Podmazanost Burkittovega limfoma je, da raste zelo hitro, ni omejena na limfni sistem, metastaze zgodaj in pogosto v času odkrivanja dosežejo končne stopnje razvoja, v katerih zdravilo ostaja impotentno in bolnik umre. Zakaj se pojavi takšen tumor in kako se pojavi? Katere metode diagnosticiranja in zdravljenja lahko učinkovito preprečujejo Burkittov limfom? Kakšne so napovedi za ta nevarni rak?

Burkittov limfom je vrsta ne-Hodginsovega limfoma. Začne svojo rast iz maligno regeneriranih B-limfocitov (celic limfnega sistema) in se odlikuje po visoki stopnji agresivnosti. Ta vrsta tumorja se od drugih razlikuje po tem, da po poškodbi enega od lokacij kostnega mozga (ali limfnih vozlov, mlečnih žlez, črevesja, želodca, kosti obraznega skeleta itd.) Primarna lezija ni omejena le na njih in aktivno napreduje naprej. Posledično regenerirane celice zajemajo celo telo in povzročajo rast malignih tumorjev v različnih sistemih in organih. Za razliko od Burkittovega limfoma so druge vrste ne-Hodginsovih limfomov omejene na njihovo rast samo na tkivih limfnega sistema.

Pogosto se šteje, izobraževanje začne svojo rast v telesu otrok, ki imajo Epstein-Barr virus. Glede na ugotovitve strokovnjakov se tak limfom pogosteje oblikuje pri mladih ali otrocih, večinoma tumor »izbere« prav moške.

Pogojno Burkittov limfom je razdeljen na sporadično (približno 20% bolnikov zboli z njim) in endemično (ugotovljeno pri 80% bolnikov):

  • Endemična oblika te neoplazme vpliva predvsem na telo otrok, ki živijo v Afriki ali na Novi Gvineji. Najpogosteje je ta izjemno agresiven onkološki proces zaznan pri otrocih starih 4-7 let.
  • Občasno obliko Burkittovega limfoma najdemo pri ljudeh v različnih delih sveta. Pogostost njenega odkrivanja v Evropi in Združenih državah je nekaj več kot 1% skupnega števila bolnikov z limfomi.

Pri tem tipu tumorja, ki ga obravnavamo v tem članku, je povprečna starost bolnikov običajno 30 let. Pri moških se odkrije 2,5-krat pogosteje kot pri ženskah. V Rusiji tega onkološkega procesa skoraj ni opaziti.

Razlogi

Do sedaj znanstveniki niso mogli ugotoviti točnih vzrokov za razvoj Burkittovega limfoma. Tudi dejstvo, da je ta patologija raka zelo pogosto v kombinaciji z okužbo z virusom Epstein-Barr, ne kaže na možnost natančnega razmerja med mutacijo celic limfnega sistema in nosilca virusa.

Večina strokovnjakov verjame, da lahko kombinacija naslednjih dejavnikov povzroči degeneracijo normalnih celic v maligne celice:

  • zmanjšana imunost zaradi prisotnosti kroničnih vnetnih procesov;
  • pogoste virusne in nalezljive bolezni;
  • ionizirajoče sevanje;
  • pogost stik s strupenimi snovmi, ki se kopičijo v jetrih in drugih organih;
  • stik z rakotvornimi snovmi (herbicidi, dioksini, polivinilkloridi itd.).

Raziskovanje vzrokov za razvoj Burkittovega limfoma, znanstveniki opozarjajo na odnos med razvojem te nevarne bolezni in stopnjo socialne blaginje. Ugotovljeno je, da je tumor pogosteje zaznan pri osebah, ki živijo v neugodnih razmerah. Možno je, da je v teh okoliščinah virus Epstein-Barr pomembnejši na začetku mutacij zdravih celic.

Ta infekcijski povzročitelj spada v herpesviruse in po številnih sodobnih teorijah, tako kot drugi herpetični virusi, lahko sodeluje pri razvoju onkoloških procesov. Virus je zelo razširjen in ga najdemo v približno 50% otrok in 90–95% odraslih, ki živijo v Severni Ameriki. Pri večini okuženih ljudi ni nobenih simptomov. Vendar pa so razmerje s svojo prisotnostjo v telesu in razvoj, ki ga obravnavamo v članku, in druge vrste ne-Hodginskih limfomov, herpesa, sindroma kronične utrujenosti, infekcijske mononukleoze, multiple skleroze in Hodgkinove bolezni jasno vidni rezultati mnogih znanstvenih študij.

Epstein-Barr virus se lahko veže na nekatere receptorje na površini B-limfocitov. Povzroča njihovo stalno razmnoževanje - razmnoževanje celic, ki je končna faza vnetja. Tudi ta infekcijski agent spremeni B-limfocite na tak način, da se stalno razmnožujejo. Raziskovalci verjamejo, da so te celične transformacije glavni vzrok za nastanek primarnega žarišča Burkittovih limfomskih celic. Poleg tega so znanstveniki opazili, da so moški, ki po statistiki pogosteje trpijo zaradi takšnega tumorja limfnega sistema, nosilci nenormalnega X kromosoma, ki zagotavlja nenormalni odziv imunskega sistema na invazijo virusa.

Opazovanja strokovnjakov kažejo, da se pri endemičnih oblikah Burkittovega limfoma primarne žarišča neoplazme običajno nahajajo v čeljusti. Sporadični tumorji so lahko lokalizirani v možganih in membranah, jajčnikih, modih, črevesju, ledvicah, trebušni slinavki, želodcu in drugih organih in tkivih. Histološka analiza takih malignih tumorjev razkriva nezrele limfoidne celice z majhnimi zrnci kromatina v jedrih. Poleg tega je material, ki ga gledamo pod mikroskopom, težko obarvati zaradi prisotnosti velike količine maščobe v njem in je videti kot zvezdnato nebo.

Simptomi

V klasičnem razvoju Burkittovega limfoma se pojavi ena (ali več) povečana neboleča bezgavka v območju čeljusti. Takšne formacije hitro rastejo in rastejo v okoliško tkivo.

  • Zaradi uničenja kosti obraznega skeleta ima pacient deformacijo obraza (čeljusti, nosu, itd.).
  • V prihodnosti tumor prizadene žleze slinavk in ščitnico, povzroča težave pri požiranju in dihanju, povzroča izgubo zob, motnje okusa in sluha.
  • V ozadju povečanega limfnega vozla pri bolniku se pojavijo manifestacije splošne zastrupitve in temperatura naraste na 37-38 ° C.
  • Nadaljnja rast neoplazme povzroča poškodbe tkiv centralnega živčnega sistema in kosti. Zaradi širjenja tumorskega procesa ima bolnik nevrološke motnje, deformacije kosti nog in rok ter patološke zlome, ki jih povzročajo tudi manjši travmatični dejavniki.
  • V nekaterih kliničnih primerih pride do sprememb v delovanju medeničnih organov, paralize in pareze.

Če se Burkittov limfom razvije v abdominalnem tipu, se primarni fokus pojavi v notranjih organih: ledvicah, trebušni slinavki, črevesju, želodcu itd. Takšne novotvorbe hitro rastejo in jih je težko odkriti. Rakovne celice se hitro širijo skozi organe in izzovejo pojavljanje naslednjih pojavov:

Bolniki imajo lahko rupture votlih organov, masivne notranje krvavitve, ki povzročajo moteno delovanje ledvic in tromboembolijo, stiskanje ureterjev. V številnih kliničnih primerih tumorske žarnice tvorijo velike retroperitonealne konglomerate, katerih pojavnost povzroča poškodbe hrbtenice, tkiva hrbtenjače in razvoj paralize obeh nog.

Pri vseh oblikah Burkittovega limfoma se rakaste celice metastazirajo v oddaljene bezgavke, vendar limfni vozli žrela in mediastinuma ostajajo nespremenjeni. Pri 2% bolnikov s takim tumorjem prva manifestacija bolezni postane levkemija. Z rastjo neoplazme se pojavijo levkemične manifestacije pri vsakem tretjem bolniku (še posebej, če je izobraževanje veliko). Neugoden znak poteka Burkittovega limfoma je pojav znakov poškodb tkiv centralnega živčnega sistema. Pri takem razvoju dogodkov pri bolniku so zaznani meningealni simptomi, poškodbe obraznih in optičnih živcev, meninge in kranialni živci.

Če se Burkittov limfom ne odkrije pravočasno in bolnik ne začne zdravljenja, bo bolezen po nekaj tednih ali mesecih usodna.

Faze Burkittovega limfoma

Glede na razširjenost tumorskega procesa se razlikujejo naslednje faze:

  • I - samo en anatomski pas je prizadet s tumorjem;
  • IIa - neoplazma je prisotna v dveh sosednjih območjih;
  • IIb - oncoprocess vpliva na več kot dve coni, ki se nahajata na eni strani membrane;
  • III - tumorska žarišča, ki se nahajajo na obeh straneh diafragme;
  • IV - rakaste celice vplivajo na centralni živčni sistem.

Diagnostika

Diagnoza Burkittovega limfoma temelji na skrbnem pregledu bolnikovega obolenja in rezultatih pregleda - ti podatki omogočajo zdravniku, da sumi nastanek te neoplazme. Za potrditev diagnoze se določijo naslednje študije:

  • biopsija prizadete bezgavke z nadaljnjo histološko analizo dobljenega vzorca tkiva;
  • RT-PCR;
  • ELISA;
  • PCR;
  • radiografijo kosti lobanje;
  • Ultrazvok, MRI, PET-CT in CT notranjih organov;
  • metode preiskovanja ORL organov in drugih sistemov;
  • lumbalna punkcija in analiza cerebrospinalne tekočine;
  • krvni test za tumorske markerje;
  • scintigrafija kostnega tkiva;
  • Punkcija prsnega koša (po posameznih indikacijah).

Obseg diagnostičnih ukrepov je določen s kliničnim primerom. Za odpravo napak se izvede diferencialna diagnoza Burkittovega limfoma z drugimi limfomi.

Zdravljenje

Glavna metoda obravnavanja Burkittovega limfoma je polikemoterapija. Načrt zdravljenja za to nevarno bolezen se pripravi glede na klinični primer in lahko vključuje ne samo dajanje citostatikov, ampak tudi:

Ker je Burkittov limfom pogosteje zaznan pri otrocih, protokoli kemoterapije zagotavljajo kratke poteke citotoksičnih zdravil. Tako je možno doseči minimalno tveganje za neželene toksične učinke zapoznele narave pri vzetih zdravilih, izraženih v neplodnosti, zaviranju rasti in nastanku drugih malignih tumorjev. V vseh kliničnih primerih, razen pri možnostih po odstranitvi tumorja v trebušni votlini ali Burkittovem stadiju I limfoma, se izvaja profilaktična uporaba prednizolona, ​​metotreksata in citarabina, ki lahko prepreči poškodbe tkiv centralnega živčevja.

Naslednja zdravila za kemoterapijo so lahko vključena v načrt kemoterapije za Burkittov limfom:

  • Vincristine;
  • Ciklofosfamid;
  • Doksorubicin;
  • Etopozid;
  • Sarkolizin;
  • Cytarabine;
  • Embihin;
  • Ciklofosfamid;
  • Ifosamid;
  • Tsarkolizinorm.

Pravočasno uvedena polikemoterapija lahko zdravi do 90% bolnikov. Zdravila se običajno dajejo z intravenskimi kapalnimi infuzijami. Med tečajem se spremlja raven elektrolitov (K, Ca itd.) In telo je ustrezno hidrirano. Trajanje citostatikov se določi individualno, njihov sprejem pa se lahko razteza več mesecev ali let. Z agresivnim razvojem Burkittovega limfoma je predpisan program CHOP z uporabo:

  • Adriablastinorm,
  • Ciklofosfamid,
  • Prednizolon,
  • Oncovioma.

Tečaje kemoterapije dopolnjuje uporaba protivirusnih zdravil in imunomodulatorjev. Interferoni se uporabljajo šestkrat ali več 2-krat v 7 dneh.

Kirurško zdravljenje tumorja s takšno vrsto limfoma, ki obsega odstranitev tumorja, lokaliziranega v retroperitonealnem prostoru ali v trebušni votlini, je pomožna metoda nadzora. Takšne operacije lahko izboljšajo bolnikovo kakovost življenja, vendar nimajo posebnega učinka na prognozo bolezni. Kirurške intervencije za odstranitev tumorjev v območju čeljusti niso priporočljive, ker lahko takšne tehnike povzročijo množično krvavitev.

V številnih kliničnih primerih lahko presaditev matičnih celic postane eden od učinkovitih načinov za zdravljenje Burkittovega limfoma. Običajno trajanje presaditve novih celic kostnega mozga traja približno 5 dni. Po tem, limfni sistem začne aktivno proizvesti normalne limfocite, ki niso le zdravi, temveč tudi povečajo raven imunosti. Posledično lahko telo obvladuje maligne celice.

Radioterapijo za Burkittov limfom uporabljamo v kombinaciji s kemoterapijo v številnih kliničnih primerih. Vendar pa ugotovitve strokovnjakov kažejo, da obsevanje ne poveča učinkovitosti citostatikov. Poleg tega se omenja dejstvo, da sevanje lahko pospeši rast izobraževanja. Zato pri uporabi sevanja bolniki nujno izvajajo kontrolne teste za oceno odziva telesa na zdravljenje.

Napoved

Izid tega raka je v veliki meri odvisen od stopnje razvoja tumorskega procesa. Z zgodnjim odkrivanjem limfoma in začetkom aktivnega zdravljenja lahko bolnik popolnoma okreva. Ko se rakaste celice razširijo na kostni mozeg in tkiva centralnega živčnega sistema, se verjetnost ugodne prognoze znatno zmanjša.

V Burkittovem limfomu bolniki običajno umrejo zaradi sekundarnih okužb, nepravilnega delovanja vitalnih organov in zapletov. Tudi po uspešnih terapijah s kemoterapijo tumor ostane nagnjen k recidivom. Običajno se takšne »povratne« neoplazme pojavijo eno leto po zaključku terapije. Prognoza takih ponavljajočih se citostatično odpornih tumorjev je običajno neugodna, bolnik pa lahko živi le 8-9 mesecev.

Prognoze preživetja pri bolnikih z Burkittovim limfomom lahko poslabšajo naslednji dejavniki:

  • starost nad 60 let;
  • odkrivanje tumorjev v fazi III-IV;
  • prisotnost dveh ali več lezij;
  • povečana aktivnost laktat dehidrogenaze v krvi;
  • ali ima bolnik somatski status v skladu s WHO, razred II-III-IV.

Po nekaterih statističnih podatkih je odstotek petletnega preživetja bolnikov z Burkittovim limfomom ob odsotnosti ponovitev:

V odsotnosti zdravljenja bolniki umrejo v 100% primerov.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če imate povečane bezgavke v čeljusti ali na drugih področjih, imate povišano telesno temperaturo, okus, sluh, požiranje in težave z dihanjem, bolečine v trebuhu, zlatenico in dispepsijo, se posvetujte z zdravnikom. Če zdravnik sumi na razvoj Burkittovega limfoma, ga bo napotil k onkologu. Da bi ugotovili primarno lezijo in tumorske metastaze, lahko zdravnik predpiše številne študije, ki potrjujejo prisotnost te posebne vrste limfoma (biopsija tkiva prizadete bezgavke, scintigrafija kosti, rentgenska slika lobanje, ultrazvok, CT, PET-CT, MRI itd.).

Burkittov limfom je vrsta ne-Hodginsovega limfoma in spada v izjemno nevarne maligne formacije limfnega sistema. Ta onkološki proces se pogosteje pojavlja pri ljudeh v Afriki in na Novi Gvineji. V Rusiji so primeri te bolezni zelo redki. Običajno se takšni limfomi pojavljajo pri mladih in otrocih. Statistični podatki kažejo, da se pri bolnikih pogosteje odkrije Burkittov limfom. Ti tumorji so nagnjeni k hitri rasti in zgodnji metastazi. Zato je uspeh zdravljenja bolezni v veliki meri odvisen od zgodnjega odkrivanja te maligne neoplazme. Glavni načini ravnanja z Burkittovim limfomom so tehnike, kot so polikemoterapija in presaditev matičnih celic.

Medicinska animacija "Ne-Hodgkinov limfom":

http://myfamilydoctor.ru/limfoma-berkitta-simptomy-principy-lecheniya-prognoz/

Burkittov limfom

Burkittov limfom je najbolj razvita bolezen v Srednji Afriki in državah Oceanije. Vpliva na telo otrok in odraslih, zlasti tistih, ki trpijo zaradi imunske pomanjkljivosti (npr. AIDS).

Burkittov limfom ICD-10 (mednarodna klasifikacija bolezni pri 10. reviziji) se imenuje difuzni nehodgkinov limfom (C83) pod oznako C83.7 Burkittov tumor.

Burkittov limfom, kaj je to?

Burkittov limfom je eden od ne-Hodgkinovih limfomov, agresiven in nevaren. Prejema svoj razvoj iz B-limfocitov, nagnjen je k kalitvi in ​​se širi izven limfnega sistema, da se vključi v proces cerebrospinalne tekočine, krvi in ​​kostnega mozga.

Bolj pogosto se Burkittov limfom razvije pri otrocih z virusom Epstein-Barr. Hiter razvoj brez ustreznega zdravljenja je lahko usoden, saj virus povzroča infekciozno mononukleozo.

Kaj je virus Epstein-Barr?

Epstein-Barr virus je bil odkrit leta 1964 pri bolniku z afriškim limfomom. Burkittov limfomski virus ima specifično vezavo na receptor na površinski membrani B-limfocitov, ki je začetna poliklonalna mitogena stimulacija, odgovorna za povečanje izražanja receptorja (CD-23) za rast B-celic. Okužene celice B se transformirajo pod vplivom virusne okužbe in se v kulturi nenehno razmnožujejo. Znanstveniki kažejo, da lahko celice napredujejo maligno.

Infekcijska mononukleoza se v telesu manifestira v ozadju Epstein-Barr virusa, ki inducira razvoj Burkittovega limfoma pri moški populaciji v družinah z nizko imunostjo telesa. Zaradi prisotnosti genetske okvare pri pacientih in njene vezanosti na kromosom X (Xq24-q27) ima telo pomanjkanje imunskega odziva proti virusu Epstein-Barr.

V tumorskih celicah limfoma so prisotne nezrele limfoidne celice. Pod mikroskopom lahko pregledamo limfoblasti (limfoidne celice) z jedrom, v katerem se kromatin porazdeli v majhnih zrncih.

Kaj se zgodi z Burkittovim limfomom?

Z akumulacijo celic limfoma znotraj limfnih vozlov in organov trebušne votline se začne njihovo povečanje. Hkrati se v debelem črevesu pojavijo čeljusti in otekanje vratu, črevesna obstrukcija in krvavitev zaradi velikega nabiranja celic.

Burkittov limfom (foto) se lahko manifestira v ledvicah, jajčnikih, LU retroperitonealne regije, v čeljusti, nadledvičnih žlezah, črevesju, prebavnem traktu in trebušni slinavki, v membranah in snovi v možganih.

Vzroki Burkittovega limfoma

Dejavniki tveganja za Burkittov limfom vključujejo:

  • ionizirajoče sevanje;
  • rakotvorne snovi;
  • neugodne okoljske razmere;
  • negativne razmere in nastanitev;
  • virusi in neoplastične bolezni;
  • zunanji rakotvorni dejavniki - herbicidi, dioksin, polivinilklorid.

Znanstveniki preučujejo Burkittov limfom, vzroke za njegov razvoj pa še raziskovamo. Menijo, da lahko slina pacienta, ki je doživel mononukleozo in je postal nosilec Epstein-Barr virusa, okuži drugo osebo. Drugi vzroki limfoma niso znani.

Možen vir Burkittovega limfoma je genetska nenormalnost - translokacija, pri kateri se geni premikajo iz enega kromosoma v drugega, DNA sekvenca je zlomljena in tako naprej, kar moti delitev celic in zorenje limfocitov.

Manifestacije Burkittovega limfoma

Burkittov limfom - prvi simptomi se pojavijo:

  • vročina;
  • bolečine v trebuhu;
  • izčrpanost;
  • črevesna obstrukcija;
  • dispeptični simptomi;
  • zlatenica.

Burkittov limfom pri odraslih in otrocih uničuje mehka tkiva in kosti, deformacijo nosu in čeljusti, možna je izguba zob. Burkittov limfom je HIV-povezan ne-Hodgkinov limfom. Njeno dihanje in funkcija požiranja sta težka.

Burkittov limfom: simptomi, fotografija

Burkittov limfom kaže simptome v območju čeljusti z vidnimi posameznimi ali večkratnimi tumorji, ki lahko dosežejo ščitnico in druge organe.

Simptomi Burkittovega limfoma kažejo na pojav epizode nazofarialnega raka - polipoznega malignega tumorja, ki se nahaja na stranski strani nosu ali na povprečnem nosnem prehodu. S hitrim klijanjem v nazofarinksu se karcinom metastazira v submandibularne bezgavke, kar moti dihanje v nosu. Z razvojem tumorja iz nosu oddajajo izcedek iz sluznične krvi.

Če je diagnosticiran Burkittov limfom, lahko simptomi kažejo na učinke bolezni: zastrupitev telesa, vročina, zlomi femoralne in medenične kosti, pareza, paraliza.

Abdominalni limfom se kaže:

  • motnje trebušne slinavke, jeter, jajčnikov, ledvic;
  • infiltrati, ki vsebujejo tumorske limfoidne celice;
  • izguba sluha, tinitus in bolečina v časovni regiji.

S kombinacijo Epstein-Barr virusa in nizkega imunskega sistema pri limfomu se razvije levkoplakija sluznice jezika in ustne votline. To se kaže v gorenju, otrplosti in motnji okusa.

Diagnoza Burkittovega limfoma

Diagnoza "limfoma" temelji na:

  • zdravniški pregled;
  • splošna klinična in biokemijska analiza krvi;
  • biopsije (po kirurški odstranitvi) prizadetega LU in kasnejše morfološke in imunološke študije.

Mikroskopski pregled limfoidnega tkiva v Burkittovem limfomu

Glavna analiza, ki potrjuje diagnozo, je mikroskopsko preiskava limfoidnega tkiva iz LU ali prizadetega organa, odvzetega med biopsijo. Patolog potrdi ali izključi prisotnost limfoidnih celic v tkivih. Če so celice limfoidne, jih zdravnik pregleda in ugotovi vrsto limfoma.

Dodatna diagnostika

  • Radiološka diagnostika (rentgenska, CT in MRI) razkriva tumorske tvorbe in njihovo dislokacijo, limfomske stopnje.
  • Študija kostnega mozga dokazuje prisotnost / odsotnost tumorskih (limfoidnih) celic v tkivu kostnega mozga.
  • Značilnosti Burkittovega limfoma določamo z imunofenotipizacijo s pretočno citometrijo, citogenetskimi in molekularno genetskimi študijami.

Zdravljenje Burkittovega limfoma

V zadnjem času, ob prisotnosti diagnoze limfoma Burkitt, zdravljenje poteka celovito, odvisno od stopnje. Za izboljšanje splošnih rezultatov med kemoterapijo se zdravljenje izvaja z antivirusnimi zdravili. Če je bila diagnoza opravljena zgodaj, se bolezen še ni razširila na notranje organe in predpisana je terapija, bolnik ima možnost, da se v celoti opomore. V kasnejših fazah in pojavu nazofaringealnega karcinoma uporabljamo kirurške posege, radikalno zdravljenje: kostni mozeg se bolniku presadijo. Kot pomožne metode zdravljenja se uporabljajo radioterapija in kirurška odstranitev primarnega tumorja.

Ker je celotno telo izpostavljeno izpostavljenosti, Burkittov limfom potrebuje zdravljenje z uporabo sistemske kemoterapije. Tumor hitro raste, zato je CODOX-M / VAC čim prej predpisan s ciklofosfamidom, Vinkristinom, doksorubicinom, metotreksatom, ifosamidom, etopozidom, citarabinom, karkolizinom, ciklofosfamidom. Polikemoterapija lahko zdravi do 90% bolnikov.

Med zdravljenjem se pogosto razvije sindrom tumorske lize, nato se izvede ustrezna intravenska hidracija in hkrati nadzoruje raven elektrolitov (zlasti K in Ca), predpisuje se Allopurinol.

V Burkittovem limfomu je zdravljenje s Ciklofosfamidom in Vinkristinom predpisano v programih, ki lahko trajajo 2 meseca ali več let. Citostatiki v kombinaciji z imunomodulatorji. Interferoni se dajejo 2-krat v 7 dneh 6 mesecev ali več.

Redko se pojavi Burkittov limfom z lezijo želodca - bolezen s tumorsko proliferacijo limfoidnih celic. Lezija je lahko primarna, ni povezana z okužbo s HIV, lahko pa je tudi sekundarna. Razvoj limfoma prihaja iz limfnega tkiva želodčne stene. Rast bolezni je počasna, vendar jo spremljajo bolečine v želodcu, slabost, bruhanje, šibkost, pri bolnikih z zmanjšanim apetitom. Limfom se lahko zazna v fazi 1-2, zato ima kirurgija in kemoterapija v večini primerov pričakovani pozitivni rezultat.

Tako se Burkittov limfom zdravi z agresivnim razvojem: predpisuje program CHOP s ciklofosfamidom, Adriablastinom, onkovinom, prednizolonom. Rezultati zdravljenja določajo nadaljnje taktike.

Če se doseže remisija, se vsakih šest mesecev opravi endoskopski pregled želodca za 5 let. Določa se v sluznici HP in po potrebi predpisuje eradikacijsko terapijo. V primeru ponovitve tumorjev ali diseminacijskih manifestacij se izvede polikemoterapija ali obsevanje.

Katero skupino dajemo za Burkittov limfom?

Vzpostavitev invalidnosti je odvisna od:

  • morfološki in imunološki tip limfoma;
  • stopnjo malignosti in stopnjo raka bezgavk;
  • učinkovitost zdravljenja;
  • trajanje remisije;
  • zapletov (anemija, trombocitopenija itd.).

Ugotovite invalidnost pri limfomih:

• nizka stopnja malignosti - skupina III. Hkrati se specifična terapija ne izvaja zaradi odsotnosti zapletov in napredovanja bolezni. V tretjo skupino spadajo limfomi srednjega in visokega razreda (Burkittov limfom) z dolgo in trajno popolno remisijo (vsaj 2 leti), ki niso deležni posebne obravnave. Hkrati je omejena zmožnost delovne aktivnosti prve stopnje, kar zahteva racionalno uporabo ali zmanjševanje obsega delovne aktivnosti.
• vmesni razred malignosti - skupina II: v primeru malignosti I. stopnje, II. Faze med primarnim pregledom, III. In IV. Faze, ko je dosežena remisija; nizka stopnja malignosti, ki zahteva posebno zdravljenje, z učinkovitostjo zdravljenja, zaradi hude disfunkcije, omejene sposobnosti samooskrbe, II. stopnje, II. stopnje gibanja, II. delovne aktivnosti. Določa se delovno priporočilo za delo v posebej ustvarjenih pogojih ali doma.
• visoka stopnja (III-IV) in vmesni razred malignosti - skupina I. Prva skupina je ugotovljena tudi: ne glede na stopnjo malignosti pri neuspešnem zdravljenju, razvoj hude anemije, trombocitopenijo, trajne hude infekcijske zaplete; z napredovanjem raka na bezgavkah zaradi izrazitih in izrazito izraženih okvar telesnih funkcij, omejevanja samopostrežnih sposobnosti III. stopnje, gibanja III. stopnje, sposobnosti za delo, III. stopnje in neugodne prognoze.

Stopnje širjenja Burkittovega limfoma

Burkittove limfomske faze:

  • Burkittov limfom 1 stopnja - proces limfoma zajema eno področje bezgavk;
  • Burkittov limfom stopnje 2 - na eni strani diafragme so zajeta dva ali več bezgavk;
  • 3. stopnja Burkittov limfom - limfomski proces je zajet z LN na obeh straneh diafragme;
  • 4. stopnja Burkittov limfom - limfni vozli in notranji organi so vključeni v proces nastajanja tumorjev.

Stopnje I in II so lokalne ali omejene, stopnje III in IV so pogoste. Uporablja se abecedna klasifikacija A in B. Ob pojavu simptomov: zvišana telesna temperatura, nočno prekomerno znojenje in izguba telesne teže - je stopnja označena s črko B, v odsotnosti simptomov - črka A.

Prognoza preživetja

Burkittov limfom: prognoza preživetja po stopnjah in številu dejavnikov tveganja (%):

http://onkolog-24.ru/limfoma-berkitta.html

Burkittov limfom

Burkittov limfom je tumor visoke stopnje, ki spada v skupino ne-Hodgkinovih limfomov. Primarni fokus je lahko lokaliziran ne le v bezgavkah, temveč tudi v različnih organih in tkivih: v kosteh obraznega skeleta, želodcu, črevesju, mlečnih žlezah itd. Tipična sta agresivna lokalna rast in hitra metastaza. Burkittov limfom se kaže v deformaciji obraza in kosti okostja, vročini, zlatenici, dispepsiji in nevroloških motnjah. Diagnozo postavimo na podlagi pregleda, podatkov o biopsiji in drugih študij. Zdravljenje - kemoterapija, radioterapija, kirurgija.

Burkittov limfom

Burkittov limfom je izjemno agresivna maligna neoplazma, predvsem ekstranodalne lokalizacije; vrsto B-celičnega limfoma. Hitro se širi izven limfnega sistema, nato pa se vključijo notranji organi, osrednji živčni sistem in kostni mozeg. Endemična oblika Burkittovega limfoma je približno 80% skupnega števila primerov, sporadična - okoli 20%. Otroke, ki živijo v Južni Afriki in Novi Gvineji, endemična oblika pretežno prizadene. Najvišja pojavnost se pojavi pri starosti 4-7 let, bolezen je dvakrat večja kot pri dečkih.

Sporedna oblika Burkittovega limfoma, odkrita v različnih državah sveta, je nekaj več kot 1% skupnega števila limfomov, diagnosticiranih v Združenih državah in zahodnoevropskih državah. Povprečna starost bolnikov je približno 30 let, razmerje med moškimi in ženskami pa je 2,5: 1. Obe obliki limfoma Burkitta se pogosto pojavita na ozadju AIDS-a. Večina bolnikov je okužena z virusom Epstein-Barr. V Rusiji se bolezen praktično ne pojavi. Berkittovega limfoma zdravijo strokovnjaki za onkologijo, hematologijo, otorinolaringologijo, zobozdravstvo, maksilofacialno kirurgijo, oftalmologijo, ortopedijo, gastroenterologijo itd.

Etiologija in patogeneza

Vzroki za razvoj Burkittovega limfoma niso natančno razumljeni. Kljub pogosti kombinaciji te patologije z okužbo z virusom Epstein-Barr, večina raziskovalcev verjame, da se Burkittov limfom pojavlja zaradi več dejavnikov, vključno z nizko imunostjo, stikom z rakotvornimi snovmi in ionizirajočim sevanjem. Strokovnjaki ugotavljajo povezavo med stopnjo socialne prikrajšanosti regije in številom EBV-pozitivnih Burkittovih limfomov, kar kaže na možno povezavo med neugodnimi življenjskimi razmerami in vlogo Epstein-Barr virusa pri razvoju te bolezni.

Epstein-Barr virus spada v družino herpesvirusov. V skladu s sodobnimi koncepti, skupaj z drugimi virusi, ki spadajo v to družino, je vključen v pojav tumorskih celic. Je široko razširjen, zaznan pri polovici otrok in v 90-95% odraslih v Severni Ameriki. V večini primerov se ne manifestira. Seznam bolezni, povezanih s tem virusom, vključuje ne samo Burkittov limfom, temveč tudi druge ne-Hodgkinove limfome, limfogranulomatozo, infekciozno mononukleozo, herpes, multiplo sklerozo, sindrom kronične utrujenosti in nekatere druge bolezni.

Epstein-Barr virus se veže na določene receptorje na površini B-limfocitov in deluje kot aktivator mutacije. Poleg tega virus spremeni celice B, kar spodbuja njihovo stalno razmnoževanje. Znanstveniki kažejo, da so te spremenjene celice kasneje postale osnova za nastanek primarnega žarišča Burkittovega limfoma. Ugotovljeno je bilo tudi, da imajo moški, ki trpijo zaradi te bolezni, pogosto dedno anomalijo X-kromosoma, ki povzroči nezadosten imunski odziv, če ga zaužije Epstein-Barr virus.

V endemični obliki Burkittovega limfoma so žarišča najpogosteje zaznana v območju čeljusti in v občasni obliki v želodcu, črevesju, trebušni slinavki, ledvicah, modih, jajčnikih, možganih, možganskih membranah, drugih organih in tkivih. Pri histološkem pregledu Burkittovega limfoma najdemo nezrele limfoidne celice, v jedrih katerih so vidna majhna zrnca kromatina. Zaradi velike količine lipidov so takšne celice rahlo obarvane, kar daje materialu značilen videz »zvezdnega neba«.

Simptomi Burkittovega limfoma

Za klasično varianto Burkittovega limfoma je značilen videz enega ali več vozlišč v območju čeljusti. Vozlišča hitro povečajo velikost, vzniknejo bližnje organe in tkiva, kar povzroči vidno deformacijo obraza. Burkittov limfom uniči kosti obraznega skeleta, okuži ščitnično žlezo in žleze slinavke, povzroča gnilobo, oteži dihanje in požiranje. Videz vozlišča spremlja hipertermija in simptomi splošne zastrupitve. Kasneje se Burkittov limfom metastazira, prizadene kosti in osrednji živčni sistem, kar povzroča nastanek patoloških zlomov, deformacij okončin in nevroloških motenj. Možna pareza, paraliza in disfunkcija medeničnega organa.

V trebušni obliki Burkittovega limfoma so primarno prizadeti notranji organi: želodec, trebušna slinavka, črevesje, ledvice itd. Celice Burkittovih limfomov se hitro širijo skozi različne organe, kar povzroča bolečine v trebuhu, dispepsijo, zlatenico in vročino. S porazom črevesja se lahko razvije črevesna obstrukcija.

Pri Burkittovem limfomu lahko opažamo tudi množično krvavitev, perforacijo votlih organov, kompresijo ureterjev, ki ji sledi okvarjena ledvična funkcija in kompresija žil s trombembolijo. Ko se v retroperitonealnem prostoru oblikujejo veliki konglomerati, je Burkittov limfom lahko zapleten zaradi poškodbe hrbtenice in hrbtenjače z razvojem spodnje paraplegije. Sčasoma se tumor tumorski metastazira v oddaljene bezgavke. V tem primeru limfna vozlišča mediastinuma in žrela v obeh oblikah bolezni ponavadi ostanejo nedotaknjena.

V 2% primerov levkemija postane prva manifestacija Burkittovega limfoma. Z napredovanjem bolezni se levkemična faza pojavi pri vsakem tretjem bolniku (pogosteje z velikimi novotvorbami). Vključevanje centralnega živčnega sistema v proces se šteje za neugoden prognostični znak. Ponavadi se kaže v obliki meningealnih simptomov. Poškodbe možganskih ovojnic z Burkittovim limfomom so pogosto kombinirane s kršitvijo lobanjskih živcev. Najpogosteje so prizadeti obrazni in očesni živci. Če se ne zdravi, Burkittov limfom hitro napreduje. Smrt nastopi v nekaj tednih ali mesecih.

Glede na razširjenost postopka se razlikujejo naslednje faze Burkittovega limfoma:

  • Stopnja I - prizadela eno anatomsko regijo.
  • Faza IIa - prizadeta sta dva sosednja območja.
  • Faza IIb - prizadeta sta več kot dve površini na eni strani diafragme.
  • Faza III - lezije se zaznajo na obeh straneh diafragme.
  • Stopnja IV - centralni živčni sistem je vključen v proces.

Diagnostika

Diagnozo postavimo na podlagi pritožb, anamneze, rezultatov zunanjega pregleda in podatkov objektivnih raziskav. Bolniki s sumom na limfom Burkitt opravijo biopsijo bezgavk, čemur sledi histološka preiskava. Dodeli ELISA, RT-PCR in PCR. Roentgenografija lobanje, CT, MRI, ultrazvok notranjih organov in druge študije se izvajajo za oceno poškodb zgornjih dihal, trebušnih organov, drugih organov in sistemov. Glede na indikacije izvesti sternal punkcija. Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi malignimi limfomi.

Zdravljenje Burkittovega limfoma

Glavno zdravljenje za Burkittov limfom je polikemoterapija. Ker otroci pogosteje trpijo zaradi te bolezni, se kemoterapija običajno izvaja v kratkih poteh, da se zmanjša tveganje za odložene toksične učinke (motnje rasti, neplodnost, razvoj drugih malignih novotvorb). V vseh primerih, razen za Burkittovo limfomsko stopnjo I in stanje po radikalnem odstranjevanju tumorja v trebušni votlini, se lezije CNS preprečijo z metotreksatom, prednizolonom in citarabinom.

Kemoterapijo dopolnjujejo imunomodulatorji in protivirusna sredstva. Predpisani so veliki odmerki interferona, foskarneta in ganciklovirja. Možnost uporabe drugih protivirusnih zdravil za zdravljenje Burkittovega limfoma je še vedno v raziskavi. Nekateri viri poročajo o kombinaciji kemoterapije in radioterapije, vendar študije kažejo, da sevanje ne povečuje učinkovitosti zdravljenja z uporabo zdravil.

Radikalna kirurška odstranitev tumorja v trebušni votlini ali retroperitonealnem prostoru se obravnava kot pomožna metoda zdravljenja Burkittovega limfoma, ki izboljša kakovost življenja bolnikov, vendar ne vpliva na prognozo. Kirurgija za tumorje čeljusti (tudi ob hudi deformaciji) ni indicirana zaradi obilne vaskularizacije Burkittovega limfoma in velikega tveganja za nastanek velike krvavitve. Včasih dober presaditev kostnega mozga daje dober učinek.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza je odvisna od stopnje Burkittovega limfoma. Z zgodnjim zdravljenjem je možno popolno okrevanje. Ko se proces razširi na centralni živčni sistem, kostni mozeg in notranje organe, je napoved v večini primerov neugodna. Bolniki umirajo zaradi zapletov, sekundarnih okužb in motenj vitalnih organov. Burkittov limfom se ponavlja. Ponavadi se ponavadi pojavijo v enem letu po koncu zdravljenja. Za rekurentne tumorje, odporne na kemoterapijo, velja, da so prognostično neugodni. Pričakovana življenjska doba bolnikov v takih primerih običajno ne presega 8-9 mesecev. Preprečevanje limfoma Burkitt na razvitem.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/Burkitt-lymphoma

Burkittov limfom

Burkittov limfom ali drugače ne-Hodgkinov limfom ima visoko stopnjo malignosti. Razširil se je ne le v limfnem sistemu, ampak tudi na drugih organih in sistemih. Razvoj bolezni je zelo hiter, zlasti lokalno.

Etiologija bolezni

Vzroki Burkittovega limfoma niso popolnoma razumljivi. Čeprav je večina povezanih z Epstein-Barr virusom, kot tudi zmanjšano imunost.

Glavni dejavniki, ki povzročajo limfom, so:

  • ionizirajoča regeneracija;
  • neugodne razmere v okolju;
  • slabe življenjske razmere;
  • rakotvorne snovi;
  • neoplastični procesi, virusi različnih etiologij;
  • zunanji rakotvorni faktor: herbicidi, polivinil kloridi, dioksini.

Trenutno se Burkittov limfom podrobneje preučuje. Menijo, da lahko provokatorji bolezni postanejo mononukleoza in virus Epstein-Barr. Skozi slino možno okužbo bolne zdrave osebe.

Druga različica pojava je translokacija. Ta genetska nenormalnost se kaže v obliki premika kromosomov, prekinitve zaporedja DNA, motnje zorenja limfocitov, delitve celic.

Lokalizacija

Primarna lokalizacija ima drugačno smer: v organih prebavnega sistema, na kosteh obraza, v mlečnih žlezah in drugih. Ko se pojavi, povzroči deformacijo kosti, še posebej to vpliva na kosti lobanje.

Najpogosteje se ta bolezen pojavlja v državah tretjega sveta, kot so Savdska Arabija, Nova Gvineja, Južna Afrika. V Rusiji je zelo redka.

Najpogosteje se Burkittov limfom pojavlja v državah tretjega sveta

Klasifikacija patologije

Razlikujemo tri oblike Burkittovega limfoma.

Endemična oblika

Pojavlja se predvsem pri odraslih in otrocih, starejših od 2 let. V zgodnejši starosti jo vidimo zelo redko. Največji padec je 7 let, po 15 letih pa se tveganja zmanjšajo. Hkrati je okužba pri moških bolj verjetna kot pri ženskah.

Najbolj očiten znak bolezni je prisotnost tumorjev čeljusti. Lahko je ena ali več. Prisotnost te lastnosti je odvisna od starosti. Prav tako določa razmerje med njim in zobom in sestavo celic čeljusti.

V tem primeru patologija pogosto okuži intraabdominalne bezgavke, pogosto - retroperitonealne bezgavke.

Sporadična oblika

Sporedna oblika bolezni je najpogostejša in se pojavlja povsod. To predstavlja približno 1% vseh prizadetih Burkittovih limfomov. V tem primeru je najvišja incidenca v starostni skupini 11 let. Prav tako najdemo pri moških, starih 30 let. Le 20% primerov bolnikov so celice Epstein-Barr virusa. Pri 30% začetka bolezni opazimo pri okužbi s HIV.

Lokalizacija je najpogosteje najdena v organih prebavnega sistema, lahko pa se pojavijo tudi v urogenitalnem sistemu in mlečnih žlezah.

Oblika imunske pomanjkljivosti

Vpliva na bolnike s šibko imunostjo. Hkrati pa je AIDS v večini primerov sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti pri bolnikih kot glavni vzrok.

Glavna lokalizacija lezije je na sluznici možganov.

Klinične manifestacije

V klasični obliki so prvi simptomi Burkittovega limfoma pojava vozlišč v bližini čeljusti, ki se lahko razlikujejo po številu od 1 do nekaj. Vozlišča imajo hitro nagnjenost k naraščanju, kalijo v najbližjih organih in kosteh lobanje in jih tako deformirajo. Limfom uničuje celice kosti, moti delovanje žleze ščitnice, žleze slinavke in tako povzroča izgubo zob, kar otežuje delovanje dihal in požiranja. Potem, tumor daje metastaze v telesu, prizadene centralni živčni sistem, postane glavni vzrok deformacij okončin, trajnih zlomov in nevroloških motenj. Možen je razvoj: paraliza, pareza, motnje medeničnih organov.

Opazimo lahko tudi krvavitev, stiskanje venskih žil s krvnimi strdki, motnje urinarnega sistema. Z nastankom večjih sklopov v retroperitonealnem prostoru se pojavi zaplet v funkciji hrbtenice, hrbtenjače, razvoju paralize spodnjih okončin - paraplegija. Postopoma se metastaze preselijo v bolj oddaljene bezgavke. Ne vpliva na bezgavke žrela in mediastinuma.

V 2% primerov se kot primarni znak ugotovi levkemija. Progresivno stanje v večini primerov povzroči levkemične spremembe, takšno stanje se ugotovi v 30% primerov.

Glavni simptomi za odkrivanje bolezni so:

  • bolečine v trebuhu;
  • vročina;
  • izčrpanost;
  • zlatenica;
  • prebavne motnje in druge dispeptične simptome;
  • črevesna obstrukcija.

Deformacije obraznih kosti se prav tako pojavijo zelo hitro.

Za ugotovitev diagnoze Burkittovega limfoma se opravi primarni pregled vozlišč s palpacijo.

Značilnosti razvoja Burkittovega limfoma pri otrocih

Burkittov limfom ima prve manifestacije pri otrocih v 2-3 letih. Vrhunec dosežemo v 6-7 letih. Njegove manifestacije so enake kot pri odraslih. Prvi znaki o pojavu te bolezni so perimaxillary neoplazme, ki še dodatno vplivajo na ščitnico in žleze slinavk.

Razvoj patologije je zelo hiter, vpleten je kostni skelet, ki ga deformira. Zaradi stiskanja vlaken se pojavi paraliza, nevrološko stiskanje in inkontinenca.

Prizadet prebavni sistem daje tudi simptome, ki se kažejo v dispeptičnih motnjah, bolečinah v trebuhu in drugih simptomih.

Obstajajo primeri, ko je potek bolezni podaljšan z izmeničnimi obdobji remisije in ponovitve bolezni. Tudi v tem primeru so potrebne pravočasne diagnoze in ustrezno zdravljenje.

Histološka preiskava biološkega materiala.

Diagnostika

Najprej, da bi ugotovili diagnozo Burkittovega limfoma, se primarni pregled opravi s palpacijo. Prav tako opraviti pregled pritožb, da zgodovino.

Po opravljeni biopsiji bezgavke in histološki preiskavi izbranega materiala.

Tudi glavne diagnostične metode za Burkittov limfom so:

  • krvni test za tumorske markerje, biokemija, protitelesa;
  • CT prizadetih območij;
  • Ultrazvok;
  • MRI;
  • PET;
  • kontrastna angiografija;
  • rentgenski piloti celic;
  • scintigrafija;
  • lumbalno punkcijo, da preveri indeks cerebrospinalne tekočine.
Kontrastna angiografija je ena od metod za diagnosticiranje limfoma.

Terapije

Za zdravljenje Burkittovega limfoma so razvili številne metode.

Kemoterapija

Razviti tečaj polikemoterapije je najučinkovitejša metoda zdravljenja v začetnih fazah bolezni.

Če je bolnik otrok, se kemoterapija izvaja v kratkih poteh, kar zmanjšuje toksični učinek zdravil na bolnikovo stanje. Tudi z radikalno odstranitvijo glavnega zdravljenja tumorja.

V ta namen zdravilo CODOX-M / AX z uporabo zdravil z metotreksatom, vinkristinom, ifosamidom, doksorubicinom, citarabinom, ciklofosfamidom, etopozidom, carkolizinom. Na prvi stopnji tumorja takšno zdravljenje pokaže več kot 90% učinkovitosti.

Poleg kemoterapije se uporabljajo tudi protivnetna in imunomodulatorna zdravila.

Kirurgija

Pogosto se uporablja kirurški poseg za limfome, ki se nahajajo v peritoneumu in retroperitonealnem prostoru. Vendar pa se šteje le za pomožno metodo. Izboljšuje bolnikovo kakovost življenja, vendar nima velikega vpliva na prognozo.

Presaditev kostnega mozga

Ima izjemno zmogljivost. Vendar pa se izvaja tudi v povezavi s kemoterapijo, tako da ni presnovnega tkiva. Bolnik se počuti bolje teden dni po posegu.

Presaditev kostnega mozga pogosto daje pozitiven rezultat.

Narodne metode

Poleg tradicionalne medicine je predstavljeno veliko število priljubljenih receptov. Vendar pa jih morate uporabljati zelo previdno, po posvetu z zdravnikom. V tem primeru v nobenem primeru ne zavrnite zdravljenja, ki ga je predpisal specialist. Tradicionalne metode se lahko uporabljajo le kot dodatno zdravljenje in ne kot glavno.

Te recepte pogosto uporabljajo od:

  • Roka;
  • lupina orehov;
  • hemlock;
  • cvetovi krompirja;
  • akonit in tako naprej.

Napoved

Prognoza za diagnozo Burkittovega limfoma je odvisna od različnih dejavnikov: stopnje bolezni, začetnega stanja bolnika, hitrosti razvoja in še veliko več. V nekaterih primerih so dolga obdobja remisije. V številnih primerih pa se bolezen širi po telesu, kar povzroča ponovitev bolezni.

Pri diagnosticiranju bolezni v zgodnjih fazah zdravljenja prevzame bolj lojalna in neagresivna oblika, kar vodi k hitrejšemu zdravljenju brez možnega vračanja. Toda v poznejših fazah bolezni gre v celice kostnega mozga, živčne celice, periferne krvne celice in v tem primeru so napovedi povsem razočarane.

Pogosto pride do smrtnega izida, če diagnoza ni pravočasna ali če je zdravljenje nepravilno. To je možno tudi, če se sekundarna okužba pripne na ozadje zmanjšane imunosti.

http://oonkologii.ru/limfoma-berkitta-01/

Burkittov limfom: kaj je, simptomi, diagnoza, faze, značilnosti zdravljenja in prognoza

Burkittov limfom velja za enega najbolj nevarnih in agresivnih vrst limfatične bolezni. Za bolezen je značilno izjemno hitro širjenje izven limfnega sistema. V najbolj neugodnem scenariju razvoja te bolezni patološki fokus zajema notranje organe, kostni mozeg in centralni živčni sistem.

Kakšna je bolezen?

Burkittov limfom je izjemno agresivna onkološka bolezen, ki prizadene predvsem dečke.

Najprej morate razumeti, kaj je Burkittov limfom. Je eden od ne-Hodgkinovih limfomov, za katerega je značilen hiter in agresiven razvoj. Trenutno velja za eno najnevarnejših patologij limfnega sistema, saj maligni proces ne vpliva le na bezgavke, ampak tudi na kri, cerebrospinalno tekočino in kostni mozeg.

Ena od značilnosti razvoja te bolezni je prisotnost virusa Epstein-Barr v telesu bolnika. Takšne kompleksne patološke spremembe v telesu so pogosto usodne. V večini primerov se smrt zgodi zaradi razvoja infekcijske mononukleoze glede na napredovanje Epstein-Barr virusa.

Ta virus je bil prvič diagnosticiran pri afriškem bolniku, ki je leta 1964 imel limfom. Okužba prispeva k transformaciji okuženih celic, ki se kasneje lahko degenerirajo v maligne neoplazme. V pogojih nizke imunosti pri bolniku je možen razvoj infekcijske mononukleoze in Burkittovega limfoma.

Ko se pojavi prekomerno kopičenje celic limfoma v limfnih vozlih in organih peritoneuma, se začne patološka rast tkiv. Ne v vratu in v predelu bolnikove čeljusti se razvijejo edemi in zaradi velikega kopičenja celic v črevesju se lahko pojavi obstrukcija, na podlagi katere se odpre notranja krvavitev.

Burkittov limfom se lahko razvije v organih, kot so:

  • nadledvične žleze;
  • organi za prebavni trakt;
  • čeljusti;
  • jajčnikov;
  • ledvice;
  • trebušna slinavka;
  • možganov

Koda bolezni za ICD-10 - C83.7.

Razlogi

Epstein-Barr virus je virus herpesa, ki v Burkittovem limfomu povzroči razvoj malignih celic

Provokatorji razvoja te bolezni lahko postanejo:

  • snovi rakotvorne narave;
  • učinke na telo ionizirajočega sevanja;
  • neugodne okoljske razmere;
  • zunanji rakotvorni dejavniki, kot so dioksin, herbicidi, polivinil kloridi;
  • neoplastičnih bolezni in virusov.

Trenutno so vzroki za razvoj te bolezni dokončno nepojasnjeni. Poleg tega, da se Burkittov tumor najpogosteje pojavlja pri okužbi z Epstein-Barrovim virusom, se večina raziskovalcev strinja, da je več dejavnikov spodbuda za nastanek bolezni, med katerimi so najpogosteje prisotni:

  • zmanjšana imunost;
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju;
  • stik z rakotvornimi snovmi.

Epstein-Barr virus je virus herpesa, ki izzove razvoj malignih celic. Zaznana je v približno 50% otrok in 90% odraslih v Severni Ameriki. Najpogosteje se nosilec virusa niti ne zaveda, da je okužen.

Mnogi znanstveniki verjamejo, da se virus prenaša po slini. Tudi možen vir okužbe z Burkittovim limfomom je redka genetska anomalija, za katero je značilno gibanje genov med kromosomi. To povzroči prelom zaporedja DNA, moteno zorenje limfocitov in delitev celic.

Simptomatologija

Z napredovanjem Burkittovega limfoma se razširi na optiko in obrazne živce

Prvi simptomi so naslednji:

  • vročičasto stanje;
  • črevesna obstrukcija;
  • pojav hude bolečine v trebuhu;
  • izčrpanost;
  • težave z dihanjem;
  • razvoj zlatenice;
  • kršitev funkcije požiranja;
  • simptomi dispepsije.

Vizualno Burkittov limfom predstavljajo enkratne ali večkratne neoplazme, ki so jasno vidne s prostim očesom. Pogosto se pri razvoju te bolezni razvijejo simptomi, ki kažejo na nastanek nazofarialnega karcinoma. Ta tumor ima videz polipa, ki je na sredini nosnega prehoda ali na stranski strani nosu.

Karcinom hitro raste v votlino nazofarinksa in metastazira v bezgavke, ki se nahajajo pod čeljustjo. Zaradi napredovanja te bolezni je pri bolniku moteno nosno dihanje, iz nosu pa opazimo praznjenje gnojnega krvi.

V redkih primerih ima Burkittov limfom naslednje manifestacije:

  • vročina;
  • zastrupitev telesa;
  • pareza;
  • zlomi medenične in stegnenične kosti;
  • paraliza.

Z razvojem abdominalne oblike bolezni ima bolnik naslednje spremembe:

  • težave z sluhom: v ozadju bolečin v templju so močni zvoki;
  • motnje, povezane z delom trebušne slinavke, jajčnikov, jeter in ledvic;
  • infiltrati, ki vsebujejo tumorske celice.

Če razvoj Burkittovega limfoma povzroči kombinacijo Epstein-Barrjevega virusa z nizko imunostjo, je možna tvorba ustne levkoplakije in jezika. To bolezen kažejo otrplost, pekoč občutek in motnje okusa.

Izjemno redko (v približno 2% primerov) se na ozadju Burkittovega limfoma razvije levkemija. Običajno se levkemična faza pojavi v prisotnosti velikih novotvorb. Če ta proces vpliva na centralni živčni sistem, je napoved bolezni neugodna. Najbolj očiten simptom te patologije je izrazit meningealni sindrom.

Če Burkittov limfom prizadene meninge, potem najprej trpi živčni sistem. Bolezen se praviloma širi na optiko in obrazne živce.

Diagnostika

Študija kostnega mozga je ena od oblik diagnoze, pri kateri se ugotovi prisotnost limfoidnih celic v tkivih.

Burkittov limfom je izredno nevarna bolezen, ki zahteva celovito diagnozo. Za določitev končne diagnoze se pacient opravi zdravniški pregled, na podlagi katerega se lahko napoti na naslednje postopke:

  1. Laboratorijske študije. Vključuje biokemične in klinične krvne preiskave.
  2. Biopsija prizadetih bezgavk. Praviloma se izvede po njihovi odstranitvi. Poleg tega postopka se lahko material pošlje v imunološke in morfološke študije.
  3. Mikroskopski pregled limfoidnega tkiva. Material za to je tkivo prizadetega organa ali limfnega vozla. Glede na rezultate postopka mora patolog potrditi ali izključiti prisotnost limfoidnih celic v tkivih. Če jih najdemo, je namen nadaljnjih raziskav določiti specifično vrsto limfoma.
  4. Radiološka diagnoza. Običajno vključuje takšne postopke, kot so radiografija, MRI in CT. Te tehnike lahko strokovnjaku zagotovijo podrobno sliko bolezni. Omogočajo ne le opredelitev lokacije tumorja, temveč tudi raziskavo njegove strukture in določitev stopnje razvoja bolezni.
  5. Študija kostnega mozga. Namen postopka je določiti prisotnost limfoidnih celic v tkivih. Nadaljnje zdravljenje Berkittovega limfoma bo neposredno odvisno od tega, ali so take celice odkrite v kostnem mozgu.
  6. Tokocitometrija, molekularno genetske študije so potrebne za določitev značilnosti poteka bolezni in izbiro najučinkovitejšega načina njegovega zdravljenja.

Faza bolezni

V zvezi s širjenjem patološkega procesa je običajno razlikovati med 4 fazami Burkittovega limfoma:

  1. Za prvo je značilno poškodovanje enega območja bezgavk.
  2. Za drugo stopnjo je značilna pokritost dveh ali več območij bezgavk, ki se nahajajo na eni strani trebušne prepone. Konvencionalno je razdeljen na 2a stopnjo, na kateri se lezija razširi na dve sosednji področji in 2b stopnjo, kjer patološki proces zajema več kot dve področji.
  3. Tretja faza. V tem primeru se patologija razteza na obe strani diafragme.
  4. Četrta stopnja. Zanj je značilno široko območje patologije, kjer vnetni proces ne vpliva le na bezgavke, ampak tudi na notranje organe.

Obstaja tudi abecedna klasifikacija te bolezni, določena glede na njene manifestacije:

  1. Če ni nobenih simptomov, je faza označena s črko A.
  2. Če se pojavijo znaki bolezni, kot so zvišana telesna temperatura, hujšanje in prekomerno znojenje, se črka B doda po fazi.

Značilnosti zdravljenja limfoma Burkitt

Tablete je priporočljivo pogoltniti brez žvečenja, pitje velikih količin pitne vode, zato je priporočljivo jemati Allopurinol po obrokih.

Ta patologija zahteva kompleksno zdravljenje, ki se določi glede na stopnjo bolezni. Terapija praviloma vključuje naslednje metode:

  1. Kemoterapija. To je glavna tehnika, ki se aktivno uporablja pri zdravljenju Burkittovega limfoma. Izvaja se pri tistih bolnikih, pri katerih bolezen ni imela časa, da bi se razširila na notranje organe.
  2. Za boljše rezultate zdravljenja s kemoterapijo uporabljamo protivirusna zdravila. V tem primeru ima bolnik s pravočasnim odkrivanjem bolezni veliko možnosti za popolno okrevanje.
  3. Kirurško zdravljenje je indicirano za pozno diagnozo bolezni. Običajno se izvaja, če je bolnik že razvil nazofaringealni karcinom.
  4. Presaditev kostnega mozga. To je indicirano pri zdravljenju napredovalnih stanj bolezni.
  5. Primarne operacije odstranjevanja neoplazme in radioterapija se izvajajo kot pomožne tehnike.
  6. Sistemska polikemoterapija. Zaradi izjemno hitrega razvoja limfoma tega tipa, postopek vključuje uporabo zdravil, kot so vincristin, metotreksat, doksorubicin, citarabin, ciklofosfamid.
  7. Intravenska hidracija. Opravi se, če bolnik razvije lizo tumorja. Allopurinol dajemo vzporedno in spremljamo nivo elektrolitov.
  8. Zdravljenje z zdravili vključuje imenovanje citostatikov - vincristina in ciklofosfamida. Potek zdravljenja lahko traja od nekaj mesecev do nekaj let. Pogosto zdravljenje vključuje uporabo imunomodulatorjev.

Prognoza preživetja

Ker je Burkittov limfom izjemno nevarna in resna bolezen, je prognoza odvisna od stopnje bolezni:

  1. Prva faza je dobro obdelana. Petletna napoved preživetja je 73%.
  2. Za drugo fazo Burkittovega limfoma je značilen zapleten potek. S pravočasnim zagotavljanjem zdravstvene oskrbe 5 ali več let živi vsak drugi bolnik.
  3. Pri identifikaciji bolezni v tretji fazi je stopnja preživetja petih let 43%.
  4. Četrto fazo zaznamuje najslabša napoved. Samo 24% bolnikov živi po 5 letih ali več po odkritju bolezni.

Treba je razumeti, da je verjetnost, da je ta bolezen uspešna, močno povečana, če se kompleksna terapija izvaja v zgodnjih fazah. To še posebej velja, ko se bolezen odkrije pri otrocih.

Na zadnji, četrti stopnji razvoja ima Burkittov limfom neugodno prognozo zaradi visoke stopnje malignosti procesa. Po naravi manifestacij bolezen spominja na akutno obliko levkemije. Za povečanje možnosti preživetja pacienta je potrebno izvajati intenzivno terapijo.

Bolniki z Burkittovim limfomom so lahko upravičeni do invalidnosti. Tudi v primeru bolezni z nizko stopnjo malignosti je mogoče pacienta dodeliti invalidom iz tretje skupine.

http://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma-berkitta/

Preberite Več O Sarkomom

Birthmark - nekakšen vrhunec, ki lastniku daje skrivnostni šarm. Vendar pa veliko ljudi doživlja občutek nelagodja zaradi podobnih kozmetičnih napak. Velike nevuse lahko preprečijo uporabo tesnih oblačil, saj so podvržena stalnemu trenju.
Mol (nevus) je razširjena benigna pigmentna masa, ki jo sestavljajo melanociti, ki proizvajajo melanin. Zaradi prevelike količine pigmenta, ki je koncentriran na določenih mestih kože, se oblikuje madež.
Česen proti rakuV ljudskem zdravilstvu obstaja veliko različnih receptov, kot tudi rastline, ki pomagajo obvladovati različne bolezni. Česen je na primer idealna sestavina za boj proti raku.
PRIPOMBE: 2 Rubrika: RAKČlanek predstavlja najučinkovitejša ljudska zdravila za raka na pljučih ter nasvete onkologov in tradicionalnih zdravilcev o uporabi tradicionalnih metod zdravljenja.