Kronična mieloidna levkemija (kronična mieloblastna levkemija, kronična mieloidna levkemija, CML) je bolezen, pri kateri se v kostnem mozgu prekomerno tvorijo granulociti in se poveča kopičenje v krvi obeh celic in njihovih predhodnikov. Beseda »kronična« v imenu bolezni pomeni, da se proces razvija relativno počasi, za razliko od akutne levkemije, »mieloid« pa pomeni, da so v proces vključene celice mieloidne (in ne limfoidne) krvne linije.

Značilnost CML je prisotnost v levkemičnih celicah tako imenovanega Philadelphia kromosoma - posebna kromosomska translokacija. Ta translokacija je označena kot t (9; 22) ali, natančneje, kot t (9; 22) (q34; q11) - to pomeni, da se specifični fragment kromosoma 22 spremeni s fragmentom kromosoma 9. Posledično nastane nova, tako imenovana himerna, gen (označen z BCR-ABL), katerega "delo" krši regulacijo delitve in zorenja celic.

Kronična mieloidna levkemija spada v skupino mieloproliferativnih bolezni.

Pogostost in dejavniki tveganja

Pri odraslih je CML ena najpogostejših oblik levkemije. Letno se registrira 1-2 primere na 100 tisoč prebivalcev. Pri otrocih se pojavlja veliko manj pogosto kot pri odraslih: približno 2% vseh primerov CML se nanaša na otroštvo. Moški zbolijo pogosteje kot ženske.

Stopnja pojavnosti se s starostjo povečuje in se povečuje pri ljudeh, ki so izpostavljeni ionizirajočemu sevanju. Ostali dejavniki (dednost, prehrana, ekologija, slabe navade) očitno nimajo pomembne vloge.

Znaki in simptomi

Za razliko od akutne levkemije se CML razvija postopoma in se običajno razdeli na štiri stopnje: predklinična, kronična, progresivna in blastna kriza.

V začetni fazi bolezni bolnik morda nima nobenih opaznih pojavov, bolezen pa se lahko naključno pojavi, glede na rezultate splošnega krvnega testa. To je predklinična faza.

Nato se pojavijo in počasi rastejo simptomi, kot so zasoplost, utrujenost, bledica, izguba apetita in telesne teže, nočno potenje in občutek teže na levi strani zaradi povečane vranice. Lahko pride do povišane telesne temperature, bolečine v sklepih zaradi kopičenja blastnih celic. Faza bolezni, pri kateri simptomi niso zelo izraziti in se razvijajo počasi, se imenuje kronična.

Pri večini bolnikov se kronična faza čez nekaj časa - običajno po nekaj letih - spremeni v fazo pospeševanja (pospešek). ali progresivno. Število blastnih celic in zrelih granulocitov se poveča. Pacient čuti opazno šibkost, bolečine v kosteh in povečano vranico; tudi poveča jetra.

Najhujša faza razvoja bolezni je blastna kriza. pri katerih se vsebnost blastnih celic močno poveča in CML v svojih manifestacijah postane podobna agresivni akutni levkemiji. Pri bolnikih se lahko pojavi visoka vročina, krvavitve, bolečine v kosteh, težko zdravljenje okužb in levkemične spremembe na koži (levkemije). V redkih primerih se lahko pojavi povečana ruptura vranice. Blastična kriza je življenjsko nevarno in slabo zdravljivo stanje.

Diagnostika

Pogosto se CML odkrije tudi pred pojavom kakršnih koli kliničnih znakov, preprosto zaradi povečane vsebnosti levkocitov (granulocitov) v normalnem krvnem testu. Značilnost CML je povečanje števila ne le nevtrofilcev. tudi eozinofile in bazofile. Mala ali zmerna anemija je pogosta; število trombocitov se spreminja in je v nekaterih primerih povišano.

V primerih suma na CML se izvede punkcija kostnega mozga. Osnova za diagnozo CML je odkrivanje v kromosomskih celicah Philadelphije. Lahko se proizvede s citogenetskimi raziskavami ali molekularno genetsko analizo.

Filadelfijski kromosom se lahko pojavi ne samo pri CML, ampak tudi v nekaterih primerih akutne limfoblastne levkemije. Diagnozo CML torej postavimo ne samo na podlagi njene prisotnosti, temveč tudi iz drugih zgoraj opisanih kliničnih in laboratorijskih manifestacij.

Zdravljenje

Za zdravljenje CML v kronični fazi se številna zdravila tradicionalno uporabljajo za zaviranje razvoja bolezni, čeprav ne povzročijo ozdravitve. Tako vam busulfan in hidroksiurea (hydrea) omogočata spremljanje ravni krvnih levkocitov za nekaj časa. uporaba alfa-interferona (včasih v kombinaciji s citarabinom), če je uspešna, znatno upočasni napredovanje bolezni. Ta zdravila so doslej ohranila določen klinični pomen, zdaj pa obstajajo veliko učinkovitejše sodobne droge.

Posebno orodje, ki vam omogoča, da namensko "nevtralizirate" rezultat genetskih poškodb v celicah v CML, je imatinib (Gleevec); to zdravilo je bistveno bolj učinkovito kot prejšnja zdravila in se ga bolje prenaša. Imatinib lahko dramatično poveča trajanje in izboljša kakovost življenja bolnikov. Večina bolnikov mora zdravilo Gleevec jemati ves čas od postavitve diagnoze: prekinitev zdravljenja je povezana s tveganjem ponovitve bolezni. čeprav je bila dosežena hematološka remisija.

Zdravljenje z zdravilom Gleevec poteka ambulantno, zdravilo se vzame v obliki tablet. Odziv na zdravljenje se ocenjuje na več ravneh: hematološki (normalizacija kliničnega krvnega testa), citogenetski (izginotje ali močno zmanjšanje števila celic, kjer se s citogenetsko analizo odkrije kromosom v Philadelphiji) in molekularno genetsko (izginotje ali močno zmanjšanje števila celic, kjer med polimerazno verižno reakcijo). ne more odkriti himernega gena BCR-ABL).

Gleevec je osnova sodobne CML terapije. Razvijajo se tudi nova močna zdravila za bolnike z intoleranco ali neučinkovitostjo zdravljenja z imatinibom. Trenutno obstajajo zdravila dasatinib (sprysel) in nilotinib (tasigna), ki lahko pomagajo pomembnemu delu takih bolnikov.

Vprašanje zdravljenja v fazi blastne krize je zapleteno, saj je bolezen na tej stopnji terapije že zelo slaba. Možne so različne možnosti, vključno z zgoraj navedenimi zdravili, in na primer z uporabo pristopov, podobnih indukcijski terapiji za akutno levkemijo.

Poleg zdravljenja z zdravili za CML so lahko potrebni tudi pomožni postopki. Tako z zelo visoko stopnjo levkocitov, ko njihova agregacija znotraj žil in povečana viskoznost krvi ovira normalno dovajanje krvi v notranje organe, lahko delno odstranimo te celice s postopkom afereze (levkafereza).

Na žalost, kot smo že omenili, lahko med zdravljenjem z gleevecom in drugimi zdravili del celic z genetskimi poškodbami ostane v kostnem mozgu (minimalna ostanek bolezni), kar pomeni, da ni doseženo popolno ozdravitev. Zato so mladi bolniki s CML z združljivim darovalcem. zlasti v nekaterih primerih se kaže presaditev kostnega mozga - kljub tveganjem, povezanim s tem postopkom. Če je uspešna, presaditev povzroči popolno ozdravitev CML.

Napoved

Prognoza za CML je odvisna od starosti bolnika, števila blastnih celic. odziv na terapijo in druge dejavnike. Na splošno nova zdravila, kot je imatinib, omogočajo, da se več let podaljša pričakovana življenjska doba pri večini bolnikov s precejšnjim povečanjem njene kakovosti.

Pri alogenski presaditvi kostnega mozga obstaja veliko tveganje za zaplete po presaditvi (reakcija presadka proti gostitelju. Toksični učinki kemoterapije na notranje organe, nalezljive in druge težave), če pa je uspešna, pride do popolnega okrevanja.

http://therapycancer.ru/lejkoz/1869-khronicheskij-mieloidnyj-lejkoz-lechenie-i-prognoz

Myeloidna levkemija (mieloidna levkemija)

Myeloidna levkemija ali mieloična levkemija je nevaren rak hematopoetskega sistema, v katerem so prizadete matične celice kostnega mozga. Pri ljudeh se levkemija pogosto imenuje "levkemija." Zato popolnoma prenehajo izpolnjevati svoje funkcije in se hitro začnejo množiti.

V človeškem kostnem mozgu nastajajo trombociti, levkociti in rdeče krvne celice. Če je bolniku postavljena diagnoza mieloične levkemije, potem patološko spremenjene nezrele celice, ki se imenujejo blasti v medicini, začnejo zoreti in se v krvi hitro razmnožujejo. Popolnoma blokirajo rast normalnih in zdravih krvnih celic. Po določenem času se rast kostnega mozga popolnoma ustavi in ​​te patološke celice dosežejo vse organe s pomočjo krvnih žil.

V začetni fazi mieloične levkemije je značilno povečanje števila zrelih belih krvnih celic v krvi (do 20.000 mikrogramov). Njihova stopnja se postopoma poveča za dva ali večkrat in doseže 400.000 mcg. Tudi pri tej bolezni se poviša raven bazofilcev v krvi, kar kaže na hud potek mieloične levkemije.

Razlogi

Etiologija akutne in kronične mieloične levkemije še vedno ni povsem razumljiva. Toda znanstveniki z vsega sveta se trudijo rešiti ta problem, tako da bo v prihodnosti mogoče preprečiti razvoj patologije.

Možni vzroki akutne in kronične mieloične levkemije:

  • patološka sprememba v strukturi matične celice, ki se začne mutirati in nato ustvari isto. V medicini se imenujejo patološki kloni. Postopoma te celice začnejo padati v organe in sisteme. Ni jih mogoče odpraviti s citotoksičnimi zdravili;
  • izpostavljenost škodljivim kemikalijam;
  • učinke na ionizirajoče sevanje človeškega telesa. V nekaterih kliničnih situacijah se lahko pojavijo mieloične levkemije kot posledica prejšnje radioterapije za zdravljenje drugega raka (učinkovita metoda za zdravljenje tumorjev);
  • dolgotrajno uporabo citotoksičnih zdravil proti raku, kot tudi nekaterih kemoterapevtikov (običajno med zdravljenjem tumorsko podobnih bolezni). Ta zdravila vključujejo Laykaran, Ciklofosfamid, Sarkozolit in druge;
  • negativni učinki aromatskih ogljikovodikov;
  • Downov sindrom;
  • nekaterih virusnih bolezni.

Etiologija razvoja akutne in kronične mieloične levkemije se še danes proučuje.

Dejavniki tveganja

  • učinek sevanja na človeško telo;
  • starost bolnika;
  • tla

Myeloidna levkemija v medicini je razdeljena na dve vrsti:

  • kronična mieloidna levkemija (najpogostejša oblika);
  • akutna mieloična levkemija.

Akutna mieloidna levkemija

Akutna mieloična levkemija je krvna motnja, pri kateri pride do nekontrolirane reprodukcije levkocitov. Polne celice nadomestijo levkemične celice. Patologija je hitra in brez ustreznega zdravljenja lahko oseba umre v nekaj mesecih. Pričakovana življenjska doba bolnika je odvisna od stopnje, na kateri bo odkrita prisotnost patološkega procesa. Zato je pomembno, da ob prisotnosti prvih simptomov mieloične levkemije stopite v stik s kvalificiranim strokovnjakom, ki bo postavil diagnozo (najbolj informativen je krvni test), potrdite ali zavrnite diagnozo. Akutna mieloična levkemija prizadene ljudi iz različnih starostnih skupin, najpogosteje pa prizadene ljudi, starejše od 40 let.

Simptomi akutne oblike

Simptomi bolezni se praviloma pojavijo skoraj takoj. V zelo redkih kliničnih situacijah se stanje bolnika postopoma poslabša.

  • krvavitev iz nosu;
  • hematomi, ki se tvorijo po celotni površini telesa (eden najpomembnejših simptomov za diagnosticiranje patologije);
  • hiperplastični gingivitis;
  • nočno potenje;
  • ossalgia;
  • kratka sapa je tudi z rahlim fizičnim naporom;
  • oseba pogosto zboli za nalezljivimi boleznimi;
  • bledo kožo, kar kaže na kršitev krvi (ta simptom je eden prvih);
  • telesna teža bolnika se postopoma zmanjšuje;
  • petehijski izbruhi so lokalizirani na koži;
  • povišanje temperature na subfebrilno raven.

Če je prisoten eden ali več teh simptomov, priporočamo, da čim prej obiščete zdravniško ustanovo. Pomembno je vedeti, da je napoved bolezni, kot tudi pričakovana življenjska doba bolnika, za katerega je bila ugotovljena, v veliki meri odvisna od pravočasne diagnoze in zdravljenja.

Kronična mieloična levkemija

Kronična mieloidna levkemija je maligna bolezen, ki prizadene le hematopoetske matične celice. Genske mutacije se pojavijo v nezrelih mieloidnih celicah, ki proizvajajo rdeče krvne celice, trombocite in skoraj vse vrste belih krvnih celic. Posledično se v telesu oblikuje nenormalni gen, imenovan BCR-ABL, ki je zelo nevaren. Napade na zdrave krvne celice in jih pretvori v levkemijo. Kraj njihove lokalizacije je kostni mozeg. Od tam, s pretokom krvi, se širijo po vsem telesu in okužijo vitalne organe. Kronična mieloidna levkemija se ne razvija hitro, karakterizirana je z dolgim ​​in izmerjenim pretokom. Toda glavna nevarnost je, da se brez ustreznega zdravljenja lahko razvije v akutno mieloično levkemijo, ki lahko v nekaj mesecih ubije osebo.

Bolezen v večini kliničnih situacij prizadene ljudi iz različnih starostnih skupin. Pri otrocih pa se pojavlja občasno (pojavnost je zelo redka).

Kronična mieloidna levkemija se pojavi v več fazah:

  • kronična. Levkocitoza se povečuje postopoma (lahko jo identificirate s krvno preiskavo). Skupaj z njim se poveča raven granulocitov, trombocitov. Razvija se tudi Splenomegalija. Sprva je bolezen lahko asimptomatska. Kasneje se pojavi utrujenost, potenje, občutek teže pod levim robom, ki ga povzroči povečanje vranice. Praviloma se pacient obrne k specialistu šele potem, ko je imel težave z dihanjem med manjšim naporom, težo v epigastriju po jedi. Če je trenutno opravljen rentgenski pregled, bo slika jasno pokazala, da je kupola diafragme dvignjena navzgor, levo pljučo se potisne na stran in delno stisne, in želodec je prav tako stisnjen zaradi velikosti vranice. Najhujši zaplet tega stanja je vranica. Simptomi - bolečina na levi pod rebrom, ki sega v hrbet, vročina, splošna zastrupitev telesa. V tem času je vranica zelo boleča pri palpaciji. Poveča se viskoznost krvi, ki povzroča veno-izključno poškodbo jeter;
  • stopnja pospeševanja. V tej fazi se kronična mieloidna levkemija praktično ne manifestira ali so njeni simptomi izraženi v majhnem obsegu. Stanje bolnika je stabilno, včasih pa se poveča telesna temperatura. Človek se hitro utrudi. Raven belih krvnih celic narašča, povečuje se tudi metamilociti in mielociti. Če opravite temeljito krvno preiskavo, bodo prikazane blastne celice in promijelociti, ki običajno ne bi smeli biti. Do 30% poveča raven bazofilcev. Takoj ko se to zgodi, se bolniki začnejo pritoževati zaradi pojava srbeče kože, občutka toplote. Vse to je posledica povečanja količine histamina. Po dodatnih testih (rezultati, ki so dani v zgodovini bolezni za opazovanje trenda), odmerek kem. zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje mieloične levkemije;
  • končno stopnjo. Ta stopnja bolezni se začne s pojavom bolečine v sklepih, hudo šibkostjo in povišanjem temperature na veliko število (39-40 stopinj). Teža bolnika se zmanjša. Značilen simptom za to fazo je infarkt vranice zaradi prekomernega povečanja. Oseba je v zelo slabem stanju. Razvija hemoragični sindrom in blastno krizo. Več kot 50% ljudi v tej fazi ima diagnozo fibroze kostnega mozga. Dodatni simptomi: povečanje perifernih bezgavk, trombocitopenija (zaznana s krvnimi preiskavami), normokromna anemija, prizadetost osrednjega živčevja (pareza, živčna infiltracija). Življenjska doba bolnika je popolnoma odvisna od podporne terapije z zdravili.

Diagnostika

  • popolna krvna slika. Z njim lahko določite raven vseh krvnih celic. Pri bolnikih z akutno ali kronično mieloično levkemijo se raven nezrelih belih celic v krvi dvigne. Kasneje se zabeleži zmanjšanje števila eritrocitov in trombocitov;
  • biokemični test krvi. Z njimi imajo zdravniki možnost ugotoviti napake v jetrih in vranici, ki so jih sprožili vnos levkemičnih celic v njih;
  • biopsijo in aspiracijo kostnega mozga. Najbolj informativna tehnika. Najpogosteje se ta dva testa izvajata sočasno. Vzorci kostnega mozga se odvzamejo iz stegnenice (hrbet);

Zdravljenje

Pri izbiri posebnega zdravljenja za to bolezen je treba upoštevati fazo njegovega razvoja. Če je bolezen odkrita v zgodnji fazi, je bolniku običajno predpisano zdravilo za krepitev in uravnotežena prehrana, bogata z vitamini.

Glavna in najučinkovitejša metoda zdravljenja je medicinska terapija. Za zdravljenje uporabljamo citostatike, katerih delovanje je usmerjeno v zaustavitev rasti tumorskih celic. Aktivno se uporabljajo tudi radioterapija, presaditev kostnega mozga in transfuzije krvi.

Večina metod zdravljenja te bolezni povzroča precejšnje neželene učinke: t

  • vnetje sluznice prebavil;
  • vztrajna slabost in bruhanje;
  • izpadanje las.

Za zdravljenje bolezni in podaljšanje življenja bolnika se uporabljajo naslednja zdravila za kemoterapijo: t

Izbira zdravil je odvisna od stopnje bolezni, kot tudi od individualnih značilnosti bolnika. Vse droge strogo predpiše zdravnik! Neodvisno prilagajanje odmerka je strogo prepovedano!

Samo presaditev kostnega mozga lahko vodi do popolnega okrevanja. Toda v tem primeru morajo biti izvorne celice pacienta in darovalca 100% identične.

http://simptomer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/856-miyeloidnyy-leykoz-miyeloleykoz-simptomy

Koliko ljudi živi s kronično mieloično levkemijo in kako napredovanje bolezni vpliva na pričakovano življenjsko dobo?

Kronična mieloidna levkemija - krvna bolezen tumorske etiologije. Z njegovim razvojem se pojavlja nenadzorovana rast in razmnoževanje vseh zarodnih krvnih celic. Patološke spremembe v enem od kromosomov povzročijo nastanek mutiranega gena, ki postane vzrok za motnje tvorbe krvi v rdečem kostnem mozgu in posledično za rast celic.

Mednarodna klasifikacija bolezni desete revizije (ICD 10) dodeljuje kodo bolezni C92. Lahko poteka v treh oblikah, odvisno od odra. Glede na pravočasno diagnozo kronične mieloične levkemije določite največjo pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Vzroki razvoja

Rast in delovanje zdravih celic v telesu poteka na podlagi informacij, ki jih vsebujejo kromosomi. Ko se določena celica deli, ustvari novo kopijo DNA v kromosomih. Če je tak proces delitve moten, lahko nastanejo mutirajoči geni, ki vplivajo na razvoj rakavih patologij.

V človeškem telesu obstajajo geni, ki spodbujajo proces razvoja celic - onkogeni. Obstajajo tudi geni, ki upočasnjujejo njihovo rast, ki je potrebna za celično smrt ob pravem času - zaviralci. Ko so ti geni moteni, se zdrave celice pretvarjajo v onkološke celice in iz tega zavirajo supresorje.

Sodobna medicina nima dovolj specifičnih informacij o tem, zakaj se razvija kronična mieloidna levkemija, vključno z akutno. To vprašanje se preučuje. Obstajajo nasveti, da nekateri predispozicijski dejavniki vplivajo na razvoj bolezni:

  1. Vpliv na telo izpostavljenosti sevanju. Dokaz za to se lahko imenuje primer Nagasakija in Hirošime. V medicinski anamnezi (ICD 10 - C92) Japoncev na območju nesreče je navedeno, da je bila večina od njih nagnjena k razvoju kronične mieloične levkemije.
  2. Poškodbe telesa, kot tudi elektromagnetni žarki in kemikalije, ki vplivajo na telo. Raziskovalci še vedno razmišljajo o takšnem dejavniku kot možnem vzroku za razvoj bolezni.
  3. Dedna predispozicija. Osebe s prirojenimi kromosomskimi nepravilnostmi so izpostavljene večjemu tveganju za pojavnost mieloične levkemije. V večini primerov gre za osebe z diagnozo Down sindroma ali Klinefelterjevim sindromom.
  4. Zdravljenje tumorskih neoplazem z nekaterimi zdravili glede na vrsto citostatikov v kombinaciji z obsevanjem.

Vsi takšni predispozicijski faktorji povzročajo strukturno motnjo celičnih kromosomov v rdečem kostnem mozgu in nastanek nove DNK z nenormalno strukturo. Število slednjih se tako zelo poveča, da premaknejo zdrave celice. V tem času je nenadzorovana rast nenormalnih celic po analogiji z rakom.

Faze razvoja bolezni

Večina ljudi (okoli 80%) gre v bolnišnico že, ko se bolezen spremeni v kronični potek. V tem času se pojavljajo rahlo izraženi simptomi mieloične levkemije, ki se redko zamenjujejo z običajnim pretiranim delovanjem: splošno slabo počutje, zmanjšana delovna sposobnost in povečano znojenje.

Kronična oblika bolezni je lahko asimptomatska 2-3 mesece, včasih pa tudi dlje - do nekaj let. V nekaterih primerih se mieloična levkemija povsem naključno diagnosticira, opravi krvni test za odkrivanje drugačne patologije v telesu.

Kronično mieloično levkemijo lahko spremljajo zapleti v obliki povišanja celotne temperature do visokih stopenj, bolečinskega sindroma v levem hipohondru itd. Če pride do zapletov, se ta oblika bolezni razvije več kot 4 leta.

Če ne začnete pravočasno zdraviti bolezni kronične faze, gre v fazo 2 - pospešek. Nezrele levkocite se intenzivno proizvajajo in dosegajo volumen 10-19%. Ta faza traja približno eno leto. V tej fazi razvoja se pridruži še en simptom, ki poslabša splošno stanje bolnika: razvije se anemija, pojavi povečanje vranice in zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju, ne prinesejo te učinkovitosti kot v začetni fazi bolezni.

Če se zdravljenje ne začne v fazi pospeševanja, bolezen preide v končno stopnjo, katere patogeneza je značilna za povečanje števila malignih celic v kostnem mozgu in popolno odsotnost zdravih celic v njem. V tem primeru je izid najmanj ugoden in zdravljenje, ki ga je predpisal zdravnik, je pogosto neučinkovito.

Simptomi

Kronična mielocitna levkemija (CML) ima lahko različne simptome, odvisno od stopnje, v kateri se bolezen razvije. Simptomi, ki so skupni vsem fazam, vključujejo:

  • huda slabost;
  • zmanjšanje telesne teže;
  • zmanjšanje ali popolna izguba apetita (odvisno od stopnje bolezni);
  • vranica in jetra s povečanjem kronične mieloične levkemije;
  • beljenje kože;
  • bolečine v kosteh;
  • povečano znojenje.

Če upoštevamo kliniko bolezni, upoštevajoč njeno stopnjo, izgleda takole:

  1. Kronična: hitra nasičenost med obrokom, bolečine v levem hipohondru, zasoplost in občutek pomanjkanja zraka med vadbo, glavobol, motnje vidne funkcije. Pri moških se lahko pojavi dolgotrajna boleča erekcija.
  2. Faza pospeševanja. V tej fazi se razvije progresivna anemija, intenzivnejši so splošni patološki simptomi, patološke levkocitne celice so v krvi povišane.
  3. Terminal. Splošno stanje bolnika se slabša do kritičnih kazalnikov. Obstaja febrilni sindrom, skupna temperatura se dvigne na najvišjo mejo. Prav tako je za razvoj terminalne mieloze značilna krvavitev skozi sluznico, kožo, črevesje. S povečanjem vranice in jetrnih rež je bolečina v levem hipohondru in občutek teže.
Nazaj na kazalo

Diagnostika

V različnih fazah razvoja bolezni zahteva posebno diagnozo. V začetni fazi predpisovanja:

  1. Izvajanje splošnega krvnega testa. Študija pomaga identificirati rahlo zmanjšanje komponent krvi: hemoglobina in rdečih krvnih celic. Pogosto je njihova raven na tej stopnji bolezni normalna. Zaznavate lahko zmerno trombocitozo, bazofilijo, eozinofilijo. Krvna slika pri kronični mieloični levkemiji kaže levkocitozo s kazalniki 15-30 * 109 / l.
  2. Izvajanje biokemičnih analiz. Diagnoza kaže povečanje količine sečne kisline v telesu.
  3. Izvajanje prstne punkcije kostne snovi. Megakariociti so preseženi po vsebnosti in granulocitnih celicah mladih oblik.

Na stopnji pospeševanja so potrebni naslednji diagnostični ukrepi: t

  1. Celotna krvna slika. Rdeče krvne celice in hemoglobin se v volumnu ne zmanjšajo kritično. Levkocitoza - od 30 do 300 * 109 / l in več. Trombocitoza - 600-1000 * 109 / l.
  2. Histokemija levkocitov. V tem primeru je mogoče ugotoviti, da se alkalna fosfataza v nevtrofilcih zmanjša.
  3. Biokemija krvi. Prekomerna količina sečne kisline v telesu, kot tudi kalcij. Nasprotno, holesterol se zmanjšuje. Bilirubin se pogosto poveča, kar je posledica hemolize eritrocitov vranice.
  4. Sternal punctate. Presežek atipičnih mutiranih celic v celici.
  5. Citogenetska analiza. Filadelfijski kromosom je lokaliziran v mieloidnih celicah, kostnem mozgu in vranici.

V končni fazi lahko patologijo ugotovimo z:

  1. Splošni krvni test, ki pomaga odkriti kritično zmanjšanje količine rdečih krvnih celic, trombocitov in hemoglobina, povečanje prostornine bazofilcev na 20%. Levkocitoza doseže 500-1000 * 109 / l.
  2. Sternalna punkcija, ki pomaga identificirati kritično povečanje vsebnosti malignih celic v možganih, kot tudi bazofilcev in eozinofilcev.
  3. Citogenetska analiza, ki pomaga ugotoviti prisotnost kromosoma Philadelphia v telesu.
Nazaj na kazalo

Kako zdraviti bolezen

Myeloidna krvna bolezen zahteva posebno zdravljenje, ki se določi glede na potek tečaja. V primeru, da klinika bolezni ni zelo izrazita ali je popolnoma odsotna, predpišejo pravilno prehrano, ob vitaminskih pripravkih, vodenju restorativnih postopkov. V tem primeru potrebuje sistematično opazovanje s strani zdravnika.

Če se pridružijo jasno izraženi simptomi, predpišejo zdravila-citostatike, ki blokirajo rast nenormalnih celic. Kljub visoki učinkovitosti zdravil lahko povzročijo neželene učinke: slabost, slabost, izgubo las, vnetje želodca ali črevesja.

Ljudska zdravila pri zdravljenju kronične levkemije ne bodo učinkovita. Uporabljajo se samo za krepitev človeške imunitete in krepitev obrambe telesa. Odlično zdravilo pri zdravljenju bolezni je Gleevec, s katerim lahko povzročite hematološko remisijo patologije. Snovi v pripravku blokirajo in uničijo Philadelphijski kromosom.

V najtežjem primeru je potrebna popolna resekcija (odstranitev) vranice, ki omogoča izboljšanje splošnega stanja bolnika in povečanje učinkovitosti zdravljenja.

Napoved in pričakovana življenjska doba bolnikov z levkemijo

Takšna bolezen je dovolj nevarna in jo lahko spremlja smrtni izid. V prvih dveh letih po začetku zdravljenja smrtno izgubi do 10% ljudi.

V napredni fazi razvoja levkemije (v terminalni fazi) življenjska doba ne presega 6 mesecev. Če bi bilo mogoče v tej fazi doseči odpust bolezni, se stopnja preživetja podaljša, največ do 12 mesecev. V vsakem primeru, ne smete obupati in se odreči, ker najverjetneje te statistike ne vključujejo vseh primerov bolnikov z levkemijo, vključno s tistimi, za katere je značilna možnost podaljšanja življenja za eno leto ali celo deset let.

http://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/hronicheskiy-mieloleykoz-stadii-bolezni.html

Kronična mieloična levkemija

Tumorski procesi pogosto ne vplivajo le na notranje organe osebe, temveč tudi na hematopoetski sistem. Ena od teh bolezni je kronična mieloična levkemija. To je rak krvi, v katerem se oblikovani elementi začnejo naključno množiti. Običajno se razvije pri odraslih, redko se pojavi pri otrocih.

Kaj je kronična mieloična levkemija

Kronična levkemija je tumorski proces, ki nastane iz zgodnjih oblik mieloičnih celic. To je desetina vse hemoblastoze. Zdravniki morajo upoštevati, da je velika večina primerov bolezni v zgodnjih fazah asimptomatska. Glavni znaki kroničnega raka krvnega sistema se razvijejo v fazi dekompenzacije bolnikovega stanja, razvoja blastne krize.

Krvna slika se odziva s povečanjem granulocitov, ki spadajo v eno od vrst belih krvnih celic. Njihova tvorba se pojavi v rdeči snovi kostnega mozga, med levkemijo pa veliko število vstopa v sistemski krvni obtok. To vodi do zmanjšanja koncentracije normalnih zdravih celic.

Razlogi

Sprožijo se dejavniki kronične mieloblastne levkemije, kar povzroča številna vprašanja. Vendar pa obstajajo nekateri mehanizmi, ki izzovejo razvoj patologije.

  1. Sevanje. Dokaz te teorije je dejstvo, da so med Japonci in Ukrajinci pogoste bolezni.
  2. Pogoste nalezljive bolezni, virusne invazije.
  3. Nekatere kemikalije sprožijo mutacije v rdeči snovi kostnega mozga.
  4. Dednost.
  5. Uporaba zdravil - citostatikov, kot tudi imenovanje radioterapije. Ta terapija se uporablja za tumorje drugih lokalizacij, lahko pa povzroči patološke spremembe v drugih organih in sistemih.

Mutacije in spremembe v strukturi kromosomov rdečega kostnega mozga vodijo do nastanka neznačilnih človeških DNA verig. Posledica tega je razvoj klonov nenormalnih celic. Po drugi strani pa nadomestijo zdrave in rezultat je prevalenca mutiranih celic. To vodi do eksplozije.

Nenormalne celice so nagnjene k nenadzorovani reprodukciji, obstaja jasna analogija s procesom raka. Pomembno je omeniti, da se njihova apoptoza, naravna smrt, ne pojavlja.

V sistemskem obtoku mladi in nezreli celici ne morejo opraviti potrebnega dela, kar vodi do izrazitega zmanjšanja imunosti, pojavljajo se pogoste infekcijske procese, alergijske reakcije in drugi zapleti.

Patogeneza

Mielocitna levkemija, kronična varianta poteka se razvija zaradi translokacije v kromosomu 9 in 22. Rezultat je tvorba genov, ki kodirajo kimerne proteine. To potrjujejo poskusi na laboratorijskih živalih, ki so bili najprej obsevani, nato pa so v njih posadili celice kostnega mozga s translociranimi kromosomi. Po presaditvi so živali razvile bolezen, podobno kronični mieloični levkemiji.

Pomembno je tudi upoštevati, da celotna patogenetska veriga ni povsem razumljena. Še vedno je treba vprašati, kako razvita stopnja bolezni preide v eksplozivno krizo.

Druge mutacije vključujejo trisomijo 8. kromosom, 17-to brisanje ramen. Vse te spremembe vodijo do nastanka tumorskih celic, sprememb v njihovih lastnostih. Dobljeni podatki kažejo, da je malignost hematopoetskega sistema posledica velikega števila dejavnikov in mehanizmov, vendar vloga vsakega od njih ni v celoti razumljena.

Simptomi

Pojav bolezni je vedno asimptomatska. Enako se pojavi pri drugih vrstah levkemije. Klinična slika se razvije, ko število tumorskih celic doseže 20% skupnega števila oblikovanih elementov. Prvi znak je splošna šibkost. Ljudje se hitreje utrudijo, telesna aktivnost vodi do kratkega sapa. Koža postane bleda.

Eden od glavnih znakov patologije krvnega sistema je povečanje jeter in vranice, ki se kažejo v vlečnih bolečinah v hipohondriji. Bolniki izgubijo težo in se pritožujejo zaradi potenja. Pomembno je omeniti dejstvo, da se vranica prvič poveča, hepatomegalija pa se pojavi v nekaj poznejših fazah procesa.

Kronična faza

Kronična faza otežuje prepoznavanje mieloične levkemije, katere simptomi so blagi:

  • poslabšanje zdravja;
  • hitro lajšanje lakote, bolečine v levem hipohondru zaradi splenomegalije;
  • glavoboli, izguba spomina, koncentracija;
  • priapizma pri moških ali dolgotrajna boleča erekcija.

Pospeševanje

Med pospeševanjem postanejo simptomi bolj izraziti. V tej fazi bolezni narašča anemija in odpornost na predhodno predpisano zdravljenje. Tudi trombociti, levkociti so se povečali.

Terminal

V jedru je kriza. Ni značilno povečanje števila trombocitov ali drugih oblikovanih elementov, klinična slika pa se znatno poslabša. Opažen je videz blastnih celic v periferni krvi. Bolniki so v vročini, zabeležene so temperaturne sveče. Pojavljajo se hemoragični simptomi in vranica se poveča do te mere, da je njen spodnji pol v medenici. Končna stopnja je usodna.

Monocitna kriza pri mieloični levkemiji

Mielomonocitna kriza je redka varianta poteka bolezni. Zanj je značilen pojav atipičnih monocitov, ki so lahko zreli, mladi ali atipični.

Eden od njegovih znakov je pojav jedrskih fragmentov megakariocitov, eritro-kariocitov v krvi. Tudi tukaj je prisotna normalna tvorba krvi, vranica je močno povečana. Organska punkcija kaže prisotnost blastov, kar je neposredna indikacija za njegovo odstranitev.

Kateri zdravnik se mora posvetovati

Hematolog diagnosticira CML. Prav tako je možno potrditi prisotnost bolezni s strani onkologa. To so tisti, ki izvajajo začetni pregled, predpisujejo krvne preiskave, ultrazvok trebušnih organov. Morda bo potrebno izvesti biopsijo, da se izvedejo citogenetski testi.

Krvna slika pri takih bolnikih je značilna.

  1. Za kronično fazo je značilno povečanje mieloblastov v punktatu kostnega mozga do 20% in bazofilci nad to oznako.
  2. Končna faza vodi do povečanja celic tega praga, pa tudi do pojava blastnih celic in njihovih grozdov.
  3. V tem primeru je za periferno kri značilna nevtrofilna levkocitoza.

Kako se zdravi mieloidna levkemija

Zdravljenje bolezni je odvisno od oblike kronične mieloične levkemije pri bolniku. Pogosto se uporablja:

  • kemoterapija;
  • presaditev kostnega mozga;
  • na različnih stopnjah radioterapije;
  • levkofereza;
  • splenektomija;
  • simptomatsko zdravljenje.

Zdravljenje z zdravili

Zdravljenje kronične mieloične levkemije vključuje zdravljenje s kemoterapijo in simptomatsko zdravljenje. Med sredstvi za izpostavljenost kemikalij so klasična zdravila - mielosan, citosar, mercaptoporn, glivec, metotreksat. Druga skupina so hidroksiurejski derivati ​​- hydroa, hydroxurea. Interferoni so predpisani tudi za stimulacijo imunskega sistema. Simptomatsko zdravljenje je odvisno od popravka organov in sistemov, ki so potrebni v tem trenutku.

Presaditev kostnega mozga

Presaditev kostnega mozga omogoča popolno okrevanje. Operacijo je treba izvajati strogo med remisijo. V petih letih se ugotavlja trajno izboljšanje. Postopek poteka v več fazah.

  1. Poiščite donatorja.
  2. Pripravite prejemnika, med katerim se izvaja kemoterapija in obsevanje, da bi odpravili največje število mutiranih celic in preprečili zavrnitev tkiva darovalca.
  3. Presaditev.
  4. Imunosupresija. Bolnika je treba namestiti v "karanteno", da bi se izognili morebitni okužbi. Pogosto zdravniki podpirajo telo z antibakterijskimi, protivirusnimi in protiglivnimi sredstvi. Pomembno je razumeti, da je to najtežje obdobje po presaditvi, ki traja do enega meseca.
  5. Nato se začnejo darovati celice darovalca, bolnik se počuti bolje.
  6. Obnovi telo.

Radioterapija

Ta medicinski postopek je potreben, kadar ni potrebno uvesti citostatikov in kemoterapije. Druga indikacija za njegovo izvajanje je dolgotrajna širitev jeter, vranice. Je tudi sredstvo izbire pri razvoju lokaliziranega procesa raka. Zdravniki običajno uporabljajo sevanje v napredni fazi bolezni.

Zdravljenje kronične mieloične levkemije se imenuje gama žarki, ki uničujejo ali znatno upočasnjujejo rast tumorskih celic. Odmerek in trajanje zdravljenja določi zdravnik.

Odstranitev splenektomije vranice

Ta kirurški poseg se izvaja strogo v skladu z indikacijami:

  • miokardni infarkt;
  • huda pomanjkljivost trombocitov;
  • znatno povečanje vranice;
  • zlom ali grožnja razpada organa.

Najpogosteje se splenektomija izvaja na terminalni stopnji. To vam omogoča, da odstranite ne samo telo, temveč tudi veliko tumorskih celic, s čimer izboljšate bolnikovo stanje.

Čiščenje krvi iz presežnih belih krvnih celic

Ko raven levkocitov preseže 500 x 10 9, je treba odpraviti njihov presežek iz krvnega obtoka, da se prepreči otekanje mrežnice, tromboza, priapizem. Rešuje se levkafereza, ki je zelo podobna plazmaferezi. Običajno se postopek izvaja v razviti fazi bolezni, lahko deluje kot dopolnilo zdravljenja.

Zapleti zaradi terapije

Glavni zapleti pri zdravljenju kronične mieloične levkemije so toksične poškodbe jeter, ki lahko povzročijo hepatitis ali cirozo. Prav tako razvijejo hemoragični sindrom, zastrupitve manifestacije, zaradi padca imunitete, pristop sekundarne okužbe je možno, kot tudi virusne in glivične invazije.

DIC sindrom

Zdravniki morajo imeti v mislih, da je ta bolezen eden od mehanizmov za začetek diseminiranega intravaskularnega sindroma koagulacije. Zato morate redno pregledovati bolnikov hemostazni sistem, da lahko diagnosticirate DIC v zgodnjih fazah ali ga v celoti preprečite.

Retinoidni sindrom

Retinoidni sindrom je reverzibilen zaplet pri uporabi tretonina. To je mogočen pogoj, ki lahko povzroči smrt. Patologijo se kaže v vročini, bolečinah v prsih, odpovedi ledvic, hidrotoraksu, ascitesu, perikardialnem izlivu, hipotenziji. Bolniki morajo hitro vnesti visoke odmerke steroidnih hormonov.

Dejavnik tveganja za razvoj bolezni je levkocitoza. Če je bil bolnik zdravljen samo s tretinionom, potem se bo vsak četrti pojavil retinoidni sindrom. Uporaba citostatikov zmanjša verjetnost njegovega pojava za 10%, imenovanje deksametazona pa zmanjša smrtnost za do 5%.

Zdravljenje kronične mieloične levkemije v Moskvi

V Moskvi obstaja veliko število klinik, ki se ukvarjajo z zdravljenjem tega problema. Najboljši rezultati kažejo bolnišnice, ki so opremljene s sodobno opremo za diagnosticiranje in zdravljenje. Pregledi bolnikov na internetu kažejo, da je najbolje stopiti v stik s specializiranimi centri v klinični bolnišnici v Botkinskem Proezdu ali na avtocesti Pyatnitsky, kjer deluje interdisciplinarna onkološka služba.

Pričakovano trajanje življenja

Prognoza še zdaleč ni vedno ugodna zaradi onkološke narave bolezni. Če ima kronična mieloična levkemija zapleteno hudo levkemijo, se pričakovana življenjska doba običajno zmanjša. Večina bolnikov umre na začetku pospešene ali končne faze. Vsak deseti bolnik s kronično mieloično levkemijo umre v prvih dveh letih po diagnozi. Po začetku eksplozije je smrt približno šest mesecev pozneje. Če so zdravniki uspeli doseči remisijo bolezni, postane prognoza ugodna do naslednjega poslabšanja.

http://gemato.ru/lejkoz/xronicheskij-mieloidnyj.html

Kronična mieloična levkemija

Kronična mieloidna levkemija je maligna mieloproliferativna bolezen, za katero je značilna prevladujoča lezija granulocitnega kalčka. Lahko je asimptomatska za dolgo časa. Ima nagnjenost k subfebrilnosti, občutek polnosti v trebuhu, pogoste okužbe in povečano vranico. Opažena anemija in spremembe v ravni trombocitov, ki jih spremlja šibkost, bledica in povečana krvavitev. V zadnji fazi se razvije vročina, limfadenopatija in kožni izpuščaj. Diagnoza se določi ob upoštevanju zgodovine, klinične slike in laboratorijskih podatkov. Zdravljenje - kemoterapija, radioterapija, presaditev kostnega mozga.

Kronična mieloična levkemija

Kronična mieloidna levkemija je onkološka bolezen, ki je posledica kromosomske mutacije z lezijami polipotentnih matičnih celic in posledično nekontrolirane proliferacije zrelih granulocitov. To je 15% celotnega števila hemoblastoze pri odraslih in 9% celotnega števila levkemij v vseh starostnih skupinah. Običajno se razvije po 30 letih, največja incidenca kronične mieloične levkemije se pojavi v starosti 45-55 let. Otroci, mlajši od 10 let, so zelo redki.

Kronična mieloidna levkemija je enako pogosta pri ženskah in moških. Zaradi asimptomatskega ali asimptomatskega pretoka lahko postane nenamerna ugotovitev pri pregledu krvnih preiskav, opravljenih v povezavi z drugo boleznijo ali med rutinskim pregledom. Pri nekaterih bolnikih se v končni fazi odkrije kronična mieloidna levkemija, kar omejuje možnosti zdravljenja in poslabšuje stopnjo preživetja. Zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije in hematologije.

Etiologija in patogeneza kronične mieloične levkemije

Kronična mieloidna levkemija je prva bolezen, pri kateri se ugotavlja povezava med razvojem patologije in določeno genetsko motnjo. V 95% primerov je potrjeni vzrok za kronično mieloično levkemijo kromosomska translokacija, znana kot »Philadelphia kromosom«. Bistvo translokacije je medsebojna zamenjava oddelkov 9 in 22 kromosomov. Zaradi te zamenjave se ustvari stabilen odprt bralni okvir. Oblikovanje ogrodja povzroči pospeševanje delitve celic in zavira mehanizem okrevanja DNK, kar poveča verjetnost drugih genetskih nepravilnosti.

Med možnimi dejavniki, ki prispevajo k pojavu kromosoma v Philadelphiji pri bolnikih s kronično mieloično levkemijo, imenujemo ionizirajoče sevanje in stik z določenimi kemičnimi spojinami. Rezultat mutacije je povečana proliferacija polipotentnih matičnih celic. Pri kronični mieloični levkemiji se pretežno razmnožujejo zreli granulociti, vendar nenormalni klon vključuje tudi druge krvne celice: eritrocite, monocite, megakariocite, redkeje B in T limfocite. Navadne hematopoetske celice ne izginejo in lahko po zatiranju nenormalnega klona služijo kot osnova za normalno proliferacijo krvnih celic.

Za kronično mieloično levkemijo je značilen postopen tok. V prvi, kronični (neaktivni) fazi opazimo postopno poslabšanje patoloških sprememb, pri čemer ohranjamo zadovoljivo splošno stanje. V drugi fazi kronične mieloične levkemije - v fazi pospeševanja, postanejo spremembe očitne, razvijajo se progresivna anemija in trombocitopenija. Zadnja faza kronične mieloične levkemije je blastna kriza, ki jo spremlja hitra ekstramedularna proliferacija blastnih celic. Vir eksplozije so bezgavke, kosti, koža, centralni živčni sistem itd. V fazi blastne krize se stanje bolnika s kronično mieloično levkemijo močno poslabša in razvijejo se hudi zapleti, ki povzročijo smrt bolnika. Pri nekaterih bolnikih faza pospeševanja ni prisotna, kronična faza se takoj nadomesti z blastno krizo.

Simptomi kronične mieloične levkemije

Klinično sliko določata stopnja bolezni. Kronična faza traja v povprečju 2-3 leta, v nekaterih primerih do 10 let. Za to fazo kronične mieloične levkemije je značilen asimptomatski potek ali postopen pojav "blagih" simptomov: šibkost, slabo počutje, zmanjšana delovna sposobnost in občutek polnosti v trebuhu. Objektivni pregled bolnika s kronično mieloično levkemijo lahko kaže povečanje vranice. Glede na krvne preiskave, povečanje števila granulocitov na 50-200 tisoč / μl z asimptomatskim potekom bolezni in do 200-1000 tisoč / μl z "blagimi" znaki.

V začetnih fazah kronične mieloične levkemije je možno rahlo znižanje ravni hemoglobina. Nato se razvije normokromna normocitna anemija. V študiji krvnega razmaza pri bolnikih s kronično mieloično levkemijo prevladujejo mlade oblike granulocitov: mielociti, promijelociti, mieloblasti. Obstajajo odstopanja od normalne stopnje zrnatosti v eni ali drugi smeri (bogata ali zelo redka). Citoplazma celic je nezrela, bazofilna. Določena je anizocitoza. V odsotnosti zdravljenja kronična faza vstopa v fazo pospeševanja.

Na začetku faze pospeševanja kronične mieloične levkemije lahko kažejo na spremembo laboratorijskih parametrov in poslabšanje stanja bolnikov. Možno povečanje šibkosti, povečanje jeter in postopno povečanje vranice. Pri bolnikih s kronično mieloično levkemijo so pokazali klinične znake anemije in trombocitopenije ali throbocitoze: bledica, utrujenost, omotica, petehije, krvavitev in povečana krvavitev. Kljub zdravljenju se število levkocitov v krvi bolnikov s kronično mieloično levkemijo postopoma povečuje. Istočasno je opaziti povečanje ravni metamilocitov in mielocitov, možen je pojav posameznih celic blastov.

Blastično krizo spremlja ostro poslabšanje bolnika s kronično mieloično levkemijo. Obstajajo nove kromosomske nepravilnosti, monoklonska neoplazma se spremeni v poliklonsko. V supresiji normalnih hematopoetskih kalčkov se povečuje celični atipizem. Obstajajo izrazita anemija in trombocitopenija. Skupno število blastov in promijelocitov v periferni krvi je več kot 30%, v kostnem mozgu - več kot 50%. Bolniki s kronično mieloično levkemijo izgubijo težo in apetit. Obstajajo ekstramedularne žarišča nezrelih celic (klor). Pojavijo se krvavitve in hudi infekcijski zapleti.

Diagnoza kronične mieloične levkemije

Diagnoza se določi na podlagi klinične slike in rezultatov laboratorijskih študij. Prvi sum kronične mieloične levkemije se pogosto pojavi pri povečanju ravni granulocitov v splošnem krvnem testu, ki je določen kot rutinski pregled ali pregled v povezavi z drugo boleznijo. Za razjasnitev diagnoze se lahko uporabijo podatki histološke preiskave materiala, pridobljenega s sternalno punkcijo kostnega mozga, vendar pa je končna diagnoza kronične mieloične levkemije določena, ko se odkrije kromosom Philadelphia s pomočjo PCR, fluorescentne hibridizacije ali citogenetskih raziskav.

Vprašanje o možnosti postavitve diagnoze kronične mieloične levkemije v odsotnosti kromosoma v Philadelphiji ostaja vprašljivo. Mnogi raziskovalci verjamejo, da so takšni primeri lahko posledica kompleksnih kromosomskih nepravilnosti, zaradi katerih postane identifikacija te translokacije težavna. V nekaterih primerih je mogoče Philadelphijev kromosom odkriti s PCR s povratno transkripcijo. Pri negativnih rezultatih študije in atipičnem poteku bolezni običajno ne govorimo o kronični mieloični levkemiji, temveč o nediferencirani mieloproliferativni / mielodisplastični motnji.

Zdravljenje kronične mieloične levkemije

Taktično zdravljenje se določi glede na fazo bolezni in resnost kliničnih manifestacij. V kronični fazi z asimptomatskimi in blagimi laboratorijskimi spremembami so omejene na splošne ukrepe za krepitev. Bolnikom s kronično mieloično levkemijo svetujemo, da upoštevajo režim dela in počitka, da jedo živila, bogata z vitamini, itd. S povečanjem ravni levkocitov se uporablja busulfan. Po normalizaciji laboratorijskih parametrov in zmanjšanju vranice se bolnikom s kronično mieloično levkemijo predpiše podporna terapija ali seveda zdravljenje s busulfanom. Radioterapija se običajno uporablja za levkocitozo v kombinaciji s splenomegalijo. Z zmanjšanjem ravni levkocitov se ustavijo za vsaj mesec dni in nato preidejo na vzdrževalno zdravljenje z busulfanom.

V progresivni fazi kronične mieloične levkemije je mogoče uporabiti eno kemoterapijo ali polikemoterapijo. Uporablja se mitobronitol, heksafosfamid ali kloroetilaminuracil. Kot v kronični fazi se intenzivno zdravljenje izvaja dokler se laboratorijski parametri ne stabilizirajo, nato pa se prenesejo v vzdrževalne odmerke. Tečaji polikemoterapije pri kronični mieloični levkemiji se ponavljajo 3-4 krat letno. Ko se blastne krize zdravijo s hidroksikarbamidom. Z neučinkovitostjo zdravljenja z levkocitofrezo. Pri hudi trombocitopeniji se opravi anemija, transfuzija trombocontinentov in rdečih krvnih celic. Ko je klor predpisal radioterapijo.

Presaditev kostnega mozga se izvaja v prvi fazi kronične mieloične levkemije. Dolgoročno remisijo lahko dosežemo pri 70% bolnikov. Če je indicirano, se opravi splenektomija. Nujna splenektomija je indicirana v primeru preloma ali grožnje pretrganja vranice, načrtovane - s hemolitično krizo, »potujočo« vranico, ponavljajočim perisplenitisom in izrazito splenomegalijo, ki jo spremlja disfunkcija organov trebušne votline.

Prognoza kronične mieloične levkemije

Prognoza za kronično mieloično levkemijo je odvisna od številnih dejavnikov, od katerih je odločilen trenutek začetka zdravljenja (v kronični fazi, v fazi aktivacije ali v času blastne krize). Kot neugoden prognostični znak kronične mieloične levkemije je upoštevana pomembna povečava jeter in vranice (jetra izstopajo iz roba obrnjenega loka za 6 in več cm, vranica za 15 in več cm), levkocitoza nad 100x10 9 / l, trombocitopenija manj kot 150x10 9 / l, trombocitoza več kot 500x10 9 / l, povečanje ravni blastnih celic v periferni krvi na 1% ali več, povečanje skupne ravni promielocitov in blastnih celic v periferni krvi na 30% ali več.

Verjetnost neželenega izida pri kronični mieloični levkemiji se povečuje s povečevanjem števila simptomov. Vzrok smrti so nalezljivi zapleti ali hude krvavitve. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično mieloično levkemijo je 2,5 leta, vendar se lahko s pravočasnim začetkom zdravljenja in ugodnim potekom bolezni ta številka poveča na več desetletij.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/chronic-myelogenous-leukemia

Preberite Več O Sarkomom

Fibroide ali nosečnost najdete z ultrazvokom. Skupina tveganja, ki obstaja verjetnost novotvorbe, vključuje ženske, ki so imele fibroidni, neplodni, orbitalni splav z nestabilnimi mesečnimi obdobji.
Zakaj je ta metoda zdravljenja univerzalna?
Odkrivanje skrivnosti neodvisnosti od raka
Ali je mogoče ustvariti eno univerzalno zdravilo za uspešno zdravljenje vsaj večine vseh vrst malignih tumorjev?
Po statističnih podatkih Svetovne zdravstvene organizacije je rak drugi največji vzrok smrti na svetu. Zdravniki so izpeljali 5 glavnih vzrokov za razvoj onkologije - prekomerna telesna teža, pomanjkanje vitaminov, nezdrava prehrana, nizka telesna dejavnost, kajenje in alkohol.
Ali obstaja zdravilo za rak?

55 objav

Imam vprašanje za strokovnjake, ali obstajajo dokumentirani dokazi o takih primerih. V pogovoru z enim od uglednih članov te skupine, zdravnikom, sem se soočil z dejstvom, da je kategorično zanikal možnost tega.