Upoštevana onkopatologija je precej redka: približno 1 od 20 tisoč, vendar se je v zadnjih 30 letih pojavila tendenca povečanja pojavnosti te bolezni.

Glavna zvijača nevroendokrinega raka je v dolgem asimptomatskem poteku. Pogosto se bolnik seznani z boleznijo v fazah metastaz, ko maligna neoplazma postane neozdravljiva.

Kaj je nevroendokrini rak - vzroki bolezni

Nevroendokrine celice so raztresene po vsem telesu, vendar jih je večina zgoščenih v organih dihal, črevesja in endokrinih žlez:

  • Zgornja hipofiza.
  • Ščitnica
  • Paratiroidne žleze.
  • Ledvice in nadledvične žleze
  • Koža.
  • Jajčniki
  • Mlečna žleza.
  • Prostata.

Te celice so osnova za nastanek nevroendokrinih tumorjev - redkih v strukturi in izvoru tumorjev, ki imajo lahko različne stopnje malignosti.

Video: Novo v klasifikaciji nevroendokrinih tumorjev

Znatna onkolatologija veliko manj pogosto vpliva na organe reproduktivnega sistema, prsni koš in druge organe.

Do danes znanstveniki niso uspeli ugotoviti dejavnikov, ki lahko povzročijo razvoj nevroendokrinih rakavih obolenj. Obstaja teorija o genetski komponenti te bolezni, s katero lahko razložimo nastanek večih nevroendokrinih tumorjev.

Vrste nevroendokrinih tumorjev - klasifikacija patologije

Glede na lokacijo se obravnavana bolezen deli na dve glavni skupini:

1. Bronhopulmonarni nevroendokrini rak

V takih primerih se pojavijo patološki procesi v bronhih in / ali pljučih.

Ta vrsta raka je 3% raka dihalnega sistema.

Nevroendokrini tumorji dihal se imenujejo tudi karcinoidi.

Razvrščeni so na naslednji način:

  • Značilen (dobro diferenciran) karcinoid. Jedra celic imajo pravilno zaokroženo obliko. Celice patološke neoplazme pogosto vsebujejo eno jedro in niso nagnjene k delitvi.
  • Atipičen (zmerno diferenciran) karcinoid. Celični elementi se razlikujejo v polimorfizmu. Jedra se povečajo. Celice se delijo bolj aktivno.
  • Veliki celični nevroendokrini rak. Na mikro ravni je to vrsto raka precej težko razlikovati od prejšnjega. Njegova značilnost je povečana delitev celic, pa tudi nastanek obsežnih nekrotičnih območij.
  • Rak majhnih celic (ovsena celica). V primerjavi z drugimi vrstami je bronhopulmonalni nevroendokrini rak v praksi veliko manj pogost. Za to bolezen je značilen agresiven potek, obsežne metastaze in slaba prognoza za preživetje.

2. Neuroendokrini rak prebavnega sistema.

Pogojno razdeljene v dve veliki skupini:

  1. Endokrini karcinomi. Lahko se skoncentrirajo v požiralniku, želodcu, trebušni slinavki, dvanajstniku, drobni / danki, prilogi.
  2. Neuroendokrini tumorji trebušne slinavke:
    - Glucagonom. Bolniki, ki iščejo zdravstveno oskrbo, pogosto dobijo diagnozo jetrnih metastaz ali kostnega tkiva. Poleg tega ta bolezen običajno odkrijejo dermatologi: glukagonom negativno vpliva na stanje kože. Še en simptom tega tipa nevroendokrinih tumorjev je diabetes mellitus.
    - Vipoma. Je zelo redka vrsta tumorja, pri kateri je napoved pogosto neugodna. Glavni simptom vipoma je huda driska, v kateri se koristne snovi „intenzivno izperejo“ iz telesa in moti ravnotežje med vodo in soljo.
    - Insulinoma. Proizvaja prekomerno količino insulina, zaradi česar bolnik razvije hipoglikemijo.
    - Somatostatinoma. V 60% primerov se obravnavana patološka neoplazma lokalizira v trebušni slinavki in je značilna izrazita simptomatologija. Trikrat manj pogosto, tumor vpliva na dvanajsternik, vendar bolezen v tem delu črevesja ne napreduje tako aktivno.
    - Gastrinoma. Najpogosteje prizadene trebušno slinavko. Veliko manj, je diagnosticiran v žolčniku, jetrih, modih, vranici. Za ta tumor je značilno povečano izločanje klorovodikove kisline, ki povzroča ulcerozne procese v tankem črevesu.

3. Neuroendokrini rak, ki se nahaja zunaj črevesja in dihalnega sistema

V takih primerih tumorske celice okužijo nadledvične žleze, prostato / mlečno žlezo, ščitnico, hipofizo, kožo, maternični vrat ali moda.

Znaki in simptomi nevroendokrine onkologije - kako pravočasno opaziti najbolj skrivno in nevarno bolezen?

Simptomatična slika obravnavane bolezni je odvisna od lokacije nevroendokrinega malignega tumorja.

V primeru, da rakaste celice okužijo pljuča ali bronhije, bo bolnik imel naslednje težave:

  • Paroksizmalni kašelj, v katerem se izloča izpljunek, ki vsebuje nečistoče v krvi.
  • Kratka sapa.
  • Bolečina v prsnici.
  • Ostro zmanjšanje telesne teže.
  • Popolno / delno pomanjkanje apetita.

V začetnih fazah razvoja ta onkopatologija v kliničnem poteku spominja na bronhitis.

V poznejših fazah se celotna slika poslabša zaradi paralize žrela, ki negativno vpliva na požiranje, žvečenje in govor.

Simptomi metastaz so odvisni od lokalizacije metastaz.

Stopnje raka malih celic pljuč

Znaki nevroendokrinega raka prebavil bodo določeni glede na vrsto maligne neoplazme:

Za insulinom so značilni naslednji simptomi: t

  • Težave, povezane s koncentracijo pozornosti, spominjanjem dogodkov, datumi.
  • Glavoboli.
  • Periodična dezorientacija v času.

Ti pojavi so posledica pomanjkanja glukoze v možganih.

Tudi živčni sistem se bo negativno odzval na to stanje, kar bo povzročilo naslednje pritožbe s strani pacienta:

  1. Povečano znojenje.
  2. Redni občutek lakote.
  3. Tremor rok in stopal. V redkih primerih so diagnosticirani napadi.
  4. Tahikardija.

S porazom gastrointestinalnega trakta so endokrine karcinome naslednji patološki stanji:

  • Občutek močne toplote v zgornjem delu telesa, ki se pojavlja občasno.
  • Pogosto mehko blato.
  • Bolečine v trebuhu.
  • Povečajte premer majhnih krvnih žil na koži.
  • Težko dihanje.
  • Poslabšanje kakovosti kože: postane preveč suho, kosmiči, spremeni odtenek.

V zelo redkih primerih se lahko karcinomi izkažejo izven škatle. Bolnika v takih situacijah motijo ​​glavoboli, povečano solzenje in bronhospazmi.

Ko so somatostinitis diagnosticirali naslednje negativne pojave:

  • Izločanje maščobe z blatom.
  • Diabetes z ugodnim potekom.
  • Nelagodje na območju nad popkom.
  • Nagnjenost k tvorbi kamna v žolčniku.
  • Slabost in bruhanje.
  • Hudo znojenje.

Če rak povzroči vipoma, bo simptomatska slika vključevala:

  • Izčrpna driska, ki je trajna / valovita. Če bolnik redno jede, lahko dnevni volumen driske doseže 4 litre. V odsotnosti zaužite hrane bo ta indikator enak 1-1,5 litra. To stanje se imenuje endokrina kolera.
  • Bolečine v peritoneumu (ne vedno).
  • Eritem kože.
  • Duševne motnje.

S porazom gastrinoma prebavnega sistema se pojavijo naslednji simptomi:

  • Ulcerozni procesi v želodcu in dvanajstniku 12, ki se praktično ne odzivajo na zdravljenje proti ulkusu. Takšen pojav lahko povzroči krvavitve v prebavilih, ki so lahko usodne.
  • Bolečine v želodcu.
  • Belching.
  • Zgaga.
  • Huda driska, ki je kombinirana s steatorrojo.

Glukagonom lahko sumimo na naslednje znake:

  • Ciklični izpuščaj na podlagi migracije necrolitskega eritema. Najprej se na koži pojavijo madeži, ki se nato pretvorijo v papule in nato v mehurčke. Po odkritju slednjih se oblikujejo erozijska območja. Ko so taka območja okužena, nastajajo abscesi in obsežna nekrotična območja.
  • Vnetja ustne votline - stomatitis, gingivitis, heilitis.
  • Spremenite obliko in barvo jezika.
  • Sladkorna bolezen v blagi obliki.
  • Izguba teže s stalno prehrano.
  1. Povečanje telesne temperature do 39 ° C.
  2. Slabost in bruhanje.
  3. Popolna zavrnitev jesti.
  4. Slabost, proti kateri bolnik nenehno hoče spati čez dan. Toda ponoči mu je težko zaspati.
  5. Pogoste depresije.
  6. Povečano znojenje med spanjem.
  7. Modra koža.
  8. Poslabšanje obrambnih reakcij telesa, zaradi česar je dovzeten za okužbe.

Preprečevanje nevroendokrine onkologije

Posebnih preventivnih ukrepov v zvezi z razvojem zadevne bolezni ni.

Strokovnjaki priporočajo letni pregled gastroenterologa z endoskopskimi postopki in pravočasno fluorografijo.

Poleg tega se po statističnih podatkih pri kadilcih pogosto diagnosticira bronhopulmonalni nevroendokrini rak. Da bi zmanjšali tveganje za nastanek te onkopatologije, je treba prenehati s kajenjem in se osredotočiti na zdrav način življenja.

http://www.operabelno.ru/nejroendokrinnaya-opuxol-prichiny-simptomy-vidy-nejroendokrinnoj-onkologii/

Neuroendokrini tumorji

Neuroendokrini tumorji so heterogena skupina epitelijskih neoplazem, ki izvirajo iz celic APUD sistema. Večina bolnikov z nevroendokrinimi tumorji razvije karcinoidni sindrom, vključno z vročinskimi valovi, bolečinami v trebuhu, drisko, dihalnimi motnjami, poškodbami srčnih ventilov in telangiektazijo. Hipoglikemija, lakota, motnje zavesti, konvulzije, peptični ulkusi, izguba teže, sladkorna bolezen, dermatitis, tromboza in trombembolija so prav tako možni. Diagnozo postavimo na podlagi simptomov, laboratorijskih podatkov in instrumentalnih študij. Zdravljenje - kirurgija, kemoterapija, simptomatsko zdravljenje.

Neuroendokrini tumorji

Neuroendokrini tumorji (NET) so skupina tumorjev z različnimi stopnjami malignosti, ki izvirajo iz celic difuznega nevroendokrinskega sistema, sposobnega tvoriti peptidne hormone in biogene amine. Neuroendokrini tumorji so med redkimi rakavimi boleznimi. Običajno prizadenejo prebavni in dihalni sistem, lahko pa se zaznajo tudi v drugih organih. Pojavljajo se občasno ali so posledica enega od več dednih sindromov, ki jih spremlja razvoj več nevroendokrinih tumorjev v različnih organih.

Statistična stopnja pojavnosti je 2-3 ljudi na 100 tisoč prebivalcev, vendar strokovnjaki kažejo, da se med obdukcijo nevroendokrini tumorji pojavijo pri 8-9 ljudeh na 100 tisoč prebivalcev, kar kaže na nizko stopnjo diagnoze v življenju. Običajno se pojavijo pri odraslih, moški trpijo pogosteje kot ženske. Zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije, gastroenterologije, pulmologije, endokrinologije in drugih področij medicine (odvisno od lokacije neoplazme).

Razvrstitev nevroendokrinih tumorjev

Glede na značilnosti embriogeneze obstajajo tri skupine nevroendokrinih tumorjev:

  • Nove rasti, ki izvirajo iz zgornjega dela primarnega zarodnega črevesa, povzročajo pljuča, bronhije, požiralnik, želodec in zgornji del dvanajstnika.
  • Nevroendokrini tumorji, ki izvirajo iz srednjega dela primarnega črevesa zarodka, ki je predhodnik spodnjega dela dvanajstnika, jejunuma in zgornjega kolona, ​​vključno s prilogom, cecumom, ileumom in naraščajočim debelim črevesom.
  • Neuroendokrini tumorji, ki izvirajo iz spodnjega dela primarnega zarodnega črevesa, povzročajo nastanek spodnjih delov debelega črevesa in danke.

Ob upoštevanju lokalizacije so izolirani bronhopulmonalni nevroendokrini tumorji in neoplazme prebavnega sistema. NEO iz bronhijev in pljuč predstavljajo približno 3% vseh onkoloških bolezni dihalnega sistema in približno 25% celotnega števila nevroendokrinih tumorjev. NEO prebavnega sistema sestavlja približno 2% vseh onkoloških procesov te lokalizacije in več kot 60% celotnega števila nevroendokrinih tumorjev. Lezije prebavnega sistema se delijo na endokrine karcinome (zastarelo ime so karcinoidi) in druge novotvorbe (insulinomi, vipomas, glukagonomi, somatostatinomi, gastrinomi). Endokrini karcinomi so najpogostejši v slepem črevesu in tankem črevesu, druge neoplazme v trebušni slinavki.

V nekaterih primerih se nevroendokrini tumorji oblikujejo iz celic, ki izvirajo iz endoderne, nevroketoderne in embrionalne nevronske gredi, in so lokalizirane v prednjem režnju hipofize, ščitnice, obščitničnih žlez, nadledvičnih žlez, prostate, mlečne žleze, ledvic, kože ali jajčnikov. Neuroendokrini tumorji, ki se nahajajo zunaj dihalnega sistema in prebavil, predstavljajo približno 15% celotnega števila tumorjev te skupine.

Po klasifikaciji WHO so vsi nevroendokrini tumorji prebavnega sistema, ne glede na vrsto in lokacijo, razdeljeni v tri kategorije:

  • Visoko diferencirani tumorji z benignim potekom ali nedoločeno stopnjo malignosti.
  • Visoko diferencirani nevroendokrini tumorji z majhnim potencialom za malignost.
  • Nizko diferencirane neoplazme z velikim potencialom za malignost.

Za razliko od gastrointestinalnih novotvorb so nevroendokrini tumorji dihal ohranili staro ime karcinoid. V skladu s klasifikacijo SZO obstajajo štiri kategorije takšnih neoplazij:

  • Maligni karcinoidi z majhnim potencialom.
  • Srednje maligni karcinoidi.
  • Veliki celični nevroendokrini karcinomi.
  • Majhni celični pljučni rak.

Skupaj z zgoraj omenjenimi »generaliziranimi« klasifikacijami obstajajo tudi klasifikacije nevroendokrinih tumorjev različne lokalizacije, ki jih je oblikovala Svetovna zdravstvena organizacija, glede na premer primarnega tumorja, globino kaljenja spodnjih tkiv, stopnjo vpletenosti živcev, limfatičnih in krvnih žil, prisotnost ali odsotnost metastaz in nekatere druge dejavnike, ki vplivajo na potek in prognozo bolezni.

Simptomi nevroendokrinih tumorjev

Nevroendokrini tumorji prebavnega trakta

Neuroendokrini tumorji prebavnega trakta (endokrini karcinomi, karcinoidni tumorji prebavil) so najpogosteje zaznani v regiji dodatka. Na drugem mestu po razširjenosti je majhna črevesna neoplazija. Neuroendokrini tumorji debelega črevesa in danke predstavljajo 1-2% celotnega števila rakavih procesov v tej anatomski coni. Neoplazme želodca in dvanajstnika so relativno redke. Pri 10% bolnikov je odkrita genska predispozicija za pojav večkratnih nevroendokrinih tumorjev.

Vsi endokrini karcinomi izločajo peptide in biogene amine, vendar pa se seznam biološko aktivnih spojin in stopnja aktivnosti sekrecijskih celic tumorjev lahko zelo razlikuje, kar povzroča možne razlike v klinični sliki bolezni. Najbolj značilen znak nevroendokrinih tumorjev prebavnega trakta je karcinoidni sindrom, ki se ponavadi pojavi po pojavu metastaz v jetrih, ki ga spremljajo rdečice, driska in bolečine v trebuhu. Redko se pri tem sindromu pojavijo lezije srčnih zaklopk, motnje dihanja in telangiektazije.

Plimovanje je opaziti pri 90% bolnikov z nevroendokrinimi tumorji. Glavni razlog za nastanek napadov je sproščanje velikih količin serotonina, prostaglandinov in tahikininov v kri. Plimovanje se razvija spontano, v ozadju uporabe alkohola, čustvenega stresa ali fizičnega napora in traja od nekaj minut do nekaj ur. Pri vročih utripih pri bolnikih z nevroendokrinimi tumorji zaznavamo zardevanje obraza ali zgornje polovice telesa v kombinaciji s hipotenzijo (redko hipertenzijo), tahikardijo in omotico.

Diareja se lahko pojavi v ozadju napadov, v njihovi odsotnosti in v 75% bolnikov z nevroendokrinimi tumorji. Poraz srčnih zaklopk se razvija postopoma, pojavlja se pri 45% bolnikov. Patologijo povzroča fibroza srca, ki je posledica dolgotrajne izpostavljenosti serotoninu. Pri 5% bolnikov s karcinoidnim sindromom so opazili pelagro, ki se kaže v slabosti, motnjah spanja, povečani agresivnosti, nevritisu, dermatitisu, glositisu, fotodermatozi, kardiomiopatiji in kognitivnih motnjah.

Pri 5% bolnikov z nevroendokrinimi tumorji so opazili atipični potek karcinoidnega sindroma zaradi sproščanja histamina in 5-hidroksitriptofana v krvni obtok. Običajno se ta varianta zazna v nevro-želodčnih in zgornjih dvanajstnikih. Atipični karcinoidni sindrom pri nevroendokrinih tumorjih se kaže v glavobolu, vročih utripih, bronhospazmu in solzenju. Pri vročih vročinah se zazna kratkotrajno zardevanje obraza in zgornje polovice telesa, ki ga spremlja vročina, znojenje in srbenje kože. Na koncu plimovanja v območju rdečice nastajajo številne telangiektazije.

Nevarni zaplet nevroendokrinih tumorjev je karcinoidna kriza. Običajno se takšna kriza razvije v ozadju kirurškega posega, invazivnega postopka (npr. Biopsije) ali hudega stresa, lahko pa se pojavi tudi brez vidnih zunanjih vzrokov. Stanje spremlja močan padec krvnega tlaka, huda tahikardija in hudo vnetje. Predstavlja nevarnost za življenje, zahteva nujne zdravstvene ukrepe.

Drugi nevroendokrini tumorji

Insulinomi so nevroendokrini tumorji, v 99% primerov se pojavijo v tkivih trebušne slinavke, v 1% primerov v dvanajstniku. Praviloma potekajo nežno, ponavadi so samske, redkeje so večkrat. Ženske trpijo več kot moški. Pri 5% bolnikov se na osnovi genetskih motenj razvijejo nevroendokrini tumorji. Manifestna hipoglikemija, lakota, motnje vida, zmedenost, hiperhidroza in tresenje okončin. Napadi so možni.

Gastrinomi so nevroendokrini tumorji, v 70% primerov lokalizirani v dvanajstniku, pri 25% v trebušni slinavki, v drugih primerih v želodcu ali tankem črevesu. Ponavadi se pojavijo maligni. Bolj pogosti pri moških. Pri 25% bolnikov se ugotovi genska predispozicija. V času diagnoze ima 75–80% bolnikov z nevroendokrinimi tumorji metastaze v jetrih, 12% pa metastaze v kosteh. Glavna manifestacija so enkratne ali večkratne peptične razjede. Pogosto se pojavlja huda driska. Vzrok smrti je lahko krvavitev, perforacija ali disfunkcija organov, ki jih prizadenejo oddaljene metastaze.

Vipoma - nevroendokrini tumorji, ki se običajno pojavijo v trebušni slinavki, vsaj v pljučih, nadledvičnih žlezah, tankem črevesu ali mediastinumu. Nevroendokrini tumorji trebušne slinavke so praviloma maligni, brez pankreasa - benigni. Dedna predispozicija je odkrita pri 6% bolnikov. Glavni simptom nevroendokrinih tumorjev je smrtno nevarna, izčrpavajoča kronična diareja, ki povzroča motnje v vodno-elektrolitskem ravnovesju z razvojem napadov in kardiovaskularnih motenj. Druge manifestacije bolezni vključujejo hiperemijo zgornje polovice telesa in hiperglikemijo.

Glukagonomije so nevroendokrini tumorji, ki so vedno lokalizirani v trebušni slinavki. V 80% primerov so maligni, običajno metastazirajo v jetra, manj pogosto v bezgavke, jajčnike in hrbtenico. Možno razširjanje peritoneuma. Povprečna velikost nevroendokrinih tumorjev v času diagnoze je 5-10 cm, pri 80% bolnikov s primarnim zdravljenjem pa se odkrijejo metastaze v jetrih. Glukagonomije se kažejo v izgubi teže, sladkorni bolezni, blatu, stomatitisu in dermatitisu. Tromboza, trombembolija in duševne motnje so možne.

Diagnoza in zdravljenje nevroendokrinih tumorjev

Diagnozo ugotavljamo na podlagi kliničnih simptomov, rezultatov laboratorijskih in instrumentalnih študij. Pri endokrinih karcinomih so določene vrednosti serotonina v krvi in ​​5-HIAA v urinu. Ko insulomas opravi test krvi za glukozo, insulin, proinzulin in C-peptid. Pri glukagonu se opravi krvni test za glukogen, za vipome, za vazoaktivni intestinalni peptid, za gastrinom, za gastrin. Poleg tega načrt pregleda za bolnike z domnevnim nevroendokrinim tumorjem vključuje ultrazvočni pregled trebušnih organov, CT in MRI trebušnih organov, PET, scintigrafijo in endoskopijo. Če sumite na maligni tumor, opravite biopsijo.

Radikalna metoda zdravljenja nevroendokrinih tumorjev je kirurška ekscizija znotraj zdravega tkiva. Zaradi množice tumorjev, težav pri določanju lokacije majhnih vozlišč in visoke pogostnosti metastaz, popolna odstranitev nevroendokrinih tumorjev pri pomembnem deležu bolnikov ni mogoča. Za zmanjšanje kliničnih znakov bolezni je predpisano simptomatsko zdravljenje z uporabo oktreotida in drugih analogov somatostatina. S hitro rastjo malignih tumorjev je indicirana kemoterapija.

Prognoza za nevroendokrine tumorje

Prognoza je odvisna od vrste, stopnje malignosti in razširjenosti neoplazije. Povprečno petletno preživetje bolnikov z endokrinim karcinomom je 50%. Pri bolnikih s karcinoidnim sindromom se ta vrednost zmanjša na 30-47%. Ko je gastrinom brez metastaz pet let od diagnoze, lahko preživi 51% bolnikov. Ob prisotnosti metastaz je petletno preživetje bolnikov s takšnim nevroendokrinim tumorjem zmanjšano na 30%. Prognoza za glukagonomo je neugodna, vendar povprečna stopnja preživetja ni bila natančno določena zaradi redke pojavnosti tega tipa nevroendokrinih tumorjev.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/neuroendocrine-tumor

O zgori

09/23/2018 admin Komentarji Ni komentarjev

Vsako leto se število ljudi z rakom organa hitro povečuje. Hkrati pa še ni mogoče najti zdravila za to grozno bolezen, ki zahteva milijone življenj.

Ena izmed vrst malignih patologij je njegova nevroendokrina oblika, ki so jo premalo raziskali onkologi, zato jo je zelo težko zdraviti.

O bolezni

Neuroendokrini karcinom je redka skupina formacij, za katere je značilen počasen razvoj in dolgotrajna latenca. Nastane iz celic istega imena, ki jih najdemo v katerem koli delu človeškega telesa. V glavnem prizadene prebavne organe, pljučni sistem in trebušno slinavko.

Razlogi

Natančen vzrok za nastanek malignih novotvorb te vrste raka še ni natančno opredeljen. Strokovnjaki se strinjajo, da je glavni provokativni dejavnik, ki lahko pod določenimi pogoji povzroči nastanek nevroendokrinih tumorjev, genetika.

Natančneje, procesi mutacije celic, ki se pojavljajo v telesu, zaradi česar se zdrava tkiva množično degenerirajo v kaotično locirane tjulnje, katerih narava je zelo agresivna.

Za najbolj natančno diagnozo razvoja te anomalije in določitev optimalnega režima zdravljenja, odvisno od številnih znakov, je razločenih več različic karcinoma.

Bronkopulmonalni nevroendokrini tumorji

Vsakih 4 identificiranih primerov nevroendokrinih rakavih bolezni so povezani s to vrsto tvorbe. On pa je razdeljen na naslednje podvrste:

  • nizka možnost karcinoma je najvarnejša vrsta patologije;
  • povprečna možnost malignosti - zahteva pravočasno diagnozo in zdravljenje;
  • velikocelični nevroendokrini karcinomi - bolj so simptomatični, kar poveča možnosti za zgodnje odkrivanje;
  • drobnocelični rak pljuč - se šteje za hitro napredujočo obliko bolezni z seveda agresivnim vzorcem.

Tumorji prebavnega sistema

Maligne neoplazme gastrointestinalnega trakta (v nadaljnjem besedilu: prebavila) vključujejo:

  • endokrini karcinomi - razvijajo se v slepem črevesu in zasedajo 2. mesto v pojavnosti raka prebavil;
  • insulinomi - izvirajo iz celic trebušne slinavke, zelo redko - v dvanajstniku 12. Odlikuje jih benigna narava izvora in ena sama manifestacija;
  • vipomes - okužijo trebušno slinavko, mutirano v tkivih organa. Včasih se razširi na nadledvične žleze in tanko črevo. Narava izvora je lahko drugačna;
  • glukagonomas - maligni, agresivni, hitro metastazirajo, vplivajo na jetra, hrbtenico, limfni sistem. Velikost je precej velika - v nekaterih primerih že v začetnih fazah tumor doseže 10 cm;
  • somatostatinomi - hitro povečanje velikosti, kar otežuje normalno delovanje oddelka, v katerem se razvijajo. Ekstenzivno metastaziramo, agresivno;
  • gastrinomas - v 2 od 3 primerih - lezija 12 dvanajstnika, manj pogosto - odseki želodca, črevesja, trebušne slinavke. Pogosteje so moški bolni. Lahko je enojna in večkratna.

Poleg tega se izobraževanje, ki je osredotočeno na prebavni sistem, deli na:

  • dobro diferenciran z benignim potekom - štejejo za bolj benigno obliko patologije, s pravilnim spremljanjem stanja tumorja in pravočasnim zdravljenjem, se popolnoma ozdravijo ali ohranijo latenco;
  • zelo različno z nizko incidenco malignosti - v prisotnosti izzivalnih dejavnikov lahko mutirajo v rak. Potrebujejo stalno, temeljito zdravniško podporo in če obstaja najmanjše tveganje za ponovno rojstvo, je nujna operacija;
  • slabo diferencirana z visoko verjetnostjo malignosti - takšne formacije so najpogosteje odstranjene brez čakanja na razvoj razvoja nepovratnih procesov, ker se je rak hitro razvil in hitro metastaziral.

Simptomi

Simptomi pri tej bolezni so razdeljeni na skupne, značilne za vse njegove podvrste, znake in lokalne - specifične in v vsaki specifični obliki se lahko bistveno razlikujejo.

  • izguba apetita, nerazumna izguba teže - teh znakov ne smemo zanemariti, če opazimo vztrajno apatijo do prehranskih procesov, ko že prej priljubljena hrana ne povzroča več zanimanja, telesna teža pa v precej kratkem času brez očitnega razloga zmanjša za več kot 10% skupne teže osebe;
  • živčnost, utrujenost - bolnik postane pretirano razdražljiv, včasih celo agresiven. Hkrati se mu zdi zelo težko celo minimalno vadbo. Pacient postane ravnodušen do tega, kar se dogaja okoli dogodkov, pogosto zavrača komunikacijo;
  • splošno povečanje telesne temperature - medtem ko je stopnja povečanja majhna, vendar traja dlje časa - telo reagira na patološke procese, ki se pojavljajo v njem.

Lokalne manifestacije vključujejo:

  • enteropatija - delna disfunkcija celic, ki prekrivajo notranjo površino črevesja;
  • huda nefropatija - ledvice močno trpijo, opazno je otekanje (predvsem spodnjih okončin), epizodni skoki v krvnem tlaku, ki jih je precej težko ustaviti;
  • prisotnost beljakovinskih nečistoč v urinu - je posledica delne odpovedi urinarnih oddelkov zaradi negativnega vpliva na njih aktivno razvijajoče se patologije;
  • bolečine v trebuhu - pogosto se zamenjujejo s apendicitisom. Včasih bolečinski sindrom spremljajo krvave vključke v blatu bolnika;
  • notranje krvavitve - so lahko tako blage kot intenzivne, pojavljajo se večkrat na dan;
  • oster, suh kašelj - spremlja ga vneto grlo in nelagodje mišic v prsnici. Značilen je za pljučni rak.

Diagnostika

Za odkrivanje nevroendokrinega karcinoma se uporabljajo naslednje metode za diagnosticiranje bolezni:

  • Ultrazvok - daje kvalitativno oceno stopnje vpliva tumorja na prizadeti organ in določa njegovo funkcionalnost;
  • CT je celovita metoda odkrivanja, ki združuje rentgensko skeniranje in kasnejšo računalniško obdelavo prejetih informacij. Po njegovih rezultatih je podrobna klinična slika razvoja bolezni, narava in velikost izobraževanja;
  • MRI - neinvazivna metoda vizualizacije stanja notranjih organov na prizadetem območju, določa obrise in meje pečata;
  • scintiografija je diagnostična diagnoza radioizotopov, ki prikazuje dvodimenzionalno sliko raziskovalnega območja z vnosom barvila v pacientovo telo, ki zazna lokacijo anomalije;
  • endoskopija je vrsta ultrazvoka, ki vključuje vnos v črevesje skozi odprtino za usta posebne tanke cevi, skozi katero se monitor prenaša na vse informacije o stanju zbijanja;
  • PET - pozitronska emisijska metoda detekcije vam omogoča, da spremljate aktivnost tumorja na celični ravni v različnih strukturah tkiv, ki jih prizadene anomalija;
  • biopsija - določa histološko sliko tvorbe, stopnjo njene agresivnosti. Vzorec tkiva potrjuje ali zavrača maligno naravo izvora bolezni;
  • selektivna angiografija - kvalitativno preučuje stanje krvnih žil, ki hranijo ali prehajajo skozi prizadeta tkiva, razkriva, ali metastaze tečejo in koliko, če so odkrite, je prizadet krvni sistem telesa.

Zdravljenje

Najučinkovitejši način za zdravljenje tega tipa raka so naslednje metode vplivanja na rakaste celice: t

  • odstranitev - ta možnost je upravičena v primerih, ko velikost pečata ni prevelika, ne zapusti meja organa, procesi metastaz pa ne delujejo. Pogosto so kombinirani z drugimi zdravili, kot je radioterapija;
  • kemoterapija - metoda, ki temelji na sprejemu posebne skupine zdravil, ki uničujejo bolne celice in zavirajo razvoj novih. Ta zdravila imajo visoko stopnjo toksičnosti in resne neželene učinke za telo;
  • Radioterapija - zdravljenje se izvaja s točkovnim učinkom na lezijski center s sevanjem tokov, katerih energija se deli, nato pa popolnoma uniči fragmente raka. Uporablja se v kompleksnem, zaradi premalo visoke učinkovitosti;
  • Ciljna terapija - temelji na uporabi sestavine, ki najde, nevtralizira in nato ubije celice, prizadete zaradi mutacije, v interakciji z njihovimi receptorji. Celovitost zdravega tkiva je v celoti ohranjena.

O zapletih, ki se pojavijo po ciljni terapiji, se lahko naučite iz tega videoposnetka:

Napoved

Bolezen velja za zelo redko, težko jo je diagnosticirati zaradi tajnosti njenega poteka. Na podlagi tega napoved za popolno okrevanje ni preveč optimistična.

Tako je petletni prag preživetja za pravočasno zdravljenje premagan:

  • v eni fazi razvoja patologije - več kot 80% bolnikov hkrati, tretjina jih je popolnoma obnovljenih;
  • na stopnji 2 - do 55% živeti določeni časovni prag;
  • v treh stopnjah bolezni - samo 27% bolnikov ima priložnost živeti to obdobje;
  • na 4, končna faza - pacient umre, praviloma 2 do 2,5 leta po zdravljenju.

Če zanemarite problem in se ne zatekate k pomoči strokovnjakov, 72% ljudi, ki trpijo za rakom te oblike, ne živi do triletnega življenjskega praga.

Če najdete napako, izberite fragment besedila in pritisnite Ctrl + Enter.

http://worldwantedperfume.com/nejrojendokrinnaja-karcinoma-pecheni/

Nevroendokrini tumorji - kaj je to?

Nevroendokrini tumorji - to je ime enega redkih, počasi razvijajočih se vrst raka, ki nastanejo iz nevroendokrinih celic v telesu. Druga imena za to bolezen so karcinoidi, ki se običajno uporabljajo za nevroendokrine tumorje bronhijev, slepiča, pljuč in nevroendokrinih karcinom.

Kaj je nevroendokrini tumor

Nevroendokrini tumorji se lahko pojavijo ne le kot samostojna bolezen, temveč tudi del sindroma multiple endokrine neoplazije (MEH).

Ta tip neoplazije se imenuje heterogena skupina epitelijskih neoplazem, ki nastanejo iz celic APUD sistema (tj. Celice, ki absorbirajo prekurzorske aminokisline z uporabo dekarboksilacijske reakcije). Apudociti so endokrine celice (endokrinociti), ki se nahajajo v različnih organih in tkivih. Lahko so posamezne ali majhne. Skupno je znanih približno 60 vrst takih celic.

Nevroendokrini tumorji (NET) so maligni in benigni, ki nastanejo iz živčnih celic, ki proizvajajo hormonske snovi. Pogosteje so takšne celice v prebavnem traktu, in sicer v tankem črevesu, dodatku, želodcu, danki. Redkeje - v debelem črevesju, pljučih, timusu, jajčnikih, modih, prostati. Nevroendokrine celice se nahajajo v prebavnem traktu, dihalnih poteh, endokrinih žlezah: trebušni slinavki, nadledvičnih žlezah, hipofizi in ščitničnih žlezah. V medicinski praksi se ta patologija pojavlja redko in večinoma v maligni obliki.

Razvoj bolezni se začne, ko se te celice nenadzorovano razmnožujejo in pride do hiperplazije patološkega tkiva. Ti tipi neoplazij se pojavljajo sporadično ali so posledica enega od dednih sindromov, ki jih spremlja nastanek večih nevroendokrinih tumorjev v različnih organih.

Vzroki bolezni

Točni vzroki te bolezni niso znani, vendar kažejo, da je genetsko dedovanje eden glavnih vzrokov. Menijo, da na razvoj bolezni vplivajo genetske mutacije, ki kršijo regulacijo rasti nevroendokrinih celic. Tveganje za nevroendokrino neoplazijo je večje pri bolnikih z dedno boleznijo, večkratno endokrino neoplazijo (MEN). IHE 1. in 2. vrste sta posledica dedovanja mutantnega gena.

Tudi verjetni vzroki za nastanek raka so:

  • motnje imunskega in endokrinih sistemov;
  • vpliv škodljivih strupenih snovi;
  • pogost stres;
  • odvisnost (uživanje alkohola in kajenje);
  • virusne okužbe v telesu;
  • zastrupitev telesa;
  • vpliv ionizirajočega sevanja;
  • kronične bolezni prebavnega trakta.

Značilnosti bolezni

Takšne tumorje je težko diagnosticirati zaradi odsotnosti simptomov v zgodnjih fazah razvoja (ta vrsta raka se imenuje »skriti morilec«).

Tumorji rastejo počasi (imajo dolgo latentno obdobje) in bolnikom ne povzročajo neugodja, dokler ne dosežejo napredovale faze. Primarne nevroendokrine neoplazme lahko dolgo ostanejo majhne in se pojavijo le po metastaziranju v druge organe. Nepredvidljivost te vrste raka je druga značilnost, ki posega v pravilno diagnozo, tumorji se lahko počasi povečujejo ali pa so zelo agresivni.

Razvrstitev nevroendokrinih tumorjev

Ob upoštevanju posebnosti embriogeneze so zabeležene 3 skupine nevroendokrinih tumorjev:

  • neoplazije, ki izvirajo iz zgornjega dela primarnega zarodnega črevesa, ki povzroča požiralnik, bronhije, želodec, pljuča in zgornji del dvanajstnika;
  • novotvorbe, ki izvirajo iz srednjega dela primarnega črevesja zarodka, ki povzroča spodnji del tankega črevesa, dvanajsternik 12 in zgornje dele debelega črevesa, ki vključujejo slepo črevo, ileum, naraščajoči kolon, slepo črevo;
  • nevroendokrini tumorji, ki izvirajo iz spodnjega dela primarnega zarodnega črevesa in povzročajo nastanek danke in spodnjih delov debelega črevesa.

Glede na lokalizacijo tumorja je razdeljen na bronhopulmonalni nevroendokrini tumorji in novotvorbe prebavnega sistema. Neuroendokrine neoplazme v pljučih in bronhih predstavljajo približno 25% celotnega števila nevroendokrinih tumorjev. Prebavni sistemi NEO - več kot 60% števila nevroendokrinih tumorjev.

Prebavni sistemi NEO so razdeljeni na endokrine karcinome (karcinoide) in druge neoplazme - glukagonom, insulinom, gastrinom, hipomome, somatostatinome. Endokrini karcinomi se običajno nahajajo v tankem črevesu in dodatku, drugi tumorji - predvsem v trebušni slinavki.

Neoplazme, ki se ne tvorijo v dihalnem in prebavnem traktu, približno 15% celotnega števila tovrstnih tumorjev.

Vsi nevroendokrini tumorji prebavnega sistema (po klasifikaciji SZO), ne glede na vrsto in natančno lokacijo, so razdeljeni v tri kategorije:

  • dobro diferencirane neoplazme z nedoločeno stopnjo malignosti in benignim potekom;
  • visoko diferencirani tumorji z nizko stopnjo malignosti;
  • neoplazme nizke stopnje z visoko stopnjo malignosti.

Stopnjo agresivnosti običajno označujejo črke G (visoka stopnja agresivnosti je označena z G3 ali G4, srednja - G2, nizka agresivnost je definirana kot G1).

Neuroendokrini tumorji dihalnega sistema (karcinoidi) so razdeljeni na 4 vrste:

  • drobnocelični rak pljuč;
  • nevroendokrini karcinom velikih celic;
  • nizka stopnja malignosti;
  • zmerno stopnjo malignosti.

Poleg tega obstaja klasifikacija SZO za podobne tumorje z različno lokalizacijo, ki se opira na ločevanje po vrsti od velikosti primarnega tumorja, stopnjo vpletenosti živcev, krvnih žil in limfnih žil, globino kalivosti v spodnjih tkivih, prisotnost ali odsotnost metastaz in druge dejavnike, ki lahko vplivajo na prisotnost ali odsotnost metastaz, in druge dejavnike, ki lahko vplivajo na za potek bolezni:

  • nevroendokrine neoplazme gastrointestinalnega trakta;
  • nevroendokrini tumorji pljuč;
  • novotvorbe endokrinih celic notranjega izločanja se delijo na:
  1. tumor hipofize;
  2. medularni rak ščitnice;
  3. neoplazme obščitnice;
  • feokromocitom (tumor nadledvične žleze - hormonsko aktivni);
  • Merkelov karcinom (maligni tumor celic kože);
  • novotvorbe na drugih mestih (timus, prostata, ledvice, jajčnik, prsi).

Najpogostejša klasifikacija temelji na hormonu, ki ga proizvajajo poškodovane celice. Na podlagi te klasifikacije obstajajo:

  • vipomes;
  • insulinomi;
  • gastrinomov;
  • somatostatinomi;
  • glukagonomo.

Vrste nevroendokrinih tumorjev in njihovi simptomi

Nevroendokrini tumorji prebavnega trakta se ponavadi diagnosticirajo na območju slepiča, sledi prevalenca nevroendokrinih oblik tankega črevesa. Tumorji debelega črevesa in danke se pojavijo v 1-2% skupnega števila rakavih procesov na tem področju. Novost v želodcu in dvanajstniku je relativno redko diagnosticirana.

Najbolj značilen simptom gastrointestinalnih tumorjev je karcinoidni sindrom, ki se pojavi po nastanku metastaz v jetrih in ga spremljajo rdečice, bolečine v trebuhu, driska. Občasno se lahko pojavijo poškodbe srčnih ventilov, telangiektazije in motnje dihanja.

Pogosto se pri bolnikih s takimi tumorji pojavijo vroče utripe, katerih vzrok je sproščanje velikega števila serotonina, prostaglandinov in tahikininov v kri. Plimovanje se pojavlja spontano, v ozadju čustvenega stresa, uživanja alkohola, fizičnega napora in lahko traja od nekaj minut do nekaj ur, lahko pa jih spremlja tudi hiperemija zgornjega dela telesa ali obraza v kombinaciji s tahikardijo, vrtoglavico, hipotenzijo (včasih hipertenzijo).

Diareja (driska) se lahko pojavi v ozadju napadov, v njihovi odsotnosti pa pri 75% bolnikov s to diagnozo. Pri 5% bolnikov se pojavi pelagra, ki se kaže v motnjah spanja, šibkosti, nevritisa, visoki agresivnosti, dermatitisu, kardiomiopatiji, glositisu, fotodermatozi in kognitivnih motnjah.

Nekateri bolniki imajo atipičen potek karcinoidnega sindroma, kar je pojasnjeno s sproščanjem 5-hidroksitriptofana in histamina v kri. To se najpogosteje zgodi, ko NEO zgornjega dela dvanajstnika ali želodca. Ta vrsta tumorja se kaže v plimovanju, bronhospazmu, glavobolu, solzenju.

Zapletitev nevroendokrinih tumorjev je karcinoidna kriza. Oblikuje se na podlagi invazivnega postopka (biopsija), kirurškega posega ali hudega stresa, lahko pa se pojavi tudi brez vidnih zunanjih razlogov. To stanje spremlja huda bronhospazma, huda tahikardija, močno znižanje krvnega tlaka. Kriza se šteje za smrtno nevarno in zahteva nujne zdravstvene ukrepe.

Insulinomi imajo običajno benigni potek, nastanejo kot posamezni tumorji in tudi večkratni. Pri ženskah se bolezen pogosteje diagnosticira kot pri moških. Ta vrsta tumorja ima naslednje simptome:

  • pojavi se hipoglikemija;
  • morda obstaja občutek lakote
  • možna je motnja vida;
  • zmeda;
  • hiperhidroza in tresenje okončin;
  • krči.

Gastrinomi imajo običajno maligni potek. Pogosteje so diagnosticirani pri moških, njihov pojav v četrtini obolelih pa je posledica genetske predispozicije.

Večina bolnikov v času diagnoze odkrije metastaze v jetra ali kost. Glavni simptom bolezni so enkratne ali večkratne peptične razjede, opažena pa je tudi huda driska. Vzroki smrti tega tipa tumorja so pogosto kršitve funkcionalnosti organov, ki jih prizadenejo oddaljene metastaze, krvavitve ali perforacije.

Vipoma se pogosteje pojavlja v trebušni slinavki, manj pogosta v tankem črevesu, pljučih, nadledvičnih žlezah ali mediastinumu. Tumorji trebušne slinavke so pogosteje maligni v naravi, brez pankreasa - benigni potek. Dedna predispozicija je značilna v 6% primerov. Glavni simptom je kronična driska izčrpavajoče narave in smrtno nevarna, ki lahko povzroči neravnovesje elektrolitov in razvoj kardiovaskularnih motenj, napadov. Drugi simptomi so hiperglikemija in hiperemija v zgornjem delu telesa.

Glukagonomas se običajno nahaja v trebušni slinavki. Pogosto se pojavijo maligne, lahko dajejo metastaze v jetra, bezgavke, hrbtenico, jajčnike. Za te tumorje je značilna izguba teže, motnje blata, sladkorna bolezen, stomatitis in dermatitis. Pojavijo se lahko tudi trombembolija, tromboza, duševne motnje.

Če upoštevamo splošne simptome nevroendokrinih tumorjev, so najpogostejši naslednji simptomi:

  • slabost in bruhanje;
  • arterijska hipertenzija (zvišan krvni tlak);
  • povečanje ali zmanjšanje telesne teže;
  • pretirano znojenje;
  • napadi panike, povečana anksioznost;
  • tahikardija (neuspeh srčnega utripa);
  • notranje krvavitve;
  • glavoboli;
  • simptomi zlatenice;
  • podkožni pečat, včasih vidno viden in ima rdečkasto, modrikasto, rožnato barvo;
  • zvišanje temperature;
  • želodčna razjeda, požiralnik, tanko črevo;
  • trdovratne bolečine v prizadetem delu telesa;
  • kožni izpuščaji;
  • kršitev črevesne peristaltike;
  • hipoglikemija;
  • astma, hudi kašelj;
  • izguba apetita;
  • motenj sečil;
  • težave z vidom;
  • krči;
  • anemijo.

Diagnoza bolezni

Diagnozo opravimo z rezultati raziskav - laboratorijsko in instrumentalno.

Pri endokrinih karcinomih ugotovimo raven serotonina v krvi in ​​ravni 5-HIAA v urinu. Ko insulomi naredijo krvne preiskave za prisotnost insulina, glukoze, C-peptida, proinzulina. Pri glukagonomah se opravi krvna preiskava za prisotnost glukogena, pri gastrinomih pa se analiza opravi za prisotnost gastrina, z vipomami pa se analizirajo na vazoaktivni intestinalni peptid. Poleg tega raziskava vključuje:

  • scintigrafija;
  • PET analiza;
  • Ultrazvok trebušnih organov;
  • CT in MRI;
  • različne endoskopske preiskave.

Če obstaja sum na maligno naravo tumorja, opravite biopsijo.

Kako zdraviti nevroendokrine tumorje

Pri zdravljenju nevroendokrinih tumorjev z uporabo takšnih metod zdravljenja:

  1. kirurški posegi;
  2. kemoterapija;
  3. biološka terapija;
  4. ciljno zdravljenje;
  5. radioterapija;
  6. radijsko toplotno sevanje;
  7. simptomatsko zdravljenje.

Radikalna metoda zdravljenja te vrste tumorja je kirurška ekscizija znotraj meja zdravih tkiv. Če je tumor večkratna novotvorba, ta vrsta zdravljenja ne velja.

Biološka terapija ali imunoterapija pomaga imunskemu sistemu, da se bojuje proti tumorju. Ustvarjene umetno ali proizvedene s človeškim telesom, se snovi uporabljajo za spodbujanje, razmnoževanje ali izboljšanje protitumorske imunosti.

S hitrim razvojem malignih tumorjev je predpisana kemoterapija. Ciljna terapija vključuje uporabo zdravil, ki ne poškodujejo zdravih celic, vendar identificirajo rakaste celice in uničijo le njih. Radioterapija vključuje uporabo velikih odmerkov sevanja za uničevanje rakavih celic. Radiofrekvenčna ablacijska terapija vključuje uporabo visokofrekvenčnega električnega toka za vplivanje na tumorske žarišča. Za zmanjšanje simptomov simptomov se izvaja simptomatsko zdravljenje z oktreotidom in drugimi analogi somatostatina.

Nevroendokrinolog predpiše režim zdravljenja za nevroendokrine tumorje na podlagi vrste, velikosti tumorja, njegove lokacije, stopnje razširjenosti in splošnega zdravja bolnika. Pogosto izvajamo kombinirano zdravljenje, ki kaže večjo učinkovitost pri zdravljenju tumorjev tega tipa.

Sorodni videoposnetki:

Prognoza bolezni

Prognoza je odvisna od stopnje malignosti tumorja, njegove vrste in razširjenosti. Povprečna 5-letna stopnja preživetja bolnikov z endokrinim karcinomom je približno 50%, pri karcinoidnem sindromu pa 30-47%. Z gastrinoma (v odsotnosti metastaz), 5-letno preživetje - 51% primerov, z metastazami - ne več kot 30%. Pri diagnosticiranju glukagonomije je napoved neugodna, vendar pa povprečje ni ugotovljeno zaradi redkosti te vrste bolezni.

http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/neyroendokrinnye-opuholi/

Jetrov karcinom: simptomi, zdravljenje, prognoza

Kaj so nevroendokrini tumorji? Simptomi in diagnoza

Neuroendokrini tumorji so skupina različnih stopenj malignosti tumorjev, ki izhajajo iz celic difuznega nevroendokrinskega sistema, ki so sposobni proizvajati biogene amine in peptidne hormone.

Najpogosteje so prizadeti dihalni organi in prebavni sistem, obstaja pa tudi možnost nastanka na drugih anatomskih področjih. Obstajajo lahko epizode ali imajo vzrok vsake dedne bolezni, ki jo spremlja pojav velikega števila nevroendokrinih tumorjev različne lokalizacije.

Hkrati pa strokovnjaki ugotavljajo, da so se po odprtju nevroendokrini tumorji pojavili pri osmih do devetih ljudeh na 100 tisoč prebivalcev, kar kaže na izjemno nizko stopnjo diagnoze teh bolezni med življenjem bolnika. V večini primerov najdemo pri bolnikih zrele starosti, pogosteje - moški.

Nevroendokrini tumorji so heterogena skupina novotvorb, katerih vir so nevroendokrine celice, razpršene v velikem številu po vsem telesu. Terminološko jih združuje ime APUD-sistem (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation, apudociti - celice, ki absorbirajo prekurzorske aminokisline z dekarboksilacijsko reakcijo).

Funkcija apudocitov je tvorba biološko aktivnih snovi z odcepitvijo iz aminokislinskih predhodnikov karboksilne skupine (-COOH) in s tem njihova pretvorba v amine ali peptide z nizko molekulsko maso, zato je njihova sposobnost proizvajanja peptidov v prekomerni količini značilna za nevroendokrine tumorje, ki jih spremlja pojav tipičnih hormonskih sindromov.

Za nevroendokrine tumorje je značilna razmeroma počasna rast, čeprav imajo maligni potencial. Obstajajo primeri agresivne in hitre rasti, kot tudi primeri odpornosti na zdravljenje.

Za izraz "nevroendokrini tumorji" obstajajo različni sinonimi, med katerimi je v sodobni literaturi najpogostejši "karcinoid" (trenutno je ta izraz rezerviran za nevroendokrine tumorje pljuč, bronhijev in vermiformnega dodatka) in "nevroendokrini karcinom".

Nevroendokrini tumorji so lahko samostojna bolezen ali, v nekaterih primerih, del sindroma multiple endokrine neoplazije (MEH), zato je treba razlikovati med tema dvema stanjima, ker sta prognoza in izbira zdravljenja odvisni od tega. Sindrom multiple endokrine neoplazije se lahko manifestira v dveh variantah:

  1. Sindrom MEN-1 (Vermerejev sindrom) je dedna patologija, ki jo spremlja pretirano nenadzorovana rast apudocitov in obvezna poškodba triade organov: hiperplazija ali paratiroidni tumorji, nevroendokrini tumorji trebušne slinavke in prednja hipofiza. Lahko vpliva tudi na dvanajstnik, želodec, timus, pljuča, ščitnico in nadledvične žleze.
  2. Sindrom MEN-2 (2A) (Sipla sindrom) je dedna patologija, ki se kaže v skupnem razvoju feokromocitoma (hormonskega adrenalnega tumorja), medularnega raka ščitnice in hiperplazije obščitničnih žlez.
  3. Sindrom MEN-3 (2B) je dedna patologija, ki se kaže v skupnem razvoju feokromocitoma, medularnega raka ščitnice, hiperparatiroidizma in večkratnih mukoznih nevromov.

V zadnjih 30 letih se je povečala incidenca nevroendokrinih tumorjev vseh lokalizacij, pogosto pa se pojavljajo v skupnih fazah. Najpogostejši nevroendokrini tumorji prebavil (približno 66% med nevroendokrinimi tumorji in približno 2% med vsemi malignimi tumorji prebavil), med njimi dominantni tumorji slepih in rektalnih. Karcinoidi v bronhopulmonarnem sistemu so po pogostosti na drugem mestu (okoli 30% med nevroendokrinimi tumorji).

Vzroki karcinoma jeter

Trenutno obstaja precej veliko hipotez in predpostavk, ki pojasnjujejo vzroke za nastanek raka jeter, vendar pa vsi strokovnjaki menijo, da je v večini primerov karcinom razvit po krivdi same osebe.

Najpogosteje je grozna diagnoza izpostavljena ljudem, ki vodijo nezdrav način življenja:

  • ki imajo anamnezo ciroze jeter, ki jo sproži odvisnost od alkohola;
  • ki jih prizadenejo virusi hepatitisa B ali C, okužba katere se pojavlja predvsem z injiciranjem (uživanje drog) ali spolno, s pogostimi spremembami partnerjev;
  • kršitev varnostnih predpisov za delavce v kemični industriji, ki so med delom v stiku s strupenimi snovmi;
  • uporabite izdelke slabe kakovosti, pridobljene iz žit, ali nepravilno shranjene arašide, na katerih nastaja aspergiloza toksinov z vrsto plesni.

Vendar se karcinom jeter ne pojavlja vedno pri ljudeh, ki vodijo napačen način življenja. Precej visoko tveganje za razvoj malignega procesa je opaženo, ko ima oseba prirojeno ali dedno predispozicijo, ki ima v preteklosti bolezen sekretornega organa, vendar ne upošteva njenega zdravljenja, kot tudi v primeru pojava genskih mutacij v telesu. Pravzaprav lahko maligne strukture vplivajo na jetrni parenhim ali žolčevod vsake osebe.

Nevroendokrini tumorji prebavnega trakta so razdeljeni v dve glavni skupini: karcinoidni tumorji in tumorji endokrinih tkiv trebušne slinavke.

Opisani so posebej. Obe skupini tumorjev imata skupen izvor in se razvijajo iz nevroendokrinih celic, ki ju je mogoče histološko razlikovati. Različice sistemskih sindromov so povezane s hormoni in izločanjem biogenih aminov. citoplazmatske nevsekretorne granule.

Tumorji z nevroendokrino diferenciacijo so v materničnem vratu redki. Že vrsto let so bili uporabljeni številni izrazi za nevroendokrini tumorji: "karcinoid", "endokrini rak", "adenokarcinom z nevroendokrinimi granulami", "karcinom argifilskih celic" in "nevroendokrini rak". Trenutno je priporočljivo uporabiti terminologijo, ki se uporablja pri razvrščanju nevroendokrinih tumorjev prebavil.

Cervikalni nevroendokrini tumorji lahko sintetizirajo različne polipeptide: somatostatin, kalcitonin, vazoaktivni intestinalni peptid, antidiuretični hormon, pankreasni polipeptid, adrenokortikotropni hormon, glukagon, insulin, gastrin, serotonin in histamin. Paraneoplastični sindromi v nevroendokrinih tumorjih materničnega vratu so redki in vključujejo Cushingov sindrom, karcinoidni sindrom in hipoglikemijo. Ti sindromi praviloma spremljajo drobnocelični rak pljuč materničnega vratu, predvsem med metastazami.

Klasifikacija SZO za leto 2014 vključuje visoko diferencirane karcinoide in nevroendokrini rak nizke stopnje. Za visoko diferencirane tumorje je značilna nevroendokrina in organoidna diferenciacija. Ta kategorija združuje neoplazme G1 in G2.

Razvrstitev

Neuroendokrini tumorji so razdeljeni v tri skupine:

  • tumorji so nastali v zgornjem delu primarnega zarodnega črevesa, ki povzroča bronhije, pljuča, želodec, požiralnik, zgornji del dvanajstnika;
  • nastajajo tumorji v srednjem delu primarnega zarodnega črevesa, kjer izvirajo spodnji deli jejunuma in dvanajstnika, pa tudi zgornji deli debelega črevesa (vključno z ileumom, slepim in naraščajočim debelim črevesom in slepo črevo);
  • tumorji so nastali v spodnjem delu primarnega zarodnega črevesa, predvidevajo spodnje dele rektuma in debelega črevesa.

Neuroendokrini tumorji v pljučih in bronhih se pojavijo pri približno treh odstotkih vseh primerov neoplastičnih bolezni dihal in predstavljajo približno četrtino celotnega števila diagnosticiranih nevroendokrinih tumorjev. Tumorji prebavnega sistema so približno dva odstotka skupnega števila tumorjev na določenem mestu in več kot šestdeset odstotkov celotnega števila nevroendokrinih tumorjev.

Endokrini karcinomi se večinoma tvorijo v tankem črevesu in dodatku, druge vrste tumorjev pa v trebušni slinavki.

Včasih nevroendokrini tumorji tvorijo celice, ki izvirajo iz neuroektoderme, endoderme, zarodnega nevronskega grebena in se nahajajo v nadledvičnih žlezah, ledvicah, prednjem režnju hipofize, v mlečni žlezi, ščitnici, jajčnikih, prostati ali obščitnični žlezi ali koži.

Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije so vse nevroendokrine neoplazme v prebavnem sistemu, ne glede na njihovo lokacijo in vrsto, razdeljene v tri kategorije:

  1. dobro diferencirani benigni ali nemaligni tumorji;
  2. visoko diferencirane neoplazme s potencialno nizko stopnjo malignosti;
  3. slabo diferenciranih tumorjev s potencialno visoko stopnjo malignosti.

V nasprotju s tumorji prebavil so nevroendokrine neoplazme dihal zapustile ime karcinoidov. Glede na klasifikacijo Svetovne zdravstvene organizacije obstajajo štiri kategorije takih tumorjev:

  • karcinoidi s potencialno nizko kakovostjo;
  • karcinoidi s potencialno zmerno stopnjo malignosti;
  • nevroendokrini karcinomi velikih celic;
  • maligni maligni tumor pljuč.

Poleg zgoraj navedenih »splošnih« klasifikacij je Svetovna zdravstvena organizacija razvila klasifikacije za nevroendokrine neoplazme različnih lokacij, pri čemer je upoštevala dejavnike, kot so stopnja vpletenosti živcev, krvnih žil in limfnih žil, premer primarne tvorbe, ali so metastaze ali globina kaljenja v bližnjih tkivih, in nekateri drugi dejavniki, ki vplivajo na prognozo in potek bolezni.

Primarni karcinom jeter je veliko redkejši od sekundarnega in je razdeljen na več tipov. V klinični praksi je razvrstitev zelo pomembna, saj omogoča strokovnjakom, da izberejo najprimernejši protokol zdravljenja v določeni situaciji.

Razlikujejo se naslednje vrste karcinoma jeter:

  1. Hepatocelularni karcinom jeter. Drugo ime za to rakasto lezijo je hepatocelularni karcinom ali hepatom. Ta oblika raka izhaja iz parenhimskih hepatocitov in je diagnosticirana v 80% kliničnih primerov. Zanj je značilna hitra rast in slaba prognoza. Zapleten maligni proces vedno postane progresivna hepatocelularna odpoved.
  2. Fibrolamelarni karcinom jeter. Ena od variant hepatocelularnega karcinoma, ki prizadene predvsem mlade. Za to vrsto je značilna prisotnost v neposredni bližini spremenjenega fibroznega tkiva hepatocitov in popolna odsotnost povezave s predrakavimi boleznimi, kot so ciroza in hepatitis.
  3. Holangiocelularni karcinom jeter. Pojav mutacije se pojavi v intrahepatičnih ali ekstrahepatičnih žolčnih vodih. Razmeroma redko diagnosticira in najpogosteje spremlja razvoj cist v prevajanju žolčevodov, skleroznega holangitisa ali ulceroznega kolitisa.
  4. Sarkoidni karcinom jeter. Rakasti tumor se razvije v ozadju sarkoidoze, vnetne nenalezljive jetrne bolezni, za katero je značilno, da se v njej tvorijo granulomi (žarišče proliferacije vezivnega tkiva) in se ne prenašajo z letalskimi ali kontaktnimi potmi. Ti vozlički imajo lahko različne velikosti, vendar je njihova konsistenca vedno gosta.
  5. Neuroendokrini karcinom. Najbolj redka onkološka lezija sekretornega organa, ki se razvije v hormonsko učinkovitih snoveh (insulina) živčnih celic jeter. Ta vrsta raka se razvije pri moških in ženskah v enakem razmerju in ima dokaj visoko stopnjo malignosti.

Glede na značilnosti embriogeneze obstajajo tri skupine nevroendokrinih tumorjev:

  • Nove rasti, ki izvirajo iz zgornjega dela primarnega zarodnega črevesa, povzročajo pljuča, bronhije, požiralnik, želodec in zgornji del dvanajstnika.
  • Nevroendokrini tumorji, ki izvirajo iz srednjega dela primarnega črevesa zarodka, ki je predhodnik spodnjega dela dvanajstnika, jejunuma in zgornjega kolona, ​​vključno s prilogom, cecumom, ileumom in naraščajočim debelim črevesom.
  • Neuroendokrini tumorji, ki izvirajo iz spodnjega dela primarnega zarodnega črevesa, povzročajo nastanek spodnjih delov debelega črevesa in danke.

Ob upoštevanju lokalizacije so izolirani bronhopulmonalni nevroendokrini tumorji in neoplazme prebavnega sistema. NEO iz bronhijev in pljuč predstavljajo približno 3% vseh onkoloških bolezni dihalnega sistema in približno 25% celotnega števila nevroendokrinih tumorjev. NEO prebavnega sistema sestavlja približno 2% vseh onkoloških procesov te lokalizacije in več kot 60% celotnega števila nevroendokrinih tumorjev.

Lezije prebavnega sistema se delijo na endokrine karcinome (zastarelo ime so karcinoidi) in druge novotvorbe (insulinomi, vipomas, glukagonomi, somatostatinomi, gastrinomi). Endokrini karcinomi so najpogostejši v slepem črevesu in tankem črevesu, druge neoplazme v trebušni slinavki.

V nekaterih primerih se nevroendokrini tumorji oblikujejo iz celic, ki izvirajo iz endoderne, nevroketoderne in embrionalne nevronske gredi, in so lokalizirane v prednjem režnju hipofize, ščitnice, obščitničnih žlez, nadledvičnih žlez, prostate, mlečne žleze, ledvic, kože ali jajčnikov.

Faze malignega procesa

Jetrni karcinom se, tako kot vse druge rakaste lezije, razvija postopoma. Da bi parenhimski hepatociti dosegli polno atipijo, mora miniti več stopenj.

Stopnje raka jeter se razlikujejo glede na značilnosti patološkega stanja in so neposredno povezane z velikostjo tumorske strukture in stopnjo njene splošne porazdelitve:

  1. Rak jeter v fazi 1. V tej fazi je v paranchialnih tkivih lociran en sam e, ki presega 2 cm, ne more rasti v okoliške strukture in ne daje metastaz.
  2. Na stopnji 2 se novotvorba poveča in začne uničevati stene krvnih žil. Metastatskega procesa ni.
  3. Rak 3 jeter ima 3 podskupine: A - več tumorskih struktur s premerom nad 5 cm se pojavi v parenhimu, ki lahko vznikne v perihepatične krvne žile, B - nenormalne celice prodrejo v trebušne organe, C - poškodbe regionalnih bezgavk.
  4. Jetrni karcinom v 4. stopnji je velikanska neoplazma, ki ima obliko trdnega konglomerata. Metastaze so odkrite v oddaljenih delih telesa.

Karcinom jeter: značilnosti razvoja

Veliko ljudi se zanima za pojav te bolezni in ne le za bolnike, ki so ogroženi. To je razumljivo, ker lahko rak jeter prizadene vsako osebo. Pojav patološkega stanja je povezan s prenehanjem normalnega delovanja hepatocitov, jetrnih celic.

V svojem razvoju karuinomi preidejo skozi določene faze, kar v medicinski terminologiji imenujemo karcinogeneza:

  1. Takoj po začetku procesa mutacije se začne intenzivno deliti. Novo oblikovane strukture hčerinskih celic imajo tudi povečano nagnjenost k mitozi.
  2. Hitra delitev celic s poškodovano DNK povzroči njihovo pospešeno rast. Rezultat je pojav primarnega onumotorja na mutiranem območju.
  3. Nenormalna struktura hitro raste in po kratkem času začne rasti v okolno zdravo tkivo.
  4. Po uničenju žilnih sten in prodiranju prizadetih celic v limfo in pretok krvi, se razširijo po celem telesu in tvorijo sekundarne maligne žarišča.

Simptomi in znaki nevroendokrinih tumorjev

V večini primerov je lokaliziran v območju dodatka.

Na drugem najpogostejšem mestu so tumorji tankega črevesa. Neuroendokrine neoplazme danke in debelega črevesa se pojavijo v enem ali dveh odstotkih celotnega števila neoplastičnih bolezni v tej anatomski coni. Tumorji dvanajstnika in želodca so redki. Deset odstotkov bolnikov je genetsko nagnjeno k nastanku številnih nevroendokrinih tumorjev.

Najbolj značilen simptom nevroendokrinih neoplazem prebavil je prepoznan kot karcinoidni sindrom, ki se ponavadi pojavi. po začetku metastatskega procesa v jetrnem tkivu in ga spremljajo bolečine v trebuhu, driska in vroče utripa. V redkih primerih je ta sindrom lahko telangiektazija, valvularne lezije in respiratorne motnje.

Glavni vzrok teh napadov je sprostitev velikega števila tahikininov, prostaglandinov in serotonina v kri. Razvoj vročih utripov je najpogosteje spontan in se pojavi pri pitju alkohola, je posledica čustvenega izbruha ali pa ga izzove fizični napor in lahko traja nekaj minut ali več ur.

Ta patologija je povezana s fibrozo srca, ki se zaradi dolgotrajnega delovanja serotonina pojavi.

To se kaže v dermatitisu, nevritisu, prekomerni agresivnosti, šibkosti, glositisu, motnjah spanja, kardiomiopatiji, duševnih motnjah in fotodermatozi.

To je posledica sproščanja histamina in 5-hidroksitriptofana v kri. Takšen potek sindroma se običajno pojavi v primerih nevroendokrinih tumorjev zgornjega dela dvanajstnika in želodca.

Ob visokih plimah se pojavi rdečica obraza in zgornjega dela telesa (za kratek čas), lahko se poveča potenje, vročina in srbenje kože. Po koncu plime se na mestu rdečice pojavi več telangiektazij.

Najpogosteje se razvoj te krize pojavi med invazivnim postopkom (npr. Biopsijo), med kirurškim posegom ali lahko povzroči hud stres. Opozoriti je treba, da se lahko kriza karcinoidov izkaže brez očitnega razloga. Simptomi tega stanja so: hudi krči bronhijev, huda tahikardija in močan padec krvnega tlaka. Ta kriza je življenjsko nevarna in v primeru njenih simptomov je nujna nujna medicinska oskrba za bolnika.

Bolezen je lahko asimptomatska (zaznava kot nenamerna ugotovitev z ultrazvokom trebušnih organov) ali se kaže z ustreznimi endokrinimi sindromi ali v obliki sindroma patološke neoplazme.

Simptomi in znaki nevroendokrinih tumorjev

Resnost simptomatske slike je odvisna od tega, kje se nahajajo nevroendokrini tumorji, pa tudi od splošnega stanja bolnika. Na drugem mestu kliničnega pomena je raven porazdelitve patološkega žarišča, stopnja, na kateri jo je bilo mogoče ugotoviti, in prizadeti organ.

Dodatek tumor

Nastajanje tumorja v dodatku vodi do hitrega širjenja malignih celic v sosednje organe, medtem ko se proizvodnja serotonina ustavi, kar ima za posledico posebne posledice. Pacientovo dojemanje sveta je moteno, splošno zdravstveno stanje se poslabša, spomin je moten, ko se patološki proces razvije, je razpoloženje bolnika vedno bolj depresivno, kar vodi do depresivnih motenj.

Nevroendokrini tumorji, ki vplivajo na insulin, vodijo do znižanja ravni sladkorja v krvi, pojavijo se hipoglikemije, ki jih spremljajo glavobol, krči, palpitacije, splošna anksioznost, zavest se začne zmedevati.

Gastrinomi

Gastrinomi ali nevroendokrini tumorji trebušne slinavke se lokalizirajo neposredno v trebušni slinavki, lahko se nahajajo v zgornjem tankem črevesu. To zmanjšuje proizvodnjo želodčnega soka ali povečuje stopnjo kislosti. Taljen rak vodi v nastanek želodčne razjede, tankega črevesa ali požiralnika.

Glukagonoma

Glukagonomije so lokalizirane v trebušni slinavki, prvi simptom bolezni je anemija, zmanjšanje ravni hemoglobina v krvi, bolnik postopoma izgublja telesno maso, izgublja apetit in se lahko pridruži sladkorni bolezni. Na koži se pojavi nespecifičen izpuščaj.

Vipoma

Vipoma - nevroendokrini tumorji, ki so tudi lokalizirani v trebušni slinavki. Simptomi so zmanjšanje ravni kalija, slabost pri bruhanju, dispeptične motnje, splošna šibkost in apatično stanje.

Nevroendokrini tumorji, ki še naprej izločajo hormone, lahko sprožijo takšne zaplete:

  • dispeptični simptomi: driska, zaprtje, trajna prebava;
  • bolečina in težave v trebuhu;
  • pred astmo, pred katero je dispneja.

Jetrni karcinom se ne šteje za eno najbolj zahrbtnih bolezni. V začetnih fazah razvoja bolezen skoraj nikoli ne spremljajo nobene negativne manifestacije, zato jo zaznavamo le kot naključno najdbo pri izvajanju diagnostičnih ukrepov za drugo bolezen.

Vse sorte, ki jih ima rak na jetrih, so v svojih glavnih pojavih podobne.

Najpogosteje karcinoma spremljajo:

  • ostre bolečine v desnem hipohondriju;
  • dispeptične motnje (driska, grenko belching, slabost);
  • porumenelost kože;
  • razbarvanje blata, ki ga povzroči stiskanje žolčnih vodov (obstruktivna zlatenica);
  • povečanje trebuha zaradi kopičenja tekočine v njem.

Tudi pri bolnikih lahko pride do negativnih znakov, značilnih za vsak rak:

  • povečana utrujenost;
  • stalna utrujenost;
  • zmanjšan apetit;
  • nestrpnost do mesnih izdelkov;
  • ostra izguba teže.

Vsi zgoraj opisani simptomi karcinoma jeter so odkriti le v poznejših stopnjah, saj se bolezen zelo hitro razvija, po statističnih podatkih pa imajo naslednji odstotek:

  • 88% ljudi z razvito jetrno patologijo opazi jasno povečanje velikosti sekretornega organa;
  • 85% bolnikov začne hitro izgubljati telesno težo in brez razloga;
  • 50% bolnikov se obrne na hepatologa s pritožbo zaradi pojava bolečega vozlišča na desni strani trebušne votline;
  • 60% ljudi z rakom trpi zaradi odpovedi jeter;
  • 41% bolnikov z rakom je pokazalo izrazito rumenenje kože, povezano z razvojem obstruktivne zlatenice;
  • v 10-15% kliničnih primerih pride do intraperitonealne krvavitve in se lahko razvije anafilaktični šok.

Resnost simptomatske slike je odvisna od tega, kje se nahajajo nevroendokrini tumorji, pa tudi od splošnega stanja bolnika. Na drugem mestu kliničnega pomena je raven porazdelitve patološkega žarišča, stopnja, na kateri jo je bilo mogoče ugotoviti, in prizadeti organ.

Dodatek tumor

Nastajanje tumorja v dodatku vodi do hitrega širjenja malignih celic v sosednje organe, medtem ko se proizvodnja serotonina ustavi, kar ima za posledico posebne posledice. Pacientovo dojemanje sveta je moteno, splošno zdravstveno stanje se poslabša, spomin je moten, ko se patološki proces razvije, je razpoloženje bolnika vedno bolj depresivno, kar vodi do depresivnih motenj.

Nevroendokrini tumorji, ki vplivajo na insulin, vodijo do znižanja ravni sladkorja v krvi, pojavijo se hipoglikemije, ki jih spremljajo glavobol, krči, palpitacije, splošna anksioznost, zavest se začne zmedevati.

Gastrinomi

Gastrinomi ali nevroendokrini tumorji trebušne slinavke se lokalizirajo neposredno v trebušni slinavki, lahko se nahajajo v zgornjem tankem črevesu. To zmanjšuje proizvodnjo želodčnega soka ali povečuje stopnjo kislosti. Taljen rak vodi v nastanek želodčne razjede, tankega črevesa ali požiralnika.

Glukagonoma

Glukagonomije so lokalizirane v trebušni slinavki, prvi simptom bolezni je anemija, zmanjšanje ravni hemoglobina v krvi, bolnik postopoma izgublja telesno maso, izgublja apetit in se lahko pridruži sladkorni bolezni. Na koži se pojavi nespecifičen izpuščaj.

Vipoma

Vipoma - nevroendokrini tumorji, ki so tudi lokalizirani v trebušni slinavki. Simptomi so zmanjšanje ravni kalija, slabost pri bruhanju, dispeptične motnje, splošna šibkost in apatično stanje.

Nevroendokrini tumorji prebavnega trakta

Neuroendokrini tumorji prebavnega trakta (endokrini karcinomi, karcinoidni tumorji prebavil) so najpogosteje zaznani v regiji dodatka. Na drugem mestu po razširjenosti je majhna črevesna neoplazija. Neuroendokrini tumorji debelega črevesa in danke predstavljajo 1-2% celotnega števila rakavih procesov v tej anatomski coni.

Vsi endokrini karcinomi izločajo peptide in biogene amine, vendar pa se seznam biološko aktivnih spojin in stopnja aktivnosti sekrecijskih celic tumorjev lahko zelo razlikuje, kar povzroča možne razlike v klinični sliki bolezni. Najbolj značilen znak nevroendokrinih tumorjev prebavnega trakta je karcinoidni sindrom, ki se ponavadi pojavi po pojavu metastaz v jetrih, ki ga spremljajo rdečice, driska in bolečine v trebuhu. Redko se pri tem sindromu pojavijo lezije srčnih zaklopk, motnje dihanja in telangiektazije.

Plimovanje je opaziti pri 90% bolnikov z nevroendokrinimi tumorji. Glavni razlog za nastanek napadov je sproščanje velikih količin serotonina, prostaglandinov in tahikininov v kri. Plimovanje se razvija spontano, v ozadju uporabe alkohola, čustvenega stresa ali fizičnega napora in traja od nekaj minut do nekaj ur.

Diareja se lahko pojavi v ozadju napadov, v njihovi odsotnosti in v 75% bolnikov z nevroendokrinimi tumorji. Poraz srčnih zaklopk se razvija postopoma, pojavlja se pri 45% bolnikov. Patologijo povzroča fibroza srca, ki je posledica dolgotrajne izpostavljenosti serotoninu.

Pri 5% bolnikov z nevroendokrinimi tumorji so opazili atipični potek karcinoidnega sindroma zaradi sproščanja histamina in 5-hidroksitriptofana v krvni obtok. Običajno se ta varianta zazna v nevro-želodčnih in zgornjih dvanajstnikih. Atipični karcinoidni sindrom pri nevroendokrinih tumorjih se kaže v glavobolu, vročih utripih, bronhospazmu in solzenju.

Nevarni zaplet nevroendokrinih tumorjev je karcinoidna kriza. Običajno se takšna kriza razvije v ozadju kirurškega posega, invazivnega postopka (npr. Biopsije) ali hudega stresa, lahko pa se pojavi tudi brez vidnih zunanjih vzrokov. Stanje spremlja močan padec krvnega tlaka, huda tahikardija in hudo vnetje. Predstavlja nevarnost za življenje, zahteva nujne zdravstvene ukrepe.

Drugi nevroendokrini tumorji

Insulinomi so nevroendokrini tumorji, v 99% primerov se pojavijo v tkivih trebušne slinavke, v 1% primerov v dvanajstniku. Praviloma potekajo nežno, ponavadi so samske, redkeje so večkrat. Ženske trpijo več kot moški. Pri 5% bolnikov se na osnovi genetskih motenj razvijejo nevroendokrini tumorji. Manifestna hipoglikemija, lakota, motnje vida, zmedenost, hiperhidroza in tresenje okončin. Napadi so možni.

Diagnoza bolezni

Diagnostični ukrepi za ugotavljanje maligne lezije vključujejo laboratorijsko preiskavo, rentgensko analizo, histološko preiskavo tkiv, biokemično analizo, popolno krvno sliko in analizo urina.

Specifične metode pregleda vključujejo pozitronsko emisijsko tomografijo, ki omogoča določanje celične aktivnosti različnih tkivnih struktur. Aktivnost malignih celic jim omogoča hitro in učinkovito določanje.

Z ultrazvočnim pregledom lahko ocenimo stopnjo poškodbe in širjenja maligne lezije. Poraz hormonskih celic vodi do okvare telesa, kar se določi z ultrazvočnim pregledom.

Tudi aktivno se uporablja metoda, kot je endoskopski ultrazvok, med katerim se skozi ust vstavi tanko cevko v organe prebavil.

Za določitev histoloških značilnosti maligne lezije uporabljamo biokemično analizo krvnih in patoloških tkiv. V tem primeru se majhna količina tkiva vzame iz tumorskega žarka za nadaljnjo preiskavo. To se izvaja pod splošno anestezijo ali anestezijo, odvisno od globine maligne lezije.

V primerih endokrinih karcinomov je treba določiti koncentracijo 5-HIAA v urinu in serotoninu v krvi. Ko insulom je treba pregledati kri za vsebnost C-peptida, proinzulina, insulina in glukoze. V primerih glukagona analiziramo krvno vsebnost glukogena, če obstaja sum na vipom - za preiskavo krvnega vazoaktivnega peptida, v primeru gastrina, analiziramo krv za gastrin.

Poleg tega je treba pri bolnikih s sumom na nevroendokrine neoplazme uporabiti ultrazvok, računalniško tomografijo in magnetno resonančno terapijo (za pregled trebušne votline) ter pozitronsko emisijsko tomografijo, endoskopijo in scintigrafijo. Če sumite na maligni tumor, morate opraviti biopsijo.

To je lahko posledica velikega števila novotvorb, težav pri lociranju majhnih vozlišč in velikega števila metastaz v bližnje organe.

Te metode temeljijo na imenovanju oktreotida ali drugih analogov somatostatina. Če hitra rast malignega tumorja poteka hitro, je potrebna kemoterapija.

Nobene manifestacije karcinoma jeter ne smemo spregledati, saj samo pravočasno odkrivanje bolezni poveča možnosti za nadaljnje življenje. Pri pripravi diagnoze so zelo pomembne pritožbe pacienta glede negativnih simptomov in identifikacija s strani specialistov med palpacijo takih kliničnih znakov, kot so povečanje trebuha, pojav izrazitega žilnega omrežja na njem ter sprememba gostote in velikosti v jetri.

Diagnozo karcinoma jeter je treba izvesti z vsemi razpoložljivimi diagnostičnimi metodami, ki vključujejo:

  1. Laboratorijski testi krvi. S pomočjo študije biološke tekočine strokovnjaki določajo raven tumorskih označevalcev, ki ustrezajo tej bolezni. Njihovo povečanje potrjuje prisotnost malignega procesa v jetrnem parenhimu.
  2. Ultrazvok. Z ultrazvokom strokovnjaki opazijo prisotnost tumorskih struktur v sekretornem organu.
  3. CT, PET ali MRI. Vsak od teh postopkov vam omogoča, da natančneje proučite strukturo telesa in spremembe, ki so se pojavile v njem.
  4. Laparoskopija. Z njegovo pomočjo se vizualno oceni splošno stanje trebušne votline in se pod mikroskopom vzame biopsijski material za pregled.
  5. Histološka preiskava. Mikroskopski pregled rezine pri laparoskopiji omogoča strokovnjaku, da prepozna stopnjo malignosti tumorja.

Diagnostični ukrepi za ugotavljanje maligne lezije vključujejo laboratorijsko preiskavo, rentgensko analizo, histološko preiskavo tkiv, biokemično analizo, popolno krvno sliko in analizo urina.

Specifične metode pregleda vključujejo pozitronsko emisijsko tomografijo, ki omogoča določanje celične aktivnosti različnih tkivnih struktur. Aktivnost malignih celic jim omogoča hitro in učinkovito določanje.

Z ultrazvočnim pregledom lahko ocenimo stopnjo poškodbe in širjenja maligne lezije. Poraz hormonskih celic vodi do okvare telesa, kar se določi z ultrazvočnim pregledom.

Tudi aktivno se uporablja metoda, kot je endoskopski ultrazvok, med katerim se skozi ust vstavi tanko cevko v organe prebavil.

Za določitev histoloških značilnosti maligne lezije uporabljamo biokemično analizo krvnih in patoloških tkiv. V tem primeru se majhna količina tkiva vzame iz tumorskega žarka za nadaljnjo preiskavo. To se izvaja pod splošno anestezijo ali anestezijo, odvisno od globine maligne lezije.

Diagnozo ugotavljamo na podlagi kliničnih simptomov, rezultatov laboratorijskih in instrumentalnih študij. Pri endokrinih karcinomih so določene vrednosti serotonina v krvi in ​​5-HIAA v urinu. Ko insulomas opravi test krvi za glukozo, insulin, proinzulin in C-peptid. Pri glukagonu se opravi krvni test za glukogen, za vipome, za vazoaktivni intestinalni peptid, za gastrinom, za gastrin.

Radikalna metoda zdravljenja nevroendokrinih tumorjev je kirurška ekscizija znotraj zdravega tkiva. Zaradi množice tumorjev, težav pri določanju lokacije majhnih vozlišč in visoke pogostnosti metastaz, popolna odstranitev nevroendokrinih tumorjev pri pomembnem deležu bolnikov ni mogoča.

Prognoza za nevroendokrine tumorje

Prognoza je odvisna od vrste, stopnje malignosti in razširjenosti neoplazije. Povprečno petletno preživetje bolnikov z endokrinim karcinomom je 50%. Pri bolnikih s karcinoidnim sindromom se ta vrednost zmanjša na 30-47%. Ko je gastrinom brez metastaz pet let od diagnoze, lahko preživi 51% bolnikov.

Zdravljenje

Dejavniki, od katerih je zdravljenje odvisno: starost, stopnja poškodbe, hormon, primarna lokacija tumorja, njegovo širjenje na sosednja območja. Vsakemu bolniku je dodeljen individualni terapevtski tečaj, ki vključuje kirurško odstranitev malignega nidusa, radioterapijo, kemoterapijo, brahiterapijo, blokiranje jetrne arterije, zdravljenje z interferonom in druge.

Kirurško zdravljenje

Operativni poseg se izvaja v vsakem primeru, tudi s širjenjem metastaz obstaja možnost ozdravitve, saj je za tumor značilna počasna rast z manjšimi dejavniki tveganja.

Kemoterapija

Zdravljenje s kemoterapijo se izvaja za popolno uničenje malignih celic. Pri nevroendokrinih tumorjih se večinoma uporabljajo citostatična zdravila, katerih delovanje je usmerjeno na vpliv toksinov. Nekatere snovi lahko motijo ​​razvoj patološkega fokusa in začnejo kirurško zdravljenje.

Zdravljenje z interferonom velja za najbolj racionalno zdravilo za zdravljenje tumorjev nevroendokrinega izvora. Zdravilo se injicira subkutano, v začetni fazi zdravljenja lahko povzroči različne stranske učinke, vendar kmalu pride do zasvojenosti. Njihovi zapleti so lahko: izcedek iz nosu, stalna utrujenost, simptomi prenehajo z nalezljivimi boleznimi, vse to pa varno izgine brez posledic.

Radioterapija

Radioterapija je učinkovita metoda zdravljenja malignih tumorjev z uporabo žarkov, ki uničujejo patološke tvorbe. Ta tehnika je bolj primerna za odpravo simptomatske slike, za odpravo bolečine in neugodja. Med radioterapijo se lahko poškoduje kostna struktura, pojavi se bolečina v sklepih in kosteh, težka hoja, težko je zaspati zaradi teže v okončinah. Za odpravo teh neželenih učinkov se izvaja obnovitvena terapija.

Blokiranje jetrne arterije je prikazano v primeru progresivne rasti tumorja, da se upočasni delitev tumorskih celic. Tako je mogoče zmanjšati pretok krvi v jetra in preprečiti metastaze. Tudi ta možnost je primerna za počasne tumorje za preprečevanje metastaz.

Brahiterapija

Brahiterapija je vzdrževanje majhnih odmerkov sevalnih elementov. V spodnji vrstici je dajanje zdravila intravensko, kar vam omogoča, da protitumorsko snov odstranite neposredno v tumor skozi krvni obtok.

Radiofrekvenčna ablacija

Radiofrekvenčna ablacija - uporaba mikrovalov za uničenje nenormalnih celic pri lokalizaciji malignega chaga v jetrih. Metoda pomeni temperaturni učinek na mestu bolezni, medtem ko se daje lokalna anestezija in pacient prejme sedative, da se razbremeni in anestezira trebušno področje.

Hormonska terapija

Zdravljenje z zdravili s hormonskimi pripravki se uporablja tudi za zdravljenje. Ta zdravila zmanjšujejo raven hormonov v telesu, ki jih je razvil tumor. Poleg tega lahko zdravljenje z zdravili zmanjša tveganje zapletov in odpravi simptomatski kompleks.

Zdravila se injicirajo intravensko ali subkutano, zdravljenje traja od enega tedna do več mesecev. Po glavnem zdravljenju številni bolniki sami izvajajo takšne terapevtske injekcije doma.

Človekovo reševanje pred nevarno boleznijo je skoraj vedno oteženo zaradi poznega odkrivanja, zato se mora zdravljenje karcinoma jeter začeti takoj. Ker katera koli onkologija zelo hitro pripelje do pojava nepovratnih procesov v prizadetem organu, strokovnjaki zelo skrbno pristopijo k izbiri terapevtskih ukrepov.

Vsi pregledi so neposredno odvisni od stopnje raka in narave njegovega poteka. V vsakem primeru je poudarek na kirurškem posegu. Toda kirurško zdravljenje karcinoma jeter je učinkovito le v začetnih fazah njegovega razvoja. Operacijo lahko izvedemo na enega od dveh načinov - delno resekcijo sekretornega organa ali njegovo popolno presaditev.

Poleg kirurškega, medicinskega in v nekaterih primerih tudi sevalnega zdravljenja karcinoma jeter.

Izvajanje teh splošno sprejetih postopkov ima nekaj odtenkov:

  1. Kemoterapija. Jetrov karcinom se dobro odziva na učinke zdravil, vendar je treba njihovo uvedbo izvajati samo z intraarterijskimi sredstvi. Sistemska kemija pri raku jeter je neučinkovita in poleg tega povzroča veliko število neželenih učinkov.
  2. Radioterapija Do nedavnega se uničevanje anomalnih struktur zaradi izpostavljenosti sevanju ni izvajalo, saj je bil njegov pozitiven učinek dvomljiv, škoda za zdrave hepatocite pa je bila prevelika. Toda s prihodom najnovejših metod, ki omogočajo vplivanje le na maligne celice, je sevanje tumorja na to bolezen postalo priljubljeno, čeprav se ne uporablja v vseh rakavih centrih, ampak samo v tistih klinikah, ki imajo najnovejšo opremo.

Dejavniki, od katerih je zdravljenje odvisno: starost, stopnja poškodbe, hormon, primarna lokacija tumorja, njegovo širjenje na sosednja območja. Vsakemu bolniku je dodeljen individualni terapevtski tečaj, ki vključuje kirurško odstranitev malignega nidusa, radioterapijo, kemoterapijo, brahiterapijo, blokiranje jetrne arterije, zdravljenje z interferonom in druge.

Operativni poseg se izvaja v vsakem primeru, tudi s širjenjem metastaz obstaja možnost ozdravitve, saj je za tumor značilna počasna rast z manjšimi dejavniki tveganja.

Kemoterapija

Zdravljenje s kemoterapijo se izvaja za popolno uničenje malignih celic. Pri nevroendokrinih tumorjih se večinoma uporabljajo citostatična zdravila, katerih delovanje je usmerjeno na vpliv toksinov. Nekatere snovi lahko motijo ​​razvoj patološkega fokusa in začnejo kirurško zdravljenje.

Zdravljenje z interferonom velja za najbolj racionalno zdravilo za zdravljenje tumorjev nevroendokrinega izvora. Zdravilo se injicira subkutano, v začetni fazi zdravljenja lahko povzroči različne stranske učinke, vendar kmalu pride do zasvojenosti. Njihovi zapleti so lahko: izcedek iz nosu, stalna utrujenost, simptomi prenehajo z nalezljivimi boleznimi, vse to pa varno izgine brez posledic.

Radioterapija

Radioterapija je učinkovita metoda zdravljenja malignih tumorjev z uporabo žarkov, ki uničujejo patološke tvorbe. Ta tehnika je bolj primerna za odpravo simptomatske slike, za odpravo bolečine in neugodja. Med radioterapijo se lahko poškoduje kostna struktura, pojavi se bolečina v sklepih in kosteh, težka hoja, težko je zaspati zaradi teže v okončinah. Za odpravo teh neželenih učinkov se izvaja obnovitvena terapija.

Blokiranje jetrne arterije je prikazano v primeru progresivne rasti tumorja, da se upočasni delitev tumorskih celic. Tako je mogoče zmanjšati pretok krvi v jetra in preprečiti metastaze. Tudi ta možnost je primerna za počasne tumorje za preprečevanje metastaz.

Brahiterapija

Brahiterapija je vzdrževanje majhnih odmerkov sevalnih elementov. V spodnji vrstici je dajanje zdravila intravensko, kar vam omogoča, da protitumorsko snov odstranite neposredno v tumor skozi krvni obtok.

Radiofrekvenčna ablacija - uporaba mikrovalov za uničenje nenormalnih celic pri lokalizaciji malignega chaga v jetrih. Metoda pomeni temperaturni učinek na mestu bolezni, medtem ko se daje lokalna anestezija in pacient prejme sedative, da se razbremeni in anestezira trebušno področje.

Hormonska terapija

Zdravila se injicirajo intravensko ali subkutano, zdravljenje traja od enega tedna do več mesecev. Po glavnem zdravljenju številni bolniki sami izvajajo takšne terapevtske injekcije doma.

Bolniki so nujno poslani v specializirane ustanove za celovit pregled.

Pri lokaliziranih procesih se uporablja kirurško zdravljenje.

Paliativno zdravljenje metastatskih nevroendokrinih tumorjev vključuje kemoterapijo, uporabo analogov somatostatina (oktreotid, lanreotid) in s pozitivnim scintigrafskim rezultatom zdravljenje z 131 l-meta-jodobenzilgvanidinom.

Pri poškodbah jeter (najpogostejšem območju metastaz) se izvajajo kirurška resekcija, embolizacija, radiofrekvenčna ablacija in manj pogosto presaditev jeter.

Medicinska prognoza

Nevroendokrini rak se šteje za redko onkološko bolezen, je izjemno redka in včasih ljudje, ki ne poznajo svoje diagnoze, umrejo od te bolezni. Nevarnost je v skritem poteku bolezni in pristopu sistemskih bolezni, ki jih zdravniki sprejemajo kot glavne. To zadeva diabetes.

Ta vrsta raka je zelo nevarna, ker so nevroendokrine celice razgrajene po vsem telesu in skoraj vsak organ se lahko poškoduje. Najpogosteje gre za organe prebavil, ki omogočajo temeljit pregled za temeljit pregled prebavnih organov. Možno je tudi sumiti na maligno bolezen s hudimi dispeptičnimi motnjami, ki trajajo več kot teden dni in jo spremljajo razbarvanje kože, izguba teže in drugi nespecifični znaki. Prognoza zdravljenja ni znana.

Na tej stopnji je ta rak slabo raziskan, kar ne omogoča uvedbe novih možnosti zdravljenja in preventivnih ukrepov.

Približno polovica bolnikov, katerih diagnoza je dala rezultat »endokrini karcinom«, živi pet let. Pri bolnikih s karcinoidnim sindromom je predvidena življenjska doba 30-47 odstotkov. V primeru nemetastatskih gastrinomov 51 odstotkov primerov živi pet let od diagnoze bolezni.

Nevroendokrini rak se šteje za redko onkološko bolezen, je izjemno redka in včasih ljudje, ki ne poznajo svoje diagnoze, umrejo od te bolezni. Nevarnost je v skritem poteku bolezni in pristopu sistemskih bolezni, ki jih zdravniki sprejemajo kot glavne. To zadeva diabetes.

Ta vrsta raka je zelo nevarna, ker so nevroendokrine celice razgrajene po vsem telesu in skoraj vsak organ se lahko poškoduje. Najpogosteje gre za organe prebavil, ki omogočajo temeljit pregled za temeljit pregled prebavnih organov. Možno je tudi sumiti na maligno bolezen s hudimi dispeptičnimi motnjami, ki trajajo več kot teden dni in jo spremljajo razbarvanje kože, izguba teže in drugi nespecifični znaki. Prognoza zdravljenja ni znana.

Na tej stopnji je ta rak slabo raziskan, kar ne omogoča uvedbe novih možnosti zdravljenja in preventivnih ukrepov.

http://neonkologia.ru/neyroendokrinnaya-kartsinoma-pecheni/

Preberite Več O Sarkomom

Temu besedilu nisem dodal ničesar. Pravkar sem se odločil objaviti. Ta videoposnetek je stik.
Veliko ljudi ne ve za ta videoposnetek in želel sem, da bi to izvedelo veliko ljudi.
Črne jegulje, ki se pojavijo na nosu ali čelu, niso razlog za paniko. Lahko jih pripišemo običajnemu izpuščaju z nizkim tveganjem. Če pa se črne pike na telesu preveč razširijo, je smiselno razmišljati o svojem zdravju.
Ni nikogar na Zemlji, ki ne bi vedel, kaj je krtica, lahko se pojavijo na telesu skozi naše življenje. Pravzaprav so moli kopičenje melanina - hormona, ki je odgovoren za strojenje.Zelo pogosto začnejo spreminjati svoj videz.
Tradicionalne metode zdravljenja raka dojkV članku vas bomo seznanili z najpogostejšimi metodami zdravljenja raka na dojki. Toda s takšnimi metodami obravnave bolezni je treba biti zelo previden.