Kaj je multipli mielom?

Biti tip hemoblastoze. Mijelom je maligni tumor. značilna po pospešeni rasti plazemskih celic - celic, ki proizvajajo paraprotein (patološki protein).

Mutacija, ki je prizadela te celice, vodi v dejstvo, da se njihovo število v tkivih kostnega mozga in krvi stalno povečuje. V skladu s tem narašča količina paraproteina, ki ga sintetizirajo.

Slika prikazuje razmaz kostnega mozga z multiplim mielomom in brez njega

Glavno merilo za nastanek mielomske malignosti je število transformiranih plazemskih celic, ki je večkrat višje kot normalno.

V nasprotju z onkološkimi boleznimi, ki imajo jasno lokalizacijo (npr. Intestinalni ali jajčni tumorji), je za mielom značilna prisotnost rakavih celic v več notranjih organih naenkrat, saj se lahko širijo skupaj s pretokom krvi.

  • Mijelom se razvije, ko procese pravilnega razvoja in transformacije B-limfocitov motijo ​​celice imunskega sistema - plazemske celice. V tem primeru je sinteza imunoglobulinov, ki jih proizvajajo (protitelesa, ki pomagajo uničiti patogene viruse in bakterije), neizogibno motena.
  • Mijelom je maligni tumor, ki ga tvorijo nenehno množijo monoklonske plazemske celice, ki ne samo, da ne umrejo, temveč paraproteini, pač pa nekontrolirano delijo in sintetizirajo. Prodiranje (infiltracija) v tkiva in notranje organe, paraproteini preprečujejo njihovo normalno delovanje.
  • Mijelom se razvije predvsem pri odraslih (več kot štiridesetih) in starejših bolnikih. Za mlade je ta bolezen tipična. Starejši je bolnik z večjim tveganjem za razvoj mieloma, moški pa pogosteje prizadene moške kot ženske.
  • Rast mieloma je zelo počasna. Čas nastanka prvih plazemskih celic v tkivih kostnega mozga in začetek nastanka tumorskih žarišč sta lahko dve ali celo tri desetletja narazen. Toda po kliničnih manifestacijah multiplega mieloma se bo začel dramatično napredovati. Dve leti kasneje je velika večina bolnikov umrla zaradi številnih zapletov, ki so se razvili v organih in sistemih, ki so jih prizadeli paraproteini.

Razvrstitev

Osnova za razvrstitev mielomskih bolezni so klinične in anatomske značilnosti prisotnosti plazemskih celic v tkivih kostnega mozga, pa tudi specifičnost njihove celične sestave. Delitev mielomov na samotno in večkratno je odvisna od tega, koliko organov ali kosti prizadene tumor.

  • Za solitarni mielom je značilna prisotnost le ene tumorske lezije, ki se nahaja bodisi v bezgavkah ali v kosti, ki ima kostni mozeg.
  • Multipli mielomi vedno vplivajo na več kosti, ki vsebujejo kostni mozeg. Mielom najpogosteje prizadene tkivo kostnega mozga vretenc, lopatice, krila Iliuma, rebra in kosti lobanje. Maligni tumorji se pogosto oblikujejo v osrednjem delu tubularnih kosti zgornjih in spodnjih okončin. Enako ranljivi so vranica in bezgavke.

Glede na lokacijo plazemskih celic v kostnem mozgu so mielomi:

  • difuzno žarišče;
  • razpršena;
  • večkratno žarišče.

Celična sestava mieloma vam omogoča, da jih razdelite na:

  • plazmocitik;
  • plazmablastni;
  • polimorfokcelularna;
  • majhna celica.

Vzroki

Kot večina onkoloških bolezni. pravi vzroki za multipli mielom še niso ugotovljeni. Narava in obseg vpliva patogenih dejavnikov na transformacijo poškodovanih celic je prav tako malo raziskana.

Zdravniki menijo, da je mogoče upoštevati glavne vzroke za multipli mielom:

  • Genetsko določena predispozicija. Ta bolezen pogosto prizadene zelo tesne sorodnike (pogosto imajo enake dvojčke). Vsi poskusi identifikacije onkogenov, ki izzovejo razvoj bolezni, še niso bili uspešni.
  • Dolgoročni učinek kemičnih mutagenov (zaradi vdihavanja živosrebrnih hlapov in insekticidov, azbesta in snovi, pridobljenih iz benzena).
  • Vpliv vseh vrst ionizirajočih sevanj (protonov in nevtronov, ultravijoličnega sevanja, rentgenskih žarkov in gama žarkov). Med prebivalci Japonske, ki so preživeli tragedijo Hirošime in Nagasakija, je mielom zelo pogost.
  • Prisotnost kroničnih vnetij, ki zahtevajo dolgotrajen imunski odziv bolnika.

Stopnje

Obseg lezije in resnost poteka omogočata razlikovanje med tremi stopnjami mieloma. V prvi fazi se tumorski postopek ujema z naslednjimi parametri:

  • Kri vsebuje dovolj kalcija.
  • Koncentracija hemoglobina presega 100 g / l.
  • V krvi je še nekaj paraproteinov.
  • Bens-Jonesova beljakovina v urinu je prisotna v zelo majhni koncentraciji (ne več kot 4 g na dan).
  • Skupna masa mieloma ne presega 600 g na kvadratni meter.
  • V kosteh ni znakov osteoporoze.
  • Tumorska lezija se nahaja le v eni kosti.

Za tretjo stopnjo mieloma je značilna prisotnost naslednjih parametrov:

  • Vsebnost hemoglobina v krvi je manjša od 85 g / l.
  • Vsebnost kalcija v 100 ml krvi presega 12 mg.
  • Tumorske lezije so zajele tri kosti (ali več).
  • Kri je zelo visoka vsebnost paraproteinov.
  • Zelo visoka (preko 112 g na dan) je koncentracija beljakovine Bens-Jones.
  • Skupna masa rakastih tkiv je več kot 1,2 kg.
  • Radiografska slika prikazuje prisotnost osteoporoze v prizadetih kosteh.

Druga stopnja mieloma, ki je višja kot v prvi, vendar ne doseže tretjega, zdravnik ugotovi z izključitvijo.

Poškodbe organov in simptomi

Mielom vpliva predvsem na imunski sistem, ledvice in kostno tkivo.

Simptomi so odvisni od stopnje bolezni. Sprva je lahko asimptomatsko.

Z povečanjem števila rakavih celic se mielom kažejo naslednji simptomi:

  • Z bolečimi bolečinami v kosteh. Rakotvorne celice vodijo v tvorbo praznin v kostnem tkivu.
  • Bolečine v srčni mišici, kitah in sklepih. povzroči odlaganje paraproteinov v njih.
  • Patološki zlomi vretenc, stegnenice in rebra. Zaradi velikega števila praznin kosti postanejo tako krhke, da ne morejo prenesti niti manjših obremenitev.
  • Zmanjšana imunost. Bolezen kostnega mozga proizvede tako majhno število levkocitov, da se pacientovo telo ne more zaščititi pred učinki patogene mikroflore. Zaradi tega bolnik trpi za neskončnimi bakterijskimi okužbami - otitis, bronhitis in vneto grlo.
  • Hiperkalcemija. Uničenje kostnega tkiva vodi do kalcija v krvi. V tem primeru se pri bolniku pojavijo zaprtje, slabost, bolečine v trebuhu, šibkost, čustvene motnje in letargija.
  • Myeloma nefropatija - kršitev pravilnega delovanja ledvic. Prekomerni kalcij povzroči nastanek kamnov v ledvičnih kanalih.
  • Anemija Poškodovan kostni mozeg proizvaja manj rdečih krvnih celic. Posledično se zmanjša tudi količina hemoglobina, ki je odgovoren za dovajanje kisika v celice. Kisično stradanje celic se kaže v močni šibkosti, manjši pozornosti. Pri najmanjšem naporu bolnik začne trpeti zaradi palpitacij, glavobolov in zasoplosti.
  • V nasprotju s strjevanjem krvi. Pri nekaterih bolnikih se plazemska viskoznost poveča, zaradi česar lahko spontano lepljenje rdečih krvnih celic povzroči nastanek krvnih strdkov. Drugi bolniki, pri katerih se je krvna slika drastično zmanjšala, trpijo zaradi pogostih krvavitev iz nosu in dlesni. Ko se pri takšnih bolnikih poškodujejo kapilare, se pojavijo podkožne krvavitve, ki se kažejo v nastajanju velikega števila modric in modric.

Laboratorijska diagnoza

Diagnoza multiplega mieloma se začne s predhodnim zdravniškim pregledom. Pri zbiranju zgodovine strokovnjak bolnika podrobno sprašuje o obstoječih težavah in značilnostih klinične slike, ne da bi pozabili pojasniti čas njihovega pojava.

Temu sledi stopnja obveznega sondiranja bolečih delov telesa z vrsto pojasnilnih vprašanj o tem, ali se bolečina povečuje in ali je prisotna v drugih delih telesa.

Po zbiranju anamneze in zaključku o možnosti multiplega mieloma, strokovnjak bolniku predpiše številne takšne diagnostične teste:

  • Rentgenska slika prsnega koša in okostja.

Na fotografiji je prikazana rentgenska slika kosti roke, ki kaže multipli mielom.

  • Magnetna resonanca in računalniška tomografija (spirala).
  • Aspiracija tkiva kostnega mozga, potrebna za ustvarjanje mielograma.
  • Laboratorijska analiza urina (Zimnitsky in general). Analiza Zimnitskyja nam omogoča, da izsledimo dnevno dinamiko izgube beljakovin v urinu. Da bi zagotovili pravilnost diagnoze, se opravi urinski test za bens-jones beljakovino, ker ga urin zdrave osebe ne vsebuje.
  • Bens-jones proteine ​​lahko odkrijemo tudi v postopku imunoelektroforeze.

Krvni test

  • Za oceno splošnega stanja hematopoetskega sistema se izvede splošna analiza 1 ml krvi. iz vene ali prsta. Prisotnost multiplega mieloma bo pokazala: povečan ESR, znatno zmanjšanje hemoglobina, rdečih krvnih celic, retikulocitov, trombocitov, levkocitov in nevtrofilcev, vendar bo raven monocitov povišana. Povečanje celotne količine beljakovin se doseže zaradi vsebnosti paraproteinov.
  • Za oceno delovanja posameznih sistemov in organov izvedite biokemično analizo krvi. iz vene. Diagnoza mieloma potrjuje kompleksnost parametrov v krvi, med drugim: povečano raven skupnih beljakovin, sečnine, kreatinina, sečne kisline, kalcija, z zmanjšanjem vsebnosti albumina.

Metode zdravljenja

  • Glavno zdravljenje mieloma je kemoterapija, ki izvira iz jemanja visokih odmerkov citotoksičnih zdravil.
  • Po učinkoviti kemoterapiji se bolniki presadijo z donorskimi ali lastnimi matičnimi celicami.
  • Z nizko učinkovitostjo kemoterapije se uporabljajo metode radioterapije. Izpostavljenost radioaktivnim žarkom ne ozdravi bolnika, vendar lahko za nekaj časa bistveno ublaži njegovo stanje, poleg tega pa poveča trajanje njegovega življenja.
  • Boleče bolečine v kosteh so razbremenjene proti bolečinam.
  • Nalezljive bolezni se zdravijo z visokimi odmerki antibiotikov.
  • Hemostatiki (kot sta Vicasolum in Etamzilat) bosta pomagali pri obvladovanju krvavitev.
  • Od tumorjev, ki stisnejo notranje organe, se znebite z operacijo.

Presaditev matičnih celic

Če je kemoterapija uspešna, bolnik presadijo lastne matične celice. Za zbiranje kostnega mozga se izvaja punkcija. Po pridobivanju matičnih celic se ponovno postavijo v pacientovo telo. S to manipulacijo je mogoče doseči stabilno remisijo, med katero se bolnik počuti zdravo.

Dietna hrana

  • Prehrana za multipli mielom mora biti nizka. Dnevna količina zaužitih beljakovin ne sme presegati 60 g.
  • V zelo majhnih količinah je treba jesti fižol, lečo, grah, meso, ribe, oreške, jajca.
  • Vsi drugi izdelki, ki jih bolnik dobro zazna, se lahko varno vključijo v prehrano.

Napoved

Sodobne metode zdravljenja lahko podaljšajo življenje bolnika z multiplim mielomom skoraj pet let (v zelo redkih primerih do deset). S popolno odsotnostjo terapevtske pomoči lahko živi največ dve leti.

Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna samo od njihove dovzetnosti za učinke citotoksičnih zdravil. Če citostatiki nimajo pozitivnega terapevtskega učinka na bolnika (zdravniki imenujejo to primarno odpornost), lahko živi največ eno leto.

Če se zdravljenje s citotoksičnimi zdravili izvaja dolgo časa, se lahko pri bolniku pojavi akutna levkemija (incidenca takih primerov je do 5%). Primeri razvoja akutne levkemije pri bolnikih, ki niso prejeli takega zdravljenja, so zelo redki.

Drug dejavnik, ki vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, je diagnoza bolezni. Vzroki smrti so lahko:

  • progresivni tumor sam (mielom);
  • zastrupitev s krvjo (sepsa);
  • kap;
  • miokardni infarkt;
  • odpoved ledvic.
http://therapycancer.ru/mieloma/2784-mielomnaya-bolezn-simptomy-lechenie-i-prognoz-analiz-krovi-foto-laboratornaya-diagnostika

Krvni test mieloma

Mijelom: vzroki, simptomi in diagnoza

Mijelom je oblika kronične levkemije, to je hematopoetski tumor. Spada tudi v podskupino paraproteinemičnih hemoblastoz. Sinonimi bolezni - plazmacitoma, Rustitsky-Kalera bolezen. Zanj je značilno razmnoževanje tumorskih celic - plazemskih celic -, ki postopoma uničujejo kosti in povzročajo moteno sintezo imunoglobulinov.

Mijelom je približno ena osmina levkemij, v glavnem ljudje v starosti 45–65 let (čeprav obstajajo primeri bolezni v mlajših letih), moški pogosteje trpijo. Vsako leto se ta patologija diagnosticira pri 3-5 ljudi od 100 tisoč.

Vzroki in mehanizmi bolezni

Vzrok bolezni ni znan. Domneva se, da je osnova bolezni nekaj virusov, ki v normalnih pogojih ne povzročajo škode osebi in se aktivirajo le pod vplivom škodljivih dejavnikov.

  • fizikalno: ionizirajoče sevanje, rentgenski žarki;
  • kemična: proizvodnja (barve in laki); zdravila (soli zlata, nekateri antibiotiki);
  • biološki: virusne okužbe; črevesna bolezen; tuberkuloza; stres;
  • kirurški poseg.

Pod vplivom virusov, ki so prodrli v celice v kostnem mozgu, limfoplazmocitni kalčki tvorijo patološke plazemske celice. Postopoma se razmnožujejo in izpodrivajo normalne prekurzorje krvnih celic. Posledica je pomanjkanje rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov v krvi ali pancitopenija.

Nenormalne plazemske celice izločajo snovi, ki spodbujajo uničenje kostnega tkiva. Poleg tega sintetizirajo modificirane imunoglobuline s samo eno od znanih vrst. Kot veste, vsi imunoglobulini vsebujejo tako imenovano lahko verigo. Včasih plazemske celice izločajo samo to in ta lahka veriga se izloča v urinu - razvija se mielom Bens-Jones.

Raven normalnih globulinov se stalno zmanjšuje, kar vodi do razvoja infekcijskih zapletov.

Znanstveniki so prepričani o genetski predispoziciji za bolezen, saj ima pogosto družinsko naravo.

Razvrstitev

Razlikujte lokalne in razpršene oblike bolezni.

Lokalno lahko:

Difuzni obrazec je lahko:

  • večkratno žarišče (žarišča so v različnih delih telesa, kostni mozeg pa ni prizadet - pri 13% bolnikov);
  • difuzno žarišče (spremembe v kostnem mozgu in drugih organih - pri 67% bolnikov);
  • razpršena (prizadeta je le kostni mozeg - pri 20% bolnikov).

Pri 1% bolnikov so opazili posebne oblike bolezni: skleroziranje (cicatricialna transformacija kostnega mozga), visceralna (sprememba notranjih organov).

V vsaki fazi bolezni lahko najdemo mielomske celice v krvi, vendar to ni obvezen znak bolezni.

Simptomi bolezni so odvisni od dveh dejavnikov:

  • proliferacija tumorskih celic;
  • izločanje imunoglobulinov s temi plazemskimi celicami - posebnimi beljakovinami, podobnimi protitelesom.

V mielomu se poveča vsebnost mielomatoznih imunoglobulinov v krvi, medtem ko se koncentracija normalnih imunoglobulinov zmanjša zaradi zaviranja delovanja normalnih plazemskih celic. Spremenjene celice lahko izločajo IgG (pri 46% bolnikov) ali IgA (pri 24% bolnikov). Te oblike so v manifestacijah skoraj identične.

Približno 20% bolnikov ima tako imenovani mielom Bens-Jones, 5% jih ima tumor IgD. Ti dve obliki spremljajo poškodbe ledvic in njihov neuspeh. Značilnost mieloma Bens-Jones je pomembno sproščanje paraproteinov v urinu, tako da je lahko raven imunoglobulinov v krvi normalna. To otežuje diagnozo.

V 1% primerov mielom ne proizvaja imunoglobulinov. Hkrati obstajajo pomembne težave pri diagnozi, saj lahko diagnozo potrdimo le pri študiju kostnega mozga, kjer najdemo povišane ravni plazemskih celic.

Končno, oblika IgM najdemo pri 4% bolnikov, v kombinaciji s patologijo bezgavk, vranice in je podobna Waldenstromovi makroglobulinemiji. Posebnost te oblike je počasno napredovanje, majhna poškodba kosti, dober odziv na zdravljenje, daljša pričakovana življenjska doba bolnikov.

Glede na skupni tumor (masa tumorja) obstajajo tri variante bolezni:

  • masa tumorskih celic je manjša od 600 gramov: hemoglobin je višji od 100 g / l, kalcij v krvi je v normalnih mejah, radiološki indikatorji so normalni, nizka raven paraproteina mieloma;
  • tumorska masa od 600 do 1200 g: povprečne vrednosti med prvo in zadnjo stopnjo;
  • masa tumorja več kot 1200 g: hemoglobin je manjši od 85 g / l, kalcij v krvi je višji od normalnega, proces uničevanja kosti je izrazit, visoka koncentracija paraproteinov.

Na vsaki stopnji so izolirani substrati A (ledvice normalno delujejo) in B (odpoved ledvic, raven kreatinina v krvi).

Ta razvrstitev pomaga določiti intenzivnost kemoterapije in obsevanja bolnikov.

Za pojasnitev napovedi bolezni je potrebna razvrstitev glede na hitrost rasti tumorja:

  • ni novih vročih točk;
  • nova žarišča se z leti pojavljajo postopoma;
  • povečanje tumorske mase se pojavi v nekaj tednih in mesecih, kljub terapiji.

Simptomi

V zadnjih letih lahko mielom spremljajo le spremembe v krvi, na primer povečanje ESR.

Postopoma se pojavijo znaki, katerih kombinacija kaže na mielom:

  • bolečine v kosteh;
  • zmanjšanje telesne teže;
  • vročina;
  • disproteinemija v krvni preiskavi (kršitev razmerja beljakovinskih frakcij - albumin in globulin v smeri ostrega prevlade slednjih);
  • povečanje sedimentacije eritrocitov.

Poleg tega se bolniki pritožujejo zaradi šibkosti, bolečin v sklepih in hrbtenici, pomanjkanja apetita in pogostih zlomov.

Pogoste okužbe dihal - bronhitis, pljučnica, ki je povezana z zaviranjem proizvodnje normalnih imunoglobulinov - protiteles. Možnosti za amiloidozo z lezijami jezika, srca, kože in sklepov, ki jih spremlja anemija, so visoke. Povečana viskoznost krvi, ki povzroča glavobol.

Ob pregledu, bledica kože, povišana telesna temperatura, bolečina pri tapkanju po rebrih, lobanja, hrbtenici, sklepih. Zmanjša se rast zaradi kompresijskih zlomov vretenc zaradi osteoporoze. Obstajajo deformacije kosti, povečane jetra in vranica. V hudih primerih se kronična odpoved ledvic razvije z ustreznimi manifestacijami: zastrupitev, pruritus, edem, zvišan krvni tlak.

Diagnostika

Na splošno so analize krvi znatno povečale hitrost sedimentacije eritrocitov, zmanjšale vsebnost levkocitov, predvsem nevtrofilcev, povečali število monocitov, odkrili plazemske celice. Poleg tega se vsebnost hemoglobina in eritrocitov zmanjša ob ohranjanju normalnega barvnega indeksa (normokromna anemija). Tudi število trombocitov se lahko zmanjša.

Če se v krvi odkrijejo plazemske celice (limfociti, ki proizvajajo imunoglobuline), to ni znak mieloma, lahko jih odkrijete tudi pri zdravi osebi.

V splošni analizi beljakovin v urinu in valjev najdemo, z dodatnimi raziskavami pa lahko določimo beljakovino Bens-Jones. Z razvojem zapletov v urinu so kri (z ledvično krvavitvijo), levkociti in bakterije (z okužbo sečil).

Za določitev funkcije ledvic, predpisanih analiz urina Zimnitsky, kot tudi določitev dnevne izgube beljakovin v urinu.

Pri biokemični analizi krvi se določajo različne motnje proteinskega in mineralnega metabolizma ter indikatorji okvarjene funkcije ledvic: povečanje vsebnosti celotnih beljakovin in gama globulinov, kalcija, sečne kisline, kreatinina in sečnine.

V mielogramu najdemo več kot 15% plazemskih celic (punktat kostnega mozga), odkrijejo spremenjene mielomske celice, v manjšem številu predstavimo normalne hematopoetske celice. Kostni mozeg se pridobiva s punkcijo v prsni koši (piercing s prsnim košem s posebno debelo iglo) ali z biopsijo trefina (s pomočjo posebnega trefina je treba vzeti kolono iz kostnega in kostnega mozga iz aliumije).

Diagnoza je zanesljiva, če ima bolnik naslednja dva znaka:

  • vsebnost mielocitov v kostnem mozgu je več kot 15%;
  • infuzijo plazemskih celic v trepanatu, pridobljenem s trepanobiopsijo.

Če obstaja le eden od navedenih simptomov, so za potrditev diagnoze potrebni vsi trije naslednji dodatki:

  • paraprotein v krvi in ​​urinu;
  • osteoliza ali generalizirana osteoporoza;
  • plazemske celice v krvi.

Med punkcijo kostnega mozga pri 90-96% bolnikov je prisotna slika pretiranega razmnoževanja mielomskih celic (mielocitocelularna proliferacija). Vendar pa z žariščnimi lezijami teh sprememb morda ne bo. Zato normalna slika kostnega mozga ne izključuje diagnoze.

Rentgenski pregled lobanje, reber in hrbtenice. V teh kosteh so se najpogosteje pojavile spremembe v multipli mielomu. Radiografski znaki so lahko odsotni pri generalizirani leziji kostnega mozga. V drugih primerih se določijo osteoporoza (zmanjšanje mineralne gostote tkiva), osteoliza (raztapljanje kostnega tkiva), osteoskleroza (odebelitev in izguba kostne strukture), patološki zlomi in značilne žigosane žarišča razgradnje kosti.

Poleg tega je mogoče dodeliti naslednje študije:

  • lumbalna punkcija pri sumu na poškodbe osrednjega živčnega sistema;
  • ultrazvok notranjih organov, zlasti ledvic;
  • spiralno računalniško tomografijo, ki omogoča iskanje žarišč mieloma;
  • magnetno resonančno slikanje, pri katerem se oblikuje podrobna tridimenzionalna slika tumorja in okoliških tkiv;
  • elektrokardiografija, odkrivanje srčnih aritmij z amiloidozo;
  • biopsija kože ali sluznice za odkrivanje paraproteinskih depozitov.

V mielomu ne moremo uporabiti kontrasta, ki vsebuje jod, ker lahko nepovratno poškoduje ledvice pri takšnih bolnikih z združevanjem v netopen kompleks s paraproteini.

Različna diagnoza se izvaja z limfomom, osteomielitisom in tudi z boleznimi, ki jih spremlja osteoporoza:

Zdravljenje

Če se odkrije zgodnja faza mieloma, se opazijo bolniki, ki začnejo intenzivno zdravljenje le z rastjo tumorske mase.

  • presaditev kostnega mozga (pri starejših obstaja tveganje za resne zaplete, zato se le redko izvaja, čeprav metoda omogoča popolno ozdravitev);
  • kemoterapija - uporaba zdravil, ki zavirajo razmnoževanje tumorskih celic;
  • obsevanje velikih vozlišč, ki komprimirajo hrbtenjačo ali ogrožajo zlom, predvsem v visokih odmerkih;
  • po poteku kemoterapije so predpisani anabolični steroidi, kalcitonin, vitamin D, bisfosfonati, ki obnavljajo kostno tkivo;
  • antibiotiki za infekcijske zaplete;
  • zdravljenje odpovedi ledvic;
  • kirurško zdravljenje zlomov;
  • transfuzija krvi in ​​njenih sestavin v hudo anemijo (koncentracija hemoglobina pod 60-70 g / l);
  • fizikalna terapija in telesna aktivnost, ki sta možna za tega bolnika.

Zdravljenje ledvične odpovedi, najpogostejši zaplet multiplega mieloma:

  • omejevanje beljakovin v prehrani;
  • težko pitje;
  • diuretiki;
  • zdravila, ki znižujejo raven kreatinina v krvi;
  • enterosorbenti;
  • hemodialize;
  • presaditev ledvic.

Preprečevanje bolezni ni bilo razvito.

Zapleti in prognoze

Pri mielomu so možni naslednji zapleti:

  • zlomi kosti zaradi njihovega uničenja;
  • kompresija hrbtenjače z velikim tumorskim mestom z okvarjeno funkcijo ustreznih organov;
  • pljučnica, pielonefritis in drugi nalezljivi zapleti, ki so neposreden vzrok smrti bolnikov;
  • anemija in krvavitve, do hemoragičnega sindroma in krvavitev iz želodca, črevesja, maternice, nosu;
  • paraproteinemična koma - nepopravljiva disfunkcija možganov zaradi namakanja z imunoglobulini mieloma;
  • kronično odpoved ledvic.

V začetni fazi bolezni, če tumor ne raste, se življenjska doba lahko meri v letih. Če se je začela rast mieloma, tudi ob pravočasnem zdravljenju, je povprečna življenjska doba 2-2,5 let (od nekaj mesecev do 10 let).

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Pogosto mielom priporoča splošni zdravnik, da pregleda krvni test, toda na splošno to bolezen zdravi hematolog. Poleg tega pri razvoju zapletov pri zdravljenju bolnika, ortoped-traumatolog (za zlom), nefrolog (zaradi odpovedi ledvic), pulmolog (za pljučnico), nevrolog (zaradi poškodbe živčnega sistema).

Oglejte si priljubljene članke

Mijelom: simptomi, zdravljenje in prognoza, krvni test, fotografija, laboratorijska diagnoza

Mijelom ima veliko sinonimnih imen. V govoru strokovnjakov lahko govorimo o generaliziranem plazmacitomu, retikuloplazemski citozi, Rustitsky-Kalerjevi bolezni ali mielomu. Najpogosteje uporabljeni izrazi so mielom in mielom.

Kot vrsta hemoblastoze je mielom maligni tumor, za katerega je značilna pospešena rast plazemskih celic - celic, ki proizvajajo paraprotein (patološki protein).

Mutacija, ki je prizadela te celice, vodi v dejstvo, da se njihovo število v tkivih kostnega mozga in krvi stalno povečuje. V skladu s tem narašča količina paraproteina, ki ga sintetizirajo.

Slika prikazuje razmaz kostnega mozga z multiplim mielomom in brez njega

Glavno merilo za nastanek mielomske malignosti je število transformiranih plazemskih celic, ki je večkrat višje kot normalno.

V nasprotju z onkološkimi boleznimi, ki imajo jasno lokalizacijo (npr. Intestinalni ali jajčni tumorji), je za mielom značilna prisotnost rakavih celic v več notranjih organih naenkrat, saj se lahko širijo skupaj s pretokom krvi.

  • Mijelom se razvije, ko procese pravilnega razvoja in transformacije B-limfocitov motijo ​​celice imunskega sistema - plazemske celice. V tem primeru je sinteza imunoglobulinov, ki jih proizvajajo (protitelesa, ki pomagajo uničiti patogene viruse in bakterije), neizogibno motena.
  • Mijelom je maligni tumor, ki ga tvorijo nenehno množijo monoklonske plazemske celice, ki ne samo, da ne umrejo, temveč paraproteini, pač pa nekontrolirano delijo in sintetizirajo. Prodiranje (infiltracija) v tkiva in notranje organe, paraproteini preprečujejo njihovo normalno delovanje.
  • Mijelom se razvije predvsem pri odraslih (več kot štiridesetih) in starejših bolnikih. Za mlade je ta bolezen tipična. Starejši je bolnik z večjim tveganjem za razvoj mieloma, moški pa pogosteje prizadene moške kot ženske.
  • Rast mieloma je zelo počasna. Čas nastanka prvih plazemskih celic v tkivih kostnega mozga in začetek nastanka tumorskih žarišč sta lahko dve ali celo tri desetletja narazen. Toda po kliničnih manifestacijah multiplega mieloma se bo začel dramatično napredovati. Dve leti kasneje je velika večina bolnikov umrla zaradi številnih zapletov, ki so se razvili v organih in sistemih, ki so jih prizadeli paraproteini.

Osnova za razvrstitev mielomskih bolezni so klinične in anatomske značilnosti prisotnosti plazemskih celic v tkivih kostnega mozga, pa tudi specifičnost njihove celične sestave. Delitev mielomov na samotno in večkratno je odvisna od tega, koliko organov ali kosti prizadene tumor.

  • Za solitarni mielom je značilna prisotnost le ene tumorske lezije, ki se nahaja bodisi v bezgavkah ali v kosti, ki ima kostni mozeg.
  • Multipli mielomi vedno vplivajo na več kosti, ki vsebujejo kostni mozeg. Mielom najpogosteje prizadene tkivo kostnega mozga vretenc, lopatice, krila Iliuma, rebra in kosti lobanje. Maligni tumorji se pogosto oblikujejo v osrednjem delu tubularnih kosti zgornjih in spodnjih okončin. Enako ranljivi so vranica in bezgavke.

Glede na lokacijo plazemskih celic v kostnem mozgu so mielomi:

  • difuzno žarišče;
  • razpršena;
  • večkratno žarišče.

Celična sestava mieloma vam omogoča, da jih razdelite na:

  • plazmocitik;
  • plazmablastni;
  • polimorfokcelularna;
  • majhna celica.

Vzroki

Kot večina rakov, resnični vzroki za multipli mielom še niso ugotovljeni. Narava in obseg vpliva patogenih dejavnikov na transformacijo poškodovanih celic je prav tako malo raziskana.

Zdravniki menijo, da je mogoče upoštevati glavne vzroke za multipli mielom:

  • Genetsko določena predispozicija. Ta bolezen pogosto prizadene zelo tesne sorodnike (pogosto imajo enake dvojčke). Vsi poskusi identifikacije onkogenov, ki izzovejo razvoj bolezni, še niso bili uspešni.
  • Dolgoročni učinek kemičnih mutagenov (zaradi vdihavanja živosrebrnih hlapov in insekticidov, azbesta in snovi, pridobljenih iz benzena).
  • Vpliv vseh vrst ionizirajočih sevanj (protonov in nevtronov, ultravijoličnega sevanja, rentgenskih žarkov in gama žarkov). Med prebivalci Japonske, ki so preživeli tragedijo Hirošime in Nagasakija, je mielom zelo pogost.
  • Prisotnost kroničnih vnetij, ki zahtevajo dolgotrajen imunski odziv bolnika.

Stopnje

Obseg lezije in resnost poteka omogočata razlikovanje med tremi stopnjami mieloma. V prvi fazi se tumorski postopek ujema z naslednjimi parametri:

  • Kri vsebuje dovolj kalcija.
  • Koncentracija hemoglobina presega 100 g / l.
  • V krvi je še nekaj paraproteinov.
  • Bens-Jonesova beljakovina v urinu je prisotna v zelo majhni koncentraciji (ne več kot 4 g na dan).
  • Skupna masa mieloma ne presega 600 g na kvadratni meter.
  • V kosteh ni znakov osteoporoze.
  • Tumorska lezija se nahaja le v eni kosti.

Za tretjo stopnjo mieloma je značilna prisotnost naslednjih parametrov:

  • Vsebnost hemoglobina v krvi je manjša od 85 g / l.
  • Vsebnost kalcija v 100 ml krvi presega 12 mg.
  • Tumorske lezije so zajele tri kosti (ali več).
  • Kri je zelo visoka vsebnost paraproteinov.
  • Zelo visoka (preko 112 g na dan) je koncentracija beljakovine Bens-Jones.
  • Skupna masa rakastih tkiv je več kot 1,2 kg.
  • Radiografska slika prikazuje prisotnost osteoporoze v prizadetih kosteh.

Druga stopnja mieloma, ki je višja kot v prvi, vendar ne doseže tretjega, zdravnik ugotovi z izključitvijo.

Poškodbe organov in simptomi

Mielom vpliva predvsem na imunski sistem, ledvice in kostno tkivo.

Simptomi so odvisni od stopnje bolezni. Sprva je lahko asimptomatsko.

Z povečanjem števila rakavih celic se mielom kažejo naslednji simptomi:

  • Z bolečimi bolečinami v kosteh. Rakotvorne celice vodijo v tvorbo praznin v kostnem tkivu.
  • Bolečine v srčni mišici, kiteh in sklepih, ki jih povzroči odlaganje paraproteinov v njih.
  • Patološki zlomi vretenc, stegnenice in rebra. Zaradi velikega števila praznin kosti postanejo tako krhke, da ne morejo prenesti niti manjših obremenitev.
  • Zmanjšana imunost. Bolezen kostnega mozga proizvede tako majhno število levkocitov, da se pacientovo telo ne more zaščititi pred učinki patogene mikroflore. Zaradi tega bolnik trpi za neskončnimi bakterijskimi okužbami - otitis, bronhitis in vneto grlo.
  • Hiperkalcemija. Uničenje kostnega tkiva vodi do kalcija v krvi. V tem primeru se pri bolniku pojavijo zaprtje, slabost, bolečine v trebuhu, šibkost, čustvene motnje in letargija.
  • Myeloma nefropatija - kršitev pravilnega delovanja ledvic. Prekomerni kalcij povzroči nastanek kamnov v ledvičnih kanalih.
  • Anemija Poškodovan kostni mozeg proizvaja manj rdečih krvnih celic. Posledično se zmanjša tudi količina hemoglobina, ki je odgovoren za dovajanje kisika v celice. Kisično stradanje celic se kaže v močni šibkosti, manjši pozornosti. Pri najmanjšem naporu bolnik začne trpeti zaradi palpitacij, glavobolov in zasoplosti.
  • V nasprotju s strjevanjem krvi. Pri nekaterih bolnikih se plazemska viskoznost poveča, zaradi česar lahko spontano lepljenje rdečih krvnih celic povzroči nastanek krvnih strdkov. Drugi bolniki, pri katerih se je krvna slika drastično zmanjšala, trpijo zaradi pogostih krvavitev iz nosu in dlesni. Ko se pri takšnih bolnikih poškodujejo kapilare, se pojavijo podkožne krvavitve, ki se kažejo v nastajanju velikega števila modric in modric.

Laboratorijska diagnoza

Diagnoza multiplega mieloma se začne s predhodnim zdravniškim pregledom. Pri zbiranju zgodovine strokovnjak bolnika podrobno sprašuje o obstoječih težavah in značilnostih klinične slike, ne da bi pozabili pojasniti čas njihovega pojava.

Temu sledi stopnja obveznega sondiranja bolečih delov telesa z vrsto pojasnilnih vprašanj o tem, ali se bolečina povečuje in ali je prisotna v drugih delih telesa.

Po zbiranju anamneze in zaključku o možnosti multiplega mieloma, strokovnjak bolniku predpiše številne takšne diagnostične teste:

  • Rentgenska slika prsnega koša in okostja.

Na fotografiji je prikazana rentgenska slika kosti roke, ki kaže multipli mielom.

  • Magnetna resonanca in računalniška tomografija (spirala).
  • Aspiracija tkiva kostnega mozga, potrebna za ustvarjanje mielograma.
  • Laboratorijska analiza urina (Zimnitsky in general). Analiza Zimnitskyja nam omogoča, da izsledimo dnevno dinamiko izgube beljakovin v urinu. Da bi zagotovili pravilnost diagnoze, se opravi urinski test za bens-jones beljakovino, ker ga urin zdrave osebe ne vsebuje.
  • Bens-jones proteine ​​lahko odkrijemo tudi v postopku imunoelektroforeze.

Krvni test

  • Za oceno splošnega stanja hematopoetskega sistema se izvede popolna analiza 1 ml krvi, odvzete iz vene ali prsta. Prisotnost multiplega mieloma bo pokazala: povečan ESR, znatno zmanjšanje hemoglobina, rdečih krvnih celic, retikulocitov, trombocitov, levkocitov in nevtrofilcev, vendar bo raven monocitov povišana. Povečanje celotne količine beljakovin se doseže zaradi vsebnosti paraproteinov.
  • Za oceno delovanja posameznih sistemov in organov izvedite biokemično analizo krvi, odvzete iz vene. Diagnoza mieloma potrjuje kompleksnost parametrov v krvi, med drugim: povečano raven skupnih beljakovin, sečnine, kreatinina, sečne kisline, kalcija, z zmanjšanjem vsebnosti albumina.

Metode zdravljenja

  • Glavno zdravljenje mieloma je kemoterapija, ki izvira iz jemanja visokih odmerkov citotoksičnih zdravil.
  • Po učinkoviti kemoterapiji se bolniki presadijo z donorskimi ali lastnimi matičnimi celicami.
  • Z nizko učinkovitostjo kemoterapije se uporabljajo metode radioterapije. Izpostavljenost radioaktivnim žarkom ne ozdravi bolnika, vendar lahko za nekaj časa bistveno ublaži njegovo stanje, poleg tega pa poveča trajanje njegovega življenja.
  • Boleče bolečine v kosteh so razbremenjene proti bolečinam.
  • Nalezljive bolezni se zdravijo z visokimi odmerki antibiotikov.
  • Hemostatiki (kot sta Vicasolum in Etamzilat) bosta pomagali pri obvladovanju krvavitev.
  • Od tumorjev, ki stisnejo notranje organe, se znebite z operacijo.

Presaditev matičnih celic

Če je kemoterapija uspešna, bolnik presadijo lastne matične celice. Za zbiranje kostnega mozga se izvaja punkcija. Po pridobivanju matičnih celic se ponovno postavijo v pacientovo telo. S to manipulacijo je mogoče doseči stabilno remisijo, med katero se bolnik počuti zdravo.

Dietna hrana

  • Prehrana za multipli mielom mora biti nizka. Dnevna količina zaužitih beljakovin ne sme presegati 60 g.
  • V zelo majhnih količinah je treba jesti fižol, lečo, grah, meso, ribe, oreške, jajca.
  • Vsi drugi izdelki, ki jih bolnik dobro zazna, se lahko varno vključijo v prehrano.

Sodobne metode zdravljenja lahko podaljšajo življenje bolnika z multiplim mielomom skoraj pet let (v zelo redkih primerih do deset). S popolno odsotnostjo terapevtske pomoči lahko živi največ dve leti.

Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna samo od njihove dovzetnosti za učinke citotoksičnih zdravil. Če citostatiki nimajo pozitivnega terapevtskega učinka na bolnika (zdravniki imenujejo to primarno odpornost), lahko živi največ eno leto.

Če se zdravljenje s citotoksičnimi zdravili izvaja dolgo časa, se lahko pri bolniku pojavi akutna levkemija (incidenca takih primerov je do 5%). Primeri razvoja akutne levkemije pri bolnikih, ki niso prejeli takega zdravljenja, so zelo redki.

Drug dejavnik, ki vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, je diagnoza bolezni. Vzroki smrti so lahko:

  • progresivni tumor sam (mielom);
  • zastrupitev s krvjo (sepsa);
  • kap;
  • miokardni infarkt;
  • odpoved ledvic.

O simptomih mielomatoze bo povedal ta video:

Ocenite ta članek: (Ni ocen še)

Število krvnih celic mieloma

Myeloidna levkemija je maligna degeneracija matičnih celic kostnega mozga, ki je odgovorna za tvorbo krvnih celic - rdečih in belih krvnih celic in trombocitov. Pri mieloidni levkemiji (levkemija, krvna levkemija), kostni mozeg proizvaja trobljenje nezrelih celic, ki postopoma izpodrivajo normalno oblikovane elemente iz krvnega obtoka.

Bolezen je predvsem kronična in prizadene predvsem odrasle. Za diagnozo je treba opraviti preiskavo krvi za mieloično levkemijo. Ker v različnih fazah bolezni, so pomembne spremembe v sestavi krvi, je potrebno za izvajanje testov večkrat. Če sumite na mieloično levkemijo, zdravniki priporočajo redne preglede.

Razlogi

Myeloidna levkemija je posledica mutacije krvnih levkocitov v kostnem mozgu. Nenormalna celica izgubi sposobnost normalnega delovanja in se začne spontano deliti. Celice raka se množijo in postopoma nadomeščajo zdrave. Posledično se pojavijo hude krvavitve in anemija, telo pa izgubi zaščito pred okužbami. Celice levkemije napadajo bezgavke, sodelujejo pri tumorjih in povzročajo patološke procese.

Mehanizem nastanka mieloične levkemije

Vzrok mieloma je lahko radioaktivno sevanje ali izpostavljenost rakotvornim snovem, med katerimi so tudi zdravila, barvila, sredstva za boj proti glodalcem in žuželkam.

Pojavijo se dedni dejavniki levkemije, kot pri drugih boleznih. V družinah, kjer sorodniki zbolijo za multiplim mielomom, je verjetnost bolezni med potomci visoka. Otroci se ne prenašajo sama bolezen, temveč nagnjenost k njej.

Obstaja hipoteza o nalezljivi etiologiji bolezni. V tem primeru je pomembna dirka in kraj bivanja osebe.

Diagnostika

Predhodna diagnoza mieloične levkemije je narejena na podlagi rezultatov splošnega krvnega testa, standardnega diagnostičnega postopka za katerokoli bolezen. Zdravnik mora biti opozorjen s povečanjem števila levkocitov.

Dešifriranje krvnega testa za mielom, mora najprej upoštevati število levkocitov in njihovo razmerje z izračunom levkocitne formule. Pri izračunu levkocitne formule, premik levo, opazimo pojav promyelocitov. Poveča se odstotek bazofilcev in eozinofilcev, poveča se ESR v krvi. Število trombocitov je normalno ali nekoliko povečano. Opaženi simptomi anemije v blagi obliki.

Če napreduje mieloična levkemija, se rezultati krvnih testov spremenijo. Zato je treba po določenem času ponoviti krvni test za mieloično levkemijo. Rezultati raziskav kažejo na močno anemijo, oblikovane elemente, ki spreminjajo velikost in deformacijo (anizocitoza in poikilocitoza), število levkocitov pa se v primerjavi s prejšnjimi rezultati večkrat poveča. Število blastnih celic doseže 15%. Vsebnost bazofilcev in erzinofilov presega normo. Alkalna fosfataza je blokirana v nevtrofilcih.

Simptomi, povezani z mieloidno levkemijo, so težave z jetri, ki jih potrjuje povečanje aktivnosti serumskih encimov - alanin-aminotransferaze in alkalne fsfataze.

Simptomi

Simptomi mieloične levkemije so:

  • Bolečina s kostmi. Boleče stegenske kosti, hrbtenica, medenica, rebra;
Bolečine v kosteh in hrbtenici
  • Patološki zlomi;
  • Hiperkalcemija. To se kaže v bruhanju, slabosti, zaprtju, poliuriji. Lahko se pojavijo motnje možganov, oseba pade v letargijo ali komu;
  • Bolezni ledvic. Nefropatija se kaže v obliki povečanja vsebnosti kalcija in sečne kisline v krvi, pojav beljakovin v urinu;
  • Anemija normokromna. Barvni indikator krvi je normalen, ESR močno narašča;
  • Osteoporoza;
  • Stiskanje hrbtenjače s spinalnimi tumorji. Pojavljajo se v obliki bolečine v hrbtu, ki se poslabša zaradi kašlja, kihanja. Kršitev mehurja in črevesja;
  • Zaščita pred bakterijskimi okužbami. Povezan z oslabljenim imunskim sistemom;
  • Krvavitev. Krvavitev iz nosu, maternice, dlesni, podkožno krvavitev.

Priprava na analizo

Pravila o darovanju krvi za splošno analizo ne določajo posebnih pravil priprave. Kako jemati krvni test za kronično mieloično levkemijo je dobro znano. Zjutraj je treba vzeti kri na prazen želodec, da bi se izognili motnjam, ki izkrivljajo rezultate. Na dan, pred darovanjem krvi, ne priporočamo težkega fizičnega napora. Zelo nezaželeno je, da se tri dni pred postopkom uporabi mastna in ocvrta hrana. Če so ti pogoji izpolnjeni, bo diagnostični test krvi za mieloično levkemijo izredno informativen.

Kri se vzame iz vene ali prsta. Venska kri je bolj koncentrirana kot kapilarna kri, zato nekateri zdravniki potrebujejo samo takšno vzorčenje za analizo.

Dešifriranje rezultatov mieloične levkemije traja dva dni od trenutka, ko so rezultati sprejeti v obdelavo. Če je laboratorij preobremenjen z delom, lahko rezultat dobite pozneje.

Trenutne krvne preiskave omogočajo jemanje vzorcev kostnega mozga za citogenetsko analizo iz stegnenice. Vzorci se odvzamejo z biopsijo ali aspiracijo. Naučite se kromosomov. Prizadete celice vsebujejo nenormalen kromosom. Za odkrivanje nenormalnih kromosomov se uporablja verižna reakcija s polimerazo.

Zdravljenje

Kakovostna analiza je ključ do uspešne terapije. Izbira metode zdravljenja in intenzivnost priporočenih postopkov sta odvisni od faze bolezni. Pri nekaterih bolnikih z boleznimi mieloma je opaziti naraščajoče napredovanje procesa, ki ne zahteva protitumorskega zdravljenja.

Pri bolnikih z metastazami se uporablja lokalna radioterapija. S počasnim razvojem mieloične levkemije uporabljamo pričakovane taktike.

Lokalno sevalno terapijo

Če se bolečina poveča, kar kaže na rast tumorja, so predpisani citostatiki. Trajanje zdravljenja, ob pozitivnih rezultatih, traja do dve leti.

Vodenje zdravljenja, profilaktični zapleti. Za lajšanje hiperkalcemije se kortikosteroidi uporabljajo v ozadju težkega pitja. Uporabite zdravila za zdravljenje bolezni ledvic in osteoporoze.

Napoved

Mielom v počasni fazi ni indikacija za takojšnje zdravljenje. Potreba po začetku zdravljenja je pojav paraproteina v krvi, odebelitev krvi ali zmanjšanje viskoznosti, prisotnost krvavitev, bolečine v kosteh, zlomi, hiperkalcemija, poškodbe ledvic, kompresija hrbtenjače, infekcijske zaplete.

Stiskanje hrbtenjače zahteva kirurško zdravljenje in lokalno obsevanje. Zlomi kosti zahtevajo ortopedsko fiksacijo.

V nekaterih primerih, če sevanje ni indicirano, se uporabi citotoksično zdravljenje. V tem primeru je treba upoštevati, da lahko sekundarna mieloična levkemija postane neželeni učinek.

Če se ne zdravi, bolniki z mielomom živijo do dve leti. Popolna ozdravitev mieloma je stvar prihodnosti.

Sodobne metode zdravljenja lahko upočasnijo uničujoč učinek bolezni na telo in se borijo proti njenim specifičnim simptomom.

Mijelom (plazmacitom) - vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje in prognoza.

Pojavi mieloma: bolečine v kosteh, patološki zlomi, tromboza in krvavitev. Začetne faze plazmacitoma so asimptomatske in se odkrijejo naključno: na rentgenskih žarkih ali z znatnim povečanjem beljakovin v urinu.

Lokalizacija Tumor nastane predvsem v ploskih kostih (lobanja, rebra, medenici, lopatici) in v vretencah. Okoli malignih celic se pojavijo votline z gladkimi robovi. Je rezultat lize (raztapljanja) kostnega tkiva z osteoklasti - posebnimi celicami, ki so odgovorne za uničenje starih kostnih celic.

Vzroki mieloma niso popolnoma razumljivi. Bolezen večinoma najdemo pri ljudeh, ki so izpostavljeni sevanju.

Statistika Myelom je najpogostejša bolezen med tumorji plazemskih celic: 1% vseh rakov in 10% raka krvi. Vsako leto se multipli mielom pojavi pri 3 ljudeh na 100 tisoč prebivalcev. Stopnja pojavnosti je višja pri ljudeh s črno kožo. Večina primerov so moški, starejši od 60 let. Ljudje, mlajši od 40 let, zbolijo zelo redko.

Plazemske celice ali plazemske celice so celice, ki proizvajajo protitelesa, ki zagotavljajo imunost. Pravzaprav so to bele krvne celice, proizvedene iz B-limfocitov. Najdemo jih v rdečem kostnem mozgu, bezgavkah, črevesju in tonzilah. Pri zdravih ljudeh plazemske celice tvorijo 5% vseh celic kostnega mozga. Če je njihovo število preseglo 10%, to že govori o razvoju bolezni.

Funkcije plazemskih celic - proizvodnja protiteles, imunoglobulinov, ki zagotavljajo imunost pri tekočinah (kri, limfa, slina). Plazemske celice so enocelične žleze, ki proizvajajo na stotine imunoglobulinov na sekundo.

Kako se oblikujejo plazemske celice? Ta postopek je sestavljen iz več korakov:

  • Prekursorji plazemskih celic - B-limfociti se tvorijo iz matičnih celic v jetrih in kostnem mozgu. Pojavi se v obdobju zarodka, pred rojstvom otroka.
  • B-limfociti s pretokom krvi v bezgavke in vranico, limfoidno tkivo črevesja, kjer pride do njihovega zorenja.
  • Tu se B-limfocit "sreča" z antigenom (delom bakterije ali virusa). Pri tem procesu postanejo posredniki druge imunske celice: monociti, makrofagi, histiociti in dendritične celice. Nato bo B-limfocit izdelal imunoglobuline za nevtralizacijo samo enega antigena. Na primer, virus gripe.
  • V-limfocit se aktivira - začne izločati protitelesa. V tej fazi se spremeni v imunoblast.
  • Imunoblast se aktivno razdeli - klonira. Oblikuje veliko identičnih celic, ki lahko izločajo ista protitelesa.
  • Kot rezultat zadnje diferenciacije se klonirane celice transformirajo v identične plazemske celice ali plazemske celice. Proizvajajo imunoglobuline in s svojo pomočjo ščitijo telo pred tujimi antigeni (virusi in bakterije).
V eni od stopenj zorenja B-limfocitov pride do okvare in namesto plazmocitne celice nastane mielomska celica, ki ima maligne lastnosti. Vse mielomske celice izvirajo iz ene same mutirane celice, ki je bila večkrat klonirana. Kopičenje teh celic se imenuje plazmacitom. Taki tumorji se lahko tvorijo znotraj kosti ali mišic, so enojni (samotni) ali večkratni. Maligne celice se tvorijo v kostnem mozgu in rastejo v kostno tkivo. Tam se aktivno delijo mielomske celice, njihovo število narašča. Sami sami običajno ne gredo v kri, ampak izločajo veliko število patoloških imunoglobulinskih paraproteinov. To je patološki imunoglobulin, ki ne sodeluje pri imunski obrambi, vendar se odlaga v tkivih in ga lahko odkrije s krvnimi preiskavami. Ko je v kostnem tkivu, celice mieloma začnejo medsebojno delovati z okoljem. Aktivirajo osteoklasti, ki uničujejo hrustančno in kostno tkivo in tvorijo praznine. Tudi mielomske celice izločajo posebne proteinske molekule - citokine. Te snovi opravljajo številne funkcije:
  • Stimulirajte rast mielomskih celic. Bolj kot so mielomske celice v telesu, hitreje se pojavijo nove žarišča bolezni.
  • Zavirajo imunost, katere naloga je uničevanje tumorskih celic. Posledica so pogoste bakterijske okužbe.
  • Aktivirajte osteoklasti, ki uničujejo kosti. To vodi do bolečine v kosteh in patoloških zlomov.
  • Spodbuja rast fibroblastov, ki izločajo fibrogen in elastin. To poveča viskoznost krvne plazme in povzroči modrice in krvavitve.
  • Vzrok za rast jetrnih celic - hepatociti. To moti nastajanje protrombina in fibrinogena, kar vodi do zmanjšanja strjevanja krvi.
  • Kršijo presnovo beljakovin (zlasti z mienomom Bens-Jones), kar povzroča poškodbo ledvic.
Bolezen je počasna. Od trenutka nastanka prvih celic mieloma do razvoja živahne klinične slike mine 20-30 let. Po pojavu prvih simptomov bolezni pa je lahko smrtna v 2 letih, če ni predpisano pravilno zdravljenje. Vzroki za multipli mielom niso povsem razumljivi. Med zdravniki ni nobenega nedvoumnega mnenja, ki bi povzročil mutacijo B-limfocitov v celicah mieloma.

Kdo je izpostavljen povečanemu tveganju za pojav multiplih mielomov?

  • Moški Mijelom se razvije, ko se stopnja moških spolnih hormonov s starostjo zmanjša. Ženske pogosteje zbolijo.
  • Starost 50-70 let. Ljudje, mlajši od 40 let, predstavljajo le 1% bolnikov. To pojasnjuje dejstvo, da s starostjo imunost šibkejše razkriva in uničuje rakaste celice.
  • Genetska predispozicija. Pri 15% bolnikov trpi tudi ta oblika levkemije. To značilnost povzroča genska mutacija, ki je odgovorna za zorenje B-limfocitov.
  • Debelost krši presnovo, zmanjšuje imuniteto, kar ustvarja pogoje za pojav malignih celic.
  • Izpostavljenost sevanju (likvidatorji nesreče v Černobilu, osebe, ki se zdravijo z radioaktivnim sevanjem) in dolgotrajna izpostavljenost toksinom (azbest, arzen, nikotin). Ti dejavniki povečajo verjetnost mutacije med nastajanjem plazemskih celic. Posledično se spremeni v celico mieloma, ki povzroči nastanek tumorja.
Kadar plazmacitom primarno prizadene kosti, ledvice in imunski sistem. Simptomi multiplega mieloma so odvisni od stopnje razvoja tumorja. Pri 10% bolnikov celice ne proizvajajo paraproteinov in je bolezen asimptomatska. Čeprav ni veliko malignih celic, se bolezen ne manifestira. Toda postopoma se njihovo število poveča, in nadomestijo normalne celice kostnega mozga. Hkrati veliko število paraproteinov vstopi v krvni obtok, kar negativno vpliva na telo.

  • Bolečina s kostmi. Pod vplivom mieloma se tvorijo celice v kostnih votlinah. Kostno tkivo je bogato z receptorji za bolečino, in ko je razdraženo, se razvije bolečina v bolečinah. Ko je pokosten poškodovan, postane močan in oster.
  • Bolečine v srcu, sklepih, mišičnih tetivih so povezane z odlaganjem patoloških beljakovin v njih. Te snovi motijo ​​delovanje organov in dražijo občutljive receptorje.
  • Patološki zlomi. Pod vplivom malignih celic v kostih nastanejo praznine. Osteoporoza se razvije, kosti postanejo krhke in se zlahka zlomijo. Najpogosteje se pojavijo zlomi stegnenice, rebra in vretenc.
  • Zmanjšana imunost. Funkcija kostnega mozga je oslabljena: povzroča nezadostno število belih krvnih celic, kar vodi v zaviranje obrambe telesa. Število normalnih imunoglobulinov v krvi se zmanjša. Pogosto obstajajo bakterijske okužbe: otitis, tonzilitis, bronhitis. Bolezni so dolgotrajne in jih je težko zdraviti.
  • Hiperkalcemija. Iz uničenega kostnega tkiva v krvi pride velika količina kalcija. To spremlja zaprtje, bolečine v trebuhu, slabost, sproščanje velikih količin urina, čustvene motnje, šibkost, letargija.
  • Okvarjena ledvična funkcija - mieloma nefropatija zaradi dejstva, da se kalcij odlaga v ledvičnih kanalih v obliki kamenja. Tudi ledvice trpijo zaradi kršenja presnove beljakovin. Paraproteini (beljakovine, ki jih tvorijo rakaste celice) vstopajo skozi renalni filter in se odlagajo v tubulih nefronov. Hkrati se ledvica skrči (nefroskleroza). Poleg tega je moten odtok urina iz ledvic. Tekočina stagnira v ledvičnih skodelicah in medenici, medtem ko se parenhimski organ atrofira. Pri mielomski nefropatiji ni edema, krvni tlak ni povišan.
  • Anemija, pretežno normokromna - barvni indeks (razmerje med hemoglobinom in številom rdečih krvnih celic) ostaja normalen 0,8 -1,05. Ko poškodba kostnega mozga zmanjša nastajanje rdečih krvnih celic. Hkrati se koncentracija hemoglobina v krvi sorazmerno zmanjšuje. Ker je hemoglobin odgovoren za prenos kisika, celice občutijo izgube kisika pri anemiji. To se kaže v utrujenosti, zmanjšani koncentraciji. Pri obremenitvi se pojavi kratko sapo, palpitacije, glavobol, bledica kože.
  • Motnje strjevanja krvi. Poveča se viskoznost plazme. To vodi do spontanega lepljenja eritrocitov v obliki kovancev, ki lahko povzročijo nastanek krvnih strdkov. Nižje število trombocitov (trombocitopenija) vodi do spontanih krvavitev: nosne in gingivalne. Če so poškodovane majhne kapilare, se krv pod kožo - nastanejo modrice in modrice.
  1. Zbiranje zgodovine. Zdravnik analizira, kako dolge so bolečine v kosteh, otrplost, utrujenost, šibkost, krvavitev, krvavitev. Upošteva prisotnost kroničnih bolezni in slabih navad. Na podlagi rezultatov laboratorijskih in instrumentalnih študij je postavljena diagnoza, določena je oblika in stopnja mieloma, predpisano je zdravljenje.
  2. Pregled. Določa zunanje znake multiplega mieloma:
    • v različnih delih telesa, predvsem na kosteh in mišicah.
    • krvavitve, ki so posledica krvavitvene motnje.
    • bleda koža - znak anemije.
    • hitri utrip - poskus srca za kompenzacijo pomanjkanja hemoglobina s pospešenim delom.
  3. Splošni krvni test. Laboratorijske raziskave, ki omogočajo oceno splošnega stanja krvotvornega sistema, delovanja krvi in ​​prisotnosti različnih bolezni. Vzorčenje krvi poteka zjutraj na prazen želodec. Za raziskave vzemite 1 ml krvi s prsta ali iz vene. Laboratorijski zdravnik pregleduje kapljico krvi pod mikroskopom, obstajajo avtomatski analizatorji.

    O mielomu so prikazani naslednji kazalci:

    • Povečanje ESR - več kot 60-70 mm / uro
    • število rdečih krvnih celic se zmanjša - moški manj kot 4 10 ^ 12 celic / l, ženske manj kot 3,7 10 ^ 12 celic / l.
    • zmanjšano število retikulocitov - manj kot 0,88% (od 100% rdečih krvnih celic)
    • zmanjšano število trombocitov - manj kot 180 10 ^ 9 celic / l.
    • število levkocitov se zmanjša - manj kot 4 10 ^ 9 celic / l.
    • znižala raven nevtrofilcev - manj kot 1500 v 1 μl (manj kot 55% vseh levkocitov)
    • povečana raven monocitov - več kot 0,7 10 ^ 9 (več kot 8% vseh levkocitov)
    • zmanjšan hemoglobin - manj kot 100 g / l
    • V krvi je mogoče zaznati 1-2 plazemskih celic.
    Zaradi zaviranja krvotvorne funkcije kostnega mozga se zmanjša število krvnih celic (eritrociti, trombociti, levkociti). Skupna količina beljakovin se poveča zaradi paraproteinov. Visoka stopnja ESR kaže na prisotnost maligne patologije.
  4. Biokemična analiza krvi vam omogoča, da ocenite delo posameznih organov in sistemov s prisotnostjo snovi v krvi.

    Krv vzamemo zjutraj na prazen želodec, pred zdravljenjem in drugimi študijami (rentgen, MRI). Kri se odvzame iz vene. V laboratoriju se kemičnim reagentom dodajo krvne cevi, ki reagirajo s snovmi, ki jih je treba določiti. Myelomsko bolezen potrjujejo:

    • povečanje skupnih beljakovin - nad 90-100 g / l
    • zmanjšana za manj kot 38 g / l
    • zvišuje se raven kalcija - preko 2,75 mmol / liter.
    • povečala se je sečna kislina - moški nad 416,5 µmol / l, ženske nad 339,2 µmol / l
    • kreatinin se je povečal - moški nad 115 mmol / l, ženske nad 97 mmol / l
    • zvišana raven sečnine - več kot 6,4 mmol / l
    Identificirane nepravilnosti kažejo na povečanje krvnega proteina zaradi patoloških paraproteinov, ki jih izločajo mielomske celice. Visoke ravni sečne kisline in kreatinina kažejo na poškodbo ledvic.
  5. Mielogram (trepanobiopsija) - študija strukturnih značilnosti celic kostnega mozga. S pomočjo posebne naprave - trepina ali igle I. A. Kassirsky, se naredi punkcija (punkcija) prsnice ali alium. Odstranimo vzorec celic kostnega mozga. Iz nastalega parenhima pripravimo razmaz, kvalitativno in kvantitativno sestavo celic, njihovo vrsto, razmerje, stopnjo zorenja pa pod mikroskopom.

    Rezultati pri multipli mielomi:

    • veliko število plazemskih celic - več kot 12%. To kaže na njihovo nenormalno delitev in verjetnost onkoloških sprememb.
    • zaznane so celice z veliko količino citoplazme, ki so močno obarvane. V citoplazmi lahko vsebujejo vakuole. V jedrski kromatini je značilen vzorec, ki spominja na kolo. Te celice niso tipične za kostni mozeg zdrave osebe.
    • zatiranje normalne tvorbe krvi
    • veliko nezrelih atipičnih celic
    Spremembe kažejo, da je normalno delovanje kostnega mozga oslabljeno. Njegove funkcionalne celice so nadomeščene z malignimi plazemskimi celicami.
  6. Laboratorijski označevalci multiplega mieloma Za študijo zjutraj vzamemo kri iz vene. V nekaterih primerih se lahko uporabi urin. V serumu so odkriti paraproteini, ki jih izločajo mielomske celice. Ti modificirani imunoglobulini niso odkriti v krvi zdravih ljudi.

    Paraproteini se zaznajo z imunoelektroforezo. V agar gel dodamo kri. Anoda in katoda sta povezani na nasprotna območja drsnika, sledi elektroforeza. Pod vplivom električnega polja se premikajo antigeni (plazemski proteini in paraproteini) in se nahajajo na steklu v obliki značilnih lokov - ozek pas monoklonskega proteina. Za boljšo vizualizacijo in občutljivost se gelu doda barvilo in serum z antigeni.

    Glede na varianto se mielom pokaže:

    • paraproteinski razred IgG
    • paraproteinski razred IgA
    • paraproteinski razred IgD
    • paraproteinski razred IgE
    • beta 2 mikroglobulina
    Ta analiza velja za najobčutljivejšo in natančnejšo študijo za določitev multiplega mieloma.
  7. Analiza urina - laboratorijska študija urina, v kateri se določijo fizikalno-kemijske lastnosti urina in pod njenim mikroskopom preuči njegova usedlina. Za raziskave je treba zbrati srednji del jutranjega urina. To naredimo po pranju genitalij. V 1-2 urah je treba urin dostaviti v laboratorij, sicer se bakterije razmnožujejo in rezultati analize bodo izkrivljeni.

    Pri odkritju mieloma v urinu:

    • povečanje relativne gostote - v urinu vsebuje veliko število molekul (predvsem beljakovin)
    • prisotnost rdečih krvnih celic
    • povečana vsebnost beljakovin (proteinurija)
    • prisotni valji za urin
    • Bens-Jonesova beljakovina (paraproteinski fragmenti) - več kot 12 g / dan (ob segrevanju se obori)
    Spremembe urina kažejo na poškodbo ledvic zaradi paraproteinov in okvarjeno presnovo beljakovin v telesu.
  8. Rentgenski pregled kosti metoda rentgenskega pregleda kosti. Cilj je identificirati področja poškodb kosti in potrditi diagnozo »mieloma«. Da bi dobili popolno sliko obsega lezije, fotografirajte s sprednje in stranske projekcije.

    Spremembe rentgenskih žarkov pri multipli mielomi:

    • znaki žariščne ali difuzne osteoporoze (zmanjšana gostota kosti)
    • "Leaky lobanja" - okrogla žarišča uničenja v lobanji
    • nadlahtnica - odprtine v obliki satja ali "milnih mehurčkov"
    • rebra in lopatice imajo luknje, ki jih "jedo molj" ali "luknjane"
    • vretenca stisnjena in skrajšana. Imajo obliko "ribjih vretenc".

    Med radiografijo je uporaba kontrastnih sredstev prepovedana. Ker jod, ki je del njih, tvori netopen kompleks z beljakovinami, ki jih izločajo mielomske celice. Ta snov močno poškoduje ledvice.

  9. Spiralna računalniška tomografija (CT) je študija, ki temelji na seriji rentgenskih žarkov iz različnih zornih kotov. Na njihovi podlagi je računalniški sloj "rezine" človeškega telesa.
    • žarišča uničenja kosti
    • tumorjev mehkih tkiv
    • deformacija kosti in vretenc
    • poškodbe hrbtenjače zaradi zlomov vretenc
    Tomografija pomaga identificirati vse poškodbe kosti in oceniti razširjenost multiplega mieloma.
Za zdravljenje multiplega mieloma se uporablja več metod:
  • kemoterapija - zdravljenje s toksini, škodljivimi za celice mieloma
  • presaditev kostnega mozga ali matičnih celic
  • radioterapija - zdravljenje posameznih plazemskih celic z ionizirajočim sevanjem
  • kirurško zdravljenje - odstranitev poškodovane kosti v posameznih plazemskih celicah
Kemoterapija je glavna terapija za enojne in večplastne celice. Monokemoterapija - zdravljenje z enim samim kemoterapijskim zdravilom.

http://www.medhelp-home.ru/analiz-krovi/analiz-krovi-mielomnaya-bolezn.html

Preberite Več O Sarkomom

Povečana bezgavka v dimljah, najpogosteje povzročena z nalezljivim ali vnetnim procesom. Pogosto je ta simptom znak bolezni, ki se spolno prenaša. Inguinalni limfadenitis zahteva natančen zdravstveni pregled in zdravljenje le pod nadzorom zdravnika.
Diagnostične metode in analize za rak materničnega vratuDrugi najpogostejši rak pri ženskah je rak materničnega vratu. S to patologijo so se že srečale številne ženske po vsem svetu.
Kemoterapija je uporaba citotoksičnih zdravil, ki delujejo prek krvi (chema - kri), t.j. po sesanju. Če patološki proces povzročajo celice, ki niso človeško telo (paraziti, mikroorganizmi, virusi, maligne tumorske celice), se uporabljajo kemoterapevtiki.
Najmočnejša zdravila, ki se uporabljajo za boj proti razvoju raka, vplivajo na celotno telo. Zdravljenje raka se izvaja s pomočjo kemoterapijskih citostatikov, ki temeljijo na zaustavitvi in ​​upočasnitvi delitve celic.