stanje določenega bolnika in stopnjo razvoja bolezni. Potek zdravljenja je približno 3 tedne. Že nekaj časa mora biti bolnik pod nadzorom zdravnika, da se končno prepriča, da se je bolezen zmanjšala.
V hujših in naprednejših primerih se včasih zateka k pomoči kirurgov.
Sodobna medicina ima dokaj učinkovite metode in zdravila za uspešno zmago nad boleznijo. Venerealen limfogranulom zlahka zdravi učinkovite metode zdravljenja, za uspešno zdravljenje in popolno okrevanje pa bodite pozorni na zdravje in pravočasno poiščite zdravniško pomoč.
Preprečevanje
Da bi se izognili širjenju spolno prenosljivih bolezni, zdravniki ne le zdravijo bolnika, ampak poskušajo ugotoviti obseg njegovih spolnih partnerjev, da bi preprečili bolezen ali pravočasno izvedli terapevtsko terapijo.
Zelo pomembno je, da obiščete venerologa, da opravite teste, če nameravate imeti otroka, se vrnete s potovanja v tropske države, če niste prepričani o priložnostnem spolnem stiku.
Izogibajte se vsesplošnim povezavam, uporabite kondome za seks, ne uporabljajte higienskih pripomočkov drugih ljudi, da bi se izognili SPO.
http://wmedik.ru/zabolevaniya/infektsionnyie-zabolevaniya/limfogranulematoz-simptomy.html