Pri nastanku benignega ali malignega procesa na področju ledvic so enako prizadeti ne le pacienti mlade, srednje in starejše starosti, ampak tudi otroci. Tudi ledvični tumorji v otroštvu so lahko enostranski in dvostranski, lokalizirani v eni od delcev parnega organa.

Ko se tumor v ledvicah otroka hitro poveča, ustvarja stiskalni pritisk na tkiva organa, kar povzroča ishemijo, atrofijo in nekrozo.

Če ima tumor benigno naravo, potem sčasoma povzroči delno ali popolno izgubo delovanja ledvic, kar vodi do odpovedi organov.

Če ima tumor maligno naravo, potem hitro vodi ne le do odpovedi ledvic, ampak tudi do poškodbe drugih organov skozi metastaze.

Možno je govoriti o razvoju malignega procesa na področju ledvic, če v nastali strukturi obstajajo atipične (rakaste) celice. Nevarnost raka je, da ima tumor nagnjen k tkivu v okolici, sledi metastaza v kosti, jetra in pljuča.

Žal je otroška verzija onkologije ledvic že dolgo asimptomatska, ne da bi vplivala na dobro počutje otroka. Glede na statistiko predstavlja rak ledvic pri otrocih vsaj 30% vseh odkritih primerov onkologije v paru.

Glede na stopnjo diferenciacije atipičnih celic je lahko rak ledvic zmerno diferenciran, nediferenciran in diferenciran. Najbolj agresivni so tumorji z minimalno stopnjo celične diferenciacije.

V medicinski praksi je ledvični rak pri otrocih razdeljen na jasen celični sarkom in Wilmsov tumor (adenosarkom).

Wilmsov tumor (Nephroblastoma)

Ta patološka neoplazma je trden tumor z visokim malignim potencialom. Pogoji za razvoj te strukture se praviloma oblikujejo v otroškem organizmu tudi v fazi intrauterinega razvoja. Prekursorji Wilmsovih tumorskih celic so nezrele celične strukture iz prekurzorjev epitelijskih celic, hrustanca in mišičnega tkiva. Zato je ta vrsta raka razvrščena kot mešani tip.

Nevarnost Wilmsovega tumorja je hitra rast in zgodnje metastaze na druge organe. Žalostna statistika kaže, da se pri 10% otrok s to boleznijo patologija diagnosticira v fazi metastaz.

Sprva se metastaze Wilmsovega tumorja razširijo na obe ledvici, nato dosežejo bezgavke, jetra in pljuča. To strukturo lahko najdemo na eni ledvici in na obeh organih hkrati. Obstaja seznam dejavnikov, ki prispevajo k otroku v tako imenovani rizični skupini za pojavnost te vrste raka ledvic. Ti dejavniki vključujejo:

  • Prisotnost tako imenovanih znakov raka.
  • Prirojene spremembe in mutacije v kromosomih.
  • Anomalije v genu wt-1, ki se nahaja na štetju 11. kromosoma. Prav ta gen je odgovoren za normalen razvoj in delovanje ledvic pri ljudeh.
  • Okvare in anomalije intrauterinskega razvoja parnega organa.

Wilmsov tumor predstavlja vsaj 6% vseh diagnosticiranih rakov pri otrocih. Če ima novorojenček intrauterine razvojne nepravilnosti ledvic ali značilno gensko mutacijo, je tveganje za to vrsto raka približno 80%.

Jasen celični sarkom

Po analogiji s prejšnjo različico tumorja ima jasen celični sarkom velik potencial za metastaze, ki prizadenejo regionalne bezgavke in mišično-skeletni sistem. S hitrim razvojem maligne strukture se v tkivih jeter, pljuč in možganov pojavijo metastaze.

Praviloma je najvišja stopnja prevalence očesnega očesnega sarkoma starosti od 1 do 3 let. Skupna masa zrelega tumorja je lahko od 120 g do 3 kg. Glede na naravo sprememb v nastajanju tumorjev, obstajajo takšne vrste jasnih celičnih sarkomov ledvic:

  • Anaplastika;
  • Skleroziranje;
  • Celica vretena;
  • Pericitoma.

Druge vrste tumorjev

Obstajajo tudi redkejše oblike tumorjev ledvic pri otrocih, ki se razlikujejo ne le po pogostnosti diagnoze, temveč tudi po naravi sprememb v telesu. Ti tumorji vključujejo:

  • Neuroepitelijski tumor.
  • RT Rhabdoidni tumor.
  • Ne popolnoma diferenciran nebroblastom, ki je zbirka cist.
  • Primarni sinovalni sarkom, ki se pogosto pojavlja v adolescenci.
  • Mezoblastni nefrom, diagnosticiran pri 80% otrok v prvem letu življenja. Praviloma se ta vrsta novotvorbe diagnosticira pri novorojenčkih.
  • Karcinom ledvičnih celic.
  • Nefroblastom, za katerega je značilna nenadzorovana proliferacija patološkega tkiva na površini ene ali obeh ledvic. V nekaterih primerih se bolezen pojavi v kombinaciji z Wilmsovim tumorjem.

Simptomi

Kljub dolgemu asimptomatskemu obdobju malignega procesa ima lahko otrok blage klinične manifestacije, ki naj bi služile kot razlog za takojšen zdravniški nasvet.

Takšni simptomi vključujejo neutemeljeno hitro hujšanje, napenjanje v trebuhu, bruhanje, delno ali popolno izgubo apetita. Drugi pomembni simptomi so zvišanje krvnega tlaka pri otroku in pojav krvnih fragmentov v urinu.

Če otrok ne more opisati svojih pritožb, morajo starši skrbno spremljati njegovo vedenje. Simptomi, kot so stalni jok, jok in zavrnitev uživanja hrane, so neposredne indikacije za iskanje zdravniške pomoči. Starejši otroci se lahko pritožujejo zaradi bolečin v trebuhu, ledvenem delu in utrujenosti.

Diagnostika

Ključna točka zapletene diagnoze tumorjev v ledvicah pri otrocih je splošni zdravstveni pregled, v katerem zdravnik oceni stanje dihalnega in kardiovaskularnega sistema, preveri fiziološke reflekse in palpacijo regionalnih bezgavk, vranice in jeter.

Za potrditev klinične diagnoze je potrebno opraviti laboratorijsko in instrumentalno diagnostiko, ki ne bo le razkrila samega raka, ampak tudi ocenila lokacijo tumorja, njegovo velikost, vrsto in prisotnost metastaz. V ta namen so otroku predpisane naslednje možnosti pregleda:

  • Ledvična urografija.
  • Scintigrafska tehnika z MIBG.
  • Računalniška tomografija in rentgenski pregled prsne votline.
  • Dinamična različica nefroskintigrafije, ki omogoča oceno funkcionalnega stanja zdrave ledvice.
  • Magnetna resonanca.
  • Avdiometrija.
  • Laboratorijska študija krvi za tumorske markerje.
  • Splošni klinični pregled krvi in ​​urina.
  • Elektrokardiografija in ehokardiogram.

Do operacije je otroku prikazan potek kemoterapije, ki traja od 1 meseca do 6 tednov. V tem času je predpisana histološka preiskava fragmenta tumorja, odvzetega z biopsijo. Dodatne metode za diagnozo suma na tumor ledvic vključujejo krvni test na ravni kreatinina.

Zdravljenje

Tako kot vsaka druga onkološka bolezen, tumor na ledvicah pri otrocih zahteva operacijo, sevanje in kemoterapijo. Režim onkološkega zdravljenja je izbran za vsakega bolnika posebej, odvisno od vrste neoplazme, njene velikosti, starosti otroka, njegove teže in prisotnosti metastaz.

Če je patološka struktura operativna, se otrok radikalno odstrani parni organ. V sodobni medicinski praksi se aktivno uvajajo metode za odpravo novotvorb z delnim ohranjanjem ledvic.

Vodilne klinike držav uporabljajo laparoskopsko metodo odstranjevanja malignih struktur. Če ima otrok obojestransko lezijo, se en organ popolnoma odstrani, drugi pa se izpostavi radioterapiji in kemoterapiji.

Kemoterapija

Ta možnost zdravljenja se uporablja pri otrocih, starejših od šestih mesecev. Praviloma se kemoterapijska zdravila dajejo 1 mesec, da se zmanjša obseg neoplazme pred operacijo. V ta namen se uporabljajo zdravila, kot so aktinomicin D in vincristin. Spadajo v skupino citotoksičnih zdravil, ki upočasnjujejo rast celic.

V prisotnosti žarišč metastaz ali obojestranske ledvične okvare, otrokom predpisujemo kemoterapijo 1,5 meseca z uporabo zdravila Doxorubicin.

V pooperacijski fazi je predpisan tudi potek kemoterapije. Izjema so tisti bolniki, pri katerih je bil Wilmsov tumor odstranjen z majhnim potencialom za malignost.

Skupno trajanje pooperativnega kemoterapevtskega poteka je odvisno od vrste odstranjene tumorje in njene prostornine.

Neoplazme s srednje in nizko stopnjo malignosti se zdravijo z aktinomicinom D in vincristinom (v kombinaciji). V fazi visoke malignosti se uporablja kombinacija 4 zdravil (karboplatina, doksorubicina, ciklofosfamida in etopozida). Trajanje tečaja lahko traja od 1 meseca do 1 leta.

Radioterapija

S spretno uporabo citostatičnih kemoterapevtikov se v redkih primerih uporablja izpostavljenost sevanju.

Z visoko stopnjo malignosti tumorja je predpisan obseg sevanja v odmerku od 15 do 30 sivih. Ko se odkrijejo preostali delci neoplazme, se uporabi točkovna metoda izpostavljenosti sevanju s povečanim odmerkom.

Poleg kemoterapije in izpostavljenosti sevanju je bolnikom predpisana tudi imunoterapija. V ta namen priporoča uvedbo cepiva Oncophage. Ta tehnika zmanjša tveganje ponovitve raka za 50%. Poleg peptidnega cepiva se aktivno uporabljajo interferoni, proleukin in hormonski podobni proteini.

Napoved

Napoved glede učinkovitosti zdravljenja, kot tudi pričakovana življenjska doba otroka, je neposredno odvisna od stopnje dojemanja zdravljenja otrokovega telesa. Poleg tega je pomembna tudi stopnja diagnoze tumorja. V poznejših fazah razvoja malignega procesa je napoved manj ugodna.

Če zdravniki prejmejo odziv otrok na kemoterapijo, potem je verjetnost popolnega okrevanja približno 80%. V prisotnosti žarišč metastaz vplivajo na lokacijo metastaz in njihovo velikost na pričakovano trajanje življenja. Petletna stopnja preživetja za maligne tumorje ledvic pri otrocih je 40-45%.

Samo pravočasna diagnostika in kompleksno zdravljenje malignega procesa dajejo otroku možnost za ugodno prognozo glede okrevanja in življenjske aktivnosti.

http://uran.help/diseases/opuhol-pochki-u-detej.html

Rak ledvic pri otrocih

Rak ledvic pri otrocih je maligna novotvorba, ki se razvije v epitelnem sloju proksimalnih tubul nefrona ali kot posledica epitelne degeneracije v sistemu pektoralno-medenice.

Patološki proces pri otrocih se po eni strani pogosteje razširi in poškoduje katero koli področje ledvic. Neoplazma raste in močno pritisne na njeno tkivo, kar povzroča atrofijo. Z rastjo in doseganjem velikih velikosti se tumor začne kaliti: kapsula in vlakna sta prizadeta v retroperitonealnem prostoru in v peritoneumu.

Rak ledvic pri otrocih

Tumorske celice nosijo kri in limfo po vsem telesu. To je nevarno kalitev metastaz pri raku ledvic in pojav sekundarnega raka v pljučih, jetrih, kosteh. Bližje aorti in spodnji veni cavi so prizadete bezgavke.

Pediatrična onkologija ledvic, simptomi se ne pojavijo vedno in so prepoznani v zgodnjih fazah. V času, ko gredo k zdravniku, lahko otroci najdejo neoplazmo z več vozlišči.

Delež malignih novotvorb pri otrocih predstavlja 20-50% vseh razvijajočih se tumorjev: benignih, mešanih in mejnih.

Vrste pediatrične onkologije

Rak je diferenciran, zmerno diferenciran in nediferenciran. Tumor z manjšo stopnjo diferenciacije raste hitreje, kakor tudi širjenje metastaz.

Najpogostejše vrste raka vključujejo:

  • Adenosarkom ali Wilmsov tumor.
  • Jasni celični sarkom ledvic.

Wilmsov tumor - kaj je to?

Wilmsov tumor (adenosarkom ali nebroblastom) je trden, visokokakovostni tumor ledvic. Mutirano primitivno tkivo drugega tipa postane podlaga za to tudi pri intrauterinem razvoju ploda. Prekursorji ledvičnega tkiva in nezreli prekurzorji mišic, hrustanca in epitelija postanejo onkogeni. Zato je nebroblastom mešani tumor.

Njegova hitra rast in zgodnje metastaze so nevarni, zato se v 10% primerov diagnoza opravi, ko se pri otrocih pojavijo znaki raka ledvic in se odkrijejo metastaze. Najprej jih najdemo v bezgavkah, ki mejijo na ledvice, nato v pljučih in jetrih. Nekateri otroci imajo naenkrat nefroblastom dveh ledvic. Raste iz nezrelega embrionalnega nefroblatomatoznega tkiva ledvic.

Kako pogosto in zakaj otroci trpijo zaradi adenosarkoma (Wilmsov tumor)?

Znaki raka ledvic (Wilmsovi tumorji) se najpogosteje pojavljajo pri otrocih z:

  • nenormalnosti (pomanjkljivosti) razvoja;
  • spremembe v genu WT1 na enajstem kromosomu, ki je običajno odgovoren za razvoj ledvic brez patologov;
  • spremembe v drugih specifičnih genih in kromosomih DNA;
  • znaki prirojenega sindroma raka.

Na splošno Wilmsov tumor predstavlja 5,5% vseh primerov raka otrok. Od tega je 16% otrok od rojstva do enega leta in 68% od leta do 5 let, saj je Wilmsov tumor plod. Pri prirojenem malignem sindromu in nepravilnem razvoju ledvičnega raka, simptomov, je pri 90% otrok možna manifestacija. Pri dednosti lahko Wilmsov tumor prizadene obe ledvici pri 1% bolnih otrok.

Jasen celični sarkom

Histologija tumorja je zelo neugodna, sarkom metastazira v kosti, regionalne bezgavke. Metastaze dosežejo možgane, pljuča in jetra. Zdravniki še vedno ne morejo reči ničesar o histogenezi. Pojavlja se pri otrocih 1-3 let v 5% primerov rakavih lezij.

Jasen sarkom v obliki enostranskega in enostranskega, jasno omejenega in precej mehkega vozlišča ima maso 126-3000 g. Njegovo homogeno rjavkasto ali sivkasto tkivo lahko sestavljajo ciste različnih premerov. Pod mikroskopom so vidne trdne preje in gnezda, ločena z fibrovaskularnimi plasti v obliki loka. Difuzne kapilare prehajajo skozi pramenove, ki jih spremljajo "septalne" vretenaste celice.

Neoplazma je lahko sluznica, epitelijski tip tumorja pa je gostejši in oksifilen. Zaradi prevladujočih sprememb se deli tudi na:

  • celica vretena;
  • skleroziranje;
  • palisade;
  • sinusna (pericitoma);
  • anaplastičen

Sarkoma ni več omenjena kot tip Williamsovega tumorja, ker nima kromosomskih translokacij. Prav tako ni podoben nebroblastomu, nefromi in rabobnim ledvičnim tumorjem.

Redki rak ledvic pri otrocih

Od otroštva do odraslosti otroci tvegajo, da bodo zboleli z redkimi, a hitro razvijajočimi se in razširjalnimi formacijami:

  • RT Rhabdoid je tumor, ki večinoma prizadene otroke in otroke, mlajše od 3-4 let. Metastaze kalijo v možganskih in pljučnih tkivih;
  • NETK - nevroepitelijski tumor, ki se pogosteje pojavlja pri mladih odraslih;
  • Desmoplastična majhna okrogla celica. Nanaša se na sarkom mehkih tkiv;
  • delno diferenciran nebroblastom (Cystic delno diferenciran nebroblastom), ki ga sestavljajo akumulacije cist;
  • karcinom ledvičnih celic (karcinom ledvičnih celic, RCC). Redko se pojavi v starosti od 1 do 15 let, pogosteje - pri starosti 15-19 let. Porazdeljeno na bezgavke, kosti, jetra in pljuča;
  • tumor mezoblastni nefrom, ki prizadene otroka v prvem letu življenja. Z ultrazvokom se lahko zazna pri razvijajočem se plodu ali pri 3-mesečnem otroku, pogosteje pri dečku. Dobro se lahko zdravi;
  • primarni sinovalni renalni sarkom (primarni renalni sinovalni sarkom, PRSS), ki je pogostejši po 16-18 letih;
  • nephroblastomas (nebroblastomoza) - patološko stanje, pri katerem nenormalno tkivo raste na površini obeh ali ene ledvice. S takšno diagnozo se lahko kasneje doda Wilmsov tumor. Zato je zdravstveni nadzor po zaključku zdravljenja potreben 7-8 let.

Diagnoza tumorjev

Pomemben element diagnoze je zunanji pregled, med katerim se srce in pljuča iztisnejo, preverijo se nekateri refleksi, da se oceni tip ali dobijo indikacije poteka bolezni, opravi se palpacija organov (jetra ali vranica) in bezgavke. Za zbiranje anamneze se zabeležijo simptomi raka ledvic.

Da bi postavili diagnozo danes je nemogoče narediti brez raziskovalnih metod v skladu s sodobnimi tehnologijami: ultrazvok, MRI (magnetna resonanca), CT (računalniška tomografija) za določitev vrste tumorja in njegove velikosti, stopnjo prevalence v telesu s točnostjo 55%.

Za razjasnitev diagnoze se izvede:

  • rentgenski in CT prsnega koša;
  • scintigrafija z MIBG;
  • urografija ledvic;
  • splošni urin in krvni testi;
  • določanje krvnih označevalcev;
  • pred potekom kemoterapije - ehokardiogram (ehokardiografija);
  • avdiometrija (preverjanje sluha);
  • presejanje ledvic z uporabo nuklearne medicine;
  • dinamična nefroscintigrafija za določitev dela druge ledvice.

Po začetni predoperativni kemoterapiji, ki traja 4-6 tednov, pregledamo vzorec tumorja pod mikroskopom, odvzetim za biopsijo med operacijo. Analizo je mogoče preveriti s histološko in molekularno genetsko metodo. Izjemni primeri zahtevajo biopsijo s tanko iglo za pridobitev vzorca onko-tumorskega tkiva pred začetkom operacije.

Kot pomožna diagnostična metoda se pred operacijo, poleg standardnih laboratorijskih testov, preštejejo krvne celice, da se oceni obseg anemije, in določi raven kreatinina, ki meri delovanje ledvic.

Stopnje malignega procesa ledvic pri otrocih

  • Stopnja 0

Tumor se ne razteza preko ledvic. S popolno ekscizo ostane ledvična kapsula nedotaknjena, krvne žile niso prizadete. Za robovi resekcije tumor ni definiran.

Tumor se lahko razširi preko ledvic, z možnostjo popolne odstranitve. Izobraževanje se širi, najdemo ga v krvnih žilah ledvic in zunaj njega. Za robovi resekcije ali na njih tumorja ni definiran.

Tumor najdemo v trebušni votlini. Resekcija se ne izvaja v celoti, da ne bi vključevali vitalnih struktur. Torej obstajajo preostale celice tumorja, kar je mogoče videti pod mikroskopom.

Pojavi se klemba hematogenih metastaz v pljučih, jetrih, kostnem mozgu ali bezgavkah.

Tumor prizadene obe ledvici, ki jo najdemo v času diagnoze. Za vsako ledvico se ugotovi njihova stopnja malignosti.

Simptomatologija

Simptomi raka ledvic v prvi fazi in pri majhnih velikostih se ne pojavijo, ampak le s povečanjem, lahko vidite nevarne znake:

  • pomanjkanje apetita, bruhanje, oteklost trebuha;
  • dramatična izguba teže.

Kateri simptomi pri raku ledvic morajo biti starši najprej pozorni na prisotnost krvnih elementov v urinu, visok krvni tlak.

Ne morete prezreti: stalno jok in jok dojenčkov in otrok do 2-3 let; pritožbe otroka, ki je sposoben povedati o hudi utrujenosti, občutku nečesa v trebuhu, bolečih napadih v ledvenem delu in trebuhu.

Zdravljenje raka ledvic pri otrocih

Za resektibilne tumorje uporabimo radikalno nefrektomijo - popolno odstranitev ledvic. Če njegova širitev ni določena, se opravi ledvična biopsija. Sodobna medicina, ki prakticira odstranitev tumorja z ohranjanjem dela ali celotne ledvice. Zato se kot pripravljalni ukrep pred imunoterapijo izvede delna resekcija in / ali paliativna nefrektomija (kemoterapija (če se odkrijejo oddaljene metastatske lezije ali če tumor raste v tkivih in organih, ki ležijo drug ob drugem).

Operacija, ki ohranja organe z rezom v ledvenem delu hrbta in dostopom do ledvic skozi plasti mišic in maščobnega tkiva, se šteje za bolj kompleksno. Laparoskopska kirurgija v vodilnih klinikah v državi in ​​tujini ne dovoljuje uporabe ledvene reze.

S porazom dveh ledvic odstranimo eno ledvico in metastaze. Druga ledvica je podvržena potrebnemu zdravljenju.

Kemoterapija

Na začetku se predoperativna kemoterapija izvaja za otroke od 6 mesecev do 16 let za mesec, da se zmanjša velikost tumorja in zmanjša tveganje razpada med operacijo. To lahko povzroči širjenje tumorskih celic v peritonealni votlini. Citostatiki (vincristin in aktinomicin D) so zakasnjena rast celic. V primeru metastaz ali poškodbe obeh ledvic se zdravljenje izvaja 1,5 meseca (ali pa je individualno predpisano trajanje zdravljenja) z antraciklinskim zdravilom - doksorubicinom.

Dojenčki do 6 mesecev in otroci po 16. letu starosti ne izvajajo predoperativne kemoterapije, saj pogosto ni mogoče odkriti Wilmsovega tumorja pri otrocih teh starostnih skupin, na primer karcinom ledvičnih celic, prirojeni mezoblastni nefrom, za katerega se uporabljajo druge strategije zdravljenja.

Postoperativna kemoterapija se izvaja za vse otroke, razen pri tistih z Wilmsovim tumorjem nizke malignosti (v prvi fazi) v eni ledvici in je bila popolnoma odstranjena.

Potek kemoterapije traja, odvisno od tega, katera različica tumorja je bila diagnosticirana, kakšen volumen in obseg širjenja. Tumorji z nizko ali srednjo maligniteto (1-2 stopnjah) zdravimo hkrati z dvema citotoksičnima zdraviloma: Vincristinom in Actinomicinom-D.

V primeru velike malignosti (3-4 stopnje) se kombinirajo 4 citostatiki in zdravijo, na primer, z doksorubicinom, karboplatinom, etopozidom in ciklofosfamidom. Trajanje cikla kemoterapije je od 1 do 10 mesecev, kar je odvisno od malignosti tumorja in prisotnosti metastaz po resekciji.

Informacije! Kemoterapija jasnega celičnega sarkoma se izvaja drugače kot Wilmsov tumor, ker je stopnja preživetja otrok po sarkomu nižja. Vincristin, Dactinomycin in doksorubicin se kombinirajo in opravi sevanje.

Za Wilmsove tumorje zdravljenje poteka s kemoterapijo, radioterapijo in nefrektomijo. Karcinomov ledvičnih celic ne zdravimo s kemoterapijo in radioterapijo zaradi svoje odpornosti na te metode. Lokaliziran karcinom odstranimo z nefrektomijo in nato predpisamo pooperativno adjuvantno zdravljenje.
Metastatski karcinom se zdravi z Nexavarjem, Toriselom, Sutentom in predpisuje imunoterapijo z Interferonom-2. V nekaterih primerih je potrebna nefrektomija.

Radioterapija

Če uporabljamo učinkovite kombinacije citostatikov in izvajamo predoperativno kemoterapijo, se radioterapija pogosto ne izvaja. Vendar pa obstajajo izjeme, ko je stopnja malignosti visoka (po 3. stopnji), nato pa se območje tumorja obseva z odmerkom 15-30 sivih tonov.

V prisotnosti tumorskih ostankov se poveča doza sevanja in preostanek tumorja se obseva s točkovno metodo. V prisotnosti pljučnih metastaz, po kemoterapiji in resekciji, se obseva prsni koš.

Imunoterapija

Imunoterapija v kombinaciji z sevanjem ali se izvaja ločeno v prisotnosti kontraindikacij za operacijo. Uporabljeno peptidno cepivo - onkofag. To zmanjša ponovitev raka ledvičnih celic za 55%. Uporabljajo se citoksini - hormonsko podobne beljakovine in peptidi, interlevkin-2 (proleukin) in interferon.

Življenjska doba

Tumorski proces in faze vplivata na taktiko zdravljenja. Zato je odvisno od tega, koliko je raka ledvic ozdravljeno, koliko otrok živi po zdravljenju, odvisno od tega, koliko je telo jemalo to zdravljenje, zlasti v zgodnjih fazah. V odsotnosti metastaz in recidivov je 90% otrok ozdravljenih.

V poznejših fazah je napoved manj optimistična. Če se bolezen odzove na kemoterapijo pri 3-4 stopinjah in operacija popolnoma uniči tumor, 80% otrok okreva.

V prisotnosti metastaz je prognoza odvisna od stopnje njihovega širjenja. Vpliva tudi interval med odstranitvijo tumorja ali ledvic in pojavom metastaz. Preživetje nad 5 let je 40-45%.

Zaključek! Kombinirana terapija za zdravljenje onkološkega tumorja na genski, fizikalni in kemični ravni bo izboljšala prognozo okrevanja in podaljšala življenje otroka.

Kako koristen je bil članek za vas?

Če odkrijete napako, jo označite in pritisnite Shift + Enter ali kliknite tukaj. Najlepša hvala!

Hvala za vaše sporočilo. Kmalu bomo odpravili napako

http://onkolog-24.ru/rak-pochek-u-detej.html

Rak ledvic pri otrocih: vzroki za razvoj, metode diagnosticiranja in zdravljenja

Rak ledvic pri otrocih je redka patologija in se pojavlja pri samo 5% otrok z rakom. V 90% primerov se razvije nebroblastom in le pri 5% preostalih vrst malignih tumorjev nastane epitelij. Nebroblastom je eden izmed najbolj malignih tumorjev v otroštvu in je specifičen za to kategorijo. Za razliko od drugih vrst raka ledvic, ki se pojavljajo pri odraslih, se nebroblastom razvije iz nezrelih (embrionalnih) celic. Opozoriti je treba, da so lahko ti maligni tumorji enostranski in dvostranski.

Vzroki

Tudi tumorji ledvic pri otrocih se razvijejo zaradi sprememb v genetski in kromosomski strukturi, kar so pred kratkim dokazali tuji onkologi in genetiki. Obstaja teorija o prirojeni nagnjenosti k raku. Seveda se je treba osredotočiti na nezadovoljive okoljske razmere in druge škodljive okoljske dejavnike.

Stopnje razvoja

V sodobni klasifikaciji je konvencionalni rak ledvic razdeljen na štiri stopnje, v nefroblastomu - 5.

  1. Maligni proces se nahaja v tkivu ledvic in ne presega njegovih meja.
  2. Tumor se razširi na okoliško maščobno tkivo.
  3. Nephroblastoma sega čez meje ledvic, prizadene regionalne bezgavke in bližnje organe.
  4. Metastaze v oddaljene bezgavke.
  5. Dodeli se ločeno v povezavi s poškodbami obeh teles hkrati.

Opozoriti je treba, da je zdravljenje s kirurškim posegom možno le pri prvih dveh stopnjah raka ledvic, pri ostalih pa le paliativno zdravljenje.

Diagnostika

Diagnoza ledvičnega raka pri otrocih ni težavna in se izvaja z ultrazvokom, CT in MRI, po možnosti z kontrastom. Poleg teh metod se opravi tudi splošni klinični pregled (pregled, kri, urinski testi in onkološki markerji).

Klinika

Klinična slika raka ledvic pri otrocih se izbriše, pri njeni pojavnosti in rasti pa bolnik nima nobenih pritožb. Simptomi onkološkega procesa v tem časovnem obdobju tudi niso prisotni. V približno 80% primerov se nebroblastom diagnosticira v poznejših fazah, ki jih ni mogoče ustrezno zdraviti.
Prva manifestacija patologije je izboklina trebuha naprej in otipljiva absolutno neboleča neoplazma, ki se pogosto zliva z okoliškimi tkivi. Med nastopom navedenega simptoma v aksilarnem, nadklavikularnem ali dimeljskem območju se lahko tudi palpira povečana limfna (signalna) vozlišča. To nakazuje 3 ali 4 stopnje raka ledvic.

Opozoriti je treba, da simptomi raka zastrupitve telesa pogosto niso prisotni. Razlog za to še ni pojasnjen. Preventivni pregled urina lahko razkrije simptome poškodbe ledvic, in sicer prisotnost krvi, povečane količine dušika in beljakovin.

Otroci z latentno obliko raka ledvic se lahko obrnejo na gastroenterologa, saj imajo simptome motenj v normalnem delovanju prebavil. Med njimi so: slabost, bolečine v trebuhu z lokalizacijo v srednjem in spodnjem delu ter periodično zaprtje, ki se izmenjuje z drisko.

Ko se rak razvije v ledvicah, se pojavijo simptomi disregulacije krvnega tlaka zaradi nenormalno majhne količine angiotenzina in njegovega pretvorbenega encima. Takšni otroci so registrirani z diagnozo vegetativno-žilne distonije. Poudariti je treba, da se lahko na samem začetku razvoja ledvičnega raka pri otrocih pojavijo ponavljajoče bolečine v hrbtu z obsevanjem v dimljah in genitalijah.

Zdravljenje

Postopek zdravljenja raka ledvic pri otrocih je sestavljen iz treh zaporednih sestavin, in sicer kemoterapije, sevanja in operacije. Tumorji ledvic so neobčutljivi na gama žarke in uporaba sevanja ni vedno upravičena. Prvič, to je veliko breme za telo in lahko se pojavijo simptomi blage radiacijske bolezni, in drugič, v večini primerov takšen dogodek preprosto nima smisla.

Kemoterapijo lahko izvajamo pred operacijo in po njej, odvisno od stopnje raka. Če je tumor velik in obstaja tveganje med operacijo poškodbe sosednjih organov, se v tem primeru izvaja kemoterapija. Postopek se izvaja, da se znatno zmanjša velikost tumorja. V pooperativnem obdobju je kemoterapija predpisana za uničenje metastaz in ostankov izobraževanja v otrokovem telesu.

Treba je razumeti, da so po kemoterapiji potrebni neželeni simptomi zastrupitve, ki se kažejo v izgubi las, trajni splošni oslabelosti in številnih drugih motnjah, saj je precej toksičen.

Bistvo operacije pri raku ledvic pri otrocih je popolna odstranitev organa iz okoliškega maščobnega tkiva in, če je potrebno, limfnih vozlov. Pravilno upravljanje pooperativnega obdobja bo otroku ustvarilo najbolj pozitivne pogoje za nadaljnje okrevanje. Po operaciji bolnik prejme simptomatsko terapijo, ki je namenjena preprečevanju okužbe, krvavitve in izboljšanju splošnega stanja.

Pri 1, 2 in celo včasih 3 stopnji raka ledvic pri otrocih je prognoza povsem zadovoljiva, pod pogojem, da ni simptomov agresivnega poteka te bolezni. V prisotnosti oddaljenih metastaz na žalost neugodne.

http://pochkimed.ru/rak-pochki/lechenie-raka-u-detey.html

Nebroblastom: ugodna prognoza je realna

Onkologija še vedno ohranja halo skrivnosti. Veliko vprašanj o vzrokih za nastanek raka se trenutno raziskuje in obravnava. Raki se ne pojavijo pri vseh ljudeh. Maligni proces lahko prizadene vsak organ. Vendar pa nepopustljiva statistika trdi, da so nekatere vrste tumorjev veliko pogostejše. Ta okoliščina je še ena nerešena skrivnost. Mnogi ljudje imenujejo onkološke bolezni, povezane s starostjo. Vendar pa se onkološke bolezni pojavljajo tudi pri otrocih, vključno z zelo mladim letom. Takšne bolezni vključujejo maligni tumor ledvic - nefroblastom.

Pogoji za nastanek nebroblastoma

V vsakem telesu je več vrst tkiv. Ledvice niso izjema. Namenjen je čiščenju krvi škodljivih snovi, ki se kopičijo v telesu kot posledica vsake druge kemijske transformacije. V ledvicah so glavne formacije nefrone - strukture, odgovorne za čiščenje krvi. Začetno čiščenje krvi poteka tako, da se sili skozi filter, ki se nahaja znotraj vaskularnih glomerulov. Vsak nefron vsebuje en glomerul. Rezultat te obdelave je filtrat, v katerem so mešane koristne in škodljive snovi. Naloga ločevanja leži na mreži tankih ukrivljenih cevi - tubulov, ki izvirajo iz vsakega glomerula.

Poleg nefronov je v ledvicah tudi medenica - majhna votlina, v kateri se urin kopiči že nekaj časa, preden se odpravi po muhasto cevko - sečevodu - v smeri mehurja. Medenica ne vsebuje nefronov. Njena stena je tanka, tvorijo jo prekrivno tkivo (epitelij) in plast mišic. Ledvica, s katero se otrok rodi v svetu, je tretja anatomska varianta tega organa. Dva vmesna obdobja sta pomagala otroku, da je obstajal v maternici v zgodnji nosečnosti. Dojenček po rojstvu ne raste samo, narašča in se povečuje. Tudi notranji organi rastejo. Vendar pa je rast le ena stran razvoja ledvic po rojstvu. Spremeni se znotraj. Nefroni se povečajo, tubuli postanejo bolj zaviti, kri skozi ledvico se hitreje očisti.

Vir nefroblastoma so nefroni. Glede na njihovo notranjo strukturo so nezrele, njihove celice so ohranile sposobnost vseh tkiv zarodka, da hitro rastejo in se množijo. Nebroblastom ali Wilmsov tumor se v večini primerov pojavi pri otrocih. Prvič, ta tumor najdemo pri majhnih otrocih in predšolskih otrocih. Nephroblastoma je najpogostejša onkološka bolezen ledvic pri otrocih.

Vrste nebroblastoma pri otrocih

Nebroblastom, ki se pojavlja pri otrocih, ima več sort:

  1. Tumor lahko prizadene samo eno ledvico ali pa prizadene oba organa naenkrat. V zvezi s tem obstajajo:
    • desna nefroblastoma;
    • leva nebroblastoma;
    • dvostranska nebroblastoma. Zelo redko se opazi maligni tumor, katerega vir je bil nefron obeh ledvic otroka - v 5% primerov.
  2. Pod mikroskopom maligne nefroblastome izgledajo drugače. Velikost in oblika celice se lahko razlikujeta. V povezavi s temi okoliščinami obstajajo tri vrste nebroblastoma:
    • Wilmsov tumor, sestavljen iz celic, ki so po videzu najbolj podobne normalni; Wilmsov tumor se spreminja po notranji strukturi
    • Wilmsov tumor, pri katerem so vaskularni glomeruli najbolj maligni. Kanali so po videzu podobni običajnim;
    • najbolj maligna nebroblastoma. Pri pojavu celic je težko pripisati tumorje ledvic.

V povezavi s sposobnostjo tumorja, da se razširi po celem telesu, je nastala klasifikacija, ki upošteva stopnjo bolezni. V skladu s to gradacijo se vsem nefroblastomam dodeli tričrkovna koda. To ni odvisno samo od taktike zdravljenja bolezni, ampak tudi od prognoze. Tričrkovna koda je dekodirana v skladu s shemo:

  1. Latinska črka T kodira velikost nebroblastoma, ki raste iz nefronov:
    • T1 je dodeljen tumorju, ki se v celoti nahaja znotraj organa in njegova največja velikost ne presega sedem centimetrov;
    • T2 pomeni Wilmsov tumor, ki ni izrastel v zunanjo lupino ledvic, vendar je njegova velikost večja od sedem centimetrov;
    • T3 je Wilmsov tumor, ki je izrastel zunanjo membrano ledvic;
    • faza T4 je zanemarjena oblika bolezni, pri kateri se je Wilmsov tumor v času diagnoze že razširil na najbližje organe.
  2. Wilmsov tumor se širi skozi limfno mrežo, maligne celice se naselijo v bezgavke, rastejo in tvorijo metastaze:
    • v fazi N1 so maligne celice prodrle le v eno bezgavko blizu prizadetega organa;
    • na stopnji N2 najdemo metastaze nebroblastoma v dveh ali več bezgavkah.
  3. Črka M kodira tiste metastaze, ki so skozi krvne žile prodrle v druge organe, ki so daleč od prizadete ledvice:
    • M0 označuje odsotnost tako oddaljenih metastaz Wilmsovega tumorja;
    • v fazi M1 je tumor uspel prodreti v druge organe in dati oddaljene metastaze. Wilmsov tumor je razdeljen na več stopenj

Za bolj natančno razumevanje položaja v telesu je priročno uporabljati tabelo.

Stopnje tumorja Wilms pri otrocih - miza

Stopnje nastanka Wilmsovega tumorja

Vsak tumor začne svojo zgodovino z eno samo maligno celico. Nefroblastom ni izjema. Vendar pa se pojav tumorja začne že prej. Program človeške rasti in razvoja je v genih. Ena polovica jih gre otroku od matere, druga pa od očeta. V genih so informacije o tem, katere celice in s kakšno frekvenco bodo posodobljene. Vse celice imajo enak nabor genov. Vsaka nova celica potrebuje svoj set. Kopiranje genov poteka redno v različnih celicah. Napake se v tem procesu pogosto vključijo. Nastale okvarjene celice se spremljajo glede imunosti in uničijo. Iz tako poškodovane celice, ki se je pojavila znotraj nefrona, se razvije tumor.

Molekula DNA vsebuje vse informacije o osebi.

DNA skrivnosti - video

Nebroblastom ima nekaj značilnih lastnosti malignega tumorja. Neoplazmatske celice v telesu ne delajo ničesar koristnega. Urejajo jih začarani programi, ki povzročijo, da iz krvi vsrkajo vse koristne snovi. Porabljeni so za gradnjo rastočih malignih celic. Preostale zdrave celice začnejo prenašati pomanjkanje energije in vstopijo v način stradanja.

Druga značilnost malignosti nephroblastoma je sposobnost širjenja. Wilmsov tumor hitro prodre na zunanjo mejo ledvic - njeno trajno vezno tkivo (kapsula). Ta tvorba, ki drži skorjo ledvice in medenice, se z lahkoto napaja z vplivom nebroblastoma. Poleg lokalne porazdelitve je za Wilmsov tumor značilen tudi bolj oddaljen tumor. Maligne celice potujejo eno po eno skozi krvne in limfne žile, se usedejo v bezgavke, jetra, možgane, pljuča. Iz vsake celice lahko raste polnopravni tumor - metastaze.

Rak se širi skozi krvne in limfne žile

Obstaja več okoliščin, katerih učinek povečuje tveganje za genetske poškodbe:

  • starost staršev ob rojstvu otroka je več kot trideset let;
  • vpliv škodljive proizvodnje, ki je povezana z delom staršev bolnega otroka;
  • stiki staršev s kemikalijami in sevanjem.

Rak ledvic - Video

Simptomi in znaki nebroblastoma pri otroku

Maligni tumorji pri otrocih so zelo posebna kategorija. Otroci, zlasti majhni otroci, ne vedo, kako se pritožujejo in subjektivno ocenjujejo svoje zdravje. Poleg tega otrok do določene starosti nima pojma o notranji strukturi svojega telesa. Mnogi simptomi tumorja so samoumevni. Zato je tumor zaznan pozno. Razmere lahko premagajo pozorni starši, ki opazijo najmanjša odstopanja v razpoloženju in naravi otroka.

Znaki malignega tumorja ledvic - tabela

Wilmsova diagnoza tumorja

Sum za onkologijo pri otroku je izgovor za stik s kvalificiranim strokovnjakom za pomoč. Diagnozo se oblikuje šele po temeljiti analizi rezultatov vseh potrebnih raziskav. Za zdravnika je v veliko pomoč analiza in instrumentalne metode za preučevanje notranje strukture ledvic:

  • Bolnega otroka najprej pregleda pediater. Zelo pomembna je ocena višine in teže, palpacija notranjih organov skozi prednjo steno trebuha. V nekaterih primerih tumor doseže velikost in postane viden celo s prostim očesom;
  • onkologija je razlog za izvedbo splošnega krvnega testa. Strokovnjaki so zaskrbljeni zaradi znakov anemije in povečanega ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov);
  • biokemijska analiza krvi zdravniku ne daje informacij o tipu tumorja in stopnji njegovega širjenja. Vendar pa raven sečnine in kreatinina kaže na kakovost čiščenja krvi v glomerulih in tubulih. Visoka vsebnost teh snovi omogoča specialisti, da sumijo na odpoved ledvic;
  • analiza urina razkriva spremembo, značilno za nebroblastomo - hematurijo. Zmešava krvi je lahko tako nepomembna, da jo je mogoče odkriti le pod mikroskopom v sedimentu urina (mikrohematurija); Hematurija je eden od značilnih znakov tumorja.
  • podrobno preučiti pojav hematurija pomagati spremenjene metode analize urina: Nechyporenko, Amburzhe, Addis-Kakovsky. Natančnost štetja rdečih krvničk v urinu se doseže s pregledovanjem velikih količin. Urin za take teste se zbira tri ali štiri ure;
  • kri pomaga odkriti nenormalne gene, ki vodijo v razvoj raka. V središču celic je jedro. Tukaj so štirideset šest kromosomov vsi geni. Posebna metoda - verižna reakcija s polimerazo (PCR) - pomaga pri odkrivanju natančno defektnih območij;
  • Ultrazvok je eden najvarnejših metod, s katerim lahko pogledate v ledvice in vidite sliko nebroblastoma. Ultrazvočni valovi ne poškodujejo človeškega telesa, zato jih je mogoče ponovno uporabiti pri zelo majhnih otrocih; Ultrazvok - varna metoda za diagnozo nebroblastoma
  • Z rentgensko študijo ledvic dobimo idejo o njihovi notranji strukturi. Vendar pa preproste slike zagotavljajo malo informacij, saj imajo vsi organi trebuha skoraj enako gostoto. Za natančnejšo diagnozo vbrizgamo posebno zdravilo v krvi z intravensko injekcijo pred testom. Je bolj gosta in se zato na sliki razlikuje od okoliških tkiv. Zdravilo iz krvi hitro prehaja skozi filter v ledvice in ledvične medenice. Deformacija teh struktur na fotografijah omogoča sum na Wilmsov tumor. Ta vrsta rentgenske študije se imenuje izločilna urografija;
  • če kontrastno sredstvo zamenjate z radioaktivnimi in rentgenskimi žarki s posebno napravo, lahko dobite sliko razmerja med tumorjem in normalnim ledvičnim tkivom. Ti dve strukturi bosta zdravilo nabirali na različne načine in pogledali končno sliko. Ta vrsta raziskav ledvic se imenuje nefroscintigrafija; Nefroskintigrafija - ena od metod za diagnosticiranje tumorja ledvic
  • Računalniška (magnetna resonanca) tomografija daje zdravniku najbolj točne informacije o stopnji bolezni. Slike, pridobljene z rentgensko ali magnetno resonanco, omogočajo preučevanje strukture najbolj prizadete ledvice, Wilmsovih tumorjev, najbližjih in oddaljenih bezgavk, sosednjih organov. Za natančnejšo sliko uporabimo predhodno injekcijo kontrastnega sredstva; Tomografija - najbolj informativna metoda za diagnosticiranje Wilmsovega tumorja
  • Angiografija omogoča pregledovanje ledvičnih žil in nefroblastomov z rentgenskimi žarki in kontrastnim sredstvom. V mnogih primerih je treba ugotoviti dejstvo o širjenju tumorja v velikih arterijah in venah ledvic. Pridobljene informacije pomembno vplivajo na kasnejšo taktiko nephroblastoma.

Vsak tumor ledvic in zlasti nebroblastom pri otroku nima posebnih znakov. Isti simptomi se pojavijo pri drugih boleznih ledvic:

  • policističnega. Ledvice v tem primeru ne prizadene tumor, ampak majhne zaprte akumulacije tekočin - cist. Pomembno vplivajo na zdrave predele in hitro povzročijo odpoved ledvic. Vloga dednosti je velika pri razvoju te bolezni;
  • hidronefroza. Ta bolezen povzroča razširitev skodelic in ledvičnih medenic, včasih do velikanskih velikosti. Razlog je kršitev odtok urina iz ledvic. Bolezen hitro povzroči odpoved ledvic; Hidronefroza - razširitev skodelic in ledvične medenice zaradi ovire na poti izločanja urina
  • ledvični absces. Ta tvorba se oblikuje znotraj ledvic od nekdanjega vnetnega žarišča. Hiter proces vodi do uničenja dela ledvic, napolnjen je z gnojem in izgleda kot anomalija znotraj organa;
  • tumorji medenice in sečevoda. So blizu ledvic in lahko rastejo do velikih velikosti;

Študija nebroblastoma pod mikroskopom pred odstranitvijo iz telesa običajno ni izvedena. Zbiranje materiala iz take ledvice, tudi pod nadzorom ultrazvoka, je preplavljeno s širjenjem malignih celic. Specialist podrobno preuči material, pridobljen med operacijo.

Zdravljenje Wilmsovih tumorjev pri otrocih

Sodobna medicina ima v svojem arzenalu tri načine za vplivanje na maligne celice katerega koli tumorja - kirurška odstranitev, kemoterapija in rentgensko sevanje. Toda neoplazme iz različnih organov se lahko na te načine zdravijo na različne načine. Nebroblastom se ugodno odlikuje dejstvo, da vse zgoraj navedene metode delujejo na njegovo rast in razvoj.

Metode kirurškega posega za nerobroblastom

Pomemben korak pri zdravljenju nebroblastoma je njegova kirurška odstranitev iz telesa. Namen intervencije je popolno izločanje malignih celic. Specialist pogosto ni omejen le na odstranjevanje ledvic s tumorjem, operacijo dopolnjuje izrezovanje najbližjih bezgavk. Če so metastaze prisotne v drugih organih, se lahko zahteva ločena intervencija.

Obstaja več načinov za odstranitev tumorja - z rezom v ledvenem delu ali prednjo trebušno steno. Vendar pa se trenutno takšni postopki uspešno nadomeščajo z manj traumatičnimi. Odstranitev ledvice - nefrektomija - se izvaja preko več manjših luknjic na sprednji trebušni steni. Ti punkti se uporabljajo za izdelavo posebnih orodij, vključno z miniaturno video kamero. Z njegovo pomočjo kirurg nadzira delovanje za odstranitev tumorja. Izterjava iz takega postopka je veliko hitrejša.

Laparoskopija - sodobna vrsta operacije

Da Vinci Robot - video

Uporaba kemoterapije

Nebroblastom se uspešno zdravi s posebnimi zdravili proti raku. Upočasnjujejo rast tumorjev in metastaz, zmanjšajo velikost primarnega žarišča v ledvicah in sekundarne v drugih organih. Vendar so ta zdravila negativna - vplivajo tudi na normalne celice. Na prvem mestu so najhitreje posodobljene celice hematopoetski v kostnem mozgu in ovojnica v črevesju. Ta zdravila vključujejo:

  • Ciklofosfamid;
  • Melphalan;
  • Oksaliplatin; Oksaliplatin je učinkovito zdravilo proti raku
  • Metotreksat;
  • Vincristine;
  • Etopozid;
  • Paclitaxel.

Dosežek sodobnih razvijalcev zdravil je nova skupina zdravil proti raku z bistveno drugačnim mehanizmom delovanja. Ta zdravila ne vplivajo na same rakaste celice, temveč na njihovo sposobnost, da povzročijo rast novih plovil:

  • Sunitinib;
  • Bevacizumab;
  • Thysirolimus;
  • Everolimus Afinitor - sodobno zdravilo za zdravljenje Wilmsovega tumorja

Obsevanje tumorja

Nebroblastom vseh tumorjev ledvic je najbolj občutljiv na delovanje rentgenskih žarkov. Strokovnjaki strogo izračunavajo doze sevanja. Rentgenska slika je usmerjena proti nebroblastomu in njegovim metastazam. Vendar pa tako kot kemoterapija ta metoda ni brez stranskih učinkov. Trpi tudi zdrave celice, spremembe v sestavi krvi in ​​težave s prebavo.

Zapleti in prognoze

Nebroblastom je verjetno najbolj prognostično prijazen maligni tumor. Tudi v napredni fazi bolezni lahko upamo na dober rezultat v več kot 80% primerov. V zgodnjih fazah je ta številka še višja - 90–95%. Najpomembnejši zapleti Wilmsovega tumorja so velike krvavitve iz žil, ki so jih uničili nebroblastom in ledvična odpoved.

Preprečevanje

Glavni način preprečevanja razvoja nebroblastoma pri otroku je skrbno načrtovanje nosečnosti. Strokovnjak bo ocenil rodovnik bodočega otroka in ugotovil primere Wilmsovega tumorja pri sorodnikih. Če je potrebno, se izvajajo genetske raziskave za ugotavljanje pomanjkljivih genov pri starših in otrocih.

Wilmsov tumor je trenutno dobro raziskan s strani strokovnjakov, razvite so bile diagnostične metode in metode zdravljenja. Pravočasen obisk zdravnika je ključ do ugodnega izida.

http://med-atlas.ru/vnutrennie-organy/opuhol-vilmsa-u-detey.html

Wilmsov tumor pri otrocih: ali obstaja možnost za življenje?

Nebroblastom ledvice pri otrocih so podrobno preučili in opisali nemški kirurg Max Wilms leta 1899, in od takrat se ta tumor imenuje s svojim imenom. Ta neoplazma je eden od najpogostejših malignih procesov v zgodnji starosti, ki zavzema približno ¼ celotnega števila. Wilmsov tumor je pri približno enem otroku od 100.000.

Vzroki tumorja

Maligni tumor raste iz zarodnih zarodkov zaradi slabega razvoja primarne in sekundarne ledvice. V znanstvenih krogih obstaja domneva, da je ta bolezen družinska. Pomembno vlogo pri pojavu nebroblastoma ima genetski dejavnik - kromosomske nepravilnosti, ki so podedovane. Zato je pri otrocih Wilmsov tumor pogosto kombiniran z drugimi fetalnimi okvarami. Opaziti je, da je starejša mati, bolj verjetno je rojstvo otroka z nebroblastomom.

Dosežki medicinske genetike so nam omogočili identifikacijo 2 specifičnih genov, povezanih s to boleznijo.

Ženska, ki se odloči za nosečnost po 40 letih, je bolj verjetno, da bo imela otroka z Wilmsovim tumorjem kot mlade matere

Značilnosti novotvorb pri otrocih

Pri ženskah in dečkih diagnosticiramo isto nefroblastomsko ledvico; pogostost poškodb leve in desne ledvice je prav tako enaka. V vsakem 20. primeru se na obeh straneh pojavijo novotvorbe. Običajno se ta bolezen prvič pojavi pri 2–5-letnih otrocih, toda tumor je mogoče zaznati tudi pri starejši ali mlajši starosti. Pri odraslih in starejših je to izjemno redko.

V znanstveni literaturi najdemo več kot 50 imen te bolezni - adenosarkom, embrionalno nebroblastomo itd.

V znanstveni literaturi lahko najdemo številna druga imena tumorja Wilms

Kako izgleda tumor?

Wilmsov tumor predstavlja zaobljena neoplazma z grbinasto, vendar bolj gladko površinsko in gosto ali mehko elastično konsistenco. Na rezu ima sivo-rožnato ali sivo-belo barvo. V notranjosti tvorijo lahko hrustanca ali ciste, napolnjene z tekočino različnih odtenkov - od prozorne do temno rjave.

Wilmsov tumor se lahko razvije v katerem koli delu ledvic in celo zunaj telesa (za ledvično kapsulo). Običajno ima ta struktura obliko enega, dveh ali več vozlišč, ki niso med seboj povezani. Masa tumorja je običajno 0,4–0,8 kg, v nekaterih primerih pa lahko doseže 2–5 kg.

Izgleda kot tipičen Wilmsov tumor v oddelku.

Narava rasti tumorjev

Stopnja rasti tumorja pri različnih bolnikih je različna, vendar je običajno visoka. Hitro naraščajoča velikost, tvorba deformira votli del ledvic in stisne možgane in skorje.

V začetnih fazah razvoja je neoplazma obdana z vlaknasto (vlaknasto) membrano, ki jo loči od parenhima, skodelic in medenice. Kot raste, tumor kalijo to kapsulo in presega to. Dosegel velik obseg, se tumor zlomi skozi ledvice in se razširi na bližnja tkiva in organe.

Tumorska kapsula ne obstaja dolgo in je zelo redko določena zaradi velikega kalitev z notranjo vsebino.

Hitro narašča velikost, nebroblastom se prebije skozi kapsulo ledvic in preseže njene meje.

Metastaze

Metastaze v druge organe niso odvisne od velikosti maligne strukture in se izvajajo s pretokom krvi ali limfe. Mlajši otrok pride do poznejših in manj verjetnih metastaz.

V večini primerov so sekundarne žarišča večkratne. Večinoma jih najdemo v pljučih (pri 80% bolnikov). Opisani so primeri metastaz in bolj oddaljeni kraji:

  • možgani;
  • nasprotna ledvica;
  • jetra;
  • mehur;
  • vranica;
  • želodec;
  • kosti itd.

Video: kako izgleda mikroskopska struktura Wilmsovega tumorja

Simptomi tumorja

Pojavi bolezni so odvisni od starosti otroka, stopnje razvoja tumorja in njegove razširjenosti zunaj ledvic.

V svojem razvoju, Wilmsov tumor, tako kot vsak ledvični rak, gre skozi 4 stopnje

Začetek bolezni

V zgodnji fazi ledvičnega adrenosarkoma klinična slika bolezni ni bogata s simptomi. Običajno se otrok na začetku počuti zadovoljno in se ne pritožuje. Starši ali zdravniki naključno odkrijejo maligni proces med rutinskim pregledom ali pregledom neke druge patologije.

Na žalost ni posebnih znakov, ki bi nakazovali, da je otrok v začetni fazi imel Wilmsov tumor. To bi starše spodbudilo k pravočasnemu pregledu in začetku zdravljenja.

Začetno fazo onkološkega procesa spremljajo slabi simptomi. Naslednje simptome lahko najdemo v mnogih drugih boleznih:

  • slabost, bruhanje, bolečine v želodcu;
  • zmanjšan apetit;
  • splošno slabo počutje, šibkost;
  • nerazumno povečanje telesne temperature na subfebrilne številke (37–37,5);
  • izguba teže;
  • bledica kože.

Poleg tega večina bolnih otrok (okoli 80%) spremeni svoje vedenje: otrok postane živčen, razdražljiv in zaostaja za vrstniki pri fizičnem razvoju. Približno vsak četrti otrok z razvijajočo se nebroblastom ima povišan krvni tlak; vsaka deseta - hematurija (kri v urinu).

Wilmsov tumor v "vrhuncu"

Opozoriti je treba, da bolečina v spodnjem delu hrbta ni značilna za majhno nebroblastomo. Ker pa tumor raste, se lahko pojavijo in precej intenzivno. Izvor bolečine je povezan s takimi dejavniki:

  • uničenje ledvičnega tkiva;
  • kalitev tumorja retroperitonealnega tkiva, diafragme ali jeter;
  • ruptura kapsul adenosarkoma.

Za slednje je značilna klinična slika "akutnega trebuha", podobna tisti pri apendicitisu. V takih primerih je Wilmsov tumor že zaznan na operacijski mizi med operacijo.

Adenosarkom je lahko velikanski in povzroča hude bolečine v trebuhu

Pozno nebroblastom lahko odkrijemo s palpacijo otrokovega trebuha. Zdravnik uspe z dotikom določiti volumetrično gladko neoplazmo gosto elastične konsistence. Ta znak se lahko imenuje najbolj značilen za Wilmsov tumor.

Za hitro rastoči adenosarkom ledvice je značilen videz žilnega omrežja na spodnjem delu prsnega koša in na sprednji trebušni steni. Povečane žile tvorijo vzorec tako imenovane glave meduze.

Prisotnost metastaz v drugih organih poslabša klinično sliko in povzroči pojav novih simptomov. Torej, s sekundarnimi tumorji v pljučih so bolečine v prsih, težko dihanje, kašelj. Otrokovo stanje se postopoma slabša, saj tumor uničuje različne organe in tkiva.

Veliki nebroblastom poveča in deformira otrokov želodec

Kako je diagnoza

Prisotnost zgoraj navedenih simptomov in pritožb, skrbni pregled zgodovine je treba paziti na pediatra v smeri temeljitega pregleda ledvic pri tem otroku. Vključevati mora:

  • zunanji pregled telesa;
  • palpacija trebuha;
  • laboratorijski testi;
  • študije strojne opreme na posebnih napravah.

Palpacija

Palpacija ledvic pri otrocih se izvaja zelo previdno in previdno. Pri dojenčkih, starih do treh let, da bi dobili najbolj natančne rezultate, je treba sondiranje organov trebuha opraviti pod anestezijo.

Test krvi in ​​urina

Prisotnost Wilmsovega tumorja kažejo naslednje nepravilnosti v rezultatih laboratorijskih testov.

  • znižanje ravni hemoglobina (anemija);
  • pomembna levkocitoza;
  • pospeševanje sedimentacije eritrocitov (povečanje ESR);
  • koncentracija polipeptid-specifičnega antigena.

Slednji kazalnik je zanesljiv pokazatelj malignosti onkološkega procesa. Pri zdravih ljudeh in pri bolnikih z benignimi tumorji je koncentracija te snovi v krvi seveda nižja kot pri otrocih z adenosarkomom.

  • povečano število rdečih krvnih celic (hematurija);
  • proteinurija (prisotnost beljakovin, ki običajno ne bi smela biti);
  • levkociturijo in bakteriurijo (v času okužbe).

Ultrazvok ledvic in trebušnih organov

Ultrazvočno skeniranje je prvi instrumentalni pregled, na katerega zdravnik usmerja otroka s sumom na Wilmsov tumor. Poleg visokih informacijskih vsebin ima tudi druge pomembne prednosti. Tako je metoda neškodljiva in neboleča, ne zahteva vnosa v telo kakršnih koli zdravil ali orodij, kar je še posebej pomembno pri pregledovanju mladih pacientov.

Ultrazvočni sonogram v ledvicah razkriva volumetrični tkivni vozel, ki stisne kompleks organov skodelice in medenice in izkrivlja obrise slednjega. Majhna nebroblastoma je ponavadi predstavljena na fotografijah v obliki eho-negativne (temne) formacije, brez notranjih struktur. Pri velikih tumorjih je notranja vsebina polimorfna. Poleg gosto strukturo se določijo tudi večkratne eho-negativne tvorbe zaradi krvavitev in nekroze.

Torej, ultrazvok lahko zazna:

  • adenosarkomska ledvica;
  • fragment tumorja v spodnji veni cava organa;
  • jetrne metastaze;
  • povečane retroperitonealne bezgavke.

Poleg tega lahko z ultrazvočnim pregledovanjem dobite idejo o razširjenosti in fazi onkološkega procesa.

Wilmsov tumor na ultrazvočnem sonogramu je definiran kot polimorfno zaokroženo izobraževanje (označeno s puščicami)

Video: Kakšen je Wilmsov tumor pri ultrazvočnem pregledu

Izločajoča urografija

Nadaljnje pojasnjevanje narave bolezni in oceno funkcionalnega statusa obeh ledvic poteka z uporabo rentgenskega pregleda - intravensko izločajočo urografijo. Na urogramih so jasno vidni obrisi ledvic in spremembe njihove oblike. Metoda omogoča ugotavljanje značilnih lastnosti nephroblastoma: napaka pri polnjenju z urinom, obarvana s kontrastnim sredstvom, medenico in skodelico, kot tudi deformacija sistema votlih organov in kršitev njegove strukture.

Če na prizadeti strani ni nobene funkcije ledvic, to kaže na popolno prekrivanje medenice z tumorjem ali pomembno zamenjavo parenhimskega tkiva. Ali visoka stopnja tromboze tumorskega strdka ledvične vene.

Na izločitvenem urogramu otroka je razvidno, da se sistem skodelice in medenice leve ledvice močno odmika in deformira, vendar se ohrani izločevalna funkcija organa.

Računalniško in magnetno resonančno slikanje

CT in MRI sta naslednja koraka pri pregledu ledvic bolnega otroka. Te metode imajo zelo visoke diagnostične zmogljivosti. Omogočajo vam namestitev:

  • prisotnost nastanka tumorja;
  • njegovo lokacijo in velikost;
  • stanje regionalnih bezgavk;
  • razmerje med tumorjem in ledvičnim sistemom medenice in ledvično kapsulo;
  • stopnja kalivosti v drugih organih in tkivih;
  • prisotnost ali odsotnost metastaz v jetrih in bezgavkah.

Wilmsov tumor na tomogramih je viden v obliki volumetrične vzgoje. Slednji ima homogeno ali raznovrstno notranjo strukturo, lahko deformira votli sistem ledvic in se razširi na perirenalna vlakna.

Na CT-pregledu desne ledvice je vidna polimorfna struktura Wilmsovega tumorja (označena s puščicami)

Angiografija

V primeru zaznanega velikega nefroblastoma, še posebej, če prizadene obe ledvici, je lahko koristna angiografija za preučevanje razmerja krvnih žil na tumor.

Metoda je sestavljena iz fluoroskopskega pregleda žil s pomočjo kontrastnega sredstva, ki je vneseno v njih.

Tipični znaki bolezni so vidni na aortogramu ledvic z Wilmsovim tumorjem:

  • značilna žilna mreža tumorja izvira iz vej ledvične arterije;
  • posode so skrajšane, nepravilno ukrivljene, imajo zožitev lumna;
  • v nekaterih območjih so določeni arterijski sinusi, akumulacije radiološkega preparata v obliki majhnih lis in lakov;
  • na meji med adenosarkomom in zdravim ledvičnim parenhimom je na nekaterih mestih vidna gosta mreža transformiranih ledvičnih arterij.

S pomočjo angiografije lahko ugotovimo in posredne znake nebroblastoma:

  • premestitev ledvične arterije in aorte;
  • približevanje ali razdalja med vejami intrarenalnih arterij;
  • premaknite prizadeto ledvico na anatomsko nepravilen položaj;
  • spreminjanje velikosti in obrisov telesa.

Znaki Wilmsovega tumorja: na tej ledvični angiogram je aorta premaknjena in posode so prazne in z neenakomernim lumnom

Scintigrafija

Nefroskintigrafija omogoča opazovanje napak v kopičenju radiofarmaka, kar pomeni prisotnost tumorja in analizo delovanja vsake od ledvic. Odsotnost slike na telesu na zaslonu kaže na popolno izgubo njihove funkcionalnosti.

Scintigrafija okostja bo pomagala videti metastaze v kosteh.

Diferencialna diagnostika

Ko je zaznana zarodna nebroblastom, se zdravnik sooča z nalogo, da se razlikuje od drugih tumorskih in ne-neoplastičnih bolezni s podobnimi simptomi.

Diferencialna diagnoza se izvaja s takšnimi boleznimi ledvic in organov trebuha, ki se pojavljajo pri otrocih:

  • samotna cista;
  • nevroblastom;
  • nenormalen razvoj sečil;
  • angiolipomomom;
  • splenomegalija (patološko povečanje vranice);
  • bolezen policističnih ledvic;
  • hidronefroza itd.

Ne naredi napake v diagnozi bo pomagal radiografske metode, kot tudi MRI. Nevroblastom se razlikuje od Wilmsovega tumorja s posebnimi laboratorijskimi preiskavami dnevnega urina in krvnega seruma otroka.

Metoda zdravljenja bolezni

Zdravljenje bolnih otrok z Wilmsovim tumorjem mora biti celovito in vključuje operacijo, izpostavljenost sevanju in uporabo kemoterapijskih zdravil. Glavna metoda boja proti zarodni nebroblastom je bila in je bila vedno operacija.

Medicinska podpora kirurškega posega

Najprej je otroku predpisana predoperativna kemoterapija z naslednjimi zdravili v različnih kombinacijah:

  • Adriamycin;
  • Aktinomicin;
  • Dictinomycin;
  • Etopozid;
  • Ifosfamid;
  • Vincristine;
  • Ciklofosfamid.

Glavni cilj priprave zdravila je zmanjšati velikost primarnega (primarnega) nebroblastoma in sekundarnih metastatskih tumorjev. Zgoraj navedena zdravila, ki se uporabljajo v pravi kombinaciji, lahko dosežejo pozitiven rezultat pri 80% bolnikov. Po racionalni kemoterapiji se neoplazme več kot podvojijo, zato se operacija po zdravljenju opravi v veliko bolj udobnih pogojih.

Predoperativno obsevanje se trenutno redko uporablja. Njegove seje ne smejo trajati več kot 10-14 dni. Ker ima Wilmsov tumor visoko občutljivost na radioterapijo, ima neoperabilen adenosarkom pod svojim vplivom nekaj možnosti, da postane operativen. Vendar je kemoterapija še vedno primernejša in učinkovitejša.

Po operaciji je otroku ponovno predpisan terapevtski potek zgoraj navedenih zdravil. Zdravljenje poteka pod nadzorom krvnih preiskav, saj so najpogostejši zapleti med uporabo teh zdravil s strani tvorbe krvi: število trombocitov in levkocitov se v telesu zmanjšuje. Postoperativna kemoterapija bi morala trajati približno 1,5-2 leta.

Kirurške in sevalne tehnike

Kirurgija - naslednja faza zdravljenja po pripravljalni fazi. V primeru enostranske lezije se izvede radikalna nefrektomija - ledvica se odstrani v eni enoti skupaj z limfnimi vozlišči, pararenalnim telesom in retroperitonealnim tkivom, ki ga poškoduje tumor. Dostop do kirurškega polja skozi rez v prednji trebušni steni.

Z enostransko lezijo opravimo nefrektomijo - popolno odstranitev ledvic s tumorjem

Z dvostranskim onkološkim procesom se del vsake ledvice z tumorjem odstrani (resecira) z zajetjem zdravih tkiv. Če je v času operacije neoplazma imela čas, da je izkrcala zunaj ledvic v okoliška tkiva in organe, je v kirurški poseg vključena tudi odstranitev vranice, jetra, resekcija črevesja itd.

Med operacijo je postelja oddaljenega adenosarkoma, še posebej velikega, označena s posebnimi kovinskimi zaponkami. To se izvaja z namenom bolj ciljno izpostavljenega sevanja na tem področju po kirurškem zdravljenju, kot tudi za preprečevanje nepotrebne izpostavljenosti zdravih tkiv.

Med operacijo se dekleta podvržejo vzporednosti jajčnikov (premestitev jajčnikov in njihovo pritrditev na medenični zid) in označijo spolne žleze, da preprečijo njihovo izpostavljenost, v hudih primerih vitalnih bolezni v pooperativnem obdobju.

Radioterapija po nefrektomiji ali resekciji ledvic se uporablja le, če je tumorski proces zanemarjen. V začetnih fazah bolezni je zdravljenje bolj primerno.

Območje sevanja vključuje:

  • postelja za tumor;
  • spodnja vena cava;
  • o aortnih bezgavkah.

Fotogalerija: stopnje resekcije ledvic za maligno neoplazmo

Napoved za življenje

Izid bolezni je odvisen od več dejavnikov:

  • pravočasnost diagnoze;
  • starost bolnika;
  • stopnje razvoja tumorja;
  • stopnje vpletenosti v maligni proces okoliških organov;
  • prisotnost oddaljenih metastaz.

Pri aktivnem kompleksnem zdravljenju, ki se je začelo z majhno nebroblastom, ki se ne razteza preko ledvic in nima metastaz, se lahko okrepi 70–90% otrok. Z masivnim Wilmsovim tumorjem z metastazami, ki so se pojavile v sosednjih organih, se ne shrani več kot 10-15% vseh bolnikov. Brez zagotavljanja pravočasne kirurške oskrbe pri otroku z adenokarcidno ledvico, žal, so možnosti za preživetje majhne.

Preprečevanje te bolezni na žalost ne obstaja in ni mogoče napovedati, da boste imeli otroka z zarodno nebroblastomom. Edina stvar, ki jo je mogoče storiti, je spremljanje obnašanja in dobrega počutja drobtin od rojstva in ob najmanjšem sumu Wilmsovega tumorja vztrajati pri temeljitem pregledu otrokovega ledvic. Najbolj informativne diagnostične metode so rentgenski in ultrazvočni pregledi. Še posebej pozorni morajo biti tisti starši, ki so v družini imeli primere te patologije.

http://sovdok.ru/bolezni-pochek/opuhol-vilmsa-u-detey.html

Preberite Več O Sarkomom

Znaki raka možganov niso vedno očitni in nesporni, in pogosto, še posebej v zgodnji fazi, se sploh ne manifestirajo. Na primer, s tumorjem hipofize se lahko pravi vzrok včasih odkrije šele po smrti pacienta.
Prehrana in prehrana za rak jajčnikovKljub dejstvu, da bolezen, kot je rak, ponavadi prikrajša osebo za apetit, ima pravilna prehrana za rak jajčnikov pomembno vlogo.Obroki v tem obdobju morajo biti uravnoteženi in upoštevati določena pravila.
Fibroide in fibroidi maternice so benigne novotvorbe v mišični plasti. To so vozlišča različnih velikosti, ki motijo ​​delovanje maternice in bližnjih medeničnih organov.
Koliko jih živi z rakom dojke? Na to vprašanje se vedno več ljudi na planetu, saj je ta oblika onkologije ena najpogostejših. Ne le ženske trpijo zaradi tega, v nasprotju s splošnim prepričanjem, maligne tumorje mlečne žleze najdemo tudi pri moških, vendar večkrat manj pogosto kot pri ženskah.