Erythremia je krvna patologija maligne narave. Pojavlja se prisotnost mieloproliferacije. V krvi se pojavi veliko število rdečih krvnih celic. Drugo ime za bolezen je policitemija vera.

Ali kronična levkemija. Povečanje števila krvnih celic vodi do naslednjih pogojev:

  • povečanje viskozne krvi;
  • upočasnjenega pretoka krvi;
  • tromboze

Posledica tega procesa je lakota s kisikom. Eritremija je ločena bolezen.

Eritremija - etiologija

Etiologija ni popolnoma razumljena. Obstaja povezava s procesi transformacije matičnih celic. Razvoj mutacije tirozin kinaze je bistvenega pomena. Opazovana dednost ali nagnjenost.

Pogosteje je bolezen podrejena starejši populaciji. Medtem ko mladi in otroci redko zbolijo. Hudo bolna v mladosti.

Moški so tudi bolj verjetno zboleli. Če se bolezen opazi pri mladih, prevladuje ženska populacija. Prevladuje bolezen kroničnega poteka.

Simptomi eritremije

Počasen razvoj bolezni. Obstajajo znaki obilice. Zunanji znaki se nanašajo na otekanje venskih vrat. Barva češnjeve kože je lokalizirana:

  • obraz;
  • ščetke

Ustnice so rdeče-modre barve. Rdečica se pojavi v veznici. Simptom te bolezni je Coopermanov sindrom. Barva neba se spremeni.

Hemoglobin se začne opominjati. Jasno se pojavi srbeča koža. Pruritus se opazi v naslednjih pogojih:

  • proces kopanja;
  • plavanje v vroči vodi

Etiologija, ki je povzročila to stanje:

  • sproščanje serotonina;
  • sproščanje histamina
  • pekoč občutek;
  • občutki bolečine;
  • rdeča koža;
  • cianotične lise

Etiologija pečenja je povečanje ravni trombocitov. Nastanejo mikrotromi. Znaki pravega tipa eritremija:

Posledice te bolezni:

  • ulcerozne lezije;
  • razjeda želodca;
  • lezija razjede dvanajstnika;
  • trofičnost se poslabša;
  • razvoja tromba

Razlog za nastanek krvnega strdka:

  • povečana viskoznost krvi;
  • žilne spremembe;
  • neuspeh cirkulacije

Možna prisotnost žarišč krvavitve:

Možne bolečine v sklepih. Etiologija bolečine v sklepih je povečanje sečne kisline. Sočasna patologija - endarteritis obliterans. Pri tej bolezni je bolečina v nogah.

Simptomi subjektivne narave:

  • šibkost;
  • sindrom utrujenosti;
  • glavobol;
  • hrup;
  • motnje vida;
  • respiratorna odpoved;
  • povečan pritisk

Posledice dolgotrajne bolezni:

Tri stopnje bolezni:

  • zmerni potek bolezni;
  • proliferacijsko stopnjo bolezni;
  • izčrpanosti

Znaki zmernega poteka bolezni:

  • pomanjkanje zapletov;
  • zmerno povečanje vranice;

Znaki proliferativne faze:

Znaki faze izčrpanja:

  • povečane jetra;
  • povečana vranica;
  • pancitopenija;
  • mielofibroza
  • zmanjšana teža;
  • razbarvanje okončin;
  • hipertenzija;
  • pojav bronhitisa;
  • bolezni dihal

Diagnoza vključuje trepanobiopsijo.

Krvni test

V laboratoriju se je povečalo število krvnih celic. Raven krvnih celic se poveča. Raven hemoglobina narašča.

Volumen krvi se dvigne. Razlog je povečanje števila rdečih krvnih celic. Raven hematokrita se spremeni.

Krvni test in razmaz označujeta naslednje postopke:

  • prisotnost eritroblastov;
  • polikromazijo eritrocitov

Prav tako so povečane bele krvne celice. Vzrok povečane levkocitoze je znatno povečanje števila nevtrofilcev. Eozinofilna frakcija raste. Najbolj izboljšani postopki so:

  • trombociti;
  • viskoznost krvi;
  • sečne kisline

Diagnostična metoda vključuje:

  • pritožbe bolnikov;
  • indeks hemoglobina;
  • indikator eritrocitov

Opravite tudi pregled kostnega mozga. Celične strukture možganov še vedno zorejo. Diferencirana diagnoza vključuje eritrocitozo sekundarnega tipa.

Potek bolezni je naslednji:

Zdravljenje eritremije

Krepitev telesa vključuje:

  • normalizacija dnevnega režima;
  • normalizacija delovnega režima;
  • korekcija življenjskega sloga;
  • minimalna uporaba sončnih kopeli;
  • fizioterapija

Uporabite mlečno in zelenjavno hrano. Omejite živalske beljakovine. Omeji izdelke, ki vsebujejo naslednje elemente:

  • askorbinska kislina;
  • ravni železa

Poudarek zdravljenja je naslednji:

  • normalizacija hemoglobina;
  • normalizacija hematokrita

Naslednji postopki so zmanjšani:

  • prag bolečin okončin;
  • majhna količina železa;
  • motnje cirkulacije

Učinkovit pretok krvi. Ponavadi poteka do dva krat na dan. To je nujna pomoč. Pojav kostnega mozga.

Eritrocitfereza se uporablja tudi za stimulacijo kostnega mozga. Hkrati oddaja veliko rdečih krvnih celic. Za ta postopek uporabite napravo za filtriranje.

Indikacije za uporabo citostatikov so:

  • srbenje;
  • rast levkocitov;
  • rast trombocitov;
  • povečana vranica;
  • patologija notranjih organov

Z citostatiki so:

  • mielosan;
  • Imifos

Fosfor se daje interno. Odmor v recepciji do pet dni. Izboljšanje traja do tri leta. V tem primeru je odpust pomemben:

V primeru nezadostnega zdravljenja uporabljamo ponavljajoče se terapije. Posledice uporabe teh sredstev:

Potrebno je uporabiti nadzor odmerjanja, sicer se bodo posledice razvile:

  • jetrna metaplazija;
  • metaplazija vranice

Odmerek zdravila Imifos je do šest miligramov. Trajanje izboljšanja je do šest mesecev. Neželeni učinki so naslednji: t

  • hemoliza eritrocitov;
  • poškodbe mieloidnega tkiva

To orodje se uporablja previdno. Pri normalnem številu krvnih celic se to orodje ne uporablja. Antikoagulanti so dodatna sredstva.

Kontrolni protrombotični indeks. Uporaba pomeni Fenilin. Nanesite sredstva za aspirin. Na koncu uporabe sredstev za aspirin z uporabo fiziološke raztopine.

Način Ward vključuje uporabo mielobromola. Z zmanjšanjem števila levkocitov se sredstvo uporablja vsak drugi dan. Pri avtoimunski anemiji se uporabljajo glukokortikosteroidi.

Na primer, uporabite prednizon. V odsotnosti učinka se uporablja splenektomija. Namenjen je resekciji vranice. Režim zdravljenja se uporablja v prisotnosti levkemije.

Pripravki iz železa se uporabljajo za preprečevanje anemije:

  • zdravilo hemofer;
  • železov agent;
  • pomeni sorbifer

Uporabite hemoferne kapljice. Za profilaktične namene zmanjšajte odmerek. Zdravljenje traja do osem tednov. Klinika se izboljšuje v nekaj mesecih.

Neželeni učinki so naslednji: t

  • moten apetit;
  • slabost;
  • občutek polnosti;
  • stol

Metoda dajanja zdravila ferrum intramuskularno. Pred zdravljenjem opravite testiranje. Posamezno predpišejte odmerjanje. Odmerjanje pomeni do dve viali.

Pot uporabe je globok. Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju praga bolečine. Ampula mora biti brez sedimenta. Sorbifer je predpisan peroralno. Ponavadi pred obroki.

Nadzor vsebnosti železa. Zdravljenje traja več kot dva meseca. V primeru hude bolezni traja terapija do šest mesecev.

Sredstvo totem je topno v vodi. Vzemite na prazen želodec. Trajanje zdravljenja je do šest mesecev. Kontraindikacije za uporabo tega zdravila:

  • hemolitična anemija;
  • aplastična anemija

Diateza je lahko sočasna patologija. Uporablja se terapija z Alpurinolom. Kontraindikacije:

Uporabljajte le dolgo zdravljenje. Prelomi niso primerni, ne vodijo do učinkovitega zdravljenja. Uporabljena voda v kombinaciji s tem orodjem.

Z vnosom vode se izboljša diureza. Protitumorska zdravila niso združljiva s tem zdravilom. Če boste prejeli to orodje, zmanjšajte odmerek citostatikov.

Milurit sredstvo se uporablja z antikoagulanti, vendar je možen neželeni učinek. Pri uporabi sredstev, ki vsebujejo železo, se železo kopiči v jetrih.

http://bolit.info/eritremiya-2.html

Kako diagnosticirati in zdraviti eritremijo, učinek bolezni na življenjski slog

Eritremija je bolezen, ki prizadene hematopoetski sistem in jo spremlja presežek normalne koncentracije rdečih krvnih celic v krvi. Erythremia spada v kodo C94 za ICD-10.

Kaj je eritremija?

Eritremija je neoplastična krvna bolezen, ki se kaže predvsem po prehodu bolnika v starosti 40-50 let. Za bolezen je značilna dolgotrajnejši potek in pojav zapletov v poznejših fazah. Poslabšanje simptomov je povezano s prehodom eritremije v maligno obliko.

Klasifikacija eritremije

Glede na naravo poteka bolezni se ugotovi akutna ali kronična eritremija.

Na podlagi kliničnih manifestacij in rezultatov krvnih preiskav se razlikujejo naslednje stopnje eritremije:

  • Začetna Razvija se več (do pet) let. Je asimptomatska ali z blago simptomatsko sliko, ki se kaže v rahlem povečanju vsebnosti rdečih krvnih celic v krvi (ne več kot 7 × 10 12 / l).
  • Eritremični (policitemični). Napreduje več kot 5-15 let. Koncentracija rdečih krvnih celic v krvi doseže 8 × 10 12 / l (morda presega ta kazalnik), vsebnost prostega hemoglobina, sečna kislina pa se poveča. Ugotovili smo levkocitozo, trombocitozo, tveganje za žilno okluzijo s krvnimi strdki. Vranica, povečanje jeter. Z razvojem eritremije lahko pride do zmanjšanja ravni trombocitov v krvi, ki ga spremlja povečana krvavitev. Prišlo je do brazgotinjenja kostnega mozga.
  • Anemična (terminalna). Odkrili so se 10-20 let po začetku eritremije. Obseg celic, ki se proizvajajo iz kostnega mozga, se zmanjša na nevarno raven, kar je pojasnjeno z zamenjavo celic kostnega mozga z veznim tkivom. Funkcije tvorbe krvi se "prestavijo" na vranico in jetra, pri čemer se preobremenijo. Kronično eritremijo spremljajo številne motnje v delovanju organov in sistemov.

Analiza dejavnikov, ki vplivajo na simptome eritremije in dinamike sprememb v masi eritrocitov, diagnosticiranje:

  • Prava policitemija. Koncentracija rdečih krvnih celic v krvi je sorazmerna z resnostjo bolezni.
  • Lažna (relativna) eritremija. Neželeni simptomatični pojavi niso povezani z nenadnim povečanjem eritrocitov, ampak z zmanjšanjem volumna krvne plazme zaradi dehidracije, škodljivih učinkov drugih dejavnikov.

Vzroki bolezni

Točni vzroki za eritremijo niso identificirani. Zdravniki pri pregledu vsakega od kliničnih primerov upoštevajo možne dejavnike tveganja.

Povečana verjetnost za razvoj eritremije je posledica:

  • Genetske nepravilnosti (genske mutacije).
  • Škodljivi učinki ionizirajočega sevanja (višje odmerke prejmejo pacienti, ki delajo na področju atomske energije, ki so na področju terapije proti raku, ki živijo na območju anomalnega sevalnega ozadja).
  • Zaužitje strupenih (strupenih) snovi.
  • Sistematična uporaba močnih citostatikov.
  • Hude bolezni srca, pljuča.

Kljub temu, da so navedeni vzroki eritremije hipotetični, so številne medicinske študije razložile, zakaj bolezen povzroča številne zaplete. Ko je eritremija poškodovana (izkrivljena), je regulativni mehanizem za proizvodnjo krvnih celic (njihovo število postane preveliko). Pretok krvi je moten, oskrba s tkivom je destabilizirana, pojavijo se funkcionalne napake različne stopnje.

Glavni znaki in simptomi

Prevladujoče simptome določa stopnja eritremije.

Znaki začetne faze

V začetnih fazah patologije je asimptomatsko. Z razvojem eritremije:

  • Spremembe v senci (pordelost, rožkanje) sluznice, kože zaradi akumulacije rdečih krvnih celic v žilah. Simptomi so blagi, pritožb ni, zato diagnoza in zdravljenje eritremije ni izvedeno v vsakem kliničnem primeru.
  • Glavoboli. Pojav simptomov je posledica destabilizacije možganske cirkulacije.
  • Bolečina v prstih okončin. Neprijetni simptomi se pojavijo zaradi motenj v transportu kisika do tkiv, ishemije.

Manifestacije eritremične faze

Eritremično fazo spremljajo:

  • Boleče občutke v sklepih (zaradi kopičenja produktov razgradnje krvnih celic v sklepnih tkivih).
  • Povečana vranica, jetra.
  • Simptomi hipertenzije.
  • Rdečica, srbenje kože, okrepljeno zaradi stika z vodo.
  • Ekspanzijske posode.
  • Nekroza prstov.
  • Povečana krvavitev (po zobozdravstvenih posegih, kršitvi celovitosti kože).
  • Eksacerbacije razjede prebavnega trakta (povezane z zmanjšanjem pregradnih funkcij sluznice na ozadju motenj cirkulacije). Bolniki se pritožujejo zaradi slabosti, bruhanja, zgage, bolečin v trebuhu.
  • Povečana jetra (zaradi prelivanja organa s krvjo), bolečine, teža v desnem hipohondriju, prebavne motnje, motnje dihanja.
  • Anemični simptomi (izkrivljanje zaznavanja okusa, prebavne motnje, razslojevanje ploščic za nohte, krhki lasje, suhost sluznice in kože, pojav razpok v kotih ust, zmanjšana odpornost na povzročitelje infekcij).
  • Nastajanje krvnih strdkov, ki ustvarjajo ovire za prevoz krvi.
  • Motnje v delovanju miokarda, raztezanje srca, aritmija, kap, infarkt (nastali krvni strdki zamašijo žilne vrzeli, možganska in srčna tkiva doživljajo akutno pomanjkanje hranil in kisika).

Simptomi končne faze

Najpogostejša manifestacija najhujše stopnje eritremije je krvavitev, ki se pojavi brez vpliva zunanjih dejavnikov ali kot posledica poškodbe mišic, sklepnih tkiv in kože. Ključni razlog za razvoj krvavitev v eritremiji je znatno zmanjšanje koncentracije trombocitov v krvi.

Na podlagi progresivne anemije se zdravstveno stanje poslabša, kar se kaže v občutku pomanjkanja zraka (tudi z minimalnim naporom), utrujenosti, šibkosti, omedlevice, bleščanja sluznice in kože.

V odsotnosti učinkovitih terapevtskih ukrepov je lahko smrtno.

Kaj je vključeno v diagnozo eritremije

Seznam diagnostičnih postopkov, ki jih je predpisal hematolog, je določen s klinično sliko eritremije, rezultati pregleda in anamneza.

Laboratorijski testi krvi

Krvni test je primarni pregled, pri katerem se sumi na diagnozo "eritremija". Da bi dobili najbolj zanesljive rezultate, se biomaterial vzame na prazen želodec v jutranjem času dneva.

Ravni trombocitov, levkocitov, eritrocitov, hemoglobina, hematokrita se povečajo v srednji fazi, v anemični fazi pa se zmanjšajo. ESR se zmanjšuje v eritremični fazi, za katero so značilne povišane stopnje v terminalni fazi eritremije.

Ko se izvede biokemija krvi, se zmanjša koncentracija železa, ugotovi se povečanje vsebnosti sečne kisline (v hujši fazi eritremije, večje je odstopanje od norme). Morda je rahlo povečanje parametrov bilirubina v krvi, aspartat aminotransferaze, alanin aminotransferaze.

Vrednotenje sposobnosti vezave železa v serumu pomaga določiti progresivno stopnjo bolezni. V srednji fazi eritremije je ugotovljeno znatno povečanje OZHSS parametra. Če anemično stopnjo eritremije spremlja krvavitev, se hitrost zmanjša. Za fibrozo kostnega mozga je značilno povečanje OZHSS.

Za izračun koncentracije eritropoetina (hormona, ki aktivira nastajanje rdečih krvnih celic) v krvi se opravi test krvi ELISA. Nanesite raztopino, ki vsebuje protitelesa na hormonski antigen (eritropoetin). Po štetju količine antigena se oceni vsebnost eritropoetina.

Punkcija kostnega mozga

Punkcijo z eritremijo opravimo tako, da dobimo največ informacij o stanju kostnega mozga. V kost se vstavi kanila (rebra, medenična kost, vretenčni proces ali prsnica) in material se zbere z mikroskopom.

Postopek spremljajo bolečine, nevarnost poškodb notranjih organov, ki se nahajajo na območju punkcije. Da bi se izognili izkrivljanju rezultatov punkcije, se postopek izvaja brez uporabe sredstev proti bolečinam. Za preprečevanje okužbe se pred in po zbiranju kostnega biomateriala opravi dezinfekcija (sterilizacija) mesta punkcije.

Med mikroskopsko analizo preštejte število vsakega od podtipov krvnih celic, odkrijte rakaste celice, ugotovite žarišča patološke rasti vezivnega tkiva.

Ultrazvok trebušnih organov

Indikacija za pregled je povečanje velikosti jeter ali vranice. Eritremijo spremljajo:

  • Kopičenje krvi v organih.
  • Identifikacija žarišč hiperehogenosti (znak fibrotičnih procesov).
  • Srčni napadi (prizadeta območja ustrezajo koničnim območjem povečane ehogenosti).

Dopplerografija

S pomočjo ultrazvočnih valov se določi hitrost pretoka krvi, resnost srčnega napada, kap. Odkriva območja, kjer je krvni obtok slabši ali manjkajoči.

Če je potrebno, kompleks preiskav dopolnjuje študija fundusa, radioizotopov in diferencialne diagnoze eritremije (izključitev arterijske hipoksemije, bolezni ledvic, različnih oblik mieloze).

Moderno zdravljenje in tradicionalna medicina

Prognoza in verjetnost zapletov bolezni sta odvisni od tega, kako hitro se bo začelo zdravljenje eritremije.

Zdravljenje z zdravili

Med zdravljenjem eritremii veljajo:

  • Protitumorni kompleksi (citostatiki). Prispevati k uničenju mutiranih krvnih celic. Predpogoji za potek zdravljenja so tromboza, srčni napad, možganska kap, povečanje jeter, vranica, kritična (znatno presegajo dovoljene vrednosti) število krvnih celic. Trajanje zdravljenja, ki ga spremlja stalno spremljanje bolnikovega stanja, je od nekaj tednov do več mesecev.
  • Vasodilator, protivnetna zdravila, zdravila, ki zavirajo faktorje strjevanja krvi. Zagotovite povečan pretok krvi.
  • Pripravki železa (kompenzirajo pomanjkanje elementov v sledovih).
  • Zdravila, ki motijo ​​proces proizvodnje sečne kisline in pospešujejo izločanje iz telesa z urinom. Posledica tega je izločanje poslabšanja sklepnih simptomov.
  • Zdravila, ki normalizirajo krvni tlak (s hipertenzijo).
  • Kompleksi antihistaminikov. Prispeva k odpravi srbenja in drugih alergijskih manifestacij.
  • Srčni glikozidi, ki normalizirajo vitalno aktivnost srca.
  • Gastroprotektorji zmanjšujejo verjetnost za nastanek razjede želodca.

Popravek pretoka krvi

Phlebotomy (krvavitev) pomaga izboljšati klinično sliko eritremije, med katero se iz krvnega obtoka odstrani do 300-400 ml. krvi. Postopek, ki se izvaja v skladu z metodo vzorčenja venske krvi, pomaga optimizirati krvni obtok, zmanjša viskoznost krvi, normalizira sestavo krvi, kazalnike pritiska in izboljša stanje krvnih žil.

Eritrocitfereza, ki se uporablja kot alternativa za flebotomijo, vključuje prenašanje krvi skozi napravo, ki iz nje odstrani rdeče krvne celice, s kasnejšo vrnitvijo krvi v telo. Rednost manipulacije - tedensko (tečaj - 3-5 postopkov).

Če je potrebno, transfuzijo krvi darovalca.

V odsotnosti učinka konzervativnih metod zdravljenja v hudih fazah eritremije se izvede operacija za odstranitev vranice, ki jo je prizadela eritremija.

Tradicionalna medicina

Za izboljšanje stanja bolnikov, ki trpijo za eritremijo, je dovoljeno z dovoljenjem zdravnika uporabljati:

  • Sok iz cvetov divjega kostanja (zmanjšuje intenzivnost tromboze).
  • Tinktura medicinskega pritoka (normalizira krvni tlak, odpravlja motnje spanja, manifestacije migrene).
  • Juhe na osnovi grobišča, gabra, koprive, zimzelenca (izboljšajo stanje krvnih žil, optimizirajo krvni obtok).
  • Alkoholna tinktura na kozji vrbi (pomaga zmanjševati hemoglobin v krvi).

Režim vsakega fitofarmacevtskega sredstva mora biti usklajen z zdravnikom specialistom.

Da bi dosegli učinek, podoben flebotomiji (eritrocitfereza), se hirudoterapija uporablja za zmanjšanje volumna in optimizacijo sestave krvi, ki kroži.

Pediatrična eritremija

Eritremija pri otrocih je veliko manj pogosta kot v odrasli dobi. Seznam možnih dejavnikov tveganja za eritremijo vključuje dehidracijo (zaradi opeklin, zastrupitev), hipoksijo, srčne napake, pljučne bolezni.

Starše je treba pozorno spremljati glede simptomov, ki se kažejo v utrujenosti, splošni oslabelosti, motnjah spanja, rdečici, modri koži, krvavitvi kože in sluznice, srbenju kože in spremembi oblike prstov, ki postanejo bobnaste palice. Pri prvih manifestacijah eritremije se je treba posvetovati s pediatrom.

Poleg jasnega spremljanja poteka zdravljenja je pomembno, da ne dovolite fizičnih, psiho-čustvenih preobremenitev, da preživite največ časa na prostem, razen sončenja.

Možni zapleti

Spremembe v sestavi krvi, ki spremljajo eritremijo, povzročajo zaplete:

  • Peptična razjeda.
  • Vaskularna tromboza.
  • Možganska kap
  • Srčni infarkt, srce.
  • Ciroza jeter.
  • Izčrpanje telesa.
  • Urolitiaza, žolčnokislinska bolezen.
  • Protin.
  • Nefroskleroza.
  • Hude oblike anemije, ki zahtevajo stalno transfuzijo krvi.
  • Maligna degeneracija eritremije.

Funkcije napajanja

Prehranska prehrana je eden od pomembnih elementov medicinskih postopkov. Dieta za eritremijo je namenjena razredčenju krvi, kar zmanjšuje nastajanje rdečih krvnih celic, kar pozitivno vpliva na stanje bolnika.

Ne glede na stopnjo bolezni zdravniki priporočajo, da se vzdržijo uporabe:

  • Uničujoča tkiva in organi alkohola.
  • Sadne in zelenjavne jedi (na osnovi plodov rdečih odtenkov).
  • Hrana bogata s konzervansi, barvami.
  • Govedina, jetra.
  • Ribje jedi.
  • Živila, bogata z askorbinsko kislino (z visoko krvno sliko).
  • Enostavni (rafinirani) ogljikovi hidrati.

Prehrana lahko vključuje:

  • Polnozrnati izdelki.
  • Jajca
  • Mlečni izdelki (z nizko vsebnostjo maščob).
  • Beli fižol.
  • Zeleni
  • Matice
  • Zeleni čaj.
  • Rozine, suhe marelice (v omejenih količinah).

Priporočena pogostnost obrokov za eritremijo je 4-6 krat na dan (v majhnih količinah). Dnevna poraba prečiščene vode, ki prispeva k redčenju krvi - ne manj kot 2 litra.

Preprečevanje in prognoza

Pomanjkanje specifične profilakse eritremije je pojasnjeno z nepopolno študijo mehanizmov razvoja bolezni t Priporočila strokovnjakov se zmanjšajo na:

  • Zavrnitev slabih navad, uživanje drog brez usklajevanja z medicinskimi strokovnjaki.
  • Omejeno bivanje na odprtem soncu.
  • Preprečevanje učinkov škodljivih vrst sevanja.
  • Okrepiti imunski sistem.
  • Ohranite vodno ravnovesje.
  • Povečana motorična aktivnost.
  • Izvajanje diagnostike (vključno s samodiagnozo eritremije), ki je namenjena pravočasnemu odkrivanju patologije.

Prognoza za pričakovano življenjsko dobo je odvisna od stopnje, na kateri je identificirana eritremija, pa tudi od pravočasnosti in učinkovitosti medicinskih postopkov. S strogim izvajanjem zdravniških receptov glede zdravljenja eritremije, prehrane, življenjskega sloga, je napoved ugodna: pričakovana življenjska doba je 20 let ali več od trenutka diagnosticiranja bolezni.

Če želite podati svoje mnenje o gradivu, predstavljenem v članku, pustite svoje komentarje na posebnem obrazcu.

http://kardiodocs.ru/blood/krov/diagnostika-lechenie-i-obraz-zhizni-pri-eritremii.html

Erythremia - vzroki, faze in prehrana

Bolezen tumorja, ena od vrst kronične levkemije, ki je pogosteje benigne narave, se imenuje eritremija (to je tudi Wackes-Oslerjeva bolezen, prava policitemija, eritrocitemija).

Kaj je eritremija

Ko se pojavi eritremija, se pojavi proliferacija (proliferacija) eritrocitov in število drugih celic (pancitoza) se močno poveča. Pojavi se tudi zvišanje hemoglobina.

Je erythremia oncology, rak ali ne? Najpogosteje je eritremija benigna, z dolgim ​​potekom, vendar lahko pride do degeneracije benigne oblike bolezni v maligno, ki ji sledi smrt.

Erythremia je redka bolezen. Letno jo diagnosticira približno 4 od 100 milijonov ljudi. Bolezen ni odvisna od spola osebe, vendar se običajno razvije pri bolnikih po 50. letih. V mladosti se primeri bolezni pogosteje diagnosticirajo pri ženskah. Za eritremijo (koda ICD 10 - C 94.1) je značilna kronična oblika toka.

Za vašo informacijo! Eritremija velja za eno najbolj benignih krvnih bolezni. Smrt se pogosto pojavi zaradi napredovanja različnih zapletov.

Bolezen je že dolgo asimptomatska. Bolniki s to diagnozo so nagnjeni k močnim krvavitvam (čeprav je raven trombocitov, ki so odgovorni za zaustavitev krvavitev, povišana).

Obstajata dve vrsti eritremije: akutna oblika (eritroleukemija, eritromiloza, eritrolekemija) in kronična. Odvisno od napredovanja delimo na resnično in lažno. Za prvo obliko je značilno trajno povečanje števila krvnih celic, pri otrocih je izjemno redko. Posebnost druge vrste je, da je masa eritrocitov normalna, vendar se količina plazme počasi zmanjšuje. Glede na patogenezo je prava oblika razdeljena na primarno in sekundarno (eritrocitozo).

Kako se razvija eritremija

Eritremija se razvija na naslednji način. Rdeče krvne celice (njihova funkcija je dovajanje kisika v vse celice človeškega telesa) se začnejo intenzivno razvijati, tako da se ne morejo prilegati v krvni obtok. Ko te rdeče krvne celice preplavijo krvni obtok, se poveča viskoznost krvi in ​​krvni strdki. Hipoksija se poveča, celice nimajo prehrane, napaka se začne v celotnem delu telesa.

Kje pri ljudeh nastajajo rdeče krvne celice? Rdeče krvne celice se tvorijo v rdečem kostnem mozgu, jetrih, vranici. Posebnost rdečih krvnih celic - sposobnost delitve, preoblikovanje v drugo celico.

Stopnja hemoglobina v krvi je različna in je odvisna od starosti in spola (pri otrocih in osebah, ki so starejše od njegove številke). Normalna vsebnost rdečih krvnih celic (normocitoza) v 1 litru krvi je:

  • za moške - 4,0 - 5,0 x 10 12;
  • za ženske - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Citoplazmo eritrocitov skoraj 100% zavzema hemoglobin, ki vsebuje železov atom. Hemoglobin daje rdeči barvi rdečim krvnim celicam, je odgovoren za dovajanje kisika v vse organe in odstranjevanje ogljikovega dioksida.

Nastajanje eritrocitov je stalno in neprekinjeno, začenši z intrauterinim razvojem (v tretjem tednu nastanka zarodka) in do konca življenja.

Kot posledica mutacij se oblikuje patološki klon, ki ima podobne sposobnosti, da se lahko spremeni (lahko postane eritrocit, trombocit ali levkocit), vendar ga ne nadzorujejo regulativni sistemi telesa, ki podpirajo celično sestavo krvi. Mutirana celica se začne razmnoževati, posledica tega pa je pojav popolnoma normalnih rdečih krvnih celic v krvi.

Torej obstajata dve različni vrsti celic - normalna in mutantna. Posledično narašča število mutiranih celic v krvi, ki presegajo potrebe telesa. To zavira izločanje eritropoetina skozi ledvice in vodi do zmanjšanja njegovega učinka na normalen proces eritropoeze, vendar ne vpliva na tumorsko celico. Ko bolezen napreduje, število mutantnih celic raste, izločajo normalne celice. Pride čas, ko se vse rdeče krvne celice telesa pojavijo iz tumorske celice.

V eritremiji se največji delež mutantnih celic spremeni v eritrocite (eritrokariocite), ki so obremenjeni z jedrsko energijo, vendar se določen del njih razvije z nastajanjem trombocitov ali levkocitov. To pojasnjuje povečanje števila ne le rdečih krvnih celic, ampak tudi drugih celic. Sčasoma raste raven trombocitov in levkocitov, pridobljenih iz rakavih celic. Obstaja proces sludging - zameglitev meja med rdečimi krvnimi celicami. Vendar se membrana eritrocitov ohrani, blato pa je izrazita agregacija - grozd rdečih krvnih celic. Agregacija povzroči močno povečanje viskoznosti krvi in ​​zmanjšanje njene fluidnosti.

Vzroki eritremije

Obstajajo nekateri dejavniki, ki prispevajo k pojavu eritremije:

  • genetska predispozicija. Če je v družini bolnik, se poveča tveganje za njegov razvoj pri eni od sorodnikov. Prav tako poveča tveganje za bolezen, če ima oseba: Downov sindrom, Klinefelterjev sindrom, Bloomov sindrom, Marfanov sindrom. Predispozicija za eritremijo je razložena z nestabilnostjo genskega celičnega aparata, zaradi česar postane oseba občutljiva na negativne zunanje vplive - toksine, sevanje;
  • ionizirajočega sevanja. Rentgenske žarke in gama žarke telo delno absorbira, kar vpliva na genetske celice. Toda ljudje, ki se zdravijo zaradi onkologije s kemoterapijo, in tisti, ki so bili v epicentru eksplozij elektrarn in atomskih bomb, so izpostavljeni najmočnejšemu sevanju;
  • strupenih snovi v telesu. Ob zaužitju lahko prispevajo k mutaciji genetskih celic, takšne snovi pa se imenujejo kemične mutagene. Ti vključujejo: citotoksična zdravila (proti raku - "Azathioprine", "Ciklofosfamid"), antibakterijsko zdravilo ("Levomycetin"), benzen.

Faze bolezni in simptomi eritremije

Eritremija je dolgotrajna bolezen. Njen začetek je komaj opazen. Bolniki pogosto živijo desetletja, ne da bi upoštevali manjše simptome. Toda v hujših primerih se lahko smrt pojavi v 4-5 letih zaradi nastanka krvnih strdkov. Skupaj z razvojem eritremije raste tudi vranica. Dodelite obliko bolezni s cirozo jeter in okvaro diencefalona. V bolezni lahko sodelujejo alergijski in infekcijski zapleti, pogosto bolniki ne prenašajo nekaterih zdravil, trpijo zaradi urtikarije in drugih kožnih bolezni.

Potek bolezni je lahko zapleten zaradi drugih bolezni, ker starejši ljudje pogosteje trpijo zaradi osnovne bolezni. Na začetku se eritremija ne manifestira in nima praktično nobenega vpliva na organizem kot celoto in na obtočni sistem. Z razvojem se lahko pojavijo zapleti in patološka stanja.

Med eritremijo se razlikujejo naslednje faze:

  • začetni;
  • eritremija;
  • anemični (terminalni).

Vsak od njih ima svoje simptome.

Začetna faza

Začetna faza eritremije traja od nekaj mesecev do desetletij, morda se ne zgodi. Krvni testi imajo majhna odstopanja od norme. Za to fazo je značilna utrujenost, tinitus, omotica. Bolnik ne spi dobro, se počuti hladno v okončinah, se pojavi oteklina in bolečina v rokah in nogah. Opazimo lahko pordelost kože (eritrozo) in sluznico - področje glave, okončine, ustne sluznice, očesne membrane.

Na tej stopnji bolezni ta simptom ni tako izrazit, zato ga lahko vzamemo kot normo. Lahko se zmanjšajo mentalne sposobnosti. Glavobol ni poseben simptom bolezni, vendar je prisoten v začetni fazi zaradi slabe cirkulacije v možganih. Zaradi tega se vid poslabša, inteligenca zmanjša, pozornost zmanjša.

Eritremična faza

V drugi fazi bolezni se število rdečih krvnih celic, ki izvirajo iz nenormalnih celic, poveča. Kot posledica mutacij se mutirana celica začne spreminjati v trombocite in levkocite, kar povečuje njihovo število v krvi. Plovila in notranji organi se prelivajo s krvjo. Kri sama postane bolj viskozna, njen prehod skozi žile se zmanjša, to pa prispeva k pojavu trombocitov v krvnem obtoku, nastanejo trombocitni čepi, blokirajo vrzeli majhnih žil in ovirajo pretok krvi skozi njih. Obstaja tveganje za nastanek krčnih žil.

Erythremia v 2. stopnji ima svoje simptome - dlesni krvavijo, vidne so majhne hematome. Na spodnjih nogah se pojavijo jasni simptomi tromboze - pojavijo se temne lise, nabreknejo bezgavke in nastanejo trofične razjede. Organi, kjer nastanejo rdeče krvne celice, so vranica (splenomegalija) in jetra (hepatomegalija). Delovanje ledvic je okvarjeno, pogosto se odkrijejo pielonefritis in odkrijejo uratitni ledvični kamni.

2. faza eritremije lahko traja približno 10 let. Pojavi se srbenje kože, poslabša se po stiku s toplo (vročo) vodo. Oči se zdijo krvave, to je posledica dejstva, da eritremija spodbuja pretok krvi v očne žile. Mehko nebo zelo spremeni barvo, trdo pa ostane enake barve - to povzroči simptom Coopermana.

Občutite bolečine v kosti in epigastriju. Bolečine v sklepih artritične narave povzroča presežek sečne kisline. Obstajajo lahko napadi akutnih, pekočih bolečin (eritromelalgija) na področju konice nosu, ušesnih mehurčkov, konic prstov in rok, do katerih pride zaradi kršitve krvnega obtoka v perifernih žilah. Živčni sistem trpi, bolnik postane živčen, njegovo razpoloženje je spremenljivo. Simptomi pomanjkanja železa se pojavijo:

  • pomanjkanje apetita;
  • suha koža in sluznice;
  • razpoke v kotih ust;
  • prebavne motnje;
  • zmanjšana imunost;
  • kršitev okusa in vohalnih funkcij.

Anemična faza

Z razvojem bolezni v fibrozi kostnega mozga se pojavi - zamenjava hematopoetskih celic z vlaknastim tkivom. Hematopoetska funkcija kostnega mozga se počasi zmanjšuje, kar vodi do zmanjšanja števila rdečih krvnih celic, trombocitov in levkocitov. Rezultat - pojavijo se ekstramedularne žarišča tvorbe krvi - v jetrih in vranici. Ciroza in vaskularna okluzija sta posledica tega. Stene krvnih žil se spreminjajo, vene so blokirane v možganskih žilah, vranici, srcu.

Pojavi se obliterativni endarteritis - zamašitev nožnih žil s povečanim tveganjem za njihovo popolno zoženje. Ledvice so prizadete. Glavne manifestacije v tretji fazi eritremije so bledica kože, pogoste omedlevice, šibkost in letargija. Lahko pride do podaljšane krvavitve tudi zaradi minimalnih poškodb, aplastične anemije zaradi zmanjšanja ravni hemoglobina v krvi. V tretji fazi postane eritremija agresivna.

Opomba! Pri eritremiji lahko koža nog in rok spremeni odtenek. Bolnik je nagnjen k bronhitisu in prehladu.

Diagnoza eritremije

Za diagnozo eritremije je najpomembnejši OAC - popolna krvna slika. Odstopanja teh laboratorijskih parametrov glede na normo postanejo prvi znak bolezni. Že na začetku se krvna slika ne razlikuje bistveno od norme, vendar se z razvojem bolezni povečujejo, na zadnji stopnji pa padejo.

Če se diagnosticira eritremija, krvna slika kaže na povečanje rdečih krvnih celic in hemoglobina. Hematokrit, ki kaže na sposobnost prenašanja kisika v krvi, se dvigne na 60-80%. Trombociti in levkociti so povišani. Samo na podlagi diagnoze OVK ni. Poleg splošne krvne preiskave se izvaja:

  • biokemični test krvi. Določa vsebnost železa v krvi in ​​vrednost testov jetrne funkcije (AST in ALT). Raven bilirubina kaže na resnost procesa uničenja celic rdečih krvnih celic;
  • punkcija kostnega mozga. Ta analiza kaže v kostnem mozgu stanje hematopoetskih celic - njihovo število, prisotnost tumorskih celic in fibrozo;
  • Ultrazvočni pregled trebušne votline. Ta pregled pomaga videti prelivanje organov s krvjo, rast jeter in vranice ter žarišča fibroze;
  • dopler sonografija. Odkriva prisotnost krvnih strdkov in kaže hitrost gibanja krvi.

Pri diagnosticiranju eritremije se določi tudi raven eritropoetina. Ta študija določa stanje hematopoetskega sistema in prikazuje raven rdečih krvnih celic v krvi.

Erythremia Nosečnost

Ko je ženska v položaju, se ni treba bati, da bo patologijo prenesla na otroka. Naslednost bolezni še vedno ni povsem razumljena. Če je bila nosečnost asimptomatska, eritremija ne vpliva na otroka.

Zdravljenje eritremije

Policitemija počasi napreduje. V prvi fazi policitemije je glavni cilj zdravljenja znižanje krvne slike na normalno: hemoglobin in eritrocitni hematokrit. Pomembno je tudi zmanjšati zaplete, ki jih povzroča eritremija. Krvavitev se uporablja za normalizacijo hematokrita s hemoglobinom. Obstaja postopek eritrocitofreze, ki pomeni prečiščevanje krvi iz rdečih krvnih celic. Shrani se krvna plazma.

Zdravljenje z drogami vključuje uporabo citostatikov (zdravil protitumorske narave), ki pomagajo pri zapletih (tromboza, razjede, motnje v krvnem obtoku možganov). Med njimi so Mielosan, Busulfa, Imifos, hidroksisečnina, radioaktivni fosfor.

Pri hemolitični anemiji avtoimunske geneze se uporabljajo glukokortikosteroidi, prednizon. Če ta terapija nima učinka, se izvede operacija za odstranitev vranice.

Da bi se izognili pomanjkanju železa, predpisati zdravila, ki vsebujejo železo - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Po potrebi predpišejo takšne skupine zdravil:

  • znižanje krvnega tlaka - "lizinopril", "amlodipin";
  • antihistaminiki - "periaktin";
  • sredstva za redčenje krvi (antikoagulanti) - Aspirin, Curantil (Dipyridamole), Heparin;
  • izboljšanje delovanja srca - "Korglikon", "Strofantin";
  • za preprečevanje razjede želodca - gastroprotektorji - "Almagel", "Omeprazol".

Prehrana za zdravljenje eritremije in folk zdravil

Za boj proti bolezni mora bolnik slediti prehrani z zelenjavo in fermentiranim mlekom. Pravilna prehrana vključuje uporabo takšnih izdelkov, kot so:

  • zelenjava - surova, kuhana, dušena;
  • kefir, skuta, mleko, jogurt, kislo mleko, ryazhenka, kisla smetana;
  • jajca;
  • jedi s tofujem, rjavim rižem;
  • polnozrnati kruh;
  • zelenice (špinača, koper, kislica, peteršilj);
  • mandlji;
  • grozdje iz suhih marelic;
  • čaj (zelena je boljša).

Rdeče obarvana zelenjava in sadje ter sokovi iz njih, soda, sladkarije, hrana iz hitre hrane, dimljena živila so kontraindicirana. Potrebno je omejiti količino zaužitega mesa.

Da bi preprečili nastanek krvnih strdkov v 2. fazi bolezni, pijte sok iz cvetov divjega kostanja.

Za normalizacijo arterijskega tlaka je priporočljivo vzeti infuzijo z zdravilnega pritoka iz migrene. Tečaj naj bo omejen na 10-14 dni.

Če želite razširiti krvne žile, izboljšati pretok krvi, povečati odpornost kapilar in krvnih žil, je priporočljivo, da uporabite juhe iz gobne trave, sivke, koprive, pokopa.

Prognoza bolezni

Erythremia velja za benigno bolezen, vendar brez ustreznega zdravljenja je lahko smrtna.

Prognoza bolezni je odvisna od več dejavnikov:

  • pravočasnost diagnoze bolezni - čim prej se odkrije bolezen, prej se začne zdravljenje;
  • pravilno predpisano zdravljenje;
  • ravni belih krvnih celic, trombocitov in rdečih krvnih celic v krvi - višja je njihova raven, slabša je prognoza;
  • telesne reakcije na zdravljenje. Včasih, kljub zdravljenju, bolezen napreduje;
  • trombotični zapleti;
  • stopnjo degeneracije malignega tumorja.

Na splošno je napoved za življenje v eritremiji pozitivna. S pravočasno diagnozo in zdravljenjem lahko bolniki živijo več kot 20 let od trenutka odkritja bolezni.

http://pro-rak.com/serdechno-sosudistaya-sistema/eritremiya/

Kazalniki krvne preiskave Erythremia

Erythremia

Erythremia je maligna patologija krvi, ki jo spremlja intenzivna mieloproliferacija, ki vodi do pojava velikega števila rdečih krvnih celic in nekaterih drugih celic v krvnem obtoku. Eritremija se imenuje tudi policitemija vera. Z drugimi besedami, gre za kronično levkemijo.

Krvne celice, ki se tvorijo v presežku, imajo normalno obliko, strukturo. Ker se njihovo število povečuje, se viskoznost poveča, pretok krvi se znatno upočasni in začnejo se razvijati krvni strdki. Vse to povzroča težave s preskrbo s krvjo, kar vodi do hipoksije, ki se sčasoma povečuje. Prvič o bolezni ob koncu devetnajstega stoletja je govoril Vaquez, v prvih petih letih dvajsetega stoletja pa je Osler govoril o mehanizmu nastanka te krvne patologije. Opredelil je tudi eritremijo kot ločeno nosologijo.

Erythremia povzroča

Kljub dejstvu, da je za eritremijo znano skoraj pol stoletja, je še vedno slabo razumljeno, zanesljivi razlogi za njegov pojav pa niso znani.

Erythremia ICD (Mednarodna klasifikacija bolezni) - D45. Nekateri raziskovalci so med epidemiološkim spremljanjem sklenili, da je eritremija povezana s transformacijskimi procesi v izvornih celicah. Opazili so mutacijo tirozin kinaze (JAK2), v kateri je fenilalanin zamenjal valin na šeststo in sedemnajstem mestu. Takšna anomalija je satelit mnogih krvnih bolezni, vendar se to pogosto dogaja v eritremiji.

Menijo, da obstaja družinska predispozicija za bolezen. Torej, če eritremija prizadene bližnje sorodnike, se možnost povečanja te bolezni v prihodnosti poveča. Obstajajo nekateri vzorci pojava te patologije. Pri eritremiji prevladujejo ljudje, stari (šestdeset do osemdeset let), vendar so še vedno izolirani primeri, ko se razvije pri otrocih in mladih. Pri mladih bolnikih je eritremija zelo težka. Moški imajo 1,5-krat večjo verjetnost, da bodo trpeli zaradi bolezni, med redkimi primeri obolevnosti med mladimi pa prevladuje ženski spol.

Med vsemi boleznimi krvi, ki jih spremlja mieloproliferacija, je eritremija najpogostejša kronična bolezen. Od sto tisoč ljudi ima devetindvajset ljudi resnično policitemijo.

Simptomi eritremije

Bolezen Erythremia se pojavi počasi, za nekaj časa oseba niti ne sumi, da je bolan. Sčasoma se bolezen pojavi, v kliniki prevladuje pojav pletorije, pa tudi z njimi povezani zapleti. Torej na koži in še posebej na vratu postanejo jasno vidne otekle velike žile. V primeru policitemije ima koža češnjevo barvo, tako svetlo barvanje je posebej izrazito na odprtih površinah (obraz, roke). Ustnice in jezik zavzamejo rdeče-modri odtenek, hiperemična in konjunktiva (oči kot napolnjene s krvjo).

Druga značilnost eritremije je simptom Kupermana, pri katerem se mehko nebo razlikuje po barvi, trdo pa ostaja. Te barve kože in sluznice so posledica dejstva, da se majhne žile, ki so na površini, prelivajo s krvjo, njeno gibanje postane počasno. Iz tega razloga skoraj vsi hemoglobin preidejo v reducirano obliko.

Drugi pomemben simptom je pruritus. On je skoraj polovica ljudi, ki trpijo zaradi eritremije. To srbenje postane še posebej intenzivno po plavanju v toplo in toplo vodo. Razlog za to je sproščanje serotonina, prostaglandinov in histamina. Pogosto se pojavi eritromelalgija. Zaznamovala ga bo močna boleča pekoč občutek na konicah prstov. Nekatere bolečine spremlja rdečica in nastajanje cianotičnih madežev. Vzrok gorenja je veliko število trombocitov, zaradi katerih nastajajo mikrotrombi.

Pravo eritremijo pogosto spremlja povečanje velikosti vranice. Povečanje tega telesa je lahko katera koli stopnja. Lahko trpi in jetra. Hepatomegalija bo v tem primeru posledica povečane oskrbe s krvjo, neposredne udeležbe jeter v procesih mieloproliferacije.

V nekaterih primerih eritremije, pojava razjed dvanajstnika, želodca. Razjede na dvanajstniku pri teh bolnikih je pogostejše. To je posledica dejstva, da krvni strdki v sluznicah povzročajo poslabšanje trofizma, kar zmanjšuje sposobnost telesa, da zavira rast Helicobacter pylori.

Še en nevaren simptom je nastanek krvnih strdkov v žilah. Pred tem so krvni strdki postali glavni vzrok smrti pri eritremiji. Pri bolnikih s to boleznijo se zaradi pretirano visoke viskoznosti, sprememb v žilni steni oblikujejo krvni strdki. To povzroča okvaro krvnega obtoka v venah možganov, nog in žil v vranici ter koronarnih žil. Kljub visoki sposobnosti telesa za trombozo lahko eritremijo spremljajo krvavitve. Pogosto krvavitev iz požiralnikov, dlesni.

Erythremia lahko spremlja tudi artritis bolečine v sklepih. Razlog za to je povečanje ravni sečne kisline. Glede na rezultate spremljanja je ta simptom opazila vsaka peta oseba z eritremijo. Pravo policitemijo pogosto spremlja oblepitev endarteritisa, zato se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v nogah. Bolečina bo povzročila zgoraj omenjeno eritromelalgijo. Hiperplazija KM označuje bolečino s pritiskom ali tapkanjem ravnih kosti.

Subjektivni simptomi, na katere lahko bolnik z eritremijo kaže: utrujenost, hrup, tinitus, sprednji vid, glavobol, slab vid, vrtoglavica, zasoplost. Zaradi viskoznosti krvnega tlaka pri bolnikih stabilno povečal. Z dolgim ​​potekom bolezni, kardiosklerozo, se lahko pojavi srčno popuščanje.

Erythremia poteka v treh stopnjah. Z zmerno začetno eritrocitozo pri CMC - panmielosis. Vaskularni, organski zapleti še niso. Rahlo povečana vranica. Ta stopnja lahko traja pet ali več let. V proliferativni fazi pletorja in hepatosplenomegalije so izrazite zaradi mieloične metaplazije. Bolniki se začnejo izčrpavati. V krvi je slika drugačna. Lahko je izključno eritrocitoza ali trombocitoza z eritrocitozo ali panmieloza. Neutrofilija in levi premik prav tako ni mogoče izključiti. V serumu se sečna kislina znatno poveča. Za eritremijo v fazi osiromašenja (tretja faza) je značilna velika jetra, vranica, pri kateri najdemo mielodisplazijo. Pancitopenija raste v krvi in ​​mielofibroza v CMC.

Eritremijo spremlja zmanjšanje telesne teže, simptom "nogavice in rokavic" (noge in roke močno spreminjajo barvo). Eritremijo spremlja tudi visok krvni tlak, povečana nagnjenost k bronhitisu in bolezni dihal. Med trepanobiopsijo diagnosticiramo hiperplastični proces (produktivne narave).

Erythremia krvni test

Laboratorijski podatki za eritremijo se zelo razlikujejo od podatkov zdrave osebe. Torej je indikator števila eritrocitov znatno povečan. Tudi hemoglobin v krvi narašča, lahko znaša 180-220 gramov na liter. Barvni indikator za to bolezen je praviloma pod enoto in znaša 0,7 - 0,8. Celotna količina krvi, ki kroži v telesu, je veliko večja od običajnega (eno in pol - dva in pol krat). To je posledica povečanja števila rdečih krvnih celic. Hematokrit (razmerje med krvnimi elementi in plazmo) se prav tako hitro spreminja zaradi povečanih rdečih krvnih celic. Lahko doseže šestdeset pet odstotkov ali več. Dejstvo, da regeneracija eritrocitov med eritremijem poteka v pospešenem načinu, se kaže v velikem številu celic retikulocitov. Njihov odstotek lahko doseže petnajst do dvajset odstotkov. Eritroblasti (enojni) lahko najdemo v razmazu, v krvi se najde polikromija eritrocitov.

Tudi število levkocitov se povečuje, običajno za pol do dva krat. V nekaterih primerih je lahko levkocitoza še bolj izrazita. Povečanje se spodbuja z ostrim povečanjem števila nevtrofilcev, ki dosežejo 70–80 odstotkov, včasih pa tudi več. Včasih pride do premika mielocitnega značaja, pogosteje - vboda. Eozinofilna frakcija raste tudi včasih z bazofilci. Število trombocitov lahko naraste na 400-600 * 109l. Včasih lahko trombociti dosežejo visoke ravni. Resno povečana viskoznost krvi. Hitrost sedimentacije eritrocitov ne presega dveh milimetrov na uro. Količina sečne kisline se prav tako poveča, včasih hitro.

Vedeti morate, da samo za diagnozo krvnega testa ne bo dovolj. Diagnoza "eritremija" je narejena na podlagi klinike (pritožbe), visokega hemoglobina, velikega števila rdečih krvnih celic. Skupaj s preiskavo krvi za eritremijo opravijo tudi pregled kostnega mozga. V njej je mogoče najti proliferacijo elementov KM, v večini primerov je to posledica eritrocitnih matičnih celic. Hkrati se ohranja sposobnost za zorenje v celicah kostnega mozga na enaki ravni. To bolezen je treba razlikovati z različnimi sekundarnimi eritrocitozami, ki se pojavijo zaradi reaktivnega draženja eritropoeze.

Eritremija se pojavi v obliki dolgega, kroničnega procesa. Nevarnost za življenje se zmanjša na visoko tveganje za krvavitve in nastanek krvnih strdkov.

Zdravljenje eritremije

Na samem začetku razvoja bolezni eritremije so prikazani ukrepi za splošno krepitev: normalen način dela in počitka, sprehodi, minimiziranje sončenja, fizioterapevtske dejavnosti. Prehrana za eritremijo - mlečno-zelenjavna. Živalske beljakovine je treba omejiti, vendar ne izključiti. Ne morete uporabljati tistih izdelkov, ki vsebujejo veliko askorbinske kisline, železa.

Glavni cilj zdravljenja z eritremijo je normalizacija hemoglobina (do sto do štirideset do petdeset) in hematokrita do 45 do 45 odstotkov. Prav tako je treba zmanjšati zaplete, ki so jih povzročile transformacije v periferni krvi pri eritremiji: bolečine v okončinah, pomanjkanje železa, težave s krvnim obtokom v možganih in organih.

Za normalizacijo hematokrita s hemoglobinom se še vedno uporablja krvavitev. Obseg krvavitve v eritremiji je petsto mililitrov naenkrat. Krvavitev se opravi vsaka dva dni ali vsakih štiri do pet dni, dokler se zgoraj navedeni kazalci ne normalizirajo. Ta metoda je dovoljena v okviru nujnih ukrepov, saj stimulira kostni mozeg, zlasti funkcijo trombopoeze. Z istim namenom se lahko uporablja tudi eritrocitofreza. S to manipulacijo se iz krvnega obtoka odstrani samo masa eritrocitov, ki vrne plazmo. Pogosto se to opravi tudi vsak drugi dan z uporabo posebne naprave za filtriranje.

Če eritremijo spremlja intenzivna srbenje, rast levkocitne frakcije, kot tudi trombociti, velika vranica, bolezni notranjih organov (GU ali dvanajsternik, koronarna arterijska bolezen, težave v možganski cirkulaciji), zapleti iz žil (arterijska tromboza, žile), nato citostatiki. Ta zdravila se uporabljajo za zatiranje množenja različnih celic. Sem spadajo Imifos, Mielosan in radioaktivni fosfor (P32).

Fosfor velja za najučinkovitejši, saj se kopiči v visokih odmerkih v kosteh in tako zavira delovanje kostnega mozga, kar vpliva na eritropoezo. P32 dajemo oralno tri do štirikrat 2 mC. Interval med dvema odmerkoma - od pet dni do tedna. Potreben je od 6 do 8 mC. Če je zdravljenje uspešno, bo bolnik v remisiji dve do tri leta. Ta remisija je klinična in hematološka. Če je učinek nezadosten, se tečaj ponovi po nekaj mesecih (običajno tri ali štiri). Citopenični sindrom se lahko pojavi pri jemanju teh zdravil, ki se lahko razvije v osteomielofibrozo, kronično mieloidno levkemijo. Da bi se izognili tako neprijetnim rezultatom, kot tudi metaplaziji jeter in vranice, je treba obdržati skupni odmerek zdravila pod nadzorom. Zdravnik mora zagotoviti, da bolnik ne vzame več kot trideset mC.

Imifos v izrazitem eritremiji zavira razmnoževanje rdečih krvnih celic. Za tečaj potrebujemo petsto ali šeststo miligramov Imifosa. Dati mu je petdeset miligramov na dan. Trajanje remisije je od šestih mesecev do leto in pol. Ne smemo pozabiti, da ima to orodje škodljiv učinek na mieloidno tkivo (vsebuje mielotoksine), kar povzroča hemolizo rdečih krvnih celic. Zato je treba to zdravilo za eritremijo uporabljati s posebno previdnostjo, če v procesu niso vključene vranične in trombocitne frakcije, levkociti se malo razlikujejo od norme.

Mielosan ni izbirno zdravilo za eritremijo, vendar je včasih predpisano. To zdravilo se ne uporablja, če so levko-, trombociti po rezultatih študije v normalnem razponu ali znižani. Kot dodatna sredstva se uporabljajo antikoagulantna zdravila (v prisotnosti tromboze). Takšno zdravljenje poteka izključno pod strogim nadzorom protrombinskega indeksa (mora biti vsaj šestdeset odstotkov).

Iz antikoagulantov posredne izpostavljenosti bolnikom z eritremijo dajejo Fenilin. Dnevno ga vzamemo za tri sto miligramov. Uporabljajo se tudi agregati trombocitov (acetilna kislina je petsto miligramov na dan). Po zaužitju Aspirina se v veno injicira fiziološka raztopina. Takšno zaporedje je potrebno, da se odpravi pletor.

Če se eritremija zdravi v oddelku, je priporočljivo uporabiti mielobromol. Vsak dan je predpisanih dvesto petdeset miligramov. Ko levkociti začnejo padati, se zdravilo daje v enem dnevu. Popolnoma prekličite, ko se levkociti zmanjšajo na 5 * 102l. Klorbutin je predpisan 8 do 10 miligramov peroralno. Trajanje zdravljenja s tem zdravilom za eritremijo je približno šest tednov. Po določenem času se zdravljenje s klorbutinom ponovi. Pred nastopom remisije morajo bolniki dnevno jemati Ciklofosfamid na sto miligramov.

Če se pri eritremiji začne hemolitična anemija avtoimunske geneze, se uporabljajo glukokortikosteroidi. Prednost je dana prednizolonu. Na dan mu je predpisano trideset do šestdeset miligramov. Če takšno zdravljenje ni prineslo nobenih posebnih rezultatov, se priporoča splenektomija (kirurška manipulacija za odstranitev vranice). Če je eritremija prešla v akutno levkemijo, se zdravi v skladu z ustreznim režimom zdravljenja.

Ker je skoraj vse železo vezano na hemoglobin, ga drugi organi ne prejemajo. Da bolnik nima pomanjkanja tega elementa, z eritremijo, se v shemo vključijo preparati železa. Med njimi so Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to so kapljice, ki predpišejo petdeset pet kapljic (dva mililitra) dvakrat na dan. Ko se raven železa vrne na normalno raven, da bi preprečili odmerek, se zmanjša za polovico. Minimalno trajanje zdravljenja z eritremijo s tem zdravilom je osem tednov. Izboljšanje slike bo opazno dva do tri mesece po začetku zdravljenja z zdravilom Hemofer. Zdravilo lahko včasih vpliva na prebavni trakt, povzroči slab apetit, slabost pri bruhanju, občutek prenatrpanosti, epigastrium, zaprtje ali, nasprotno, drisko.

Ferrum Lek se lahko vbrizga le v mišico, intravenozno je nemogoče. Pred začetkom zdravljenja morate dati testni odmerek tega zdravila (polovico ali četrtino ampule). Če za četrt ure ne ugotovimo nobenih neželenih učinkov, dajemo preostalo količino zdravila. Odmerek zdravila je predpisan individualno glede na indikatorje pomanjkanja železa. Običajen odmerek za eritremijo je ena ali dve ampuli zdravila na dan (sto do dvesto miligramov). Vsebina obeh ampul se daje samo, če je hemoglobin previsok. Ferrum Lek se izmenično injicira globoko v levo, desno zadnjico. Da bi zmanjšali bolečino z vnosom, se zdravilo nabrizga v zunanji kvadrant z iglo, katere dolžina je vsaj pet centimetrov. Ko je koža obdelana z dezinfekcijskim sredstvom, jo ​​je treba premakniti nekaj centimetrov navzdol, preden se vstavi igla. To je potrebno, da se prepreči povratni tok Ferruma Leka, ki lahko povzroči obarvanje kože. Takoj po injiciranju se koža sprošča in mesto injiciranja je tesno pritisnjeno s prsti in bombažem, ki ga drži vsaj minuto. Pred injiciranjem je treba paziti na ampulo: zdravilo naj bo homogeno, brez sedimenta. Vnesti ga je treba takoj po odprtju ampule.

Sorbifer se jemlje peroralno. Pijte eno tableto dvakrat na dan pred zajtrkom in večerjo za trideset minut. Če je zdravilo povzročilo neželene učinke (slab okus v ustih, slabost), morate iti na enkratni odmerek (ena tableta). Zdravljenje s Sorbiferjem pri eritremiji poteka pod nadzorom železa v kanalu. Po vrnitvi ravni železa v normalno stanje je treba zdravljenje nadaljevati še dva meseca. Če je primer resen, se lahko trajanje zdravljenja podaljša na štiri do šest mesecev.

Eno vialo zdravila Totem dodamo vodi ali pijači, ki ne vsebuje etanola. Pijte bolje na prazen želodec. Dodelite sto do dvesto miligramov na dan. Terapija eritremije traja od tri do šest mesecev. Totema se ne sme jemati, če eritremijo spremljajo YABZH ali YADPK, hemolitična oblika anemije, aplastična in sideroachrestic anemija, hemosideroza, hemokromatoza.

Eritremijo lahko spremlja uratna diateza. To je posledica hitrega uničenja rdečih krvnih celic, ki ga spremlja vnos različnih presnovnih produktov v kri. Zdravilo, kot je Allopurinol (Milurit), se lahko v eritremiji vrne v normalno stanje. Dnevna doza pomeni spremenljivo, odvisno od resnosti pretoka, količine sečne kisline v telesu. Običajno se količina zdravila giblje od sto miligramov do enega grama. En gram je največji odmerek, predpisan v izjemnih primerih. Pogosto je dovolj sto dvesto miligramov z diagnozo "eritremija". Pomembno je vedeti, da Milurit (ali Allopurinol) ne smete jemati, če eritremijo spremlja ledvična odpoved ali alergija na katerikoli del tega zdravila. Zdravljenje naj bo dolgotrajno, presledki med jemanjem zdravil za več kot dva dni pa so nesprejemljivi. Pri zdravljenju eritremije s tem zdravilom je treba piti veliko vode, da se zagotovi diureza vsaj dveh litrov na dan. To zdravilo ni priporočljivo za uporabo med protitumorskim zdravljenjem, saj je zdravilo Allopurinol dražje. Če se je nemogoče izogniti sočasnemu dajanju, se odmerek citostatičnih zdravil prepolovi. Pri uporabi zdravila Milurita se poveča učinek posrednih antikoagulantov (vključno z neželenimi učinki). Tudi to zdravilo ni treba piti hkrati z dodatki železa, saj lahko to prispeva k kopičenju elementa v jetrih.

Erythremia - vzroki, laboratorijska diagnoza, simptomi, zdravljenje.

Za to bolezen krvi je značilen relativno dolg in benigni potek, ki pa ne izključuje maligne transformacije v akutno levkemijo s smrtnim izidom.

Erythremia velja za dokaj redko bolezen in se pojavlja s pogostnostjo 4 - 7 primerov na 100 milijonov prebivalcev na leto. Ljudje srednjih in starih starosti (starejši od 50 let) so večinoma bolni, primeri bolezni pa so bili zabeleženi tudi v zgodnejši starosti. Moški in ženske zbolijo z isto frekvenco.

  • Rdeče krvne celice tvorijo približno 25% vseh celic v človeškem telesu.
  • Vsako sekundo se v kostnem mozgu oblikuje približno 2,5 milijona novih rdečih krvnih celic. Približno enako količino uničimo po vsem telesu.
  • Rdeča barva rdečih krvničk daje železo, ki je del hemoglobina.
  • Eritremija je eden najbolj benignih tumorskih procesov v krvi.
  • Eritremija je lahko asimptomatska že več let.
  • Bolniki z eritremijo so nagnjeni k močnim krvavitvam, kljub temu, da je število trombocitov (odgovornih za zaustavitev krvavitev) povečano.
Rdeče krvne celice (rdeče krvne celice) - najbolj številne krvne celice, katerih glavna naloga je izvajanje izmenjave plina med telesnimi tkivi in ​​okoljem. Oblika eritrocita je bikonakavska plošča, katere povprečni premer je 7,5 - 8,3 mikrometra (μm). Pomembna značilnost teh celic je njihova sposobnost, da se zložijo in skrčijo po velikosti, kar jim omogoča, da preidejo skozi kapilare, katerih premer je 2 - 3 mikronov. Normalna količina rdečih krvnih celic v krvi je različna glede na spol.

Stopnja rdečih krvnih celic je:

  • za ženske 3,5–4,7 x 1012 v 1 litru krvi;
  • za moške - 4,0 - 5,0 x 1012 v 1 litru krvi.
Citoplazma (notranje okolje žive celice) eritrocita je 96% napolnjena s hemoglobinom - rdečim proteinskim kompleksom, ki vsebuje železov atom. Hemoglobin je odgovoren za dovajanje kisika v vse organe in tkiva v telesu, kot tudi za odstranitev ogljikovega dioksida (stranski produkt tkivnega dihanja).

Postopek prevoza plinov je naslednji:

  • V pljučnih kapilarah (najtanjših krvnih žilah) se molekula kisika pridruži žlezi, ki je del hemoglobina (nastane oksidirana oblika hemoglobina, oksihemoglobina).
  • Iz pljuč s krvnim obtokom se rdeče krvne celice prenesejo v kapilare vseh organov, kjer se pojavi ločitev molekule kisika od oksihemoglobina in njen prehod v celice telesnih tkiv.
  • Namesto tega se hemoglobinu pridruži ogljikov dioksid, ki ga oddajajo tkiva (nastane kompleks, imenovan karbhemoglobin).
  • S prehodom rdečih krvnih celic, ki vsebujejo karbhemoglobin, skozi pljučne kapilare, se ogljikov dioksid loči od hemoglobina in sprosti iz izdihanega zraka, doda pa se naslednja molekula kisika in cikel se ponovi.
Normalni hemoglobin v krvi je odvisen od spola in starosti (pri otrocih in pri starejših osebah je njihovo število manjše).

Stopnja hemoglobina je:

  • za ženske - 120 - 150 gramov / liter;
  • za moške - 130 - 170 gramov / liter.
Nastajanje rdečih krvnih celic poteka neprekinjeno in neprekinjeno, od 3 tednov fetalnega razvoja zarodka do konca človeškega življenja. Glavni organi za tvorbo krvi v plodu so jetra, vranica in timus (timusna žleza). Od 4. meseca razvoja zarodka se v rdečem kostnem mozgu pojavijo žarišča krvnega tvorjenja, ki so po rojstvu otroka in skozi vse življenje glavni krvotvorni organ. Njegov skupni volumen pri odraslem je približno 2,5-4 kg in je razdeljen v različne kosti telesa.

Pri odraslem se nahaja rdeči kostni mozeg:

  • v medenični kosti (40%);
  • v vretencah (28%);
  • v kosti lobanje (13%);
  • v rebrih (8%);
  • v dolgih tubularnih kosteh rok in nog (8%);
  • v prsnici (2%).
V kosteh je poleg rdeče tudi rumeni kostni mozeg, ki ga predstavljajo predvsem maščobno tkivo. V normalnih pogojih ne opravlja nobene funkcije, vendar se pod določenimi patološkimi pogoji lahko spremeni v rdeči kostni mozeg in sodeluje v procesu tvorbe krvi. Nastanejo krvne celice iz tako imenovanih matičnih celic. Oblikujejo se v procesu embrionalnega razvoja v količini, ki zadostuje za zagotovitev hematopoetske funkcije skozi življenje posameznika. Njihova posebnost je sposobnost razmnoževanja (delitve) z nastajanjem klonov, ki se lahko spremenijo v katerokoli krvno celico.

Pri delitvi matičnih celic:

  • Progenitorske celice mielopoeze. Glede na potrebe telesa se lahko razdelijo v eno od krvnih celic - eritrocit, trombocite (odgovorne za ustavitev krvavitve) ali levkocite (zaščito telesa pred okužbami).
  • Limfopoeza celic prednikov. Oblikujejo limfocite, ki zagotavljajo imunost (zaščitna funkcija).
V rdečem kostnem mozgu se pojavi nastanek rdečih krvnih celic. Ta proces se imenuje erythropoiesis in je urejen na podlagi povratne informacije - če telo nima kisika (med vadbo, kot posledica izgube krvi ali iz drugega razloga), se v ledvicah oblikuje posebna snov - eritropoetin. Vpliva na mieloično prekurzorsko celico in spodbuja njeno transformacijo (diferenciacijo) v rdeče krvne celice. Ta proces vključuje več zaporednih delitev, zaradi katerih se celica zmanjšuje, izgublja jedro in nabira hemoglobin.

Za nastanek rdečih krvnih celic so potrebni:

  • Vitamini. Vitamini, kot so B2 (riboflavin), B6 ​​(piridoksin), B12 (kobalamin) in folna kislina, so potrebni za tvorbo normalnih krvnih celic. Zaradi pomanjkanja teh snovi so procesi delitve in zorenja celic v kostnem mozgu moteni, zaradi česar se v krvni obtok sproščajo funkcionalno nepomembne rdeče krvne celice.
  • Železo Ta element v sledovih je del hemoglobina in igra pomembno vlogo pri transportu kisika in ogljikovega dioksida v rdečih krvnih celicah. Vnos železa v telesu je omejen s hitrostjo njegove absorpcije v črevesju (1 do 2 miligrama na dan).
Trajanje diferenciacije je približno 5 dni, po katerem se v rdečem kostnem mozgu oblikujejo mlade oblike eritrocitov (retikulociti). Izpustijo se v krvni obtok in v 24 urah se spremenijo v zrele rdeče krvne celice, ki lahko v celoti sodelujejo v procesu prenosa plinov. Zaradi povečanja števila eritrocitov v krvi se izboljša dovajanje kisika v tkiva. To zavira izločanje eritropoetina preko ledvic in zmanjšuje njegov učinek na prekurzorsko celico mielopoeze, ki zavira nastajanje rdečih krvnih celic v rdečem kostnem mozgu. V povprečju eritrocit v krvi kroži od 90 do 120 dni, po tem se njegova površina deformira in postane bolj toga. Posledica tega je, da se zadržuje in propade v vranici (glavni organ, v katerem nastopi uničenje krvnih celic), saj ne more skozi svoje kapilare.

V procesu uničenja rdečih krvnih celic se železo, ki je del hemoglobina, sprošča v krvni obtok in ga s posebnimi beljakovinami prenašajo v rdeči kostni mozeg, kjer ponovno sodeluje pri nastajanju novih rdečih krvnih celic. Ta mehanizem je izredno pomemben za vzdrževanje procesa tvorbe krvi, ki običajno zahteva od 20 do 30 miligramov (mg) železa na dan (medtem ko se le 1-2 mg absorbira iz hrane).

Kot smo že omenili, je eritremija tumorski proces, za katerega je značilna okvarjena delitev matične celice mielopoeze. To se zgodi zaradi mutacije različnih genov, ki normalno uravnavajo rast in razvoj krvnih celic. Zaradi mutacij nastane nenormalni klon te celice. Ima enako sposobnost razlikovanja (lahko se spremeni v eritrocite, trombocite ali levkocite), vendar ni pod nadzorom telesnih regulativnih sistemov, ki vzdržujejo konstantno sestavo celične krvi (njena delitev poteka brez sodelovanja eritropoetina ali drugih rastnih faktorjev). Mutantna mielopoietična matična celica se hitro začne razmnoževati, skozi vse zgoraj opisane stopnje rasti in razvoja, rezultat tega procesa pa je pojav popolnoma normalnih in funkcionalno bogatih rdečih krvnih celic v krvi. Tako se v rdečem kostnem mozgu pojavita dve različni vrsti matičnih celic eritrocitov - normalni in mutantni. Zaradi intenzivnega in nekontroliranega nastajanja eritrocitov iz mutirane celice se njihovo število v krvi bistveno poveča in preseže potrebe organizma. To pa zavira izločanje eritropoetina v ledvicah, kar vodi do zmanjšanja njegovega aktivacijskega učinka na normalni proces eritropoeze, vendar na noben način ne vpliva na tumorsko celico.

Poleg tega se z napredovanjem bolezni poveča število mutiranih celic v kostnem mozgu, kar povzroči zamenjavo normalnih hematopoetskih celic. Posledica tega je trenutek, ko so vsi (ali skoraj vsi) rdeči krvni telesi telesa nastali iz tumorskega klona matične celice mielopoeze.

Pri eritremiji se večina mutiranih celic spremeni v eritrocite, vendar se določen del njih razvije po drugačni poti (z nastajanjem trombocitov ali levkocitov). To pojasnjuje povečanje ne samo eritrocitov, temveč tudi drugih celic, katerih predhodnik je matična celica mielopoeze. S potekom bolezni se poveča tudi število trombocitov in levkocitov, ki nastanejo iz tumorske celice.

Sprva se eritremija sploh ne manifestira in nima skoraj nobenega učinka na krvni sistem in na organizem kot celoto, vendar se lahko z napredovanjem bolezni razvijejo nekateri zapleti in patološka stanja.

V razvoju eritremije pogojno razlikujejo:

  • začetni fazi;
  • eritremična faza;
  • anemična (terminalna) faza.
Začetna faza lahko traja od nekaj mesecev do desetletij, ne da bi se pokazala sama. Značilno zmerno povečanje števila rdečih krvnih celic (5 - 7 x 1012 v 1 litru krvi) in hemoglobina.

Značilno je povečanje števila eritrocitov, ki nastanejo iz nenormalnih matičnih celic (več kot 8 x 1012 v 1 litru krvi). Zaradi nadaljnjih mutacij se tumorska celica začne razlikovati v trombocite in levkocite, kar povzroči povečanje njihovega števila v krvi. Posledica teh procesov je prelivanje krvnih žil in vseh notranjih organov. Kri postane bolj viskozna, hitrost njenega prehoda skozi posode upočasni, kar prispeva k aktivaciji trombocitov neposredno v krvnem obtoku. Aktivirani trombociti se vežejo drug na drugega, tako da tvorijo tako imenovane trombocitne čepke, ki blokirajo vrzeli majhnih žil, kar moti pretok krvi skozi njih.

Poleg tega se zaradi povečanja števila celic v krvi njihovo uničenje pojavi v vranici. Rezultat tega procesa je pretiran pretok celičnih razgradnih produktov v kri (prosti hemoglobin, purini).

Z napredovanjem bolezni v kostnem mozgu se začne proces fibroze - zamenjava hematopoetskih celic z vlaknastim tkivom. Hematopoetična funkcija kostnega mozga se postopoma zmanjšuje, kar vodi do zmanjšanja števila rdečih krvnih celic, levkocitov in krvnih ploščic (do kritičnih vrednosti).

Rezultat tega procesa je pojava ekstramedularnih žarišč tvorbe krvi (zunaj kostnega mozga) - v vranici in jetrih. Ta kompenzacijski odziv je namenjen ohranjanju normalnega števila krvnih celic.

Poleg tega se lahko pojavi ekstramedularna žarišča hematopoeze zaradi sproščanja tumorskih celic iz kostnega mozga in njihove migracije s pretokom krvi v jetra in vranico, kjer se zadržujejo v kapilarah in se hitro začnejo razmnoževati. Vzroki eritremije in večina neoplastičnih bolezni krvi niso natančno določeni. Obstajajo določeni dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za to bolezen.

Pojav eritremije lahko prispeva k:

  • genetska predispozicija;
  • ionizirajoče sevanje;
  • strupene snovi.
Do danes ni bilo mogoče ugotoviti genskih mutacij, ki bi neposredno vodile do razvoja eritremije. Vendar pa je genetska predispozicija dokazana z dejstvom, da je pojavnost te bolezni pri ljudeh z določenimi genetskimi boleznimi bistveno višja kot v splošni populaciji.

Tveganje za razvoj eritremije se poveča z: t

  • Down-sindrom - genetska bolezen, ki se kaže v kršitvi oblike obraza, vratu, glave in otrokovega razvojnega zamika.
  • Klinefelterjev sindrom - genetska bolezen, ki se kaže v puberteti in za katero je značilen nesorazmeren razvoj telesa (visoki, dolgi in tanki roki in noge, dolg pas), pa tudi možne duševne motnje.
  • Bloomov sindrom - genetska bolezen, za katero so značilni nizka rast, hiperpigmentacija kože, nesorazmeren razvoj obraza in nagnjenost k tumorjem različnih organov in tkiv.
  • Marfanov sindrom - genetska bolezen, pri kateri je prizadet razvoj veznega tkiva telesa, kar se kaže v visoki rasti, dolgih udih in prstih, slabšem vidu in kardiovaskularnem sistemu.
Pomembno je omeniti, da te bolezni ne sodijo v krvni sistem in niso maligni tumorji. Mehanizem razvoja eritremije v tem primeru je razložen z nestabilnostjo genskega aparata celic (vključno s krvnimi celicami), zaradi česar postanejo bolj dovzetne za delovanje drugih dejavnikov tveganja (sevanje, kemikalije). Radiacijsko sevanje (rentgenske žarke ali gama žarke) delno absorbirajo celice živega organizma, kar povzroča škodo na ravni njihovega genetskega aparata. To lahko vodi do celične smrti, kot tudi do pojava določenih mutacij DNA (dezoksiribonukleinske kisline), ki so odgovorne za izvajanje gensko programirane celične funkcije.

Ljudem, ki so bili izpostavljeni eksploziji atomskih bomb, nesrečam v jedrskih elektrarnah in bolnikih z malignimi tumorji, ki so kot terapijo uporabljali različne metode radioterapije, so izpostavljeni najmočnejši učinki sevanja.

Snovi, ki pri zaužitju povzročijo mutacije na ravni genetskega aparata celic, se imenujejo kemijske mutagene. Njihova vloga pri razvoju eritremije je dokazana s številnimi študijami, zaradi česar je bilo ugotovljeno, da so ljudje z eritremijo v preteklosti v stiku s temi snovmi.

Kemične mutagene, ki povzročajo eritremijo, so:

  • Benzen - je del bencina, kemičnih topil.
  • Citotoksična zdravila - azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid.
  • Antibakterijska zdravila - kloramfenikol (kloramfenikol).
Tveganje za razvoj eritremije se znatno poveča s kombiniranjem citotoksičnih zdravil z radioterapijo (pri zdravljenju tumorjev). Simptomi eritremije se razlikujejo, odvisno od stopnje bolezni. Hkrati pa so nekateri od njih lahko prisotni ves čas bolezni. Sprva bolezen poteka brez posebnih pojavov. Simptomi eritremije na tej stopnji niso specifični, pojavijo se lahko pri drugih boleznih. Njihov pojav je bolj značilen za starejše.

Pojavi začetne faze eritremije so lahko:

  • Rdečina kože in sluznice. Pojavi se kot posledica povečanja števila rdečih krvnih celic v žilah. Rdečica je vidna na vseh delih telesa, v glavi in ​​okončinah, ustni sluznici, očesnih membranah. V začetnem stadiju bolezni je lahko ta simptom blag, s čimer se pogosto vzame rožnato barvo kože kot normo.
  • Bolečine v prstih in nogah. Ta simptom je posledica kršenja pretoka krvi skozi majhne žile. V začetni fazi je to v veliki meri posledica povečane viskoznosti krvi zaradi povečanja števila celičnih elementov. Kršitev dovajanja kisika organom vodi v nastanek ishemije tkiva (kisikova stradanja), kar se kaže v napadih pekoče bolečine.
  • Glavoboli. Nespecifični simptom, ki pa je lahko zelo izrazit v začetni fazi bolezni. Pogosti glavoboli se lahko pojavijo kot posledica motenega krvnega obtoka v majhnih žilah možganov.
Klinične manifestacije druge stopnje bolezni so posledica povečanja števila celic v krvi (zaradi česar postane bolj viskozno), povečanega uničenja vranice in tudi motenj koagulacije krvi.

Simptomi eritremične faze so:

Rdečica kože Mehanizem razvoja je enak kot v začetni fazi, vendar lahko barva kože dobi vijolično-modrikast odtenek, v sluznici se lahko pojavijo točkaste krvavitve (zaradi razpokanja malih žil).

Vzroki tega pojava niso natančno določeni. Domneva se, da je povezana z okvarjenim krvnim obtokom v majhnih perifernih žilah. To se kaže v ostrih napadih rdečice in akutne, pekoče bolečine v predelu prstov in prstov, ušes in konice nosu. Ponavadi je lezija dvostranska. Napadi lahko trajajo od nekaj minut do nekaj ur. Nekaj ​​olajšave pride, ko je prizadeto območje potopljeno v hladno vodo. Ko glavna bolezen napreduje, se lahko območja bolečine povečajo, razširijo na roko, stopalo.

Nekroza prstov na rokah in nogah

Povečanje števila trombocitov (značilno za to stopnjo bolezni), kot tudi upočasnitev pretoka krvi zaradi povečanja njegove viskoznosti, prispeva k nastanku trombocitnih čepov, ki blokirajo majhne arterije. Opisani procesi vodijo do krajevnih obtočnih motenj, kar se klinično manifestira z bolečino, ki jo kasneje nadomešča kršitev občutljivosti, zmanjšanje temperature in smrt tkiv na prizadetem območju.

Povečanje krvnega tlaka

Pojavi se zaradi povečanja celotnega volumna cirkulirajoče krvi (BCC) v krvnem obtoku in tudi zaradi povečane viskoznosti krvi, kar povzroči povečanje žilne odpornosti na pretok krvi. Z napredovanjem bolezni se krvni tlak postopno poveča. Klinično se lahko kaže v povečani utrujenosti, glavobolu, slabovidnosti in drugih simptomih.

Povečana jetra (hepatomegalija)

Jetra so natezni organ, ki običajno odlaga do 450 mililitrov krvi. Z naraščanjem volumskega pretoka krvi se krv izliva iz jetrnih žil (v njem se lahko zadrži več kot 1 liter krvi). Med selitvijo tumorskih celic v jetra ali razvojem ekstramedularnih hematopoetskih žarišč v telesu lahko telo doseže ogromne velikosti (deset ali več kilogramov).

Klinične manifestacije hepatomegalije so teža in bolečina v desnem hipohondru (ki izhaja iz pretiranega raztezanja kapsule jeter), prebavne motnje in respiratorna odpoved.

Širitev vranice (splenomegalija)

Zaradi povečanja BCC vranica preplavi kri, kar sčasoma vodi do povečanja velikosti in zbitosti organa. K temu procesu prispeva tudi razvoj patoloških žarišč za tvorbo krvi v vranici. V povečanem organu se procesi uničevanja krvnih celic (eritrociti, trombociti, levkociti) pojavljajo intenzivneje.

Pojav tega simptoma je posledica vpliva določene biološko aktivne snovi - histamina. V normalnih pogojih se histamin nahaja v levkocitih in se sprosti le pod določenimi patološkimi stanji, pogosteje alergične narave.

Z dolgim ​​potekom bolezni se poveča število levkocitov, ki nastanejo iz tumorske celice. To vodi do intenzivnejšega uničenja vranice, zaradi česar v krvni obtok vstopa velika količina prostega histamina, ki med drugim povzroča hudo srbenje kože, oteženo zaradi stika z vodo (pri umivanju rok, kopanju, v stiku z dežjem).

Pojavi se lahko kot posledica povečanega tlaka in bcc ter zaradi prekomerne aktivacije trombocitov v žilnem dnu, kar vodi do njihovega izčrpanja in motenj v sistemu strjevanja krvi. Za eritremije je značilna dolgotrajna in močna krvavitev iz dlesni po ekstrakciji zob, po manjših posekih in poškodbah.

Bolečine v sklepih

Zaradi povečanega uničenja krvnih celic veliko število njihovih razpadajočih produktov, vključno s purini, ki sestavljajo nukleinske kisline (genetski aparat celic), vstopijo v krvni obtok. V normalnih pogojih se purini pretvorijo v urate (soli sečne kisline), ki se izločajo z urinom.

Pri eritremiji se poveča število nastalih uratov (razvija se uratna diateza), zaradi česar se odlagajo v različne organe in tkiva. Sčasoma se kopičijo v sklepih (najprej v majhnih in nato v večjih). Klinično se to kaže v rdečici, bolečini in omejeni gibljivosti v prizadetih sklepih.

Prebavne razjede

Njihov pojav je povezan s poslabšanjem krvnega obtoka v sluznici želodca in črevesja, kar bistveno zmanjšuje njeno pregradno funkcijo. Kot rezultat, kislega želodčnega soka in hrane (zlasti začinjene ali grobe, slabo obdelane) travmatizira sluznico, prispeva k razvoju razjed.

Klinično se to stanje kaže v bolečinah v trebuhu, ki se pojavijo po jedi (z razjedo na želodcu) ali na praznem želodcu (z razjedo na dvanajstniku). Druge manifestacije so zgaga, slabost in bruhanje po obroku.

Simptomi pomanjkanja železa

Kot smo že omenili, količina železa, ki vstopa v telo s hrano, je omejena s hitrostjo njegove absorpcije v črevesju in je 1-2 mg na dan. V normalnih pogojih v človeškem telesu vsebuje 3-4 g železa, medtem ko je 65-70% del hemoglobina.

Pri eritremiji se večina železa, ki vstopa v telo (do 90 - 95%), uporablja za tvorbo rdečih krvnih celic, kar povzroča pomanjkanje tega elementa v drugih organih in tkivih.

Manjše pomanjkanje železa so:

  • suha koža in sluznice;
  • redčenje in povečana krhkost las;
  • razpoke v kotih ust;
  • luščenje nohtov;
  • pomanjkanje apetita;
  • prebavne motnje;
  • kršitev okusa in vonja;
  • zmanjšanje odpornosti proti okužbam.
Trombotična kap Tudi kap (akutna motnja krvnega obtoka v določenem delu možganov) se razvije kot posledica krvnih strdkov v krvnem obtoku. To se kaže v nenadni izgubi zavesti in različnih nevroloških simptomih (odvisno od območja možganov, v katerem je pretok krvi moten). To je eden od najbolj nevarnih zapletov eritremije in brez nujne medicinske oskrbe je lahko usoden.

Mehanizem pojava srčnega napada je enak kot pri kapi - nastali krvni strdki lahko zlepi lumen krvnih žil, ki hranijo srce. Ker so kompenzacijske sposobnosti tega organa izredno majhne, ​​se zaloge kisika v njem hitro izčrpajo, kar vodi do nekroze srčne mišice. Srčni napad se kaže v nenadnem napadu hude akutne bolečine v predelu srca, ki traja več kot 15 minut in se lahko razširi na levo ramo in levo nazaj. To stanje zahteva nujno hospitalizacijo in zagotavljanje kvalificirane zdravstvene oskrbe.

Ta izraz se nanaša na okvaro srca, povezano s povečanjem volumna cirkulirajoče krvi. Ko se srce preliva s krvjo, se postopoma pojavi podaljšek organa, kar je kompenzacijska reakcija, namenjena ohranjanju krvnega obtoka. Vendar pa so kompenzacijske sposobnosti tega mehanizma omejene, in ko so izčrpane, se srce preveč razteza, zaradi česar izgubi sposobnost za normalne kontrakcije celotne dolžine.

Klinično se to stanje kaže v splošni slabosti, utrujenosti, bolečinah v srčnem območju in motnjah srčnega ritma, edemih.

Tretja faza eritremije se imenuje tudi terminalna, razvija se v odsotnosti ustreznega zdravljenja v prvi in ​​drugi fazi in se pogosto konča s smrtjo. Zanj je značilno zmanjšanje tvorbe vseh krvnih celic, kar povzroča klinične manifestacije.

Glavne manifestacije končne faze eritremije so:

Krvavitev Pojavi se spontano ali z minimalno poškodbo kože, mišic, sklepov in lahko traja od nekaj minut do nekaj ur, kar predstavlja nevarnost za človeško življenje. Značilni znaki so povečana krvavitev kože in sluznice, krvavitve v mišicah, sklepih, krvavitve v prebavnem sistemu itd.

Pojav krvavitev v terminalni fazi zaradi:

  • zmanjšana tvorba trombocitov;
  • nastajanje funkcionalno nesolventnih trombocitov.
Anemija Za to stanje je značilno zmanjšanje ravni hemoglobina v krvi, ki ga pogosto spremlja zmanjšanje števila rdečih krvnih celic.

Vzroki za anemijo v terminalni fazi bolezni so lahko:

  • Zatiranje krvi v kostnem mozgu. Razlog za to je proliferacija vezivnega tkiva (mielofibroza), ki popolnoma iztisne krvotvorne celice iz kostnega mozga. Tako nastane tako imenovana aplastična anemija, ki se kaže v zmanjšanju ravni rdečih krvnih celic, trombocitov in levkocitov.
  • Pomanjkanje železa. Pomanjkanje tega elementa v sledovih vodi v motnjo nastanka hemoglobina, zaradi česar se v kri sproščajo velike, funkcionalno neveljavne rdeče krvne celice.
  • Pogoste krvavitve. V tem primeru je hitrost nastajanja novih krvnih celic nezadostna, da bi nadomestila izgube, ki nastanejo zaradi krvavitve. To stanje se še poslabša zaradi pomanjkanja železa.
  • Povečano uničenje rdečih krvnih celic. V povečani vranici se ohrani veliko število eritrocitov in trombocitov, ki se sčasoma uničijo, kar povzroči razvoj anemije.
Klinične manifestacije anemije so:
  • bleda koža in sluznice;
  • splošna šibkost;
  • povečana utrujenost;
  • občutek pomanjkanja zraka (zlasti med vadbo);
  • pogosta omedlevica.
Diagnoza in zdravljenje te bolezni sta vključevala hematologa. Lahko sumite bolezni, glede na svoje klinične manifestacije, vendar pa za potrditev diagnoze in imenovanje ustreznega zdravljenja, morate opraviti vrsto dodatnih laboratorijskih in instrumentalnih študij.

Pri diagnozi eritremija, ki se uporablja:

Najbolj preprosta in hkrati ena izmed najbolj informativnih laboratorijskih testov, ki vam omogočajo, da hitro in natančno določite celično sestavo periferne krvi. Popolna krvna slika (UAC) je predpisana vsem bolnikom, pri katerih obstaja sum na vsaj en simptom eritremije. Vzorce krvi za analizo opravimo zjutraj, na prazen želodec, v posebej opremljeni sobi. Praviloma se iz leve roke odvzame kri. Po predhodni obdelavi prsta z vate, navlaženo z alkoholom, se posebna igla naredi vbodom na globini 2-4 mm. Prvo kapljico krvi speremo z bombažno blazinico, po kateri se v posebno pipeto odvzame nekaj mililitrov krvi. Dobljeno kri se prenese v epruveto in pošlje v laboratorij za nadaljnjo preiskavo.

Glavni parametri, preučeni v OAK, so:

  • Število krvnih celic. Število eritrocitov, trombocitov in levkocitov se izračuna ločeno. Na podlagi števila celic v materialu, ki se preučuje, so sprejeti sklepi o njihovem številu v vaskularni postelji.
  • Število retikulocitov. Njihovo število se določi glede na skupno število rdečih krvnih celic in je izraženo v odstotkih. Poda informacije o stanju krvi v kostnem mozgu.
  • Skupna količina hemoglobina.
  • Barvni indikator. To merilo vam omogoča, da določite relativno vsebnost hemoglobina v eritrocitih. Običajno ena eritrocit vsebuje od 27 do 33,3 pikograma (pg) hemoglobina, za katerega je značilen barvni indeks 0,85 - 1,05.
  • Hematokrit. Prikazuje delež celičnih elementov glede na skupni volumen krvi. Izraženo v odstotkih.
  • Hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR). Določen je čas, v katerem bo prišlo do ločevanja krvnih celic in plazme. Več rdečih krvnih celic v volumnu krvi, močnejše se odbijajo (zaradi negativno nabitih površin celičnih membran) in počasnejši je ESR.

Spremembe splošne krvne slike, odvisno od stopnje eritremije

http://www.medhelp-home.ru/analiz-krovi/eritremiya-analiz-krovi-pokazateli.html

Preberite Več O Sarkomom

Razpad tumorja je pogost pojav, ki ga lahko opazimo pri večini bolnikov z malignimi novotvorbami. Ta proces vodi k nadaljnjemu poslabšanju bolnikovega počutja, zastrupitvi telesa s škodljivimi presnovnimi produkti in celo nastanku smrtno nevarnih stanj.
Zdravljenje metastaz v nadledvičnih žlezah v Rostovu na Donu: doktorji medicinskih znanosti, kandidati medicinskih znanosti, akademiki, profesorji, pripadniki akademije.
Stenoza pilorice kot zaplet razjede želodcaPyloric stenoza je področje študija gastroenterologije in kirurgije. Stenoza se pojavi zaradi različnih bolezni sluznice v želodcu, vendar je najpogostejši vzrok ulcerozna poškodba sten organa.
Onkologija zahteva dolgoročno zdravljenje, med katerim oseba opravi več tečajev kemoterapije. Med in po postopkih telo doživlja nekaj neprijetnosti.