Največja skupina onkoloških bolezni limfnega sistema so ne-Hodgkinovi limfomi, razen Hodgkinovega limfoma (limfogranulomatoza). Lokalizirane so v bezgavkah ali ne-limfatičnih organih (vranica, pljuča, želodec, črevesje, možgani ali hrbtenjači). Medicinski klasifikator SZO ima približno 30 vrst te bolezni z različnimi stopnjami malignosti.

Tumorji v limfnem sistemu tvorijo mutirane celice, ki tvorijo ta sistem. Ker se njihov razvoj ustavi, se te celice intenzivno razdelijo, postanejo nenormalne, njihovi grozdi in tumorji so maligni tumorji različne agresivnosti.

Večina teh formacij je sestavljena iz celic B, limfomi T-celic so manj pogosti in zelo redko limfomi NK celic.

Vzroki ne-Hodgkinovih limfomov

Neposredni vzroki te patologije trenutno niso jasno določeni. Vendar pa obstajajo številni dejavniki in okoliščine, ki v eni ali drugi stopnji izzovejo nastanek in razvoj ne-Hodgkinovih limfomov. To zlasti: t

• avtoimunske bolezni, HIV in druge motnje imunskega sistema, vključno s kemoterapijo v prisotnosti drugega raka ali imunosupresivne terapije v okviru pooperativne terapije za presaditev organov darovalcev. Tveganje se poveča, če je hepatitis B ali C povezan z zmanjšano imunostjo;
• nalezljivih in virusnih bolezni. Primeri vključujejo virus Epstein-Barr, pa tudi Campilobacter in Helicobacter pylori. Prvi lahko povzroči nastanek tumorjev, ki prizadenejo kri, kostni mozeg in cerebrospinalno tekočino. Drugi in tretji izzovejo pojav limfomov želodčne sluznice;
• neugodne okoljske razmere v bivalnem ali dejavnostnem okolju: dolgotrajna izpostavljenost telesa sevanju, rakotvorne snovi, nekatere kemične spojine, na primer pesticidi, insekticidi, benzen in drugi;
• nepravilen način življenja: nizka mobilnost, uporaba pri številnih proizvodih globoke industrijske predelave in onesnažena voda;
• debelost stopnje 2 in več;
• genetska predispozicija.

Verjetnost za razvoj ne-Hodgkinovih limfomov, kot je načeloma katera koli onkologija, napreduje kot starost pacienta.

Razvrstitev ne-Hodgkinovih limfomov

Ker obstaja več vrst malignih neoplazem, ki niso Hodgkinovega tipa, je njihova klasifikacija precej zapletena.

Glede na lokacijo patologije tumorja v tej skupini so:

• lokalizirane v bezgavkah: imenovane so vozli;
• lokalizirani zunaj vozlišč, v ne-limfatičnih notranjih organih in tkivih: imenovani so ekstranodalni.

Glede na strukturo so limfoidni tumorji folikularni in difuzni.

Glede na stopnjo napredovanja se ne-Hodgkinovi limfomi razvrščajo v:

• indolentna: za njih je značilna počasna rast in celo s poznim zdravljenjem bolnikov s strani specialistov, ki jih je mogoče zlahka zdraviti;
• agresiven: taki tumorji se razvijejo precej hitro, zahtevajo intenzivno zdravljenje in tudi če je ta pogoj izpolnjen, je napoved za preživetje bolnikov z agresivnimi limfomi manj kot 2 leti;
• zelo agresiven: vključujejo neoplazme s hitro rastjo podobno plazu in obsežnimi metastazami. Zdravljenje takih tumorjev praktično ne prinaša pozitivnega rezultata.

Kot smo že omenili, so vsi ne-Hodgkinovi limfomi razdeljeni na formacije B-celic in T-celic. V posameznih primerih najdemo limfome NK celic, zato niso vključeni v to razvrstitev.

Torej se limfomi brez Hodgkinovih celic delijo na:

• razpršene velike celice - najpogostejši tip z lokalizacijo v bezgavkah, ki se nahajajo v različnih delih telesa, kot tudi v različnih ne-limfatičnih organih in tkivih;
• novotvorbe v centralnem živčnem sistemu - njihova lokalizacija je omejena na možgane in hrbtenjačo;
• folikularni tumorji - pojavijo se, ko se folikli pojavijo na mestih kopičenja atopičnih B-celic;
• marginalne celične limfome - počasne onkološke patologije z izrazito pozitivno prognozo;
• tumorji plaščnih celic - agresivne oblike z izredno slabo prognozo;
• Burkittov limfom je še en agresivni tip raka, ki se običajno pojavi na ozadju človeškega herpesvirusa tipa 4;
• limfoplazmacitiki, majhni celični limfociti, mediastinalni limfomi in dlakavocelična levkemija so redke oblike ne-Hodgkinovih limfomov različnih stopenj malignosti.

T-celične neoplazme so razvrščene na naslednji način:

• T-limfoblast, ko blastne celice presežejo prag 25%, ki preide v levkemijo iz matičnih celic: ta tumor je zelo maligni proces raka z zelo negativno prognozo. Njegova posebnost je, da so večinoma mladi in bolniki srednjih let;
• Periferna T-celica: To sorto predstavlja celotna skupina limfomov, ki prizadenejo kožo, podkožno tkivo, krvne žile, tanko črevo in nekatere druge organe, pa tudi limfne vozle. Vse te vrste so hitro progresivne in imajo neugodno prognozo za življenje bolnika.

Simptomi ne-Hodgkinovih limfomov

Prva in najpomembnejša točka v simptomatologiji limfomov ne-Hodgkinovega tipa je povečanje limfnih vozlov ali, v primeru ekstranoidne lokalizacije, prizadetih organov. Diagnostična značilnost je dejstvo, da so povečana območja brez bolečin na palpaciji in se ne odzivajo na antibiotično zdravljenje.

Poleg tega so za ne-Hodgkinove limfome značilni naslednji simptomi:

• povečanje telesne temperature na subfebrilne vrednosti;
• nočno znojenje in vroče utripa ali mrzlica;
• izguba apetita in s tem teža;
• slabost, bruhanje, omotica in glavoboli;
• splošno slabost in utrujenost.

Specifični znaki so odvisni od lokacije neoplazme. Izražajo se lahko pri težkem dihanju, občutkih teže v želodcu ali črevesju, bolečinah v trebuhu, izgubi sluha in vida, eksoftalmu, izgubi koordinacije, čustvenih in duševnih nepravilnosti, bolečinah v hrbtenici in notranjih organih itd.

Pomembna nevarnost onkopatologije je v tem, da je sprva, ko je zdravljenje lahko pokazalo najbolj izrazit pozitivni rezultat, asimptomatsko ali pa so njegovi znaki neizraženi in so vzeti za simptome drugih bolezni.

Diagnoza ne-Hodgkinovih limfomov

Sprejem pri onkologu ali hematologu za sum na to bolezen se začne z zbiranjem družinske in osebne zgodovine. Zdravnik opravi intervju s pacientom, kot tudi pregled, ki vključuje palpacijo limfnih vozlov ali notranjih organov, ki so se pojavili pod sumom.

Nato so, brez izjeme, dodeljeni:

• splošni klinični krvni test;
• proučevanje krvi za tumorske markerje s PCR;
• laboratorijska imunološka študija krvnega seruma;
• biopsija bezgavke ali organa, ki se lahko izvaja laparoskopsko, torakoskopsko, s punkcijo cerebrospinalne tekočine ali v obliki popolnega kirurškega posega.

Glede na rezultate teh študij, da bi pojasnili diagnozo ali stopnjo bolezni, se lahko dajo tudi:

• pretočna citometrija;
• citogenetske analize (za preureditev imunoglobulinskih genov, stopnjo izražanja nekaterih genov)
• X-ray, ultrazvok, CT, MRI in druge študije strojne opreme.

Praviloma bo zdravnik po opravljenem celostnem pregledu dovolj utemeljen za postavitev diagnoze.

Zdravljenje ne-Hodgkinovih limfomov

Na podlagi kombinacije dejavnikov, vključno s tipom tumorja, njegovo lokalizacijo, stopnjo bolezni, starostjo in splošnim stanjem notranjih organov bolnika, je izbrana individualna shema zdravljenja za ne-Hodgkinov limfom. Lahko je:

• operacijo - če se tumor nahaja ločeno v enem samem vozlišču ali organu, in če mu bolnikovo zdravstveno stanje omogoča operacijo;
• izpostavljenosti sevanju. Kot neodvisna metoda zdravljenja se uporablja zelo redko, le v primerih, ko je operacija kontraindicirana, in zdravstveno stanje ne omogoča imenovanja agresivnih tečajev kemoterapije. Ta pristop je bolj verjetno imel paliativni učinek: upočasni razvoj neoplazme in začasno izboljša bolnikovo dobro počutje, vendar pa s takšno shemo ne moremo računati na remisijo. V drugih primerih se radioterapija uporablja v kompleksnem zdravljenju - v kombinaciji s kemoterapijo, kot tudi v pred- ali pooperativnem obdobju;
• kemoterapija z uporabo zdravil citostatikov. Imenuje se lahko samostojno in v kombinaciji z radioterapijo. Število in pogostost tečajev se individualno določi in prilagodi zdravniku, saj se stanje bolnika spremeni.

Glede na obliko patologije, stopnjo razvoja in stopnjo generalizacije raka, kot tudi ob upoštevanju številnih spremljajočih dejavnikov, kot so starost, prisotnost drugih kroničnih bolezni, individualni odziv telesa na predlagano shemo zdravljenja in druge, je prognoza za ne-Hodgkinov limfom od do 10, v nekaterih primerih celo več let.

Bolniki z lokaliziranim limfomom statistično izkazujejo 50–60% dolgoročno preživetje. V primeru širjenja patologije izven organa ali vozlišča primarne lokalizacije ta indikator ne presega 15%.

http://samlife.ru/onkologiya/chto-takoe-nehodzhkinskaya-limfoma.html

Hodgkinov limfom

Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolezen, Hodgkinova bolezen) je maligni tumor limfoidnega tkiva z nastankom specifičnih polimorfnih celičnih granulomov. Hodgkinov tumorski substrat limfoma - Reed-Sternbergove celice (lacunarni histiociti) so velike poliploidne celice, ki vsebujejo večkotno jedro. Večina tumorja prizadete bezgavke je granulom z akumulacijami limfocitov (med njimi prevladujejo T-celice), granulociti, histiociti, eozinofili, plazmi in mrežnicami. Tkivo prizadete bezgavke je napeto z vlaknastimi veznimi vezmi, ki izhajajo iz kapsule.

Bolezen je dobila ime po Thomasu Hodgkinu, ki je leta 1832 opisal sedem primerov bolezni in predlagal dodelitev ločene nozološke enote patologije, katere skupna značilnost je povečanje limfnih vozlov in vranice, kaheksije (ekstremno izčrpanje telesa) in smrti.

Ustrezno in pravočasno zdravljenje omogoča doseganje dobrih rezultatov, pri več kot 50% bolnikov je mogoče doseči stabilno remisijo.

Povprečna incidenca Hodgkinovega limfoma se giblje med 0,6–3,9% pri moških in 0,3–2,8% pri ženskah ter povprečno 2,2 primera na 100 000 prebivalcev. Bolezen se pojavi v vseh starostnih obdobjih in je tretji najpogostejši rak v otroštvu.

Vzroki Hodgkinovega limfoma

Etiološki dejavnik bolezni ostaja nejasen. Domneva se, da je Hodgkinov limfom B-celični tumor, ki se razvija na ozadju imunske pomanjkljivosti T-celic, ki jo povzroča hipofunkcija timusa.

Obstaja več predispozicijskih dejavnikov:

• nalezljive bolezni - celice limfnega sistema začnejo nenadzorovano deliti in se pod vplivom virusov (herpesvirusov, retrovirusov itd.) mutirajo;
• prirojene bolezni imunskega sistema - Louis-Bar sindrom, Wiskott-Aldrichov sindrom in druge;
• avtoimunske bolezni - revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom, celiakija, sistemski eritematozni lupus itd.;
• genetske predispozicije - genetski označevalci niso bili identificirani, vendar se je povečala pogostnost Hodgkinovega limfoma v družinah, kjer so bile podobne bolezni že diagnosticirane;
• učinek rakotvornih kemikalij - benzena, anilinskih barvil, soli težkih kovin, aromatskih ogljikovodikov, pesticidov itd.
• delo, povezano z izpostavljenostjo povečanemu sevanju, visokofrekvenčnim tokom, sevanju.

Oblike bolezni

Razvrstitev Hodgkinovega limfoma temelji na histološki karakterizaciji prizadetega tkiva.

V zgodnjih fazah bolezni, praviloma poteka brez simptomov.

Obstajajo štiri histološke različice Hodgkinovega limfoma:

• Nodularna (nodularna) skleroza (tip 1 in 2) je najpogostejša oblika bolezni, ki jo spremlja tvorba vrvi kolagena v bezgavkah znotraj prsne votline, ki delijo nastalo tumorsko tkivo na številne zaokrožene dele. Zaznane so Reed-Sternbergove celice;
• limfohistiocit (prevladujoča limfoidna oblika) je klasična različica Hodgkinovega limfoma, za katero je značilno prisotnost velikega števila limfocitov v prizadetem organu. Reed-Sternbergove celice so redke, pogosto se pojavijo Hodgkinove celice. Akumulacije limfocitov se med seboj stapljajo in tvorijo področja difuzne rasti, fibroze in nekroze odsotne. Najpogosteje se pojavijo pazduhe na vratnih mehkih, dimeljske limfne vozle;
• limfoidno osiromašenje - v prizadetem tkivu prevladujejo Reed-Sternbergove celice, med njimi je le nekaj obližev limfocitov, katerih stopnja se stalno zmanjšuje. Različica limfoidnega osiromašenja običajno ustreza IV. Stopnji širjenja bolezni, za katero je značilno neugodno gibanje;
• mešana varianta celic - histološko sliko predstavlja veliko število limfocitov, eozinofilcev, plazemskih celic, Reed-Sternbergovih celic v prizadetem tkivu. Pogosto najdemo žarišča nekroze, področje fibroze.

Stadiji Hodgkinovega limfoma

Pri ugotavljanju stopenj Hodgkinovega limfoma, podatkov iz rezultatov pregleda in biopsije se upošteva število organov in tkiv, vključenih v patološki proces, prevalenca procesa nad ali pod diafragmo:

• I - ena skupina prizadetih bezgavk;
• Vključitev enega ekstra limfnega organa v patološki proces;
• II - prizadeta dve ali več skupin bezgavk na eni strani (nad ali spodaj) trebušne prepone;
• II E - poškodba limfoidnega organa s povečanjem števila 1-2 skupin bezgavk, lokalizacija lezije - na isti strani glede na diafragmo;
• III - prizadeto je več skupin bezgavk na obeh straneh (zgoraj in spodaj) trebušne prepone;
• III S - prizadetost spojin vranice;
• III E - III + lokalizirana lezija ekstralimfatnega organa ali tkiva;
• IV - razpršena ali razširjena (multifokalna) lezija enega ali več notranjih organov, ki jo lahko spremlja poškodba bezgavk.

Pojavnost znakov biološke aktivnosti v obdobju remisije kaže na začetek poslabšanja.

Stopnja IV ima lahko naslednje različice toka:

• In - zastrupitev je odsotna;
• B - znaki zastrupitve, izguba telesne teže v zadnjih šestih mesecih;
• a - biološka aktivnost v smislu krvnih testov manjka;
• b - razkritje biološke aktivnosti.

Simptomi Hodgkinovega limfoma

Na začetku se patološki proces razvije v bezgavkah. Postopno se povečujejo, tumorski proces se širi in prizadene druge organe in tkiva. V zgodnjih fazah bolezni, praviloma poteka brez simptomov. Ko se limfni vozlišča povečujejo, postanejo boleče in pojavijo se simptomi, ki so povezani s stiskanjem okoliških tkiv in organov.

Lokalni znaki Hodgkinovega limfoma:

• otekle bezgavke;
• poškodbe notranjih organov.

Glavni simptom Hodgkinovega limfoma je limfadenopatija (za katero je značilno znatno povečanje bezgavk). Limfna vozlišča srednjega in sprednjega medijastinuma so prizadeta, včasih - timus. Tudi lezija lahko prizadene vse organe, vranica, jetra, koža, kostni mozeg, pljuča, pleura, kostno tkivo.

Pogosti simptomi Hodgkinovega limfoma:

• vročino z valovnim značajem;
• prekomerno znojenje ponoči (obilno nočno potenje);
• šibkost, apatija;
• pomanjkanje apetita;
• pruritus;
• nenadna izguba teže brez vzroka, zmanjšanje telesne teže lahko doseže kritične kazalce;
• anemija;
• zmanjšana imunost, dovzetnost za nalezljive bolezni.

Z izrazitim povečanjem bezgavk v prsih se razvijejo naslednji simptomi:

• suhi, neproduktivni kašelj;
• hripavost;
• občutek teže na prizadetem območju;
• disfagija (motnja požiranja);
• dispneja (zasoplost);
• kavin sindrom (motnje cirkulacije v bazenu vrhunske cave);
• plevritis, perikarditis.

Pri zdravljenju Hodgkinovega limfoma je zaželena kemoterapija v kombinaciji z obsevanjem, ki daje največji učinek z najmanjšim številom zapletov.

Ko se proces razširi, se pojavijo znaki poškodb notranjih organov. Najpogosteje najdemo poškodbe bezgavk vranice in jeter. Posledica povečanja teh notranjih organov je kompresija želodca in premestitev ledvic. Vključenost bezgavk se kaže v pojavu bolečin v trebuhu različne intenzivnosti.

Poškodbe pljuč so praviloma sekundarne narave in so posledica prehoda iz limfnih žlez mediastinuma v pljuča. Pogosto se odkrije kopičenje tekočine v plevralnih votlinah.

Po obsežnem širjenju Hodgkinove bolezni v limfnih žlezah in notranjih organih se odkrije poškodba živčnega sistema. Najpogostejše poškodbe hrbtenjače, pri katerih v epiduralnem tkivu rastejo limfogranulomatični elementi in stisnejo hrbtenjačo. V takih primerih bolezen poteka kot tumor hrbtenjače z motnjami prevodne občutljivosti, parezo in paralizo, bolečine v okončinah.

Dve glavni poti poškodbe kosti sta limfomatogena diseminacija in kalitev limfogranuloma v kostnem tkivu. Primarna poškodba kosti se ugotovi v prvem letu bolezni, sekundarne spremembe kosti se pojavijo v 1,5-2,5 letih od nastopa bolezni. Spremembe v okostju se pojavijo, ko se postopek širi iz sosednjih bezgavk, pleure, mediastinuma. Limfogranulomatozno tkivo povzroči uničenje kostne strukture in osteosklerozo. Tlak povečanih bezgavk na sosednjem živčnem pleksusu se kaže v močni bolečini v predelu hrbtenice, v prizadetih kostih skeleta.

Pri zdravljenju bolnikov s Hodgkinovim limfomom in generalizirano boleznijo je 5-letno preživetje brez napredovanja 90%, pri III. Stopnji - 60–80%, manj kot 45% bolnikov v IV.

Opaženi so tudi znaki biološke aktivnosti procesa zaradi produkcije citokinov: povečanje ravni haptoglobina v serumu, hitrost sedimentacije eritrocitov, koncentracije ceruloplazmina in laktat dehidrogenaze, koncentracije fibrinogena nad referenčnimi vrednostmi. Pojavnost znakov biološke aktivnosti v obdobju remisije kaže na začetek poslabšanja.

Diagnostika

Zgodnje odkrivanje bolezni je težko zaradi dejstva, da klinični simptomi niso strogo opredeljene narave in so pogosto odsotni.

Diagnoza Hodgkinovega limfoma temelji na morfološki sliki prizadete bezgavke ali organa. Imenovani veseli študiji:

• klinični pregled in anamneza - posebna pozornost je namenjena simptomom zastrupitve, palpaciji vseh perifernih skupin bezgavk, vranice in jeter, pregledu nazofarinksa, tonzil;
• biopsija prizadetih bezgavk s histološko in imunohistokemično analizo biopsijskega materiala. Kriterij za Hodgkinov limfom je prisotnost specifičnih Reed-Sternbergovih celic, nezrelih Hodgkinovih celic v uporabljenem materialu;
• laboratorijski testi - splošna in biokemična analiza krvi, hitrost sedimentacije eritrocitov, aktivnost alkalne fosfataze v serumu, ledvični in jetrni testi. V klinični analizi krvi so možne povečanje ESR, nevtrofilna levkocitoza, zmerna eozinofilija, povečanje koncentracije fibrinogena, trombocitoza, znižanje ravni albumina. V začetni fazi bolezni krvne preiskave razkrivajo zmerno levkocitozo, ki jo z napredovanjem bolezni nadomesti levkopenija;
• laboratorijska ocena delovanja ščitnice - s porazom bezgavk materničnega vratu;
• imunofenotipske študije tumorskega tkiva - razkrivajo kvalitativne in kvantitativne kršitve imunosti T-celic.
• Rentgenski pregledi prsnega koša, okostja, prebavil - so najpomembnejši pri določanju narave in določanju lokacije lezij;
• Ultrazvok trebuha - z istim namenom kot radiografija;
• računalniška tomografija, magnetna resonančna tomografija vratu, prsnega koša, trebuha in medenice - omogoča zaznavanje prisotnosti tumorskih tvorb v različnih delih telesa;
• biopsija trefina - izvaja se v primeru suma poškodbe kostnega mozga v kostnih sklepih;
• osteoscintigrafija - z zvišanimi ravnmi alkalne fosfataze v krvnem serumu;
• diagnostična laparotomija - uporablja se za jemanje vzorcev biopsije mezenteričnih in para-aortnih bezgavk.

Zdravljenje Hodgkinovega limfoma

Razviti so bili različni načini zdravljenja, njihova izbira je bila opravljena ob upoštevanju vrste in obsega lezije, trajanja poteka in resnosti bolezni, prisotnosti komorbidij.

Domneva se, da je Hodgkinov limfom B-celični tumor, ki se razvija na ozadju imunske pomanjkljivosti T-celic, ki jo povzroča hipofunkcija timusa.

Splošna shema zdravljenja limfoma vključuje dve stopnji:

• stimulacija remisije s ciklično kemoterapijo;
• konsolidacija remisije s pomočjo radikalne radioterapije in ciklov vzdrževanja zdravljenja z zdravili.

Pri načrtovanju obsega zdravljenja se upoštevajo neželeni dejavniki, ki določajo resnost in obseg tumorskega procesa:

• vključitev treh ali več območij limfnih zbiralcev;
• masivna lezija vranice in / ali mediastinuma;
• prisotnost izolirane ekstranodalne lezije;
• povečanje ESR več kot 30 mm / h ob prisotnosti simptomov zastrupitve in več kot 50 mm / h v njihovi odsotnosti.

Uporabljajo se različne vrste radioterapije - od lokalnega obsevanja primarnih lezij v zmanjšanih odmerkih do obsevanja z radikalnim programom vseh bezgavk na stopnji A IV. Da bi preprečili širjenje tumorskih celic v limfnem sistemu, se obsevanje izvaja v bližini lezij njegovih regionalnih delitev.

Polikemoterapija je hkratna uporaba več citostatikov. Obstajajo različne sheme kombinirane kemoterapije (protokoli), zdravila se predpisujejo v dolgih poteh. Postopno zdravljenje predvideva dvotedenske cikle z dvotedenskimi intervali, po zaključku šestih ciklov, ki so predpisali podporno zdravljenje.

Prednost ima kemoterapija v kombinaciji z obsevanjem, kar daje največji učinek z najmanjšim številom zapletov. Najprej se izvede uvodna polikemoterapija z obsevanjem le povečanih bezgavk, nato pa z obsevanjem vseh drugih bezgavk. Po izpostavljenosti sevanju se vzdrževalna kemoterapija izvaja po eni ali drugi shemi. Intenzivno zdravljenje v obdobju izboljšanja zmanjša število poznih zapletov in poveča možnost za poslabšanje zdravljenja.

Povprečna incidenca Hodgkinovega limfoma se giblje med 0,6–3,9% pri moških in 0,3–2,8% pri ženskah ter povprečno 2,2 primera na 100 000 prebivalcev.

Če je proces lokaliziran in na voljo za kirurški poseg, se odstranijo vranica, izolirane bezgavke, izolirani konglomerati bezgavk, ki jim sledi obsevanje z gama-terapevtskimi nastavitvami. Splenektomija je indicirana tudi v primerih globoke depresije tvorbe krvi, ki ovira zdravljenje s citostatiki.

V primeru napredovanja bolezni in neuspeha zdravljenja je indicirana presaditev kostnega mozga.

Možne posledice in zapleti

Hodgkinova bolezen ima lahko naslednje zaplete:

• sepsa;
• rak možganov ali hrbtenjače;
• krvavitev;
• pritisk neoplazme na dihalni trakt, ki vodi do zadušitve;
• sindrom nadpovprečne vene cave;
• razvoj obstruktivne zlatenice (s kompresijo žolčevoda);
• imunološke spremembe;
• črevesna obstrukcija (s kompresijo črevesja z bezgavkami);
• kaheksijo;
• disfunkcija ščitnice;
• nastajanje fistule perifernih bezgavk;
• miokarditis in perikarditis;
• sekundarne maligne neoplazme;
• kršitev presnove beljakovin v ledvicah in črevesju;
• neželeni učinki kemoterapije in sevanja.

Napoved

Ustrezno in pravočasno zdravljenje omogoča doseganje dobrih rezultatov, pri več kot 50% bolnikov je mogoče doseči stabilno remisijo. Učinkovitost zdravljenja je določena z diferenciranim pristopom k razvoju shem zdravljenja za različne skupine bolnikov, izbranih na podlagi neugodnih prognostičnih dejavnikov.

Pri uporabi intenzivnih programov je klinični učinek praviloma že opazen v prvem ciklu. Pri zdravljenju bolnikov s Hodgkinovim limfomom in generalizirano boleznijo je 5-letno preživetje brez napredovanja 90%, pri III. Stopnji - 60–80%, manj kot 45% bolnikov v IV.

Hodgkinova bolezen se pojavi v vseh starostnih obdobjih in je tretja najpogostejša bolezen otrok v otroštvu.

Neželeni prognostični znaki:

• masivni konglomerati limfnih vozlov s premerom več kot 5 cm;
• limfoidno osiromašenje;
• hkratno poškodovanje treh ali več skupin bezgavk;
• razširitev sence mediastinuma več kot 30% prostornine prsnega koša.

Preprečevanje

Posebni ukrepi za primarno preprečevanje Hodgkinove bolezni niso bili razviti. Posebna pozornost je namenjena sekundarni preventivi - preprečevanju ponovitve bolezni. Ljudem, ki so imeli Hodgkinov limfom, svetujemo, da izključijo fizične, električne in toplotne postopke, preprečijo fizično preobremenitev, insolacijo, so kontraindicirani pri delu, povezanim z izpostavljenostjo škodljivim proizvodnim dejavnikom. Da bi preprečili zmanjšanje števila levkocitov, so transfuzije krvi. Da bi preprečili neželene dogodke, naj ženske načrtujejo nosečnost najkasneje dve leti po okrevanju.

http://www.neboleem.net/limfoma-hodzhkina.php

Limfom. Vrste, vzroki, simptomi in stopnje limfoma

Kaj je limfom?

Struktura in delovanje limfnega sistema

Limfni sistem sestavljajo posode, ki tvorijo enotno mrežo, ki prodre v vse notranje organe. V tem omrežju teče brezbarvna tekočina, imenovana limfa. Ena glavnih sestavin limfe so limfociti - celice, ki jih proizvaja imunski sistem. Druga povezava v limfnem sistemu so bezgavke (bezgavke), ki so sestavljene iz limfoidnega tkiva. V limfnih celicah nastajajo limfociti. Vsi deli limfnega sistema - bezgavke, krvne žile, limfe opravljajo številne pomembne funkcije, potrebne za človeško življenje.

Limfni sistem opravlja naslednje funkcije:

• Pregrada. V limfi, poleg limfocitov, lahko obstajajo različne patogene bakterije, mrtve celice, elementi, ki so tujci. Limfni vozel igra vlogo skladišča, ki očisti limfo, zavlačuje vse patogene delce.
• Prevoz. Limfna oskrba hranil iz črevesja v tkiva in organe. Poleg tega ta limfa prenese zunajcelično tekočino iz tkiv in tako izsuši tkiva.
• Imunsko. Limfociti, ki proizvajajo bezgavke, so glavno orodje imunskega sistema v boju proti virusom in bakterijam. Napadajo vse škodljive celice, ki jih zaznajo. To je posledica dejstva, da se patogeni mikroorganizmi kopičijo v bezgavkah, povečujejo se pri številnih boleznih.

Kaj se zgodi z limfnim sistemom za limfom?

Ali je rak limfoma ali ne?

Limfom je maligna novotvorba, ki se popularno imenuje "rak". Vendar pa so med limfomi zelo različni in predvsem stopnja malignosti.

Vzroki limfoma

Do danes še ni poudarjen en dejavnik, za katerega lahko rečemo, da je vzrok limfoma. Toda v zgodovini (zgodovini bolezni) bolnikov s to patologijo, so pogosto podobne okoliščine. To vodi do zaključka, da obstajajo številne predispozicije, ki niso pravi vzrok limfoma, ampak ustvarjajo ugodno okolje za razvoj in napredovanje te bolezni.

Razlikujejo se naslednji dejavniki, ki vplivajo na limfom:

• starost, spol;
• virusne bolezni;
• bakterijske okužbe;
• kemijski faktor;
• jemanje imunosupresivov.

Starost in spol

Virusne bolezni

Različni virusni in bakterijski agensi pogosto delujejo kot hkratni dejavnik limfoma. Torej je pri mnogih bolnikih s poškodbami limfnega sistema zaznan virus Epstein-Barr. S tem, ko prodrejo v telo s kapljicami v zraku (npr. Med poljubljanjem) ali s kontaktnim gospodinjstvom (ko se ga dotaknete, uporabite stvari okužene osebe), virus povzroča različne bolezni. Poleg limfoma lahko virus Epstein-Barr povzroči mononukleozo (bolezen organov, ki povzročajo sluz), hepatitis (vnetje jeter), multiplo sklerozo (bolezen možganov).

Bolezen kaže simptome, ki so podobni za številne okužbe, in sicer splošno slabo počutje, povečana utrujenost, vročina. Po 5–7 dneh po okužbi se bolnikove limfne vozle povečajo (v vratu, spodnji čeljusti, dimljah) in pojavi se izpuščaj, ki je lahko v obliki točk, mehurčkov, majhnih krvavitev. Druge virusne bolezni, ki prispevajo k nastopu limfoma, so virus imunske pomanjkljivosti (HIV), nekatere vrste herpes virusov in virus hepatitisa C.

Bakterijske okužbe

Kemični faktor

Sprejemanje imunosupresivov

Simptomi limfoma

Simptomi limfoma so:

• povečane bezgavke;
• visoka temperatura;

• povečano znojenje;
• izguba teže;
• šibkost;
• srbenje;
• bolečina;
• druge znake.

Trije pomembni simptomi v kateri koli obliki limfoma so zvišana telesna temperatura, povečano znojenje in izguba telesne mase. Če so v zgodovini prisotni vsi navedeni simptomi, je tumor označen s črko B. Če ni simptomov, je limfom označen s črko A.

Povečane bezgavke pri limfomu

Otekle bezgavke - glavni simptom te bolezni, ki se pojavi v zgodnjih fazah. To se zgodi zaradi dejstva, da se v limfnih vozlih začne nenadzorovana delitev celic, kar pomeni, da nastane tumor. Obstajajo povečane bezgavke pri 90 odstotkih bolnikov z limfomom.

Lokalizacija povečanih bezgavk
Pogosteje od drugih se limfom poveča v limfomih, ki se nahajajo v vratu in na zadnji strani glave. Pogosto je v pazduho, v bližini ključnice, v dimljah zabeleženo otekanje bezgavk. Pri Hodgkinovem limfomu se v približno 75 odstotkih bolnikov pojavi oteklina vratnih ali subklavičnih bezgavk. Povecane bezgavke se lahko pojavijo na dolocenem obmocju (na primer samo na vratu) ali istocasno na vec mestih (v dimljah in na tilniku).

Pojav povečanih bezgavk
Pri limfomih se bezgavke spremenijo v tolikšni meri, da če niso prekrite z oblačili, so presenetljive. Pri palpaciji je opaziti gostejšo konsistenco prizadetih bezgavk. So mobilne in praviloma ne spajane s kožo in okoliškimi tkivi. Z napredovanjem bolezni se povecana vozlišca, ki so drug ob drugem, povežejo v velike formacije.

Ali limfna vozla pri limfomu
Tako razširjeni kot ostali limfni vozlišci s to boleznijo ne bolijo niti z zmernim pritiskom. Nekateri bolniki imajo po pitju alkohola bolečine v prizadetih bezgavkah. Včasih bolniki v začetnih fazah verjamejo, da so limfni vozliki povečani zaradi vnetnega procesa in da začnejo jemati antibiotike in druga zdravila proti okužbi. Takšna dejanja ne prinesejo rezultatov, saj se tumorske tvorbe te vrste ne odzivajo na protivnetna zdravila.

Povišana temperatura limfoma

Povečana telesna temperatura brez vidnih zunanjih vzrokov (prehladi, zastrupitve) je pogost »spremljevalec« skoraj vseh oblik limfoma. V začetnih fazah bolezni pacienti opazijo rahlo povečanje tega kazalnika (običajno ne višji od 38 stopinj). To stanje se imenuje subfebrilna ali subfebrilna temperatura. Subfebrilno stanje traja dlje časa (mesece) in ne izgine po zaužitju zdravil, namenjenih znižanju temperature.

V poznejših fazah bolezni se lahko temperatura poveča na 39 stopinj, ko je v procesu tumorja vključenih veliko notranjih organov. Zaradi tumorjev začnejo telesni sistemi delovati slabše, kar vodi do vnetnih procesov, zaradi katerih se telesna temperatura poveča.

Povečano znojenje pri limfomu

Izguba teže

Bolečina limfoma

Bolniški sindrom se včasih pojavi pri bolnikih, vendar ni značilen za bolezen. Z drugimi besedami, nekateri bolniki lahko doživijo bolečino na enem ali več delih telesa, drugi pa ne. Narava in lokacija bolečine sta lahko različna. Prisotnost ali odsotnost bolečine, njihova vrsta in lokacija - vsi ti dejavniki so odvisni od organa, v katerem se nahaja tumor.

Pri limfomih je bolečina najpogosteje lokalizirana v naslednjih organih:

• Glavobol je značilen za bolnike, pri katerih limfom prizadene hrbet ali možgane. Vzrok za boleče občutke je oslabljen dotok krvi v te organe, saj limfom stisne krvne žile in preprečuje normalen krvni obtok.
• Nazaj. Bolniki, ki imajo hrbet na hrbtu, se pritožujejo zaradi bolečin v hrbtu. Praviloma so neugodje v hrbtu spremljale glavoboli.
• Prsni koš. Bolečina v tem delu telesa je prisotna, ko so prizadeti organi v prsih. Če se velikost poveča, začne limfom pritisniti na sosednje organe, zaradi česar je bolečina.
• Bolnik z abdominalnim limfomom doživlja bolečine v trebuhu.

Srbni limfom

Srbež kože je simptom, ki je bolj značilen za Hodgkinov limfom (pojavlja se pri približno tretjini bolnikov). Pri nekaterih bolnikih ta simptom traja tudi po doseganju stabilne remisije (remisija simptomov). Srbenje je lahko lokalno (v enem delu telesa) ali generalizirano (po vsem telesu). V začetnih fazah bolezni bolnike moti lokalno srbenje v spodnjem delu telesa, in sicer na stegnih in teletih. Kasneje se lokalno srbenje preliva v splošno obliko.
Intenzivnost te funkcije je lahko drugačna. Nekateri bolniki opazijo rahlo srbenje, drugi bolniki pa se pritožujejo zaradi neznosnega pekočega občutka, zaradi katerega kožo česajo, včasih tudi v kri. Limfni srbenje se podnevi umiri in ponoči narašča.

Občutek srbenja pri tej bolezni je značilen, vendar ne stalen simptom. To pomeni, da lahko izgine ali postane ne tako močna in se nato ponovno pojavi ali poveča. Pri nekaterih bolnikih je lahko zmanjšanje srbenja posledica pozitivne reakcije telesa na zdravljenje, pri drugih bolnikih pa se to zgodi brez očitnega razloga.

Limfom

Posebni znaki limfoma

V to skupino spadajo simptomi, ki so značilni samo za določene vrste limfoma. Ti znaki se kažejo pozneje kot običajni simptomi (temperatura, povečane bezgavke) in njihov pojav je povezan z negativnim učinkom tumorja na sosednje organe ali tkiva.

Obstajajo naslednji specifični simptomi limfoma: t

• Kašelj Ta simptom se pojavi pri bolnikih z limfomom, ki se nahaja v prsih. Že samo po sebi lahko kašelj opišemo kot suho in izčrpavajoče. Tradicionalna zdravila proti kašljanju bolnikom ne prinašajo bistvenega izboljšanja. Spremlja ga kašelj, težko dihanje in bolečine v prsih.
• Edem. Zabuhlost je posledica oslabljenega krvnega obtoka, ki se pojavi, ko se limfom poveča in začne pritiskati na krvne žile. Tisti organi, ki se nahajajo ob tumorju nabreknejo. Na primer, z limfomom v dimljah, nabreknejo ena ali obe nogi.
• Prebavila. Pri porazu limfnega tkiva, ki se nahaja v predelu trebušne votline, bolniki trpijo zaradi bolečin v trebuhu, driske ali zaprtja, občutka slabosti. Za mnoge se njihov apetit poslabša in pojavi se hitra napačna nasičenost.

Vrste limfomov pri ljudeh

Hodgkinov limfom

Hodgkinov limfom (drugo ime limfogranulomatoza) je maligni tumor, ki prizadene limfni sistem.
Za to vrsto limfoma je značilna tvorba specifičnih granulomov, iz katerih sledi ime bolezni. Glavna razlika med tem tumorjem in ne-Hodgkinovim limfomom je prisotnost specifičnih patoloških celic v limfnem tkivu, imenovanih Reed-Sternbergove celice. Te celice so glavna morfološka značilnost Hodgkinovega limfoma. To so velike (do 20 mikronov) celice, ki vsebujejo več jeder. Prisotnost takih celic v punktatu (vsebine, ki so izločene s punkcijo) limfnega vozla je glavni dokaz diagnoze. Zaradi prisotnosti teh celic se zdravljenje Hodgkinovega limfoma bistveno razlikuje od zdravljenja, ki je indicirano za bolnike z limfosarkom. Hodgkinov limfom ni tako pogost kot ne-Hodgkinov limfom in je v strukturi vseh vrst raka približno 5 do 7 odstotkov in v strukturi malignih limfomov 35 do 40 odstotkov. Ta patologija se najpogosteje diagnosticira pri bolnikih, starih od 20 do 30 let.

Izvor celic Hodgkinovih limfomov je še vedno nejasen, vendar je bilo ugotovljeno, da se razvijajo iz B-limfocitov. Obstaja veliko vrst limfomov, ki temeljijo na histološki strukturi, vendar se klinično malo razlikujejo med seboj. Kot smo že omenili, je Hodgkinov limfom na srečo manj pogost. Večinoma moški trpijo zaradi tega. Obstajata dve najvišji pojavnosti - prvi v 25 - 30 letih, drugi v 50 - 55 letih. Pri majhnih otrocih je limfom zelo redka. Obstaja genetska predispozicija za limfom. Torej je pri dvojčkih pogostost pojavljanja 5-krat večja kot med ostalim prebivalstvom.

Simptomi Hodgkinovega limfoma
Glavna manifestacija limfoma je limfadenopatija - povečane bezgavke. Ta simptom se pojavi v 75–80 odstotkih primerov. Hkrati se povečajo tako periferne bezgavke kot intratorakalni vozli. Pri tej bolezni so bezgavke gosto, brez bolečin na palpaciji in niso spajkane. Praviloma tvorijo konglomerate različnih velikosti (pakiranj).

Skupine limfnih vozlov, ki najpogosteje povečujejo Hodgkinov limfom, vključujejo:

• cervikalno-nadklavikularno;
• aksilarna;
• ingvinalni;
• femoralna
• mediastinalna vozlišča;
• intratorakalnih vozlišč.

Bistvena značilnost Hodgkinovega limfoma je sindrom zastrupitve. Zanj je značilno nočno znojenje, hujšanje, podaljšana telesna temperatura v okviru 38 stopinj.

Klinična slika Hodgkinovega limfoma se spreminja glede na lokacijo povečanih bezgavk. Torej, se nahaja v prsih, bezgavke stisnemo organe in krvne žile. Na primer, ko so mediastinalne bezgavke povečane, je vena cava pogosto stisnjena. Posledica tega je razvoj sindroma vrhunske vene cave, ki se kaže v zabuhlosti obraza in vratu ter oteženo dihanje in kašelj. Tudi dele pljuč, sapnika in hrbtne strani možganov z nadaljnjim razvojem paralize se lahko stisnejo.

Pri Hodgkinovem limfomu so pogosto prizadeti skeletni sistem in notranji organi. Tako se poraz kosti pojavi pri tretjini bolnikov. V polovici primerov gre za hrbtenico, v drugih primerih za medenične kosti, rebra, prsnico. Glavni simptom je bolečina. Intenzivnost bolečine je zelo izrazita, vendar se lahko tudi bolečina poveča s pritiskom na prizadete kosti (npr. S pritiskom na hrbtenico). Pogosto (v 30 do 40 odstotkih primerov) so prizadete jetra in v njej se oblikujejo številni granulomi. Simptomi poškodbe jeter so zgaga, slabost, bruhanje in občutek grenkobe v ustih.

Ne-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinovi limfomi so maligni tumorji, to je rak. Tudi ta vrsta limfoma se imenuje limfosarkom. Več kot polovica vseh primerov takšnega tumorja je diagnosticirana pri bolnikih, starejših od 60 let. Ta vrsta limfoma je razvrščena po različnih merilih, med katerimi sta najpomembnejši značaj (razvojna dinamika) in lokalizacija tumorja.

Vrste ne-Hodgkinovih limfomov so:

• Burkittov limfom;
• difuzni limfom velikih celic;
• aplastični limfom;
• marginalni limfom.

Dinamika limfosarkoma
Eno glavnih meril je dinamika razvoja tumorja, to je njegove narave, ki je lahko agresivna ali indolentna. Agresivni limfomi se hitro povečujejo in metastazirajo (kalijo) v druge organe. Počasen razvoj in počasen potek, v katerem se pojavijo recidivi (ponavljajoče se poslabšanja bolezni), so značilni za indolentne formacije. Zanimivo dejstvo je, da so agresivni limfomi najbolje ozdravljeni, indolentni tumorji pa so pogosto nepredvidljivi.

Lokalizacija ne-Hodgkinovih limfomov
Glede na lokacijo je lahko limfosarkom nodalna ali ekstranodalna. V prvem primeru se tumor nahaja le v bezgavkah, ne da bi prizadel sosednje tkivo. Taki tumorji so značilni za začetne faze bolezni. Pozitivno se odzivajo na zdravljenje in v večini primerov zdravljenje vodi do podaljšane remisije (zadrževanje simptomov).

Burkittov limfom

Burkittov limfom je varianta limfoma z zelo visoko stopnjo malignosti. Zanj je značilna težnja po širjenju prek meja limfnega sistema v kri, kostni mozeg in notranje organe. Burkittove limfomske rakaste celice izvirajo iz B-limfocitov. Za razliko od drugih limfomov ima ta vrsta svojo distribucijsko območje, to so države Srednje Afrike, Oceanije in Združenih držav Amerike.

Etiologija (izvor) Burkittovega limfoma, tako kot drugi limfomi, še ni pojasnjena. Sevanje, virus Epstein-Barr in neugodne okoljske razmere igrajo pomembno vlogo pri nastanku. Obstajata dve obliki Burkittovega limfoma - endemična in sporadična. Endemična oblika limfoma najdemo v državah Srednje Afrike, zato jo pogosto imenujemo tudi afriška. Njegova razlika od sporadične oblike je prisotnost genoma Epstein-Barr virusa.

Klinična slika je odvisna od lokalizacije patološkega žarišča. Sprva se rakaste celice nahajajo v bezgavkah, nato pa se preselijo v organ, ki ga obkrožajo. Rezultat rasti tumorja je disfunkcija organov. Če naraščajoče bezgavke tvorijo konglomerate med seboj, potem so posode in živci pogosto stisnjeni.

Začetek bolezni je lahko nenaden ali postopen, odvisno od lokacije tumorja. Prvi simptomi so vedno nespecifični in lahko posnemajo (spominjajo) prehlad. K temu se pridružuje tudi pogost simptom limfoma, vročine. Vročina se pogosto kombinira z nočnim potenjem in hujšanjem. Ti simptomi so znaki splošnega sindroma zastrupitve. Tudi pogost simptom Burkittovega limfoma je regionalna limfadenopatija (otekle bezgavke). Če je limfom lokaliziran na ravni prebavnega trakta, potem klinično sliko limfoma dopolnjuje črevesna obstrukcija, v hujših primerih pa tudi črevesna krvavitev. Z lokalizacijo limfoma na ravni urogenitalnega sistema je glavni simptom odpoved ledvic. Njegovi znaki so edem, zmanjšanje dnevne vrednosti urina (skupni urin), neravnovesje elektrolitov. Ko bolezen napreduje, bolniki veliko izgubijo težo, lahko izgubijo do 10 kilogramov na mesec.

Difuzni velik limfom

Difuzni limfom velikih celic se nanaša na limfome z visoko stopnjo agresivnosti. Pričakovana življenjska doba pri tej vrsti raka se spreminja v nekaj mesecih. V tem primeru so B limfociti primarni substrat za rakave celice. Ljudje najpogosteje zbolijo za srednjih let in starejše. V tem primeru se lahko primarni fokus nahaja tako v bezgavkah in ekstranodalnih, torej zunaj limfnih vozlov. V drugem primeru je tumor najpogosteje lokaliziran na ravni gastrointestinalnega trakta in urogenitalnega sistema.

Ločena varianta velikih celičnih limfomov je primarni velikocelični limfom mediastinuma. Domneva se, da se sprva tumor razvije iz timusne žleze (timusne žleze), ki kasneje raste v mediastinum. Kljub temu, da lahko ta vrsta limfoma aktivno raste v sosednje organe, se skoraj nikoli ne metastazira. Bolezen z velikimi celičnimi limfomi najpogosteje mlade ženske.

Za difuzne velike limfome, za katere je značilno več možnosti za razvoj. V prvem primeru je istočasno povečanje števila bezgavk (razvoj limfadenopatije). Ta simptom bo pomemben v klinični sliki tumorja. Možno je tudi, da se tumor nahaja zunaj vozlišča, v nekaterih organih. V tem primeru prevladajo posebni simptomi poškodbe organov. Na primer, kadar se lokalizira v živčnem sistemu - to bodo nevrološki simptomi, medtem ko se lokalizirajo v želodcu - simptomi želodca. Možno je tudi, da se na prvem mestu pojavi zastrupitev sindrom z manifestacijami v obliki vročine, potenje, močno zmanjšanje telesne teže.

Razvrstitev limfomov po stopnji agresivnosti

Nacionalni inštitut za raka v ZDA je predlagal razvrstitev limfomov na podlagi povprečne pričakovane življenjske dobe bolnikov. Po tej klasifikaciji se limfomi delijo na indolentno, agresivno in zelo agresivno.

Vrste limfomov po stopnji agresivnosti so:

• Indolentna (počasna) - povprečna pričakovana življenjska doba se spreminja v nekaj letih. Ti vključujejo limfocitni in folikularni limfom.
• Agresivno - pričakovana življenjska doba se izračuna v tednih. Ti vključujejo difuzni veliki limfom, difuzni mešani limfom.
• Visoko agresivno - povprečno trajanje se izračuna v tednih. Ti vključujejo Burkittov limfom, T-celično levkemijo.

Limfoblastni limfomi (T in B)

Limfoblastni limfomi se lahko razvijejo iz obeh limfocitov T in iz limfocitov B. Morfološko in klinično limfomski limfom je zelo podoben limfoidni levkemiji. Ta vrsta limfoma je nagnjena k tvorjenju velikih tumorjev, ki so pogosto lokalizirani v mediastinumu. Za limfom je značilna poškodba osrednjega živčnega sistema z razvojem enojnih in večkratnih lezij živcev. Poleg tega je prišlo do preoblikovanja kostnega mozga po vrsti akutne levkemije, kar pomeni nastanek blastnih (rakavih) celic v kostnem mozgu.

Tako kot vsi drugi ne-Hodgkinovi limfomi se limfomski limfom odlikuje po malignem poteku. T-celični limfomi predstavljajo približno 80 odstotkov, limfomi B-celic - 20 odstotkov. Z napredovanjem bolezni se pridružijo poškodbe jeter, ledvic, vranice.

Marginalni in anaplastični limfom

Marginalni in anaplastični limfom so različice ne-Hodgkinovih limfomov, za katere je značilna visoka stopnja malignosti. Marginalni limfom je varianta limfoma, ki se razvije iz obmejnega (obrobnega) območja celic v vranici. Obrobna cona je meja med belo in rdečo pulpo, ki vsebuje veliko število limfocitov in makrofagov. Ta vrsta limfoma se nanaša na počasne tumorje.

Anaplastični limfom izvira iz celic T. Pri tej vrsti raka celice popolnoma izgubijo svoje lastnosti in pridobijo videz "mladih" celic. Ta izraz se imenuje aplazija, iz katere sledi ime bolezni.

Limfomi pri otrocih

Na žalost se pri otrocih pojavljajo tudi limfomi različnih stopenj agresivnosti. V tej kategoriji imajo limfomi približno 10 odstotkov vseh malignih tumorjev. Najpogosteje diagnozo pri otrocih od 5 do 10 let, zelo redko pri otrocih, mlajših od enega leta.

Pri otrocih so za limfome značilne povečana agresivnost, hitra metastaza in kalitev na druge organe. Zato otroci običajno gredo v bolnišnico že v poznejših fazah (tumor hitro raste in hitro raste).
Za klinično sliko limfoma je značilna poškodba kostnega mozga, osrednjega živčnega sistema in notranjih organov.

Običajno najdemo ne-Hodgkinove limfome, medtem ko je Hodgkinov limfom relativno redko. V prvem primeru so pogosto prizadeti notranji organi, in sicer črevesje in trebušna votlina. Simptomi abdominalnega limfoma so bolečine v trebuhu, motnje v črevesju (ki se kaže v obliki zaprtja) in otipljiv tumor med preiskavo. Zdravljenje je sestavljeno iz polikemoterapije. Hodgkinov limfom se kaže v nebolečih bezgavkah, najpogosteje v materničnem vratu. Limfadenopatija (povečane bezgavke) je kombinirana s povečanim znojenjem, zvišano telesno temperaturo, izgubo telesne teže.

Pomembno je vedeti, da je pri otrocih zaradi svoje starosti in omejenega besedišča včasih težko vzeti zgodovino. Le redko pravijo, kaj jih moti, ne morejo navesti natančne lokacije bolečine. Zato je pomembno, da bodite pozorni na posredne znake bolezni - povečano utrujenost, šibkost, potenje, razdražljivost. Majhni otroci so pogosto kapriciozni, slabo spijo, postanejo letargični in apatični.

Stopnja limfoma

Prva faza limfoma

Za prvo, začetno fazo je značilna poškodba ene bezgavke ali več bezgavk, ki so v istem območju (npr. Limfni vozlišča materničnega vratu). Limfom, lokaliziran v enem organu, brez spremljajočih poškodb bezgavk, se prav tako šteje za tumor prve stopnje. Vsi limfomi prve stopnje so lokalni tumorji, torej nimajo metastaz v druge organe, tkiva.

Poleg določitve stopnje je tumorju dodeljena tudi črkovna oznaka, odvisno od tega, v katerem območju telesa se nahaja. Torej, če je tumor v bezgavkah, timusni žlezi, vranici ali v limfoidnem žleznem obroču (kopičenje limfatskega tkiva v žrelu), je limfom označen s številko I, ki označuje stopnjo. Prva faza limfoma, ki se nahaja na primer v želodcu, črevesju in drugih organih, je označena z dodatno črko E.

Drugi stadij limfoma

Druga faza limfoma je določena, ko tumor okuži 2 ali več bezgavk, ki so na eni strani diafragme (mišica med prsnim košem in trebušno votlino). Ta vrsta limfomov je navedena samo s številko II.

Tudi tumor, ki je prizadel eno bezgavko in sosednja tkiva ali organ, je razvrščen kot 2. stopnja. Tumorski postopki te vrste, razen številk, so označeni z črko E.

Tretji stadij limfoma

Tretji stadij limfoma je vpletenost v patološki proces dveh ali več bezgavk, ki se nahajajo na obeh straneh diafragme. Ta tip tumorja je prikazan samo s številkami. Podobna faza se „podeli“ v primerih, ko so v tumorski proces vključene bezgavke iz različnih delov telesa in en organ ali del tkiva, ki se nahaja v bližini bezgavke. V tem primeru je tumor označen s črko E.

Tretji stopnji pripadajo tudi limfomi, ki so prizadeli vranico in nekaj bezgavk, ki se nahajajo na nasprotnih straneh diafragme. Tovrstne novotvorbe so označene s črko S. Črke E, S označujejo proces, pri katerem sodelujejo številne bezgavke, sosednji organi in vranica.

Štiri faza limfoma

Koliko jih živi z limfomom?

Preživetje limfoma je odvisno od stopnje bolezni, pravilnosti zdravljenja, starosti bolnika in stanja njegovega imunskega sistema. Doseganje dolgotrajne (vsaj 5-letne) remisije (zmanjševanje simptomov) je možno v primerih, ko je tumor diagnosticiran v prvi ali drugi fazi, dejavniki tveganja pa so popolnoma odsotni.

Razlikujejo se naslednji dejavniki tveganja za limfom 1. in 2. stopnje:

• limfom se nahaja v prsih in njegova velikost doseže 10 centimetrov;
• tumorski proces se je poleg limfnih vozlov razširil tudi na kateri koli organ;
• rakavih celic, najdenih v 3 ali več bezgavkah;
• med preskusi je visoka hitrost sedimentacije eritrocitov;
• dolgotrajno se pojavljajo pogosti simptomi (nočno znojenje, nizka telesna temperatura, hujšanje).

Na splošno, po statističnih podatkih, uspešni rezultati zdravljenja dosežejo v povprečju 70 odstotkov (ko je tumor zaznan v fazi 2) do 90 odstotkov (ko je bolezen odkrita v fazi 1) bolnikov.

Preživetje v kasnejših fazah bolezni se giblje od 30 odstotkov (za stopnjo 4) do 65 odstotkov (za stopnjo 3). Na tej stopnji so dejavniki tveganja starost nad 45 let, moški spol, ko jemljejo teste visoke ravni belih krvnih celic, nizke ravni albumina, hemoglobina, limfocitov.

http://www.tiensmed.ru/news/limfomas1.html